安医大皮肤性病学教案13血管性皮肤病

PAGEPAGE1安徽医科大学医学一系皮肤性病科教研室教案课程名称皮肤性病学撰写时间2003年1月课次第十三次课（2学时）教学内容血管性皮肤病教学目的掌握过敏性紫癜的临床表现及治疗；了解变应性血管炎的、结节性红斑和白塞氏病的临床表现；了解血管性皮肤病的分型及白塞氏病的分型本课内容学习指导重点：过敏性紫癜的临床表现和治疗难点：血管性皮肤病的分型和白塞氏病的分型教学方法多媒体教学、结合临床对应的疾病举例以加深印象自学内容教学时间的分配过敏性紫癜：0.5学时变应性皮肤血管炎：0.5学时结节性红斑：0.4学时白塞氏病：0.6学时课后小结血管性皮肤病是原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。过敏性紫癜是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变，血小板计数正常。好发于儿童和青少年。变应性血管炎是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎症性疾病。病程慢性，常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性皮肤血管炎和变应性系统性血管炎。Behcet病（白塞病），又称为眼-口-外生殖器综合征，是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病，通常主要累及皮肤粘膜，严重眼、心血管系统、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累，病情呈反复发作和缓解交替。结节性红斑是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾病。急性发病，易反复发作，好发于春秋季节，青年或中年女性多见。血管性皮肤病一、概念：原发于皮肤血管壁的一类炎症性疾病。组织病理改变表现为血管内皮细胞肿胀、血管壁及周围组织有炎症细胞浸润、纤维蛋白样变性和肉芽肿形成。二、病因与发病机制：病因常见为感染、药物、食物、自身免疫性疾病和恶性肿瘤等，尤其是病毒和细菌感染。发病机制主要与III型变态反应有关，部分与II型与IV型变态反应有关。三、分类：白细胞破碎性血管炎淋巴细胞性血管炎急性痘疮样苔藓样糠疹色素性紫癜性皮病结节性红斑（3）肉芽肿性血管炎Wegener肉芽肿和面部肉芽肿第一节过敏性紫癜一、概念：是一种累及毛细血管和细小血管的过敏性血管炎。特征为皮肤粘膜出现淤点、紫癜和淤斑，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变，血小板计数正常。好发于儿童和青少年。二、临床表现：（1）皮肤损害（单纯型）：皮损通常好发于足背和小腿伸侧，常对称分布，严重可泛发全身。皮损为淤点、紫癜、淤斑和出血性斑丘疹。不同时期皮损呈现不同颜色如紫红、暗紫红、暗红、青紫、黄红、黄褐、淡褐色等。（2）关节症状（关节型）：通常累及踝、膝关节，可单侧亦可双侧受累，表现为关节肿胀、疼痛。（3）消化道症状（胃肠型）：恶心、呕吐、腹痛、腹泻和血便。可先于皮损发生，易导致误诊。（4）肾脏损害（肾型）：即紫癜性肾炎。表现为蛋白尿、血尿和管型尿，反复发作可引起慢性肾炎。三、临床诊断：（1）典型的皮损（2）外周血PLT检查（3）注意有无关节、消化道和肾脏损害，并进行鉴别诊断。四、临床处理原则：1．寻找并消除致病因素，防治上呼吸道感染，寄生虫病，去除病灶（如扁桃体炎、龋齿等），避免服用可疑药物及食物。2．单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。3．对关节型紫癜可试用非激素类抗炎药及氨苯砜等。4．对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外，对症处理。可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。第二节变应性血管炎一、概念：是一种主要累及真皮、内脏毛细血管和小血管的过敏性炎症性疾病。病程慢性，常反复发作。按内脏受累的轻重分为变应性皮肤血管炎和变应性系统性血管炎。