2025年血液科常见病专科医师培训试题及答案

2025年血液科常见病专科医师培训试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.关于缺铁性贫血（IDA）的实验室检查，下列哪项描述错误？A.血清铁（SI）降低B.总铁结合力（TIBC）升高C.转铁蛋白饱和度（TS）升高D.血清铁蛋白（SF）降低答案：C解析：缺铁性贫血时，转铁蛋白饱和度（TS=SI/TIBC×100%）因SI降低、TIBC升高而显著降低（通常＜15%）。2.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是？A.骨髓增生活跃，红系比例增高B.骨髓脂肪化，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多C.骨髓中可见异常网状细胞（里斯细胞）D.骨髓中原始细胞比例≥20%答案：B解析：AA为骨髓造血功能衰竭，骨髓活检显示造血组织减少（＜25%），脂肪组织增多，非造血细胞浸润。3.急性髓系白血病（AML）伴t（8；21）（q22；q22）易位时，最可能表达的融合基因是？A.PMLRARAB.RUNX1RUNX1T1C.CBFBMYH11D.BCRABL1答案：B解析：t（8；21）对应RUNX1（AML1）与RUNX1T1（ETO）基因融合，常见于AMLM2型。4.多发性骨髓瘤（MM）患者尿中出现的特征性蛋白是？A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（轻链蛋白）D.纤维蛋白原答案：C解析：MM患者因浆细胞克隆性增殖，分泌大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），其中轻链（κ或λ）分子量小，易从尿中排出，称为本周蛋白（BenceJones蛋白）。5.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的一线治疗首选？A.脾切除术B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮质激素D.血小板输注答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约60%80%；IVIG用于急症或激素无效时；脾切除为二线治疗。6.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理亚型是？A.结节性淋巴细胞为主型B.经典型结节硬化型C.混合细胞型D.淋巴细胞消减型答案：B解析：经典型HL中，结节硬化型（NSHL）占60%80%，多见于年轻女性，常累及纵隔。7.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的金标准是？A.酸溶血试验（Ham试验）B.蔗糖溶血试验C.流式细胞术检测CD55/CD59缺失的红细胞/粒细胞D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）答案：C解析：PNH因PIGA基因突变导致GPI锚连蛋白（如CD55、CD59）缺失，流式细胞术检测到≥10%的CD55/CD59阴性细胞可确诊。8.慢性髓系白血病（CML）慢性期的血常规特征是？A.白细胞显著升高（常＞20×10⁹/L），以中晚幼粒细胞为主，嗜碱粒细胞增多B.白细胞减少，淋巴细胞比例增高C.血小板减少，可见原始细胞D.血红蛋白显著降低，网织红细胞增高答案：A解析：CML慢性期白细胞数常＞20×10⁹/L，分类以中晚幼粒、杆状核为主，嗜碱粒细胞增多（＞2%）为特征。9.铁剂治疗IDA时，网织红细胞升高的高峰出现在开始治疗后？A.12天B.35天C.710天D.2周后答案：C解析：铁剂治疗有效者，网织红细胞于510天达高峰（上升至6%8%），随后血红蛋白逐渐上升。10.重型再生障碍性贫血（SAA）的诊断标准不包括？A.中性粒细胞绝对值（ANC）＜0.5×10⁹/LB.血小板（PLT）＜20×10⁹/LC.网织红细胞绝对值（Ret）＜20×10⁹/LD.骨髓增生极度活跃答案：D解析：SAA诊断需满足骨髓增生重度减低（＜25%）或增生减低但造血细胞＜30%，同时具备ANC＜0.5×10⁹/L、PLT＜20×10⁹/L、Ret＜20×10⁹/L中的2项。11.AML患者诱导缓解治疗后，判断完全缓解（CR）的骨髓原始细胞比例需？A.