周围性面神经麻痹临床诊治共识

周围性面神经麻痹临床诊治共识周围性面神经麻痹是临床常见的神经系统疾病，可导致患者面部表情肌功能障碍，严重影响其生活质量。为进一步规范临床诊疗行为，提高诊治水平，减少并发症及后遗症，我们组织相关领域专家，结合国内外最新研究进展及临床实践经验，制定本共识，旨在为临床医师提供务实、可靠的指导。一、临床诊断与评估（一）临床表现与病史采集周围性面神经麻痹通常急性起病，患者多在清晨洗漱时或被他人发现一侧面部肌肉无力或瘫痪。典型表现为患侧额纹变浅或消失，不能皱眉；眼裂闭合不全或不能闭合，试闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称为Bell征；鼻唇沟变浅或消失，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；鼓腮、吹口哨时患侧漏气；进食时食物易滞留于患侧齿颊之间。部分患者可伴有患侧耳后或乳突区疼痛、听觉过敏、舌前味觉减退或消失、泪液分泌异常等。病史采集应重点关注起病时间、方式（急性或亚急性）、有无明显诱因（如受凉、吹风、病毒感染史等）、伴随症状（如耳痛、皮疹、头痛、眩晕、肢体麻木无力等），以及既往有无类似发作史、糖尿病、高血压、自身免疫性疾病等基础病史。（二）体格检查全面的神经系统体格检查至关重要。重点检查面神经各分支的功能：*额支：观察额纹是否对称，嘱患者做抬眉、皱眉动作。*颧支：观察眼裂是否对称，嘱患者用力闭眼，检查者用手指尝试拨开眼睑，评估眼轮匝肌力量；观察有无Bell征。*颊支：观察鼻唇沟是否对称，嘱患者做示齿、鼓腮、吹口哨动作，检查口角运动幅度及有无漏气。*下颌缘支：嘱患者做张口、下颌向两侧移动动作，观察下唇运动。*颈支：较少单独检查，可通过颈部肌肉收缩辅助判断。同时，需注意检查外耳道、鼓膜有无疱疹（RamsayHunt综合征特征），有无听力下降、耳鸣，角膜反射、镫骨肌反射是否异常，以及有无其他脑神经受累或肢体运动、感觉障碍，以排除中枢性病变及其他神经系统疾病。（三）辅助检查的选择与意义周围性面神经麻痹的诊断主要依据临床表现，但合理选择辅助检查有助于明确病因、评估病情严重程度及判断预后。1.神经电生理检查：*面神经电图（ENoG）：发病后3-5天至2周内进行，可评估面神经纤维变性的比例，对预后判断有重要价值。患侧波幅较健侧降低超过90%提示预后较差。*瞬目反射（BR）：可早期发现面神经损害，有助于鉴别周围性与中枢性面神经麻痹，并可评估损害部位。*肌电图（EMG）：对晚期病例（发病2-3周后）判断神经再生及恢复情况有帮助，出现失神经电位提示神经变性，出现再生电位提示神经开始恢复。2.影像学检查：*头颅CT：对排除颅骨骨折、急性出血等有一定帮助，但对面神经管及脑内细微结构显示欠佳。*头颅MRI：可清晰显示面神经全程及脑内结构，对于贝尔麻痹患者，部分可见面神经水肿增粗；对于怀疑肿瘤、炎症、脑血管病等病因者，MRI是首选检查，有助于明确病因诊断。建议对病因不明、病情复杂或治疗效果不佳的患者进行MRI检查。3.实验室检查：*血常规、C反应蛋白（CRP）：有助于判断是否存在感染。*血糖、糖化血红蛋白：了解有无糖尿病，糖尿病患者易合并神经病变且恢复较慢。*病毒学检查：如怀疑RamsayHunt综合征，可进行相关病毒（如水痘-带状疱疹病毒）抗体检测或核酸检测。*其他：根据病情需要，可进行风湿免疫指标、甲状腺功能等检查，以排除自身免疫性疾病等。（四）诊断与鉴别诊断根据急性起病的单侧周围性面瘫症状和体征，结合病史及辅助检查，通常可作出诊断。在确立诊断前，需重点与以下疾病进行鉴别：1.贝尔麻痹（Bell'spalsy）：最常见类型，约占周围性面神经麻痹的60%-75%，病因尚未完全明确，多认为与病毒感染（如单纯疱疹病毒1型）后免疫反应相关。诊断主要依据排除法，即排除其他明确病因后的特发性周围性面神经麻痹。2.RamsayHunt综合征（带状疱疹病毒感染）：由水痘-带状疱疹病毒感染面神经膝状神经节引起，表现为周围性面瘫、患侧耳后或耳部剧痛、外耳道及鼓膜疱疹，常伴有眩晕、听力下降等。3.中枢性面神经麻痹：由脑血管病、肿瘤、炎症等导致皮质脑干束受损引起，主要表现为病灶对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂），而额纹存在，闭眼有力，常伴有同侧肢体瘫痪等中枢神经系统定位体征。4.其他病因鉴别：如中耳炎、乳突炎、胆脂瘤等耳部疾病；腮腺肿瘤、淋巴瘤等头颈部肿瘤；莱姆病、格林-巴利综合征、糖尿病性神经病变、外伤等。这些疾病多有其原发病的特殊临床表现和辅助检查特点。二、治疗策略与方法周围性面神经麻痹的治疗目标是促进神经功能恢复，减轻神经水肿，缓解症状，预防并发症。治疗方案应个体化，根据病因、病情严重程度及患者具体情况制定。（一）治疗原则1.