二、临床表现：（1）皮肤表现：皮损通常好发于四肢伸侧，常对称分布，表现为大小不等的水肿性红斑、风团、斑丘疹、丘疹、紫癜、淤斑，在上述损害基础上可出现水疱、大疱、坏死和溃疡。如皮损重可引起受累肢体明显红肿、疼痛。（2）系统损害：关节、消化道、肾脏、肺脏、中枢神经系统、血液系统受累出现相应的表现。（3）全身症状：与皮损相平行的高热、血沉增快等。三、病理检查：组织病理：真皮毛细血管和小血管扩张、内皮细胞肿胀、官腔狭窄、闭塞、血栓形成、管壁纤维蛋白样变性或坏死。血管壁及周围中性粒细胞浸润、白细胞破碎和RBC外渗。免疫病理：血管壁有IgG和C3沉积。四、临床处理原则：防治感染，去除慢性感染灶和停服可疑药物。口服维生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、氨苯砜等皮损广泛、症状严重者可用糖皮质激素如泼尼松20mg～40mg/d。雷公藤制剂也有效。第三节Behcet病一、概念：Behcet病（白塞病），又称为眼-口-外生殖器综合征，是一种以血管炎为病理基础的多系统疾病，通常主要累及皮肤粘膜，严重眼、心血管系统、中枢神经系统、肺脏、胃肠道等亦可受累，病情呈反复发作和缓解交替。二、病因和发病机制：1.感染因素：主要是病毒、链球菌和结核杆菌的感染。2.遗传因素：不同种族发病率差异较大，并且部分患者具有遗传背景。HLA关联性分析表明白塞病与HLA-B51密切相关。三、临床表现：1．口腔溃疡复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。本症状见于98%的患者，且多数为首发症状。口腔溃疡发生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等处，呈圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2mm～10mm，境界清楚，中心为淡黄色坏死性基底，周围为鲜红色晕（图19-4）。持续1周～2周后消失，不留瘢痕，但亦有持续数周最后遗留瘢痕者。2．眼部损害占43%，主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变，可导致青光眼、白内障和失明。3．生殖器溃疡80%的患者有此症状。好发于龟头、阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和会阴等处。溃疡外观和病程与口腔溃疡类似，但发生次数较少，数目亦少。4．皮肤损害①结节性红斑样损害：好发于下肢，尤以小腿的皮下结节多见，蚕豆至胡桃大，疼痛和压痛，皮肤颜色淡红、暗红、紫色不等，几个至10余不等。病程一月左右消失，但新损害不断出现，极少破溃。②毛囊炎样损害：见于头、面、胸、背、下肢、阴部等处，损害多少不一，反复发作，特点是顶端为小的脓头，周围红晕较宽，细菌培养阴性，抗生素治疗无效。③同形反应：用生理盐水皮内注射，无菌针头皮内刺入，以及静脉穿刺等，均可在受刺部位于24小时左右出现毛囊炎和脓疱，48小时左右最明显，以后逐渐消退。此种反应阳性者达40%～70%，对本病诊断有价值。口腔溃疡、眼部损害、生殖器溃疡及皮肤损害可先后发生，有时无眼部损害，则称为不全型。5．其它系统表现还可出现关节、胃肠道、肺、心、肾、附睾及中枢神经系统等病变。四、临床分型：完全型、不全型和可疑型。五、诊断依据：（1）口腔溃疡（2）外生殖器溃疡（3）眼部病变（4）皮肤表现（5）针刺反应六、临床处理原则：（1）积极寻找并消除致病因素。（2）全身疗法：糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、干扰素。（3）局部治疗。第四节结节性红斑一、概念：是一种发生于皮下脂肪间隔的血管炎性疾病。急性发病，易反复发作，好发于春秋季节，青年或中年女性多见。二、临床表现：开始可有发热、肌痛和关节酸痛。数日后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛。结节逐渐增多，每侧数个至10余个不等（图19-3）。少数可发生于大腿及上臂。一般经数周可自行消退，不破溃。患者多为青年或中年女性，好发于春秋季