＜5%B.＜10%C.＜15%D.＜20%答案：A解析：AMLCR标准为骨髓原始细胞（原粒+早幼粒或其他系列原始细胞）＜5%，无Auer小体，红系、巨核系正常。12.MM患者国际分期系统（ISS）中，分期依据不包括？A.β2微球蛋白（β2MG）水平B.血清白蛋白（ALB）水平C.乳酸脱氢酶（LDH）水平D.血红蛋白（Hb）水平答案：D解析：ISS分期基于β2MG（＜3.5mg/L为Ⅰ期，≥5.5mg/L为Ⅲ期）和ALB（≥35g/L为Ⅰ期），LDH为RISS分期的补充指标。13.ITP患者血小板输注的指征是？A.PLT＜100×10⁹/LB.PLT＜50×10⁹/L伴出血C.PLT＜20×10⁹/L伴严重出血（如颅内出血）D.PLT＜150×10⁹/L答案：C解析：ITP患者仅在PLT＜20×10⁹/L伴活动性出血（如消化道、颅内出血）或紧急手术时输注血小板。14.关于自身免疫性溶血性贫血（AIHA），下列哪项错误？A.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性B.温抗体型最常见，抗体类型多为IgGC.冷抗体型多见于青年女性，遇冷后溶血加重D.治疗首选糖皮质激素答案：C解析：冷抗体型AIHA多见于老年人，以IgM为主，遇冷（＜30℃）时抗体与红细胞结合，导致血管内溶血。15.诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的关键依据是？A.全血细胞减少B.骨髓病态造血（≥1系≥10%细胞）C.染色体核型异常（如5q）D.原始细胞比例＜20%答案：B解析：MDS核心特征是骨髓无效造血导致的病态造血（红系、粒系或巨核系中≥1系≥10%细胞形态异常），结合原始细胞比例、细胞遗传学异常可确诊。二、多项选择题（每题3分，共30分，多选、少选、错选均不得分）1.缺铁性贫血的常见病因包括？A.长期素食（铁摄入不足）B.胃大部切除术后（铁吸收障碍）C.钩虫病（慢性失血）D.慢性肾小球肾炎（铁利用障碍）答案：ABC解析：IDA病因包括摄入不足（如素食）、吸收障碍（如胃切除、萎缩性胃炎）、慢性失血（如消化道出血、月经过多、钩虫病）；铁利用障碍见于慢性病贫血或铁粒幼细胞贫血。2.重型再生障碍性贫血的治疗措施包括？A.抗胸腺细胞球蛋白（ATG）+环孢素（CsA）免疫抑制治疗B.异基因造血干细胞移植（alloHSCT）C.粒细胞集落刺激因子（GCSF）D.大剂量甲泼尼龙答案：ABCD解析：SAA一线治疗为alloHSCT（年轻患者）或ATG+CsA（年龄＞40岁或无供者）；GCSF用于提升粒细胞；大剂量甲泼尼龙可辅助抑制免疫。3.急性淋巴细胞白血病（ALL）的细胞化学染色特点包括？A.过氧化物酶（POX）阴性B.糖原染色（PAS）阳性（粗颗粒或块状）C.非特异性酯酶（NSE）阴性D.苏丹黑B（SBB）阳性答案：ABC解析：ALL细胞POX、SBB、NSE均阴性（或弱阳性），PAS呈阳性粗颗粒或块状（“阳性珠”）；AML细胞POX/SBB阳性。4.多发性骨髓瘤的典型临床表现包括？A.骨痛（腰骶部最常见）B.肾功能损害（管型肾病）C.高钙血症D.感染（以肺炎、尿路感染多见）答案：ABCD解析：MM因M蛋白沉积、破骨细胞激活、正常免疫球蛋白减少，可出现骨痛（溶骨性病变）、肾功能不全（轻链管型）、高钙血症（骨破坏）及反复感染。5.ITP的二线治疗方案包括？A.脾切除术B.利妥昔单抗（抗CD20单抗）C.血小板生成素受体激动剂（TPORA，如艾曲泊帕）D.环磷酰胺答案：ABCD解析：ITP二线治疗包括脾切除、利妥昔单抗、TPORA（艾曲泊帕、罗普司亭）、免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤）等。6.霍奇金淋巴瘤的B症状包括？A.发热（＞38℃，持续3天以上）B.盗汗（夜间大汗）C.体重减轻（6个月内＞10%）D.皮肤瘙痒答案：ABC解析：HL的B症状为发热（无感染证据）、盗汗、体重减轻（＞10%），皮肤瘙痒为非特异性症状，不属于B症状。7.关于慢性髓系白血病（CML），下列正确的是？A.费城染色体（Ph染色体）阳性（t（9；22）（q34；q11））B.加速期可出现原始细胞≥10%C.酪氨酸激酶抑制剂（TKI，如伊马替尼）为一线治疗D.急变期可转化为ALL或AML答案：ABCD解析：CML特征为Ph染色体（BCRABL1融合基因）；加速期标准包括原始细胞10%19%、嗜碱粒细胞≥20%等；TKI是首选治疗；急变期原始细胞≥20%，可向髓系或淋系转化。