荨麻疹国际指南核心要点解析2026

荨麻疹国际指南核心要点解析2026近日，由全球过敏与哮喘卓越网络（GA2LEN）联合欧洲皮肤病学论坛（EDF）、亚太过敏、哮喘和临床免疫学会（APAAACI）等多个国际学术组织牵头，来自59个国家的213位专家共同参与修订的《荨麻疹的定义、分类、诊断及管理国际指南》（TheInternationalGuidelinefortheDefinition,Classification,DiagnosisandManagementofUrticaria）正式发布。该指南基于Cochrane方法学和推荐分级评估、开发与评价（GRADE）工作组标准修订，是对2022年版指南的重要更新，旨在为全球临床医师提供统一、循证的荨麻疹诊疗框架，同时兼顾不同地区医疗资源差异与患者个体需求。一、指南核心背景与制定流程制定主体与参与范围本指南由GA2LEN及其荨麻疹和血管性水肿参考与卓越中心（UCAREs、ACAREs）发起，联合美国皮肤病学会（AAD）、英国过敏与临床免疫学会（BSACI）等107个国家及国际医学学会、患者组织共同参与。专家组成员涵盖过敏科、皮肤科、免疫科等多领域，确保指南的多学科兼容性。修订方法学指南严格遵循AGREEII工具和GRADE方法学，系统检索了2024年2月前的3个数据库，经去重、标题/摘要筛选及全文评估后，最终纳入12项符合标准的随机对照试验和临床对照试验，完成12份GRADE证据概要和证据到决策框架。修订过程包括在线预投票（127/213位专家参与，响应率59.62%）、2024年12月6日柏林混合模式共识会议（超100名专业人士参与）及最终投票，所有推荐意见均获≥75%同意率，其中强共识（>95%同意）占比显著。二、荨麻疹的定义与分类更新核心定义指南明确荨麻疹是一种以风团、血管性水肿或两者同时出现为特征的疾病，需与过敏反应、自身炎症综合征、荨麻疹性血管炎等具有类似表现的疾病相鉴别。风团：具有三大典型特征——边界清晰的表浅中央肿胀（周围常伴反射性红斑）、瘙痒或灼热感、暂时性（30分钟至24小时内消退，皮肤恢复正常）。血管性水肿：表现为真皮深层及皮下组织或黏膜的突发重度红斑或肤色肿胀，症状以刺痛、灼热、紧绷感或疼痛为主（而非瘙痒），消退速度慢于风团（最长可达72小时）。分类标准指南维持“病程+诱因”双维度分类框架，获≥95%专家强共识支持：1.按病程分类急性荨麻疹：症状持续≤6周。慢性荨麻疹（CU）：症状持续>6周，可表现为每日/近每日发作或间歇性复发。2.按诱因分类慢性自发性荨麻疹（CSU）：无明确物理诱因，自发发作，部分患者缓解数月或数年后可能复发。慢性诱导性荨麻疹（CIndU）：由明确的亚型特异性诱因触发，如寒冷、压力、日光等，诱因存在时症状必然出现，消失时症状不发作。鉴别诊断以下疾病因病理机制或临床表现与荨麻疹存在本质差异，不被视为荨麻疹亚型：色素性荨麻疹（斑丘疹型皮肤肥大细胞增多症）、惰性系统性肥大细胞增多症肥大细胞活化综合征（MCAS）荨麻疹性血管炎缓激肽介导的血管性水肿（如遗传性血管性水肿HAE）运动诱导的过敏反应冷吡啉相关周期性综合征（CAPS）、施尼茨勒综合征、格莱希综合征等

