脊柱侧弯合并脊柱裂的脊髓栓系处理策略

脊柱侧弯合并脊柱裂的脊髓栓系处理策略演讲人CONTENTS疾病概述：复杂脊柱畸形的临床挑战病理生理机制：神经-骨骼失衡的恶性循环临床表现与评估：多维度诊断体系的构建处理策略：多学科协作下的个体化治疗术后管理与长期随访：疗效维持与畸形进展监测总结与展望：以患者为中心的综合治疗策略目录脊柱侧弯合并脊柱裂的脊髓栓系处理策略01疾病概述：复杂脊柱畸形的临床挑战疾病概述：复杂脊柱畸形的临床挑战脊柱侧弯与脊柱裂均为临床常见的脊柱发育异常疾病，二者合并存在时，常因病理生理机制的相互影响，导致病情更为复杂，治疗难度显著增加。作为脊柱外科与神经外科领域的交叉难题，此类畸形不仅涉及脊柱骨骼结构的异常，更可能伴随脊髓、神经根等神经组织的牵拉、损伤或发育障碍，其中脊髓栓系综合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是导致神经功能进行性恶化的关键因素。从流行病学角度看，脊柱裂的发生率约为0.1‰-0.3‰，其中隐性脊柱裂（如脂肪瘤、终丝增粗等）占比超过60%，而约20%-30%的脊柱裂患者会合并脊柱侧弯，先天性脊柱裂合并脊柱侧弯的比例更高（可达40%-60%）。脊髓栓系作为脊柱裂的常见并发症，其发生率在脊柱裂患者中约为30%-50%，且若未及时干预，神经功能恶化的风险随年龄增长而显著升高。疾病概述：复杂脊柱畸形的临床挑战在临床实践中，我曾接诊过一名12岁男性患儿，因先天性腰骶部隐性脊柱裂合并严重脊柱侧弯（Cobb角65），双下肢肌力进行性下降至2级，伴大小便失禁，MRI显示脊髓圆锥低位（L3水平）并终丝增粗（直径5mm），最终通过多学科协作手术干预，不仅松解了脊髓栓系，还矫正了脊柱侧弯，术后患儿神经功能部分恢复。这一病例深刻提示我们：脊柱侧弯合并脊柱裂的脊髓栓系处理，需兼顾神经功能保护与脊柱畸形矫正，任何单一维度的治疗都可能导致远期疗效不佳。02病理生理机制：神经-骨骼失衡的恶性循环脊柱裂的神经组织异常与脊髓栓系的发生脊柱裂的本质是胚胎期神经管闭合不全导致的脊柱后部结构缺损，根据缺损程度可分为显性脊柱裂（脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等）和隐性脊柱裂（脂肪瘤、终丝增粗、皮毛窦等）。无论是显性还是隐性脊柱裂，均可能因以下机制导致脊髓栓系：1.终丝结构异常：正常终丝直径＜1mm，弹性良好；而脊柱裂患者终丝常增粗（＞2mm）、纤维化或短缩，失去弹性，对脊髓末端形成持续性牵拉。2.脂肪瘤浸润：椎管内脂肪瘤（如终丝脂肪瘤、髓内脂肪瘤）可包裹或粘连脊髓圆锥，随脊柱生长脂肪瘤体积增大，对脊髓产生机械性压迫和牵拉。3.瘢痕粘连：显性脊柱裂术后或反复感染形成的瘢痕组织，可导致脊髓与硬膜囊、椎板脊柱裂的神经组织异常与脊髓栓系的发生等结构广泛粘连，限制脊髓在椎管内的活动度。脊髓栓系的核心病理改变是脊髓末端固定，导致其在脊柱纵向生长过程中无法向上迁移，反而被持续牵拉。这种牵拉不仅损伤脊髓实质内的神经元和传导束，还会引起局部缺血、胶质增生，进一步加重神经功能障碍。脊髓栓系与脊柱侧弯的相互作用脊柱侧弯与脊髓栓系并非孤立存在，二者可形成“神经牵拉-脊柱失衡-畸形加重”的恶性循环：1.