过敏性紫癜肾炎的急性期治疗优化策略-1

过敏性紫癜肾炎的急性期治疗优化策略演讲人01过敏性紫癜肾炎的急性期治疗优化策略02急性期治疗的核心目标与评估体系：治疗的“导航系统”03免疫抑制治疗的优化策略：从“广谱覆盖”到“精准打击”04对症与支持治疗的精细化方案：为免疫抑制“保驾护航”05并发症预防与多学科协作模式：构建“全病程管理”防线06治疗反应监测与动态调整策略：实现“个体化精准治疗”07总结与展望：回归“患者为中心”的优化策略本质目录01过敏性紫癜肾炎的急性期治疗优化策略过敏性紫癜肾炎的急性期治疗优化策略作为临床一线工作者，我深刻体会过过敏性紫癜肾炎（Henoch-SchönleinPurpuraNephritis,HSPN）急性期病情的凶险与治疗的复杂性。当患儿或年轻的成人患者因双下肢对称性紫癜、腹痛、关节肿痛就诊时，我们往往能迅速识别过敏性紫癜（HSP）的系统表现；但当尿检异常出现——从微量蛋白尿到大量蛋白尿，甚至肉眼血尿、肾功能快速下降时，所有医护人员都会绷紧神经：HSPN急性期的治疗窗口稍纵即逝，每一项决策都可能影响患者长期的肾脏预后。过去十年间，随着对HSPN发病机制的深入理解、治疗药物的更新以及多学科协作模式的完善，急性期治疗已从“经验性用药”迈向“精准化、个体化优化”的新阶段。本文将结合临床实践与最新研究，系统阐述HSPN急性期治疗的核心目标、评估体系、药物优化策略、支持治疗细节、并发症预防及动态监测方案，以期为同行提供可落地的治疗思路。02急性期治疗的核心目标与评估体系：治疗的“导航系统”急性期治疗的核心目标与评估体系：治疗的“导航系统”任何优化策略的制定，都始于对“治疗终点”的清晰认知与对“病情状态”的精准评估。在HSPN急性期，我们面临的核心矛盾是“免疫介导的急性炎症反应”与“肾脏进行性损伤”之间的对抗，因此治疗目标必须兼顾“短期炎症控制”与“长期肾保护”，而实现这一目标的前提是建立全面的评估体系。急性期的定义与核心治疗目标HSPN的“急性期”目前尚有统一定义，但临床共识认为，符合以下任一情况即进入急性期：①新发HSP且首次出现肾脏受累表现（尿蛋白/肌酐比值>0.2g/g，或尿红细胞计数>5个/HP，伴或不伴肾功能下降）；②原有HSPN病史，短期内（2-4周）尿蛋白定量较基线增加≥50%，或血肌酐较基线升高≥30%（排除其他因素如感染、药物等）；③肾脏病理显示活动性病变为主，如新月体形成（>50%细胞新月体或>25%纤维新月体）、肾小球内细胞性毛细血管袢坏死、大量中性粒细胞浸润等。急性期治疗的核心目标可概括为“三控一防”：控制免疫炎症风暴（抑制异常激活的B细胞、T细胞及补体系统，减少免疫复合物沉积）、控制蛋白尿与血尿（降低肾小球内高压、高滤过，减轻肾小管毒性）、控制血压与代谢紊乱（维持肾脏灌注，避免二次损伤）、预防急性肾损伤（AKI）与慢性化进展（阻止肾小球硬化、肾间质纤维化的启动）。其中，“控制炎症”是根本，只有炎症得到遏制，蛋白尿、血尿等症状才能从根本上缓解；而“预防慢性化”是终极目标，避免患者进入终末期肾病（ESRD）。全面评估体系：为个体化治疗奠基精准评估是优化策略的前提，如同“导航系统”需要实时路况数据。HSPN急性期的评估需涵盖“临床表现-实验室指标-肾脏病理-影像学”四个维度，形成“立体化”评估模型。全面评估体系：为个体化治疗奠基临床表现评估：捕捉病情“信号灯”-系统受累情况：HSP是系统性血管炎，肾脏外表现常提示疾病活动度。皮肤紫癜的分布（下肢、臀部对称分布，重者可融合成瘀斑）、数量（>20个提示高度活动）及是否复发；消化道症状（腹痛、呕吐、黑便，需警惕肠套叠或穿孔）；关节症状（膝、踝关节肿痛，一过性，不遗留畸形）。值得注意的是，部分患者可能以肾脏受累为首发表现（“肾外症状隐匿型”），易漏诊，需详细追问病史。