三、病理生理机制与疾病负担核心机制荨麻疹以肥大细胞驱动为主要特征，肥大细胞激活诱因具有个体异质性，除组胺受体外，Mas相关G蛋白偶联受体X2（MRGPRX2）也参与发病。CSU的病理生理机制中，>50%与两种自身免疫机制相关——Ⅰ型（IgE自身抗体介导）和Ⅱb型（IgG自身抗体介导），部分患者同时存在两种类型。此外，T细胞、B细胞、嗜酸性粒细胞、神经肽等也参与疾病进展。疾病负担荨麻疹全球终身患病率约20%，超过半数患者合并血管性水肿，且患病率仍在上升。慢性荨麻疹对患者生活质量、工作学习表现造成显著影响，其健康状态评分与类风湿关节炎、胰岛素治疗糖尿病患者相当，且常伴随焦虑、抑郁等共病。同时，疾病给患者个人及社会带来沉重经济负担，医疗资源消耗显著。四、诊断流程与评估工具诊断三步骤详细病史采集：包括伴随疾病、共病情况，重点排查诱因。2.体格检查：若风团/血管性水肿未发作，需参考患者提供的既往照片等记录。3.辅助检查：基础检查为核心（表2），延伸检查根据前两步结果及疾病亚型个体化选择。疾病评估工具推荐指南强推荐（100%同意）在每次就诊时评估患者疾病活动度、影响及控制情况，核心工具包括：1.疾病活动度评估：风团活动评分（UAS7）、血管性水肿活动评分（AAS）。2.生活质量评估：慢性荨麻疹生活质量问卷（CU-Q2oL）、血管性水肿生活质量问卷（AE-QoL）。3.疾病控制评估：荨麻疹控制试验（UCT）、血管性水肿控制试验（AECT）。其中，UAS7通过每日风团（0-3分）和瘙痒（0-3分）评分求和，7天累计得分（0-42分），是CSU临床诊疗和临床试验的统一评估标准。特殊人群诊断儿童：诊断目标与成人一致，需重点排除冷吡啉相关周期性综合征（CAPS）等儿童期发病的自身炎症疾病；UAS7和UCT已在儿童中验证，其他工具暂缺乏特异性验证。孕妇及哺乳期女性：病史采集和体格检查与普通人群一致，需谨慎选择辅助检查，优先考虑对胎儿/婴儿风险较低的项目。五、治疗原则与分层管理核心治疗目标指南强共识推荐（>95%同意）：治疗应以“安全高效地实现症状完全控制（持续UAS=0/UCT=16）、恢复生活质量”为目标，遵循“按需治疗、个体化调整”原则，根据疾病活动度动态升阶或降阶治疗。基础干预措施1.诱因规避：CIndU患者需避免明确诱因（如寒冷性荨麻疹患者避寒），但需平衡规避措施与生活质量；CSU患者需避免压力、非甾体抗炎药（NSAIDs）等非特异性加重因素。2.病因治疗：多数荨麻疹病因不明，仅少数可针对性干预（如根除幽门螺杆菌感染需同时治疗合并的胃炎，否则CSU症状难以缓解）。3.耐受诱导：部分CIndU亚型（如寒冷性、胆碱能性、日光性荨麻疹）可通过阈值水平的持续刺激诱导耐受，但需患者长期配合（如每日冷水浴），临床接受度有限。药物治疗分层推荐图1荨麻疹推荐治疗算法注：该算法基于GRADE方法学评估的临床证据，所有治疗推荐均经专家投票认可。AH=抗组胺药；①目前多数国家批准用于慢性自发性荨麻疹（2024年12月），常规剂量300mg/4周，必要时可增加剂量或缩短给药间隔（最高600mg/2周）；②慢性自发性荨麻疹患者使用可能为超说明书用药，体重≥60kg：负荷剂量600mg+维持剂量300mg/2周；30kg≤体重<60kg：负荷剂量400mg+维持剂量200mg/2周；15kg≤体重<30kg：负荷剂量400mg+维持剂量200mg/4周；③慢性自发性荨麻疹患者使用可能为超说明书用药/尚未获批（预计2025年上市），推荐剂量25mg/次，每日2次；④单药剂量最高5mg/kg体重，可联合其他治疗（如奥马珠单抗+低剂量环孢素A1-2mg/kg体重），缺乏研究数据支持，基于共识推荐；急性加重时可考虑短期使用糖皮质激素。