系统性红斑狼疮总结2026

系统性红斑狼疮总结2026流行病学患病率：全球平均患病率（12-39）/10万，不同地区和人种存在差异，如北欧约40/10万，黑种人约100/10万，我国（30.13-70.41）/10万，黄种人发病率居世界第二。女性多见，尤其是20-40岁育龄女性。遗传因素：SLE患者第1代亲属患病概率是普通家庭的8倍，单卵双胞胎患病概率是异卵双胞胎的5-10倍，且家族中常伴有其他结缔组织病患者。它是多基因相关疾病，HLAⅢ类的C2或C4缺失、HLAⅡ类的DR2、DR3频率异常与发病相关，但目前相关基因仅能解释约15%的遗传可能性。病因遗传因素：多基因相互作用，改变免疫耐受致病。环境因素：紫外线使皮肤上皮细胞凋亡产生新抗原；药物、化学试剂降低DNA甲基化诱发狼疮；巨细胞病毒、新冠病毒等可诱发SLE。雌激素：女性患病明显高于男性，围绝经期前女性与男性比例为9∶1，儿童及老人为3∶1。发病机制及免疫异常自身抗体：致病性自身抗体如抗DNA抗体可损伤肾组织，抗血小板和抗红细胞抗体导致血细胞破坏，抗SSA抗体影响胎儿心脏，抗磷脂抗体引发抗磷脂综合征，抗核糖体抗体与神经精神狼疮相关。致病性免疫复合物：SLE是免疫复合物病，免疫复合物由自身抗体和抗原结合而成。机体清除机制异常、生成过多或大小不合适，使其沉积在组织造成损伤，同时T细胞功能异常促使自身免疫状态持续存在。T细胞和NK细胞功能失调：SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，无法抑制CD4+T细胞，导致B细胞持续活化产生自身抗体。病理：主要病理改变为炎症反应和血管异常，中小血管因免疫复合物沉积或抗体侵袭出现炎症、坏死和血栓，导致局部组织缺血。受损器官有苏木紫小体、“洋葱皮样病变”等特征性改变，肾脏、心包、心肌、肺、神经系统等器官也会出现相应病变。临床表现：症状多样且早期不典型，多数呈缓解与发作交替，可侵犯多个器官系统。包括全身发热、乏力等；皮肤黏膜蝶形红斑、溃疡等；浆膜炎出现胸腔、心包积液；肌肉关节疼痛、关节病等；肾脏表现为蛋白尿、肾衰竭等；心血管系统有心包炎、心内膜炎等；肺部有间质性病变、肺泡出血等；神经系统出现狼疮脑病等；消化系统表现为食欲减退、腹痛等；血液系统出现贫血、血小板减少等；还可能伴发抗磷脂综合征、干燥综合征，出现眼部病变。实验室和辅助检查一般检查：不同系统受累，血、尿常规、肝肾功能、影像学检查等会出现异常，狼疮脑病患者脑脊液压力及蛋白含量升高。自身抗体：抗核抗体谱中ANA见于几乎所有患者，但特异度低；抗dsDNA抗体是诊断标记抗体，与疾病活动性相关；抗ENA抗体谱各抗体临床意义不同。抗磷脂抗体结合临床表现诊断APS，抗组织细胞抗体可导致血细胞减少等，部分患者还会出现RF、抗中性粒细胞胞质抗体。补体：总补体（CH50）、C3和C4检测中，补体低下尤其是C3低下提示SLE活动，C4低下还可能表示易感性。病情活动度指标：抗dsDNA抗体、补体、脑脊液变化、蛋白尿增多、炎症指标（ESR增快、CRP升高）等可提示狼疮活动。肾活检病理：对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后评估有重要价值。影像学检查：神经系统磁共振、胸部高分辨率CT、超声心动图等有助于早期发现器官损害。诊断与鉴别诊断：目前常用2012年SLICC或2019年EULAR/ACR制定的分类标准诊断，需与各系统疾病、其他结缔组织病、系统性血管炎及药物性狼疮等鉴别。病情判断：依据疾病活动性、脏器功能状态和不可逆损伤、并发症三方面判断。疾病活动性可根据受累器官部位和程度评估，有多种活动度评估标准，如SLEDAI。脏器功能损伤和并发症会影响远期预后。治疗治疗原则：目前无法根治，遵循个体化原则，急性期诱导缓解，缓解期维持治疗，同时治疗伴发疾病，加强患者及家属教育。一般治疗：包括心理治疗、休息、防治感染、避免诱发药物和阳光照射、谨慎进行防疫注射等。对症治疗：针对发热、关节痛、高血压等症状进行相应治疗。药物治疗：糖皮质激素是主要治疗药物，狼疮危象时需冲击治疗；羟氯喹作为基础治疗可降低疾病风险；免疫抑制剂联合治疗用于控制病情、保护脏器；生物制剂适用于难治性或复发性患者；还可根据病情选择静脉输注免疫球蛋白、血