-肾脏表现：水肿（眼睑、下肢，严重者可出现浆膜腔积液，提示大量蛋白尿或肾病综合征）、尿量（<400ml/24h或<17ml/h提示AKI）、血压（儿童>同年龄性别P95，成人>140/90mmHg，需警惕恶性高血压）。全面评估体系：为个体化治疗奠基实验室指标：量化炎症与损伤-炎症标志物：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）升高提示全身炎症；血清IgA水平升高（>3g/L）是HSP特征性表现，但与肾损伤程度不完全平行，需结合补体水平（补体C3、C4多正常或轻度下降，若明显下降需排除继发性血管炎）。-肾脏损伤标志物：尿常规（红细胞形态：畸形率>70%提示肾源性；红细胞管型提示活动性肾小球病变）；24小时尿蛋白定量（金标准，>50mg/kg/d或>3.5g/d为肾病范围蛋白尿）；尿蛋白/肌酐比值（UPCR，可替代24小时尿蛋白，儿童>0.5g/g，成人>0.3g/g提示显著蛋白尿）；血肌酐（计算eGFR，KDIGO指南推荐CKD-EPI公式，eGFR<60ml/min/1.73m²提示AKI）；血清白蛋白（<30g/L提示肾病综合征，需警惕血栓风险）。-凝血与纤溶功能：D-二聚体升高、血小板计数升高提示高凝状态，是HSPN血栓并发症的预警指标，也是抗凝治疗的指征之一。全面评估体系：为个体化治疗奠基肾脏病理：诊断与预后的“金标准”尽管临床-病理相关性研究显示，尿蛋白定量与eGFR可部分反映病理严重程度，但肾脏活检仍是HSPN急性期评估的“金标准”，尤其适用于：①持续肾病范围蛋白尿>1个月；②肾功能快速下降（eGFR每月下降>15%）；③怀疑急进性肾炎（新月体肾炎）；④肾外症状不典型需排除其他继发性肾病。急性期病理重点关注以下活动性病变：-肾小球病变：毛细血管袢内/系膜区中性粒细胞浸润（提示活动性炎症）、细胞性新月体（>10%提示预后不良）、纤维素样坏死/血栓形成（提示病情危重）、肾小球内免疫复合物沉积（IgA为主，伴C3、IgG沉积，呈“颗粒状”沿系膜区及毛细血管袢分布）。全面评估体系：为个体化治疗奠基肾脏病理：诊断与预后的“金标准”-肾小管-间质病变：肾小管上皮细胞变性、刷状缘脱落（提示蛋白尿/血尿毒性）、间质水肿及炎症细胞浸润（>5个/HP提示间质病变，与预后相关）、小管萎缩（慢性化指标）。病理分型参考国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）或牛津分型（MEST-C）：M（系膜增生）、E（内皮细胞增生）、S（节段性sclerosis/粘连）、T（小管萎缩/间质纤维化），其中E病变（内皮增生、毛细血管袢坏死）与急性期活动性炎症密切相关，需强化免疫抑制治疗。全面评估体系：为个体化治疗奠基影像学评估：辅助判断并发症-肾脏超声：肾脏体积增大（急性炎症水肿）、皮质回声增强（间质病变）、肾盂积液（输尿管受压或梗阻，见于严重消化道症状患者）。-腹部CT/MRI：怀疑肠套叠、胰腺炎或血管并发症（如肾静脉血栓）时需完善，增强扫描可显示肾血管充盈缺损。03免疫抑制治疗的优化策略：从“广谱覆盖”到“精准打击”免疫抑制治疗的优化策略：从“广谱覆盖”到“精准打击”免疫抑制治疗是HSPN急性期管理的“核心武器”，其优化目标是在“最大化控制炎症”与“最小化药物不良反应”之间找到平衡。过去，糖皮质激素是唯一的一线选择；如今，随着免疫抑制剂与生物制剂的拓展，治疗策略已实现“分层化、个体化”。糖皮质激素：基石地位的再认识与优化使用糖皮质激素（GC）通过抑制炎症细胞迁移、减少细胞因子释放、稳定溶酶体膜等机制发挥抗炎作用，仍是HSPN急性期的一线治疗。但“何时用、怎么用、用多久”需根据病情严重程度精细化调整。