8.溶血性贫血的实验室检查异常包括？A.血红蛋白降低，网织红细胞增高B.血清间接胆红素升高C.尿胆原阳性，尿胆红素阴性D.血清结合珠蛋白升高答案：ABC解析：溶血时红细胞破坏增加，网织红细胞代偿性增高；间接胆红素（非结合胆红素）升高（肝脏处理能力有限）；尿胆原增加（肠道胆红素转化增多）；结合珠蛋白与游离血红蛋白结合后被清除，故血清结合珠蛋白降低。9.骨髓增生异常综合征（MDS）的WHO分型包括？A.单系病态造血（MDSSLD）B.环状铁粒幼细胞伴单系病态造血（MDSRSSLD）C.原始细胞增多型（MDSEB1、MDSEB2）D.5q综合征（MDS5q）答案：ABCD解析：2022年WHOMDS分型包括MDSSLD、MDSRSSLD/MLD、MDSMLD、MDSEB1（原始细胞5%9%）、MDSEB2（10%19%）、MDS5q及未分类型（MDSU）。10.关于输血相关性移植物抗宿主病（TAGVHD），下列正确的是？A.多见于免疫功能缺陷患者（如淋巴瘤、AA）B.输入的供者淋巴细胞攻击受者组织（皮肤、肠道、肝脏）C.预防措施为输注辐照血（2530Gy）D.临床表现为发热、皮疹、腹泻、肝功能异常答案：ABCD解析：TAGVHD由输入的供者T淋巴细胞在受者体内增殖并攻击宿主组织，常见于免疫抑制患者；辐照可灭活淋巴细胞，是主要预防手段；临床表现为多器官损伤。三、病例分析题（每题10分，共30分）病例1：女性，38岁，因“乏力、心悸3个月，加重1周”就诊。既往月经周期25天，经期78天，经量较多（每日需用10片卫生巾）。查体：面色苍白，睑结膜苍白，心率102次/分，律齐，未闻及杂音。血常规：Hb72g/L，RBC3.1×10¹²/L，MCV78fl，MCH24pg，MCHC280g/L；WBC6.2×10⁹/L，PLT285×10⁹/L。血清铁4.5μmol/L（正常530μmol/L），总铁结合力78μmol/L（正常2550μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常20200μg/L）。骨髓涂片：增生活跃，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞体积小，胞浆少，边缘不整；骨髓铁染色：细胞外铁（），铁粒幼细胞10%（正常20%90%）。问题：1.该患者的初步诊断及依据是什么？（4分）2.需与哪些疾病鉴别？（3分）3.治疗原则是什么？（3分）答案：1.诊断：缺铁性贫血（中度）。依据：①临床表现：乏力、心悸，月经过多（慢性失血史）；②血常规：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L）；③铁代谢：SI降低，TIBC升高，SF降低；④骨髓：红系增生活跃，幼红细胞体积小、胞浆少；骨髓铁染色细胞外铁（），铁粒幼细胞减少（＜15%）。2.鉴别诊断：①慢性病贫血（ACD）：多有慢性感染/炎症/肿瘤史，SI降低但TIBC正常或降低，SF正常或升高；②铁粒幼细胞贫血（SA）：遗传性或获得性，骨髓可见环状铁粒幼细胞（＞15%），SI、SF升高，TIBC降低；③海洋性贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）：有家族史，Hb电泳可见异常血红蛋白（如HbF、HbA2升高），铁代谢指标正常。3.治疗原则：①病因治疗：妇科就诊，明确月经过多原因（如子宫肌瘤、功能失调性子宫出血）并干预；②补铁治疗：口服铁剂（如硫酸亚铁0.3gtid，或多糖铁复合物），餐后服用以减少胃肠道反应，同时补充维生素C促进吸收；若口服不耐受或吸收障碍，可改用静脉铁剂（如蔗糖铁）；③疗效监测：网织红细胞于治疗后510天上升，2周后Hb开始升高，需持续补铁至Hb正常后46个月（补足储存铁）。病例2：男性，25岁，因“发热伴皮肤瘀斑1周”入院。查体：T38.5℃，贫血貌，双下肢散在瘀点、瘀斑，胸骨压痛（+）。血常规：Hb65g/L，WBC22×10⁹/L，PLT18×10⁹/L；外周血涂片：原始细胞占65%，可见Auer小体。骨髓涂片：有核细胞增生极度活跃，原始粒细胞占82%（NEC），POX染色（+），NSE染色（），CD33（+）、CD13（+）、CD117（+）、HLADR（），染色体核型：t（15；17）（q22；q21）。问题：1.该患者的诊断及分型是什么？（3分）2.需立即进行的关键治疗是什么？（3分）3.完全缓解后需如何进一步治疗？（4分）答案：1.