神经不对称牵拉导致脊柱侧弯：脊髓栓系时，脊髓或神经根的牵拉可引起所支配的肌肉（如竖脊肌、腰背肌）力量不对称，例如左侧神经根受牵拉导致左侧肌力减弱，右侧肌群相对占优，脊柱向左侧侧弯；若脊髓存在纵裂（分裂脊髓），则可能直接导致椎体两侧生长不平衡，形成“短弯”或“锐性侧弯”。2.脊柱侧弯加重脊髓栓系：严重脊柱侧弯可导致椎管旋转、狭窄，使脊髓在侧弯顶点处承受额外的机械性压迫；同时，侧弯进展时脊柱的代偿性曲度变化（如胸腰段后凸加大）会进一步牵拉固定的脊髓末端，加重栓系程度。脊髓栓系与脊柱侧弯的相互作用3.生长发育的动态影响：在儿童和青少年时期，脊柱生长速度快，脊髓栓系与脊柱侧弯的相互作用尤为显著。若未及时干预，神经功能恶化（如肌力下降、感觉障碍）与脊柱畸形进展可形成恶性循环，甚至导致呼吸功能障碍（严重胸椎侧弯）或脊髓变性坏死（截瘫风险）。03临床表现与评估：多维度诊断体系的构建临床表现：神经与骨骼症状的叠加脊柱侧弯合并脊髓栓系患者的临床表现具有多样性，常为神经功能障碍与脊柱畸形的双重表现，且症状进展隐匿，易被忽视：1.神经功能障碍：-运动障碍：下肢无力（行走困难、易跌倒）、肌张力异常（痉挛性瘫痪或肌萎缩）、步态异常（如剪刀步态、摇摆步态）；-感觉障碍：下肢或鞍区麻木、疼痛、感觉分离（如痛觉减退但触觉存在）；-括约肌功能障碍：尿频、尿急、尿失禁、便秘、大便失禁（常为脊髓圆锥受累的早期表现）；-疼痛：腰背部、下肢或会阴部顽固性疼痛，可能与神经根牵拉或椎管内压力增高有关。临床表现：神经与骨骼症状的叠加2.脊柱畸形表现：-外观异常：双肩不等高、剃刀背畸形、胸廓塌陷/隆起、骨盆倾斜（单侧髂嵴抬高）；-脊柱活动受限：侧弯顶点区域活动度下降，弯腰时躯干不对称；-身高发育差异：严重侧弯可导致躯干短缩，与同龄人身高差距增大。3.伴随畸形：约30%的患者合并其他系统畸形，如足部畸形（马蹄内翻足、高弓足）、先天性心脏病、泌尿系统畸形（肾积水、重复肾）等，需进行全面评估。影像学与神经功能评估：精准诊断的关键对脊柱侧弯合并脊髓栓系患者的评估需结合影像学、神经功能及泌尿系统检查，以明确脊髓栓系程度、脊柱侧弯类型及严重程度，为治疗决策提供依据。影像学与神经功能评估：精准诊断的关键影像学评估-X线检查：-全脊柱正侧位片：测量Cobb角（评估侧弯严重程度）、椎体旋转角度（Nash-Moe分级）、顶点椎体楔变程度、骨盆倾斜（髂嵴连线与水平面夹角）；-左右bending位（bending位）：评估侧弯柔韧性，判断是否为结构性侧弯；-牵引位片：对于僵硬性侧弯（Cobb角＞90），可评估牵引下侧弯矫正潜力，指导手术方案制定。-MRI检查：-金标准：明确脊髓圆锥位置（正常L1-L2水平，栓系时≤L3）、终丝直径（＞2mm为增粗）、脂肪瘤范围、脊髓纵裂（双脊髓畸形）、脊髓空洞或囊性变；影像学与神经功能评估：精准诊断的关键影像学评估-T2加权像：观察脊髓信号变化（T2高信号提示脊髓水肿或变性）、神经根走行及粘连情况；-动态MRI：可观察脊柱屈伸时脊髓的移动度（正常脊髓移动度≥10mm，栓系时移动度减小）。-CT三维重建：-评估椎体、椎弓发育不良（如半椎体、椎板缺损）、椎管狭窄程度及侧弯三维畸形结构，指导手术截骨或内固定方案。