糖皮质激素：基石地位的再认识与优化使用适用人群：并非所有急性期患者均需GC-强烈推荐使用：①肾病范围蛋白尿（>50mg/kg/d或>3.5g/d）伴血尿或肾功能下降；②细胞性新月体肾炎（新月体比例>25%）；③伴严重肾外表现（如消化道大出血、神经系受累）。-不推荐或慎用：①孤立性血尿或微量蛋白尿（尿蛋白<30mg/kg/d），以支持治疗为主，避免过度免疫抑制；②仅有轻度系膜增生性肾炎（M0/E0/S0/T0），观察6-12周，若尿蛋白未自发缓解再启动GC。糖皮质激素：基石地位的再认识与优化使用剂量与方案：从“冲击”到“序贯”的优化-重型/危重型患者（如新月体肾炎、AKI、严重肾外受累）：推荐甲泼尼龙（MP）冲击治疗，剂量15-30mg/kgd（最大量1.0g/d），静脉滴注，连续3天为1个疗程，必要时1周后重复1个疗程。冲击后需快速过渡至口服泼尼松（PD），1.5-2mg/kgd（最大量60mg/d），晨顿服，每2周减量10%，减至10mg/d后维持3-6个月，总疗程6-12个月。关键点：冲击治疗需监测血压、血糖、电解质，预防应激性溃疡（联用质子泵抑制剂），避免感染扩散（如活动性结核、乙肝病毒复制者需先抗病毒治疗）。-轻型患者（非肾病范围蛋白尿、无肾功能下降）：直接口服PD，1mg/kgd（最大量40mg/d），晨顿服，4周后每2周减量5mg，减至10mg/d后维持2-3个月，总疗程3-6个月。注意：儿童患者PD剂量需根据体重计算，成人可按标准体重，避免肥胖者体重过高导致过量。糖皮质激素：基石地位的再认识与优化使用疗效评估与调整：动态响应治疗反应-有效反应：治疗2-4周后，尿蛋白较基线下降≥50%，血尿减轻，肾功能稳定或恢复，炎症标志物（CRP、ESR）下降。此时可按原方案减量，避免“快速撤药”导致反跳。-无效反应：治疗4周后尿蛋白下降<30%，或肾功能持续恶化，需升级治疗（联合免疫抑制剂或生物制剂）。-依赖反应：减量过程中尿蛋白复升，需延长维持期或调整免疫抑制剂方案。免疫抑制剂：协同GC，降低复发与慢性化风险对于重型HSPN或GC疗效不佳者，联合免疫抑制剂（IS）可提高缓解率、减少GC用量及不良反应。目前常用药物包括环磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）、他克莫司（Tac）等，选择需结合患者年龄、病理类型、生育需求等个体化因素。免疫抑制剂：协同GC，降低复发与慢性化风险环磷酰胺：经典药物的“精准化应用”CTX是烷化剂代表，通过抑制DNA合成发挥免疫抑制，曾是一线联合用药，但因生殖毒性、骨髓抑制等不良反应，如今主要用于“危重型患者”或“其他IS无效者”。-适用人群：①MP冲击治疗无效的新月体肾炎；②复发性/难治性HSPN（多次GC/MMF治疗后复发）。-给药方案：-静脉冲击：10-15mg/kgd（最大量1.2g/m²），每月1次，连续6个月，后改为每3个月1次，总剂量<150mg/kg（成人<12g），降低骨髓抑制风险；-口服：2-3mg/kgd，分2次口服，疗程6-12个月，需监测血常规（白细胞>4.0×10⁹/L时使用）、肝肾功能，联用美司钠预防出血性膀胱炎。免疫抑制剂：协同GC，降低复发与慢性化风险环磷酰胺：经典药物的“精准化应用”-优势与局限：缓解率高（尤其新月体肾炎），但脱发、感染、骨髓抑制等不良反应显著，育龄期患者需避孕（停药后6-12个月）。免疫抑制剂：协同GC，降低复发与慢性化风险霉酚酸酯：安全有效的“替代选择”MMF是次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，通过抑制淋巴细胞增殖发挥免疫抑制，无骨髓抑制与生殖毒性，已成为HSPN急性期联合治疗的“优选药物”。-适用人群：①中重型HSPN（非新月体肾炎，肾病范围蛋白尿）；②GC依赖/无效者；③儿童、育龄期女性或无法耐受CTX者。