《成人肺动脉高压基层诊疗指南(2025版)》

《成人肺动脉高压基层诊疗指南(2025版)》一、疾病概述与分类要点成人肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension，PAH）是一组以肺血管阻力进行性升高为特征的病理生理综合征，最终可导致右心衰竭甚至死亡。根据2022年世界卫生组织（WHO）最新分类标准，PAH被归为第1类肺动脉高压，需与其他类型（如左心疾病相关、肺部疾病相关等）严格鉴别。基层诊疗的核心目标是早期识别可疑病例、规范初始评估、及时转诊并参与长期管理。PAH的病理机制涉及肺血管内皮功能障碍、平滑肌增殖、炎症反应及血栓形成等多环节，临床表现缺乏特异性，易被误诊为慢性阻塞性肺疾病（COPD）、心力衰竭或焦虑症。基层医生需重点关注以下高危人群：结缔组织病（尤其是系统性硬化症、系统性红斑狼疮）患者、先天性心脏病（如房间隔缺损未修复者）、门脉高压（肝硬化或非肝硬化性）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者、遗传性PAH家族史者（BMPR2基因突变携带者），以及有食欲抑制剂（如芬氟拉明）或安非他命类药物使用史者。二、基层识别与临床评估（一）症状与体征的早期捕捉PAH的典型症状为活动后呼吸困难（占90%以上），常于爬楼梯、快走时出现，随病情进展可发展为静息状态下气短。其他常见症状包括乏力（70%）、胸痛（20%-30%，多为右心缺血所致）、晕厥或近似晕厥（15%-20%，提示右心输出量严重受限）。部分患者以“双下肢水肿”首诊，但需与左心衰竭、慢性肾病等鉴别。体征方面，基层医生应重点检查：①颈静脉充盈或怒张（提示右房压力升高）；②肺动脉瓣区第二心音亢进（P₂＞A₂）；③三尖瓣反流杂音（胸骨左缘4-5肋间收缩期吹风样杂音，吸气时增强）；④肝大、肝颈静脉回流征阳性（右心衰竭失代偿）；⑤下肢凹陷性水肿（多为对称性，以踝部、胫前为主）。需注意，早期PAH患者可能无明显体征，仅表现为活动耐量下降。（二）基础检查的规范实施基层医疗机构应依托现有设备完成以下评估：1.心电图（ECG）：虽无特异性，但可提示右心负荷增加：①电轴右偏（＞+90°）；②V₁导联R波增高（R/S≥1）；③右束支传导阻滞（不完全性或完全性）；④Ⅱ导联P波高尖（“肺型P波”，振幅≥0.25mV）。需注意，约10%的PAH患者ECG可正常。2.胸部X线（CXR）：重点观察肺动脉段突出（右下肺动脉干增宽＞15mm）、肺门血管影增粗（“残根征”），同时需排除COPD（肺过度充气）、间质性肺疾病（网格影）等其他病因。3.超声心动图（TTE）：是基层筛查PAH的核心手段，需重点测量：①三尖瓣反流峰值速度（TRV）：通过伯努利方程估算肺动脉收缩压（PASP=4×TRV²+右房压），右房压通常取5-10mmHg（无右心衰竭时）或10-15mmHg（右心衰竭时）；②右心结构：右房/右室扩大、室间隔左移（“D”形右室）、右室壁增厚（＞5mm）；③左室收缩功能（LVEF）：正常（≥50%）可排除左心疾病相关肺动脉高压（第2类）。TTE的局限性在于：TRV缺失时无法估测PASP（约10%患者无明显三尖瓣反流），肥胖或肺气肿患者图像质量差，估测值可能高估或低估（误差约±10mmHg）。4.生物标志物检测：N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）是评估右心功能及预后的关键指标，基层需常规检测。PAH患者NT-proBNP水平通常＞300pg/mL（正常＜125pg/mL），且与病情严重程度正相关（NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级者常＞1000pg/mL）。肌钙蛋白（cTnI/cTnT）升高提示右室心肌损伤，预后不良。5.其他基础检查：血常规（排除贫血或红细胞增多症）、肝肾功能（评估基础状态及药物耐受性）、甲状腺功能（甲状腺疾病可能影响血流动力学）、D-二聚体（升高需警惕肺栓塞，但PAH本身因高凝状态也可升高）、动脉血气分析（低氧血症提示合并肺部疾病或右向左分流）。三、基层初步处理原则基层对PAH患者的处理以稳定病情、缓解症状、预防恶化为主，需避免盲目使用可能加重病情的药物（如钙通道阻滞剂，仅适用于急性血管反应试验阳性的特发性PAH患者，基层不建议常规试用）。（一）一般治疗1.氧疗：目标静息状态下血氧饱和度（SpO₂）≥90%，活动时≥92%。