影像学与神经功能评估：精准诊断的关键神经功能评估1-运动功能：采用肌力分级（0-5级）评估四肢肌力，重点关注下肢近端（股四头肌、腘绳肌）和远端（胫前肌、腓肠肌）肌力；2-感觉功能：采用针刺、棉签轻触评估浅感觉（痛觉、触觉），位置觉和振动觉评估深感觉；3-反射功能：检查膝腱反射、跟腱反射（亢进提示上运动神经元损伤，减弱或消失提示下运动神经元损伤）、病理反射（Babinski征、Chaddock征）；4-日常生活能力（ADL）：采用Barthel指数或改良Rankin量表（mRS）评估患者日常生活依赖程度。影像学与神经功能评估：精准诊断的关键泌尿系统评估A脊髓栓系患者常合并神经源性膀胱，需通过以下检查评估膀胱功能：B-尿流动力学：测定膀胱容量、残余尿量、逼尿肌收缩力（判断是否为无收缩膀胱或逼尿肌-括约肌协同失调）；C-泌尿系超声：评估肾积水、输尿管扩张、膀胱壁厚度（提示长期膀胱高压）；D-肾功能检查：血肌酐、尿素氮，排除肾功能损害。诊断流程与鉴别诊断1.诊断流程：临床疑诊（腰背部包块、畸形、神经症状）→影像学检查（X线+MRI）→神经功能评估→泌尿系统检查→明确诊断（脊柱侧弯类型+脊髓栓系程度+神经功能分级）。2.鉴别诊断：-特发性脊柱侧弯：无脊髓栓系表现（MRI正常），神经功能正常，多见于青少年；-神经肌肉型脊柱侧弯：如脑瘫、肌营养不良，有原发病病史，肌电图提示神经源性或肌源性损害；-Chiari畸形合并脊髓空洞：可出现共济失调、感觉分离，但MRI显示小脑扁桃体下疝（＞5mm）和脊髓空洞，无脊柱裂表现。04处理策略：多学科协作下的个体化治疗处理策略：多学科协作下的个体化治疗脊柱侧弯合并脊髓栓系的治疗需遵循“神经功能优先、畸形矫正适度、多学科协作”的原则，根据患者年龄、神经功能状态、脊柱侧弯严重程度及脊髓栓系类型制定个体化方案。核心治疗目标包括：松解脊髓栓系、阻止神经功能恶化、矫正脊柱侧弯、维持脊柱平衡。手术时机选择：早期干预与风险把控2.相对手术指征：03-无明显神经功能恶化，但MRI提示明确脊髓栓系（如终丝直径＞3mm、脂肪瘤压迫脊髓）；-轻度脊柱侧弯（Cobb角30-40）伴柔韧性差，预期会进展。1.绝对手术指征：02-进行性神经功能恶化（如肌力下降＞1级、新发感觉障碍、大小便功能加重）；-脊髓MRI显示脊髓圆锥低位（≤L3）伴终丝增粗/脂肪瘤，且与神经症状相关；-严重脊柱侧弯（Cobb角＞40）且进展速度＞5/6个月。手术时机的选择是治疗成功的关键，需综合评估神经功能进展速度、脊柱侧弯进展趋势及患者年龄：01在右侧编辑区输入内容手术时机选择：早期干预与风险把控3.手术时机建议：-婴幼儿（＜3岁）：若存在显性脊柱裂（脊膜膨出）或严重神经功能障碍，应尽早行脊髓栓系松解术（6个月内），此时脊柱生长潜力大，神经功能恢复可能性高，但脊柱侧弯矫正需谨慎（内固定物选择困难）；-儿童（3-12岁）：是手术干预的“黄金时期”，此时脊柱仍具生长潜力，神经功能恢复较好，且可同期处理脊柱侧弯（若Cobb角＞50）；-青少年（＞12岁）：脊柱生长接近停止，若神经功能稳定，可先处理脊髓栓系，观察脊柱侧弯进展；若侧弯进展快（＞10/年），需二期行脊柱侧弯矫正术。手术时机选择：早期干预与风险把控个人经验：我曾为一例2岁患儿（显性脊柱裂合并脊髓栓系、Cobb角35）先行脊髓栓系松解术（切除终丝脂肪瘤），术后密切随访脊柱侧弯，至5岁时Cobb角进展至60，再行后路脊柱侧弯矫形术（椎弓根螺钉固定+植骨融合），术后神经功能稳定，脊柱平衡良好。这一案例表明：分期手术可有效降低婴幼儿手术风险，同时避免过度矫正导致的脊柱僵硬。