-剂量与疗程：儿童20-30mg/kgd，成人1.5-2.0g/d，分2次口服，空腹服用（提高生物利用度），疗程6-12个月。关键监测：血常规（白细胞>3.0×10⁹/L）、胃肠道反应（恶心、呕吐，可改餐后服用），避免与硫唑嘌呤联用（增加骨髓抑制风险）。-疗效证据：一项多中心RCT显示，MMF联合GC治疗儿童HSPN肾病综合征，缓解率（尿蛋白<0.3g/d）显著高于CTX联合组（82%vs.65%），且不良反应发生率更低（12%vs.28%）。免疫抑制剂：协同GC，降低复发与慢性化风险他克莫司：靶向T细胞的“新型武器”Tac是钙调磷酸酶抑制剂，通过抑制T细胞活化与IL-2释放发挥抗炎作用，尤其适用于“MMF无效或依赖者”及“病理以E病变为主（内皮增生）的HSPN”。-适用人群：①难治性HSPN（MMF/CTX治疗后复发）；②病理提示明显内皮增生/毛细血管袢坏死。-剂量与监测：儿童起始剂量0.05-0.1mg/kgd，成人0.05-0.1mg/kgd，分2次口服，需监测血药谷浓度（儿童5-10ng/ml，成人5-15ng/ml），调整剂量以维持目标浓度。不良反应：肾毒性（eGFR下降，需监测血肌酐）、神经毒性（震颤、头痛）、高血糖、电解质紊乱（低镁、高钾），需定期监测。-优势：起效较快（2-4周尿蛋白开始下降），且无骨髓抑制，适合GC快速减量的患者。生物制剂：靶向治疗的“突破性进展”对于传统免疫抑制治疗无效的难治性HSPN（如新月体肾炎、rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN），生物制剂通过靶向特定炎症因子或免疫细胞，实现“精准打击”，为难治患者带来新希望。1.利妥昔单抗（Rituximab,RTX）：靶向B细胞的“精准疗法”RTX是抗CD20单克隆抗体，通过耗竭B细胞减少抗体产生，适用于“高IgA血症难治性HSPN”或“合并冷球蛋白血症者”。-适用人群：①传统治疗（GC+MMF/CTX）无效/复发的HSPN；②肾脏病理示大量IgA沉积、循环免疫复合物升高者。生物制剂：靶向治疗的“突破性进展”-给药方案：375mg/m²，每周1次，共4次（淋巴瘤方案）；或1000mg，每2周1次，共2次（风湿病方案），静脉滴注需预防过敏反应（前30分钟输注地塞米松+抗组胺药）。监测：CD19+B细胞计数（治疗目标降至<5个/μl），感染风险（尤其是乙肝病毒再激活，需筛查HBV-DNA，阳性者先抗病毒治疗）。-疗效案例：我中心曾收治一名16岁男性，HSPN新月体肾炎（新月体比例60%），MP冲击+CTX静脉治疗3个月无效，尿蛋白仍8g/d，eGFR45ml/min。予RTX1000mg每2周1次，共2次后，3个月尿蛋白降至1.2g/d，6个月eGFR恢复至85ml/min，肾活检示新月体比例降至10%，证实RTX在难治性HSPN中的显著疗效。生物制剂：靶向治疗的“突破性进展”2.贝利尤单抗（Belimumab）：抑制B细胞活化“上游通路”贝利尤单抗是BLyS（B淋巴细胞刺激因子）抑制剂，通过阻断BLyS与B细胞表面受体结合，抑制B细胞存活与活化，适用于“高BLyS水平、浆细胞增生活跃的难治性HSPN”。-给药方案：10mg/kg，每2周1次，共3次，后每4周1次，静脉滴注，目前主要用于成年难治性HSPN的临床试验阶段。-优势：较RTX起效更慢（3-6个月），但感染风险更低，适合长期维持治疗。生物制剂：靶向治疗的“突破性进展”补体抑制剂：针对补体过度激活的“靶向干预”部分HSPN患者存在补体旁路途径过度激活（C3a、C5a升高），补体抑制剂（如依库珠单抗抗C5、C5转化酶抑制剂）在个案中显示疗效，但尚缺乏大样本RCT证据，目前仅用于“补体介导的难治性HSPN”探索性治疗。04对症与支持治疗的精细化方案：为免疫抑制“保驾护航”对症与支持治疗的精细化方案：为免疫抑制“保驾护航”免疫抑制治疗是“攻”，对症支持治疗是“守”，二者缺一不可。