合并睡眠呼吸暂停者需夜间无创通气（基层可通过多导睡眠监测或问卷调查初步筛查）。2.液体管理：右心衰竭患者需限制钠盐（＜3g/d），并根据尿量、体重调整利尿剂。首选口服呋塞米（起始20-40mg/d）或氢氯噻嗪（25-50mg/d），联合螺内酯（20-40mg/d）以预防低钾血症。需每日监测体重（晨起空腹、排尿后），若3天内体重增加＞2kg，提示液体潴留加重，需调整利尿剂剂量。3.抗凝治疗：特发性PAH（IPAH）患者是否抗凝存在争议，目前指南建议根据血栓风险个体化决策（如合并右心衰竭、长期卧床者可考虑华法林，INR目标1.5-2.0）。其他类型PAH（如CTD相关）需结合原发病情况（如SLE合并抗磷脂抗体阳性者需严格抗凝）。4.避免诱因：严格禁止妊娠（PAH孕妇死亡率高达30%-50%），避免剧烈运动（推荐适度步行，以不诱发明显气短为限），预防呼吸道感染（接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗）。（二）对症支持1.右心衰竭的处理：出现颈静脉怒张、肝大、严重水肿时，可短期静脉使用利尿剂（如呋塞米20-40mg静推），并监测电解质（尤其是血钾，目标3.5-4.5mmol/L）。2.胸痛与焦虑管理：胸痛多为右心缺血，可短期使用硝酸酯类（如硝酸异山梨酯5mgtid），但需警惕低血压（收缩压＜90mmHg时禁用）。焦虑、失眠者可予小剂量苯二氮䓬类药物（如阿普唑仑0.4mgqn），避免使用阿片类或强效镇静剂。四、转诊指征与流程基层医生需明确，PAH的确诊需依赖右心导管检查（RHC，测定平均肺动脉压≥25mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg，肺血管阻力＞3Wood单位），且靶向药物（如内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、磷酸二酯酶-5抑制剂等）的使用需由专科医生根据血流动力学及风险分层制定方案。以下情况需立即转诊至上级医院PAH中心：1.超声心动图提示PASP≥40mmHg且合并症状（呼吸困难、乏力），或PASP≥50mmHg（无论症状）；2.NT-proBNP＞1000pg/mL或cTnI升高（＞0.01ng/mL），提示右心衰竭失代偿；3.存在PAH相关病因线索：如系统性硬化症（雷诺现象+指端溃疡）、先天性心脏病（未修复的房/室间隔缺损）、门脉高压（肝硬化+脾大+食管静脉曲张）；4.出现右心衰竭体征：颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、腹水；5.基础治疗后病情进展：如1个月内6分钟步行距离（6MWD）下降＞50米，或静息心率持续＞100次/分；6.新发晕厥或近似晕厥：提示血流动力学不稳定，需紧急评估。转诊前需完善以下资料：详细病史（症状进展速度、用药史、家族史）、近期ECG/CXR/TTE报告、NT-proBNP/cTnI结果、利尿剂使用剂量及尿量/体重变化。转诊后需与上级医院保持沟通，参与患者长期管理。五、基层随访与患者教育PAH是慢性进展性疾病，基层医生承担长期随访责任，重点包括：（一）随访频率与内容-稳定期（NYHAⅠ-Ⅱ级）：每3个月随访1次，评估症状（6MWD、日常活动耐量）、体征（心率、血压、颈静脉充盈、水肿）、NT-proBNP（目标＜300pg/mL）、电解质（血钾、血钠）及肝肾功能（因靶向药物多经肝脏代谢）。-加重期（NYHAⅢ-Ⅳ级）：每1-2个月随访1次，必要时增加超声心动图复查（评估右心大小及TRV变化）。（二）患者教育要点1.症状自我监测：教会患者记录“症状日记”，包括每日活动后气短程度（如爬楼梯层数）、尿量（建议使用量杯）、体重（晨起固定时间测量）。若3天内体重增加＞2kg或尿量＜1000mL/d，需及时就诊。2.用药指导：靶向药物需严格遵医嘱服用（如马昔腾坦需每日1次，他达拉非需每日1次），不可自行增减剂量或停药（突然停药可能导致病情反跳）。注意药物副作用：内皮素受体拮抗剂（如安立生坦）可能引起肝功能异常（需每1-3个月查ALT/AST）；磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）可能导致头痛、鼻塞，通常可耐受。3.生活方式干预：戒烟（包括二手烟）、限酒（每日酒精＜10g），均衡饮食（避免高盐、高脂），建议接种流感疫苗（每年1次）和23价肺炎球菌疫苗（每5年1次）。4.心理支持：PAH患者常因活动受限、经济