手术方案设计：脊髓栓系松解与脊柱矫正的协同脊髓栓系松解术：神经功能保护的核心脊髓栓系松解术是治疗的基石，目的是解除脊髓末端固定，恢复其在椎管内的活动度。手术需在显微镜下精细操作，避免神经损伤：-手术入路：后正中入路，根据脊柱裂位置确定切口范围（腰骶部脊柱裂需延长至骶尾部）；-关键步骤：-椎板切除：切除L2-S5椎板（范围需覆盖栓系区域），暴露硬膜囊；-硬膜囊切开：纵向切开硬膜囊，注意保护硬膜外脂肪和神经根；-终丝处理：识别终丝（与神经根鉴别：终丝无神经支配、无动作电位），电凝后切断；-脂肪瘤切除：对于终丝脂肪瘤，需沿包膜内分块切除，避免损伤脊髓圆锥（若脂肪瘤与脊髓粘连紧密，可残留部分包膜，避免强行剥离）；手术方案设计：脊髓栓系松解与脊柱矫正的协同脊髓栓系松解术：神经功能保护的核心-瘢痕松解：分离脊髓与硬膜、椎板的粘连，使用神经剥离子钝性分离，避免电凝热损伤；-硬膜修补：使用人工硬膜或自体筋膜修补硬膜缺损，防止脑脊液漏。-神经电生理监测：术中体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP）及肌电图（EMG）实时监测，若出现SEP波幅下降＞50%或MEP潜伏期延长，需暂停操作，排查神经损伤原因。难点与对策：对于脊髓纵裂（双脊髓）患者，需先切开分隔纤维隔，再分别松解两侧脊髓；对于椎管内肿瘤（如室管膜瘤）导致的栓系，需在肿瘤全切除后松解脊髓。手术方案设计：脊髓栓系松解与脊柱矫正的协同脊柱侧弯矫正术：畸形矫正与平衡重建脊柱侧弯矫正术需在脊髓栓系松解后进行（同期或分期），目的是矫正畸形、恢复脊柱平衡、改善外观。手术方式需根据侧弯类型、严重程度及柔韧性选择：-轻度侧弯（Cobb角30-40）：-观察或支具治疗：若神经功能稳定，可密切随访；若侧弯进展，佩戴支具（如Boston支具），但支具对合并脊髓栓系的侧弯矫正效果有限（因神经肌肉失衡持续存在）。-中度侧弯（Cobb角40-60）：-后路脊柱融合术（PSF）：椎弓根螺钉内固定+植骨融合，适用于结构性侧弯；-选择性融合：融合侧弯最弯曲的节段（通常为胸腰段），保留腰椎活动度；-截骨技术：对于僵硬性侧弯（柔韧性＜30%），可使用椎弓根截骨（PSO）或经椎弓根截骨（VCR）增加矫正度数。手术方案设计：脊髓栓系松解与脊柱矫正的协同脊柱侧弯矫正术：畸形矫正与平衡重建-重度侧弯（Cobb角＞60）：-前后路联合手术：前路松解（松解椎间盘、前纵韧带）+后路矫形融合，提高矫正率；-生长导向技术：对于尚未成熟的脊柱（Risser征≤2），可使用生长棒技术（如VEPTR），定期撑开，避免融合过早导致脊柱短缩。注意事项：-内固定物选择：婴幼儿宜使用钛合金弹性棒（避免影响脊柱生长）；青少年可使用椎弓根螺钉（固定强度高，矫正效果好）；-融合节段选择：尽量减少融合节段，保留腰椎活动度，避免术后腰痛；-脊髓保护：术中需维持平均动脉压＞65mmHg，避免脊髓缺血；使用唤醒试验（如术中唤醒测试运动功能）预防脊髓损伤。手术方案设计：脊髓栓系松解与脊柱矫正的协同多学科协作模式STEP4STEP3STEP2STEP1脊柱侧弯合并脊髓栓系的治疗需神经外科、脊柱外科、小儿骨科、泌尿外科、康复科等多学科协作：-术前评估：神经外科评估脊髓栓系程度，脊柱外科评估侧弯类型，泌尿外科评估膀胱功能；-术中配合：神经外科医师完成脊髓栓系松解，脊柱外科医师完成侧弯矫正，麻醉科医师维持生命体征稳定，神经电生理技师实时监测；-术后管理：康复科制定康复计划（肌力训练、膀胱功能训练），泌尿科随访神经源性膀胱，脊柱外科定期复查X线评估矫正效果。