精细化支持治疗可减轻症状、减少并发症、提高患者耐受性，为免疫抑制治疗创造条件。血压控制：肾脏保护的“核心环节”高血压是HSPN急性期的常见并发症，既是肾损伤的结果，也是加速肾小球硬化的原因。控制血压可降低肾小球内高压，减少蛋白尿，延缓肾功能恶化。血压控制：肾脏保护的“核心环节”目标值：个体化设定-儿童：年龄<12岁，目标<同年龄性别P95；年龄≥12岁，目标<130/80mmHg；-成人：目标<130/80mmHg，若尿蛋白>1g/d，目标<125/75mmHg（KDIGO指南推荐）。血压控制：肾脏保护的“核心环节”药物选择：优先RAAS抑制剂-ACEI/ARB：通过抑制血管紧张素Ⅱ生成、扩张出球小动脉降低肾小球内压，减少蛋白尿，是HSPN降压治疗的“基石”。-ACEI：卡托普利（儿童0.3-0.5mg/kgd，分2-3次）、贝那普利（成人10-20mg/d）；-ARB：氯沙坦（儿童25-50mg/d，成人50-100mg/d）、缬沙坦（儿童80-160mg/d，成人80-160mg/d）。注意：用药后1-2周监测血肌酐（升高<30%安全，>30%需停药）、血钾（避免高钾血症，尤其肾功能不全者）。-钙通道阻滞剂（CCB）：氨氯地平（儿童5-10mg/d，成人5-10mg/d）、非洛地平（儿童2.5-5mg/d，成人5-10mg/d），适用于RAAS抑制剂控制不佳或联合降压者。血压控制：肾脏保护的“核心环节”药物选择：优先RAAS抑制剂-利尿剂：氢氯噻嗪（儿童1-2mg/kgd，成人25-50mg/d）或呋塞米（儿童1-2mg/kgd，成人20-40mg/d），用于水肿明显或容量负荷过重者，避免过度利尿导致肾灌注不足。血压控制：肾脏保护的“核心环节”生活方式干预：辅助降压1-低盐饮食（<3g/d），避免腌制食品；2-控制体重（BMI18.5-24kg/m²）；3-适度运动（如散步、太极拳，避免剧烈运动）。抗凝与抗血小板治疗：预防血栓并发症HSPN患者常存在高凝状态（原因：肾病综合征导致抗凝血酶Ⅲ丢失、血小板增多、血液浓缩），易并发深静脉血栓、肺栓塞、肾静脉血栓等严重并发症，尤其是肾病综合征（血清白蛋白<20g/L）患者。抗凝与抗血小板治疗：预防血栓并发症抗凝治疗：预防为主-适用人群：①肾病综合征（血清白蛋白<25g/L）；②D-二聚体升高（>正常上限2倍）；③影像学提示肾静脉血栓或深静脉血栓。-药物选择：-低分子肝素（LMWH）：那屈肝素（儿童100IU/kgd，成人4100IU/d），皮下注射，1次/12h，监测抗Xa活性（0.5-1.0IU/ml）；-普通肝素：儿童50-100IU/kgd，成人500-1000IU/次，静脉泵入，监测APTT（延长至正常1.5-2.5倍）；-口服抗凝药：华法林（成人起始2.5mg/d，目标INR2.0-3.0），适用于LMWH过渡或长期抗凝，需定期监测INR。-疗程：肾病缓解后（血清白蛋白>30g/d，尿蛋白<1g/d）继续抗凝3-6个月；肾静脉血栓者需抗凝6-12个月。抗凝与抗血小板治疗：预防血栓并发症抗血小板治疗：辅助预防-适用人群：轻度高凝状态（D-二聚体轻度升高、无血栓形成）、尿红细胞明显增多（提示血小板活化）。-药物选择：阿司匹林（儿童3-5mg/kgd，成人75-100mg/d），饭后服用，避免胃肠道反应；或氯吡格雷（儿童75mg/d，成人75mg/d），适用于阿司匹林不耐受者。饮食与营养支持：改善代谢状态，提高免疫力合理的饮食管理是HSPN急性期治疗的重要组成部分，可纠正营养不良、减轻肾脏负担、支持免疫修复。