嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗专家共识总结2026

嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗专家共识总结2026Contents目录一、EPD定义与分类体系二、诊断标准与评估流程三、发病机制与治疗原则四、重点EPD类型诊疗要点一、EPD定义与分类体系010203EPD定义EPD以气道和/或肺实质、间质、肺泡以及胸膜腔嗜酸粒细胞增多为特征。EPD的基本特征EPD可能伴有外周血嗜酸粒细胞增多，但并非所有病例都出现此现象。伴随症状EPD是一组临床表现多样的异质性疾病，涉及多种不同的病理机制和病因。异质性临床疾病01”02”03”特发性急性嗜酸粒细胞性肺炎(IAEP)特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎(ICEP)原发性单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(SPE)起因不明的EPD特发性急性嗜酸粒细胞性肺炎是一种起因不明的肺疾病，主要特点是急性发作，伴有外周血嗜酸粒细胞增多。特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎是另一种起因不明的肺疾病，表现为慢性过程，嗜酸粒细胞在肺部持续增多。原发性单纯性肺嗜酸粒细胞增多症是起因不明的一种肺疾病，特点是肺组织中嗜酸粒细胞增多，但无其他明显症状或病因。二、诊断标准与评估流程010203外周血嗜酸粒细胞增多支气管肺泡灌洗液EOS比例组织EOS浸润的证实当外周血中嗜酸粒细胞计数超过0.5×10⁹/L时，可作为诊断嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（EPD）的依据之一。若支气管肺泡灌洗液（BALF）中嗜酸粒细胞的比例超过10%，则强烈提示存在嗜酸粒细胞增多相关的肺部病变。通过外科活检或经支气管镜活检，若发现组织中存在嗜酸粒细胞浸润，即可确诊为嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病。诊断标准通过详细病史采集、体格检查和基础实验室检查，对嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病（EPD）进行初步评估。初步评估根据初步评估结果，选择气管镜检查、鼻腔镜检查、胸腔积液检查等针对性检查以进一步明确诊断。针对性检查利用胸部高分辨CT(HRCT)、PET-CT等影像学检查及皮肤活检、外科活检或经支气管镜活检来评估组织EOS浸润情况。影像学与病理检查系统化评估流程核心检查项目基础检查项目针对性检查项目重要器官功能评估包括血常规、动脉血气分析、胸部高分辨CT和肺功能检测，用于评估患者的整体健康状况和肺部功能。如气管镜检查、鼻腔镜检查、胸腔积液检查等，针对特定症状或疑似病变部位进行深入诊断。通过系统性的评估流程，确保对患者心脏、肝脏、肾脏等重要器官的功能有全面的了解，以辅助诊断和治疗决策。三、发病机制与治疗原则010203嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病中，共同髓系祖细胞在GM-CSF、IL-5等因子的介导下定向分化为EOS。EOS通过释放EPO及MBP产生氧化应激，破坏细胞外基质，导致组织损伤。EOS通过释放TGF-β、IL-4和IL-13直接或间接促进纤维化，影响肺部结构。EOS的分化与募集组织损伤机制纤维化机制发病机制01治疗原则根据不同EPD的病因，如抗寄生虫、控制哮喘和免疫调节治疗等，进行针对性治疗。针对病因治疗02糖皮质激素是多数EPD的首选治疗方法，但需注意可能掩盖症状，需在监测下使用。糖皮质激素应用03对于重度嗜酸粒细胞性哮喘、EGPA等，可使用抗IL-5药物如美泊利珠单抗进行治疗。生物靶向治疗四、重点EPD类型诊疗要点010203诊断线索鉴别要点治疗原则EGPA的诊断线索包括难治性哮喘伴鼻窦炎，外周血EOS>10%或绝对值>1.5×10⁹/L。长期全身激素可能掩盖EGPA表现，停用后评估有助于鉴别。根据疾病状态(活动性、重症、非重症等)选择激素联合免疫抑制剂或生物靶向治疗。EGPA010203IgG4-RD可无症状或表现为鼻塞、失嗅、咳嗽、喘息、气短等。肺门/纵隔淋巴结肿大、支气管壁增厚、肺小叶间隔增厚等。血清IgG4>1350mg/L，组织IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%。临床表现影像特征诊断标准IgG4-RD010203ABPAABPA的诊断基于基础肺疾病、必备条件（如烟曲霉特异性IgE升高）、其他条件（外周血EOS增多和特征性影像学表现）以及病理特征。诊断标准ABPA患者可能无症状或表现为鼻塞、失嗅、咳嗽、喘息、气短等症