围手术期管理：降低并发症的关键术前准备-一般准备：完善血常规、凝血功能、肝肾功能、心电图等检查，评估手术耐受性；-神经功能评估：记录术前肌力、感觉、括约肌功能，作为术后疗效对比基准；-肠道准备：术前1天流质饮食，清洁灌肠，减少术后便秘（避免腹压增高导致脑脊液漏）；-皮肤准备：腰骶部备皮，预防术后感染。02030401围手术期管理：降低并发症的关键术后管理-体位管理：术后平卧6小时，避免屈髋屈膝（防止脊髓牵拉），轴线翻身（避免脊柱扭曲）；-引流管护理：留置硬膜外引流管24-48小时，引流量＜50ml/24小时可拔除，预防脑脊液漏；-神经功能监测：每2小时评估一次肌力、感觉、括约肌功能，发现异常（如肌力下降、感觉平面上升）立即复查MRI，排除血肿或脊髓水肿；-并发症防治：-脑脊液漏：嘱患者避免用力咳嗽、打喷嚏，若引流液清亮、量多，需加压包扎或再次手术修补；围手术期管理：降低并发症的关键术后管理231-感染：术后预防性使用抗生素（头孢曲松钠，3-5天），监测体温、血常规，若出现切口红肿、渗出，及时切开引流；-神经功能恶化：给予甲基强的松龙冲击治疗（30mg/kg，15分钟内输注，后续23小时持续输注），减轻脊髓水肿；-深静脉血栓：下肢气压治疗，鼓励早期活动，高危患者使用低分子肝素预防。围手术期管理：降低并发症的关键康复治疗-早期康复（术后1-2周）：床上被动活动下肢（踝泵运动、股四头肌等长收缩），预防关节僵硬和肌肉萎缩；-中期康复（术后2-4周）：佩戴支具下床行走，进行平衡训练、步态训练；-长期康复（术后3-6个月）：加强肌力训练（如游泳、骑自行车），膀胱功能训练（定时排尿、间歇导尿），回归社会训练（如上学、社交）。05术后管理与长期随访：疗效维持与畸形进展监测术后管理与长期随访：疗效维持与畸形进展监测脊柱侧弯合并脊髓栓系的治疗并非一劳永逸，术后长期随访对疗效维持、早期发现并发症及畸形进展至关重要。随访时间与内容1-短期随访（术后1-3个月）：每2周复查一次，评估切口愈合、神经功能恢复、内固定位置（X线片），调整康复计划；2-中期随访（术后6-12个月）：每3个月复查一次，评估脊柱侧弯矫正效果（Cobb角变化）、脊髓栓系复发情况（MRI）、膀胱功能（尿流动力学）；3-长期随访（术后1年以上）：每6个月复查一次，直至骨骼发育成熟（Risser征5）。随访重点1.脊柱侧弯进展监测：-若Cobb角增加＞10，提示内固定失败或融合节段外进展，需再次手术；-对于未融合节段（如使用生长棒者），定期拍摄X线片评估撑开效果，每6-12个月调整一次生长棒长度。2.脊髓栓系复发监测：-若术后再次出现下肢无力、大小便功能障碍，需复查MRI，排除再栓系（常与瘢痕粘连、终丝残留或脂肪瘤复发有关）；-再栓系需再次手术松解，但手术难度和神经损伤风险增加。随访重点3.神经功能评估：-采用肌力分级、Barthel指数等量表评估神经功能恢复情况，运动功能恢复通常需要6-12个月，感觉功能恢复较快；-括约肌功能恢复较慢，部分患者需长期间歇导尿或药物治疗（如托特罗定逼尿肌过度活动）。生活质量评估采用脊柱侧弯患者生活质量问卷（SRS-22）或儿童生