饮食与营养支持：改善代谢状态，提高免疫力蛋白质摄入：兼顾“限制”与“优质”-肾病综合征患者：蛋白质摄入0.8-1.0g/kgd，以优质蛋白为主（如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉），避免植物蛋白（如豆类），减轻肾小球滤过负担；01-非肾病综合征患者：蛋白质0.8-1.2g/kgd，保证正氮平衡，促进组织修复；02-AKI患者：蛋白质限制0.6-0.8g/kgd，必要时联合α-酮酸（0.1-0.2g/kgd），补充必需氨基酸。03饮食与营养支持：改善代谢状态，提高免疫力水盐管理：维持容量平衡-水肿明显者：低盐饮食（<2g/d），限制液体摄入（尿量+500ml/d）；-无水肿者：盐5-8g/d，液体不限（除非AKI少尿期）。饮食与营养支持：改善代谢状态，提高免疫力脂肪与碳水化合物：优化能量供应-脂肪：占总热量25%-30%，以不饱和脂肪酸为主（如橄榄油、鱼油），避免饱和脂肪酸（如动物脂肪），降低高脂血症风险；-碳水化合物：占总热量55%-60%，以复合碳水化合物为主（如全麦、糙米），避免单糖（如蔗糖、蜂蜜），保证能量供应，减少蛋白质分解。饮食与营养支持：改善代谢状态，提高免疫力微量营养素补充：支持免疫修复-维生素D：HSPN患者常存在维生素D缺乏（影响免疫调节），予骨化三醇（儿童0.25-0.5μg/d，成人0.25-0.5μg/d），维持血25(OH)D>30ng/ml；-锌、硒：参与抗氧化与免疫调节，予葡萄糖酸锌（儿童10mg/d，成人20mg/d）、硒酵母（儿童50μg/d，成人100μg/d）；-抗氧化剂：维生素C（100-200mg/d）、维生素E（100-200IU/d），减轻氧化应激损伤。01020305并发症预防与多学科协作模式：构建“全病程管理”防线并发症预防与多学科协作模式：构建“全病程管理”防线HSPN急性期病情复杂，并发症多且凶险，需通过多学科协作（MDT）模式，构建“预防-识别-处理”的全病程管理防线，降低病死率与致残率。常见并发症的预防与处理消化道并发症：腹痛、出血与穿孔-预防：避免辛辣、刺激性食物，必要时禁食胃肠减压；-处理：-腹痛：山莨菪碱（儿童0.1-0.3mg/kgd，成人10-20mg/次），缓解平滑肌痉挛；-消化道出血：奥美拉唑（儿童0.5-1.0mg/kgd，成人20-40mg/次），抑制胃酸分泌；出血量大时（血红蛋白<70g/L），予输血、内镜下止血；-肠套叠：怀疑时立即行腹部超声，确诊后空气灌肠复位（儿童）或手术治疗（成人）。常见并发症的预防与处理感染并发症：免疫抑制的“双刃剑”免疫抑制治疗（尤其GC、CTX、RTX）显著增加感染风险，包括细菌（肺炎、尿路感染）、病毒（巨细胞病毒、EB病毒）、真菌（念珠菌感染）等。-预防：-环境消毒：病房定期通风，避免接触感染者；-疫苗接种：治疗前完成灭活疫苗接种（如流感疫苗、肺炎球菌疫苗），避免减毒活疫苗（如麻疹、水痘疫苗）；-皮肤护理：保持皮肤清洁，避免抓挠紫癜部位，防止破损感染。-处理：-出现发热（>38.5℃）、咳嗽、尿频等症状时，立即完善血常规、CRP、降钙素原（PCT）等检查，经验性使用抗生素（如头孢三代），根据药敏结果调整；常见并发症的预防与处理感染并发症：免疫抑制的“双刃剑”-病毒感染（如CMV-DNA>10³copies/ml）：更昔洛韦（儿童5mg/kgd，成人250mg/次），抗病毒治疗；-真菌感染（如念珠菌尿）：氟康唑（儿童3-6mg/kgd，成人200-400mg/次），抗真菌治疗。常见并发症的预防与处理急性肾损伤（AKI）：早期识别与干预AKI是HSPN急性期常见并发症，发生率约10%-30%，主要原因包括：肾小球内新月体形成堵塞肾小管、大量蛋白尿导致肾小管毒性、高血压肾灌注不足、感染等。