第七篇内分泌系统疾病

第七篇内分泌系统疾病内分泌和代谢疾病总论

弋矶山医院内分泌科夏礼斌第一章１．掌握内分泌疾病的诊疗原则和方法２．熟悉内分泌系统的组成、生理和生化的理论基础讲授目的和要求一、内分泌系统组成下丘脑垂体甲状腺甲状旁腺肾上腺胰岛睾丸卵巢概述二内分泌的几种作用形式腺细胞周围有丰富的毛细血管，腺细胞分泌的激素进入血液，周流全身（内分泌）通过细胞外液局部或邻近传递（旁分泌）所分泌物质直接作用于自身细胞（自分泌）细胞内化学物质直接作用在自身细胞（胞内分泌）激素方式.exe三激素的作用过程激素（H）受体（R）HR

第二信使改变立体构象信号放大转导蛋白合成酶促反应生物学活性四内分泌学研究三阶段腺体内分泌学研究组织内分泌学研究分子内分泌学研究主要激素及其来源主要来源分泌的主要激素垂体腺垂体TSH,ACTH,FSH,LH,GH,PRL,LPH,MSH,神经垂体ADH/VP,OXT松果体褪黑素，8-精催产素甲状腺T4,T3,CT甲状旁腺PTH胸腺胸腺素胰腺胰岛素，胰高血糖素，生长抑素，胰多肽，促胃液素，血管活性肠肽，淀粉素肾上腺皮质皮质醇，醛固酮，雄激素髓质E,NE,肾上腺髓质素性腺卵巢雌二醇，孕酮，睾酮，抑制素，激活素，松弛素睾丸睾酮，雌二醇，抑制素，激活素下丘脑TRH,CRH,GnRH,GHRIH,GHRH,PRF,PIH,MRF,MIH等心脏心房肽肾脏促红细胞生成素，1、25-双羟维生素D胃肠促胃液素，胆囊收缩素，促胰液素，胰高血糖素，胰高糖素肽-1胎盘人绒毛膜促性腺激素，人绒毛膜生长激素五、激素的分类与生化1、激素的分类（1）肽类激素和蛋白质激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）（2）氨基酸类激素（甲状腺激素）（3）胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、5-羟色胺）（4）类固醇类激素（糖皮质激素、盐皮质激素、性激素）2、激素的降解与转换3、激素的作用机制（1）细胞膜受体：肽类激素，胺类激素，前列腺素。多分子量较大，水溶性，不能通过细胞膜的脂质双分子层。（2）核受体和细胞质受体：

类固醇，T3，VitD，维甲酸，分子量小，脂溶性，易于通过胞膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体。4、激素的生理作用（1）维持内环境的稳态（2）调节新陈代谢（3）调节机体生长和发育（4）调控生殖过程六、内分泌系统的调节

1、神经系统与内分泌系统的相互调节下丘脑→腺垂体→靶腺轴下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽，并接受中枢神经系统其他部位调控。内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用。2、内分泌系统的反馈调节负反馈：先兴奋后抑制，相互制约保持平衡的机制。促激素释放激素

促激素

靶腺激素

促激素释放激素

促激素

靶腺激素

负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间。正反馈：相互促进，完成一定生理机能的机制。靶腺激素

促激素释放激素

促激素

排卵前雌激素分泌

黄体生成素、卵泡刺激素分泌

3、免疫系统和内分泌功能(1)内分泌对免疫的影响:

糖皮质激素、性激素、前列腺素E抑制免疫应答生长激素、甲状腺激素、胰岛素促进免疫应答(2)免疫对内分泌影响：

IL1使CRH合成增多

IL2促使PRL、TSH、ACTH、LH、FSH、GH释放增多.免疫相关性内分泌病：桥本氏甲状腺炎、Graves、T1DM、Addison.内分泌相关免疫病：自身免疫病多见于女性，提示与性激素有关；用糖皮质激素治疗有效，也提示与激素有关。

按功能分为：功能亢进功能减退功能正常按病变部位分为：原发性继发性内分泌疾病的分类病因一、功能减退的原因1.内分泌腺破坏自身免疫、炎症、肿瘤、出血、坏死、梗死、手术、放射损伤等2.内分泌激素合成缺陷激素基因突变、酶基因缺陷3.内分泌腺以外的疾病肾脏疾病不能进行1a羟化，1，25-(OH)2D3减少二、功能亢进的原因

1.内分泌腺肿瘤（或增生）

2.异位内分泌综合征

3.激素代谢异常

4.医源性三、激素的敏感性缺陷受体或受体后缺陷，激素不能发挥正常作用。临床上多表现为功能减退或正常，激素水平异常升高（如假性甲旁减、肾性尿崩症）诊断标准一、功能诊断二、病理诊断三、病因诊断

（一）功能亢进或减退的症状、体征（二）实验室检查

1.代谢紊乱证据

2.激素分泌异常证据

3.内分泌动态试验一、功能诊断1.代谢紊乱证据血糖、尿糖、钾、钠、钙、磷等2.激素分泌异常证据

1）血中激素浓度测定

GH、ACTH、TSH、LH、T3、T4、PTH、T、E2、P、PRL、C肽、胰岛素、醛固酮、儿茶酚胺、皮质醇

2）24小时尿激素及代谢产物游离皮质醇、醛固酮、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇、VMA

3.内分泌动态试验

1）兴奋试验ACTH、TRH2）抑制试验地塞米松、T3、可乐定

3）激发试验胰升血糖素胰岛素低血糖

4）拮抗试验安体舒通、Regitin5）负荷试验葡萄糖二、病理诊断病变部位和性质1.影像学检查

CT、MRI、蝶鞍X线片2.放射性核素扫描甲状腺、肾上腺（皮质、嗜铬细胞瘤）3.超声检查甲状腺、肾上腺、胰腺、性腺4.细胞学检查5.静脉导管检查1.自身抗体检测2.染色体检查3.HLA鉴定三、病因诊断治疗原则：

病因治疗纠正功能紊乱

1.手术切除功能亢进的肿瘤和增生

2.放射治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能

X刀、γ刀、深度X线等治疗内分泌肿瘤

3.药物治疗抑制激素的合成和释放，抑制激素的作用

4.核素治疗破坏肿瘤或增生的组织，抑制分泌功能

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