诊断：急性髓系白血病（AML）M3型（急性早幼粒细胞白血病，APL）。依据：①临床表现：发热、出血（血小板减少）、胸骨压痛；②血常规：白细胞升高，原始细胞比例高；③骨髓：原始粒细胞（早幼粒细胞）≥20%（NEC），可见Auer小体；④细胞化学：POX（+），NSE（）；⑤免疫表型：髓系标志（CD33、CD13）阳性，HLADR阴性（APL特征）；⑥染色体：t（15；17）对应PMLRARA融合基因。2.关键治疗：①立即给予全反式维甲酸（ATRA）2545mg/m²/d诱导分化治疗，联合砷剂（亚砷酸，ATO）0.16mg/kg/d（APL标准诱导方案：ATRA+ATO）；②支持治疗：血小板输注（维持PLT＞10×10⁹/L），预防DIC（监测D二聚体、纤维蛋白原，必要时输注新鲜冰冻血浆）；③防治感染：广谱抗生素覆盖革兰阴性菌，必要时抗真菌治疗。3.缓解后治疗：①巩固治疗：采用ATRA+ATO联合化疗（如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）23疗程；②维持治疗：ATRA（每月15天）联合6巯基嘌呤（6MP）、甲氨蝶呤（MTX），持续23年；③监测微小残留病（MRD）：通过RTPCR检测PMLRARA融合基因，若持续阴性则预后良好；若复发，可考虑异基因造血干细胞移植（alloHSCT）。病例3：男性，65岁，因“骨痛（腰骶部为主）伴乏力2个月”就诊。既往体健。查体：贫血貌，腰骶部压痛（+），余无特殊。血常规：Hb85g/L，WBC5.1×10⁹/L，PLT120×10⁹/L；血生化：总蛋白95g/L（正常6080g/L），白蛋白32g/L，球蛋白63g/L；血清免疫固定电泳：IgGκ型M蛋白（+）；尿蛋白（+），尿免疫固定电泳：κ轻链（+）；骨髓涂片：浆细胞占28%（幼稚浆细胞占15%）；全身骨X线：腰骶椎、肋骨多发溶骨性破坏；血清β2MG5.8mg/L，LDH280U/L（正常＜240U/L）。问题：1.该患者的诊断及分期（ISS、RISS）是什么？（4分）2.需与哪些疾病鉴别？（3分）3.治疗方案如何选择？（3分）答案：1.诊断：多发性骨髓瘤（IgGκ型，DS分期Ⅲ期，ISS分期Ⅲ期，RISS分期Ⅱ期）。依据：①骨髓瘤定义（≥1项主要标准+1项次要标准，或≥3项次要标准）：主要标准：骨髓克隆性浆细胞≥30%（28%接近，结合M蛋白、溶骨病变）；次要标准：M蛋白（IgGκ）、溶骨性病变、贫血（Hb＜100g/L）；②ISS分期：β2MG≥5.5mg/L（Ⅲ期）；③RISS分期：结合β2MG（≥5.5）、ALB（＜35g/L）、LDH（＞正常上限），属Ⅱ期（RISSⅠ期：β2MG＜3.5且LDH正常；Ⅲ期：β2MG≥5.5且LDH升高）。2.鉴别诊断：①意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）：M蛋白＜30g/L，骨髓浆细胞＜10%，无终末器官损害（贫血、骨病、肾损等）；②反应性浆细胞增多症：多有感染、自身免疫病等诱因，浆细胞＜10%且为成熟浆细胞，M蛋白＜30g/L，无骨破坏；③骨转移癌：多有原发肿瘤病史，骨痛以成骨性破坏为主，骨髓可见转移癌细胞，无M蛋白。3.治疗方案：①诱导治疗：首选含蛋白酶体抑制剂（PI）的三药方案（如VRD方案：硼替佐米+来那度胺+地塞米松），因其对老年患者耐受性较好；②巩固治疗：若一般状况允许（ECOG评分≤2），可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）；③维持治疗：来那度胺单药维持（持续至疾病进展）；④支持治疗：双膦酸盐（如唑来膦酸）抑制骨破坏，纠正贫血（促红素），控制高钙血症（水化、降钙素），保护肾功能（避免肾毒性药物）；⑤监测：定期复查M蛋白、骨髓浆细胞比例、血清β2MG及LDH，评估疾病状态。四、简答题（每题4分，共20分）1.简述再生障碍性贫血的诊断标准（2022年修订版）。答案：①全血细胞减少（至少2系减少：Hb降低，PLT降低，ANC降低）；②网织红细胞绝对值减少（＜20×10⁹/L）；③骨髓穿刺：多部位增生减低或重度减低（＜25%），造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞）增多；④骨髓活检：造血组织减少（＜30%），脂肪组织增多，无纤维组织增生；⑤排除其他引起全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、急性白血病、免疫相关性全