早期治疗：尽早开始治疗，尤其是在发病72小时内，有助于减轻神经损伤，促进恢复。2.病因治疗：针对不同病因进行治疗，如病毒感染需抗病毒，肿瘤需手术或放化疗等。3.综合治疗：结合药物、物理治疗、康复训练等多种方法，提高疗效。4.个体化治疗：根据患者年龄、基础疾病、病情严重程度等调整治疗方案。（二）药物治疗1.糖皮质激素：是贝尔麻痹和RamsayHunt综合征的一线治疗药物，可有效减轻神经水肿和炎症反应。*推荐方案：泼尼松（或等效剂量其他糖皮质激素），成人常用剂量为每日30-60mg，晨起顿服，连续使用5-7天，随后逐渐减量或直接停用（短疗程方案）。对于严重病例，可适当延长疗程，但需注意激素副作用。*禁忌证：活动性消化道溃疡、严重高血压、糖尿病控制不佳、感染未控制、骨质疏松等。使用前应评估患者全身状况。2.抗病毒药物：对于RamsayHunt综合征，推荐早期联合使用抗病毒药物与糖皮质激素。对于贝尔麻痹，是否常规联合抗病毒药物尚存争议，部分研究认为可能获益，尤其对于严重病例或考虑病毒感染因素者，可酌情联合使用。*常用药物：阿昔洛韦、伐昔洛韦等。疗程通常为7-10天。3.神经营养药物：如维生素B1、维生素B12（甲钴胺、腺苷钴胺）等，有助于神经修复和再生，可作为辅助治疗。4.其他对症治疗药物：*眼部保护：对于眼裂闭合不全者，需使用人工泪液、眼膏，夜间佩戴眼罩，预防角膜干燥、损伤及感染。*止痛药物：对于耳后疼痛明显者，可适当使用非甾体抗炎药或镇痛药。（三）非药物治疗与康复1.物理治疗：*急性期：可采用红外线照射、超短波透热疗法等，改善局部血液循环，减轻水肿。*恢复期：可进行低频电刺激、神经肌肉电刺激等，促进肌肉收缩，防止肌肉萎缩。2.针灸治疗：针灸是中医治疗面瘫的常用方法，对促进神经功能恢复有一定疗效。建议在病情稳定后（通常发病1周后）开始，由专业中医师操作。3.面部功能训练：指导患者进行主动或被动的面部表情肌训练，如抬眉、闭眼、鼓腮、示齿等，每日数次，有助于促进肌力恢复和防止联带运动等后遗症。（四）手术治疗的适应证与时机周围性面神经麻痹的手术治疗相对较少，主要用于以下情况：1.面神经减压术：对于贝尔麻痹患者，经规范药物治疗后，若神经电生理检查提示严重神经变性（ENoG患侧波幅较健侧降低>90%）且病程超过2-3周无明显恢复迹象者，可考虑行面神经减压术。但该手术争议较大，需严格掌握适应证，并由经验丰富的神经外科或耳鼻喉科医师评估和操作。2.针对病因的手术：如面神经鞘瘤、听神经瘤等肿瘤引起的面瘫，需行肿瘤切除术；外伤导致面神经断裂者，需行神经吻合或移植术。3.康复期整形手术：对于病程超过1年，遗留严重面瘫后遗症（如面肌痉挛、联带运动、静态畸形），经保守治疗无效者，可考虑行面部整形手术，如面肌悬吊术等，以改善外观和功能。三、病情监测与预后判断（一）病情监测与随访治疗期间应密切观察患者症状变化，包括面瘫程度、伴随症状等。定期复诊，评估治疗效果。对于病情较重或电生理检查提示预后不良者，应加强随访，及时调整治疗方案。（二）预后评估周围性面神经麻痹的预后总体良好，多数患者（约70%-85%）可在数周至3个月内完全恢复。影响预后的因素包括：1.病因：贝尔麻痹预后较好，RamsayHunt综合征、肿瘤、外伤等预后相对较差。2.病情严重程度：起病时症状严重、完全性面瘫者预后相对较差。3.治疗是否及时规范：早期规范治疗有助于改善预后。4.神经电生理检查结果：ENoG示神经变性程度重、肌电图示失神经电位出现早且明显者，预后较差。5.年龄：老年患者预后相对较差。6.基础疾病：合并糖尿病、高血压等慢性疾病者预后可能较差。（三）恢复期的管理与随访恢复期患者仍需注意面部保暖，避免冷风直吹。继续坚持面部功能训练。对于遗留眼睑闭合不全者，仍需注意眼部保护，直至功能恢复。随访时应关注有无面肌痉挛、联带运动（如闭眼时口角联动）、鳄鱼泪综合征（进食时流泪）等后遗症的出现，并及时给予相应处理和康复指导。四、特殊人群的处理（一）儿童患者儿童周围性面神经麻痹多为贝尔麻痹或病毒感染所致，预后通常较好。糖皮质激素的使用需谨慎评估，权衡利弊，对于严重病例可在医生指导下使用。（二）妊娠期患者妊娠期贝尔麻痹的治疗需兼顾母体和胎儿安全。糖皮质激素在妊娠中晚期相对安全，可在医生评估后使用。抗病毒药物的使用需谨慎，仅在明确病毒感染（如RamsayHunt综合征）且获益大于风险时考虑。（三）合并基础疾病患者对于合并糖尿病、高血压、胃溃疡等基础疾病的患者，使用糖皮质激素前需严格评估，调整基础疾病用药，密切监测相关指标，必要时联合胃黏膜保护剂等药物，以减少并发症风险。五、总结与展望周围性面神经麻痹病因多样，临床表现典型，诊断主要依靠病史和体格检查，辅助检查有助于明确病因和评估预后。治疗上强调早期、个体化、综合治疗，糖皮质激素是贝尔麻痹和RamsayHunt综合征的核心药物，联合抗病毒治疗推荐用于RamsayHunt综合征。物理治疗、针灸和