1.一线治疗：第二代H1抗组胺药推荐所有类型荨麻疹患者优先使用标准剂量的第二代H1抗组胺药（如比拉斯汀、西替利嗪、地氯雷他定等），获100%专家共识支持。标准剂量无效时，可升级至4倍剂量（强共识，>95%同意），不推荐联合使用不同种类H1抗组胺药。用药方式：CSU患者建议规律用药；CIndU患者根据诱因存在情况（如寒冷性荨麻疹的季节相关性），可选择规律用药或按需用药。禁忌：不推荐第一代H1抗组胺药作为常规一线治疗（存在镇静、抗胆碱能作用及药物相互作用风险）；阿司咪唑、特非那定因心脏毒性已在多数国家退市，不建议使用。二线治疗：生物制剂与小分子药物奥马珠单抗：抗IgE单克隆抗体，推荐用于第二代H1抗组胺药4倍剂量无效的CU患者（强共识），常规剂量300mg/4周，可根据疗效调整至600mg/2周（超说明书用药），对CSU和CIndU均有效。度普利尤单抗：抗IL-4Rα单克隆抗体，阻断IL-4和IL-13作用，推荐作为H1抗组胺药无效的CSU患者二线治疗（共识，>75%同意），适用于合并哮喘、特应性皮炎等共病的患者，部分国家已获批，2025年预计扩大适应症。瑞米布替尼：布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，2025年9月获FDA批准用于H1抗组胺药治疗无效的成人CSU患者，口服给药（25mg/次，每日2次），无需注射或实验室监测，推荐用于对奥马珠单抗反应不佳的患者。三线治疗：免疫抑制剂环孢素A：推荐用于对上述治疗均无效的重度CSU患者（共识，>75%同意），剂量3-5mg/kg/天，需注意长期使用的不良反应（如肾毒性），仅在专科监测下使用。4.其他治疗糖皮质激素：强推荐避免长期系统使用（强共识，>95%同意）；仅在CU急性加重时，可考虑短期使用（最长10天），成人剂量20-50mg/天泼尼松等效剂量。替代治疗选项：包括低伪过敏原饮食、H2抗组胺药、白三烯调节剂（包含受体拮抗剂等）等，证据级别较低，但在医疗资源有限地区或特定共病患者中可酌情使用特殊人群治疗儿童：遵循与成人一致的治疗算法，但需根据药物获批状态和年龄调整剂量，优先选择糖浆或速溶片剂等适合儿童的剂型；奥马珠单抗是目前唯一获批用于12岁以上抗组胺药难治性CSU儿童的生物制剂。孕妇及哺乳期女性：优先选择安全性数据充分的第二代H1抗组胺药（如氯雷他定、西替利嗪），避免使用第一代药物；奥马珠单抗已证实无致畸性，可在获益大于风险时使用；环孢素A因存在胚胎毒性风险，需个体化评估。未满足需求与研究方向指南明确未来需重点研究的领域包括：1.流行病学与社会经济影响：全球成人及儿童荨麻疹的流行病学数据，尤其是发展中国家的疾病负担。2.病理机制研究：肥大细胞/嗜碱性粒细胞激活因子、新型组织学标志物与血清生物标志物鉴定，凝血因子在CSU中的作用。3.诊断技术优化：开发商业化自身抗体体外检测试剂，验证预测治疗反应的临床及血清生物标志物。4.治疗创新：开展不同第二代H1抗组胺药高剂量对比试验、新型疾病修饰疗法研发，优化难治性亚型的治疗方案。5.特殊人群研究：<6个月婴儿荨麻疹的治疗药物获批与验证，儿童及孕妇的长期安全性数据积累。参考文献1.

Zuberb