-早期识别：监测尿量（<400ml/24h）、血肌酐（较基线升高≥30%）、eGFR（下降≥25%）；-干预措施：-去除可逆因素：停用肾毒性药物（如NSAIDs）、控制感染、纠正高血压；-容量管理：避免过度利尿，维持有效循环血量（中心静脉压5-10cmH₂O）；-肾替代治疗（RRT）：适应证包括：①难治性高钾血症（>6.5mmol/L）；②代谢性酸中毒（pH<7.2）；③容量负荷过重（利尿剂无效）；④尿毒症症状（意识障碍、抽搐）。模式首选连续性肾脏替代治疗（CRRT），血流动力学稳定，适用于儿童与危重患者。常见并发症的预防与处理血栓并发症：高凝状态的“终极风险”血栓形成是HSPN最严重的并发症之一，可发生于肾静脉、下肢深静脉、肺动脉等，甚至导致死亡。-预防：高危患者（肾病综合征、D-二聚体>5倍正常上限）尽早启动抗凝治疗（如LMWH）；-处理：-肾静脉血栓：立即启动抗凝（LMWH或华法林），必要时介入取栓或溶栓（尿激酶，儿童1000IU/kgh，成人20万IU/小时）；-肺栓塞：低氧血症者予吸氧，血流动力学不稳定者（收缩压<90mmHg）予溶栓（rt-PA，0.9mg/kg，最大量90mg）或手术取栓。多学科协作（MDT）模式：整合资源，优化决策HSPN急性期涉及肾脏、儿科、消化、皮肤、血管外科、影像科等多个学科，MDT模式可整合各领域专业资源，制定个体化治疗方案，避免“碎片化”管理。多学科协作（MDT）模式：整合资源，优化决策MDT团队构成-核心学科：肾内科（主导治疗决策）、儿科（儿童患者）、风湿免疫科（血管炎鉴别）；-支持学科：消化内科（并发症处理）、皮肤科（紫癜鉴别）、血管外科（血栓干预）、影像科（病理与影像评估）、营养科（饮食支持）、药学部（药物剂量调整与不良反应监测）。多学科协作（MDT）模式：整合资源，优化决策MDT工作流程-病例讨论：每周固定时间召开MDT会议，由主管医生汇报病史、检查结果、治疗经过，各学科专家发表意见，形成共识方案；-动态调整：治疗过程中每2-4周再次评估病情，根据疗效与不良反应及时调整方案（如无效者升级免疫抑制剂，并发症多者调整药物剂量）；-随访管理：建立电子健康档案（EHR），记录患者病情变化、治疗方案、随访结果，实现“全程追踪”。多学科协作（MDT）模式：整合资源，优化决策MDT的优势-提高诊断准确性：避免误诊（如IgA血管炎与系统性红斑狼疮鉴别）；-改善患者预后：降低并发症发生率、缩短住院时间、提高缓解率。-优化治疗方案：平衡疗效与不良反应（如儿童患者优先选择MMF而非CTX）；06治疗反应监测与动态调整策略：实现“个体化精准治疗”治疗反应监测与动态调整策略：实现“个体化精准治疗”HSPN急性期病情具有“动态演变”特点，治疗反应各异（完全缓解、部分缓解、无效、复发），需建立“全程、多维度”监测体系，根据治疗反应及时调整策略，避免“一刀切”治疗。疗效评估标准：定义“缓解”与“无效”目前国际公认的HSPN疗效评估标准参考KDIGO指南，结合尿蛋白与肾功能变化：疗效评估标准：定义“缓解”与“无效”|疗效评价标准|定义||----------------|----------------------------------------------------------------------||完全缓解（CR）|尿蛋白<0.3g/d（儿童<0.3g/g），血尿消失（尿红细胞<5个/HP），肾功能正常（eGFR>90ml/min/1.73m²）||部分缓解（PR）|尿蛋白较基线下降≥50%，且<3.5g/d（儿童<3.5g/g），血尿较基线减少≥50%，肾功能稳定（eGFR下降<15%）||无效（NR）|尿蛋白较基线下降<30%，或肾功能较基线下降≥15%||复发|达CR后尿蛋白较最低值升高≥50%，或血尿较最低值增加≥50%，排除感染等因素|监测时间节点：把握“关键窗口期”-强化监测期（治疗0-4周）：每周监测尿常规、24小时尿蛋白、血肌酐、血压、电解质；每2周监测血常规、肝肾功能、炎症标志物（CRP