介入科-入科教育（工作要求1）

介入科——入科教育（工作要求1）一、入科教育2.工作要求1①科室工作流程（一）查房制度1.实行科主任领导下的三个不同级别的医师查房制度。三个不同级别的医师可以包括但不限于主任医师或副主任医师-主治医师-住院医师。规培医师服从治疗组查房安排，跟随治疗组医师进行查房。2.遵循下级医师服从上级医师，所有医师服从科主任的工作原则。3.工作日每天至少查房2次，非工作日每天至少查房1次，三级医师中最高级别的医师每周至少查房2次，中间级别的医师每周至少查房3次。术者必须亲自在术前和术后24小时内查房。4.明确医师查房行为规范，尊重患者、注意仪表、保护隐私、加强沟通、规范流程。（二）、值班和交接班制度1.值班按排班表进行，跟随排班表本院值班医师值班，不得单独值班。当值人员不得擅自离岗，休息时应当在指定的地点休息，服从上级医师安排。2.值班人员应当确保通讯畅通。3.值班期间所有的诊疗活动必须上报上级医师并及时记入病历。4.四级手术患者手术当日和急危重患者必须跟随排班表本院值班医师床旁交班。5.工作日晨08：00进行科室早交班，要求所有轮转学员参与，交接班内容应当专册记录，并由交班人员和接班人员共同签字确认。（三）、会诊制度1.会诊遵循科室值班表安排，跟随本院值班医师一起进行会诊活动。2.按病情紧急程度，会诊分为急会诊和普通会诊。急会诊应当在会诊请求发出后10分钟内到位，普通会诊应当在会诊发出后24小时内完成。3.统一会诊单格式及填写规范，由带教老师指导并完成，明确各类会诊的具体流程。②医嘱开立及医疗文书书写规范1.医嘱开立需在治疗组本院医师指导下进行，不允许单独开立医嘱；2.医疗文书书写规范（1）定义：病历是指医务人员在医疗活动过程中形成的文字、符号、图表、影像、切片等资料的总和，包括门（急）诊病历和住院病历。病历书写是指医务人员通过问诊、查体、辅助检查、诊断、治疗、护理等医疗活动获得有关资料，并进行归纳、分析、整理形成医疗活动记录的行为。（2）基本要求a.病历书写应当客观、真实、准确、及时、完整、规范，书写应使用中文，通用的外文缩写和无正式中文译名的症状、体征、疾病名称等可以使用外文。规范使用医学术语，表述准确，语句通顺，标点正确，应当按照规定的内容书写，并进行签名。上级医务人员有审查修改下级医务人员书写的病历的责任，最终病历内容应当经过本医疗机构注册的医务人员审阅、修改并签名。b.病历书写一律使用阿拉伯数字书写日期和时间，采用24小时制记录。c.对需取得患者书面同意方可进行的医疗活动，应当由患者本人签署知情同意书。患者不具备完全民事行为能力时，应当由其法定代理人签字；患者因病无法签字时，应当由其授权的人员签字；为抢救患者，在法定代理人或被授权人无法及时签字的情况下，可由医疗机构负责人或者授权的负责人签字。d.因实施保护性医疗措施不宜向患者说明情况的，应当将有关情况告知患者近亲属，由患者近亲属签署知情同意书，并及时记录。患者无近亲属的或者患者近亲属无法签署同意书的，由患者的法定代理人或者关系人签署同意书。③常见疾病诊疗规范脑动静脉畸形诊疗规范（一）、参考论著或指南1.《神经病学》（人民卫生出版社第8版）2.《脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识（2024年版）》3.《脑动静脉畸形介入治疗中国专家共识（2017年版）》（二）、概述及临床表现脑动静脉畸形（brainarteriovenousmalformation，BAVM）是一类复杂难治的脑血管结构异常疾病，其病灶由供血动脉、畸形血管团（nidus）以及引流静脉组成。由于毛细血管网缺失，大量血液由动脉经畸形血管直接进入静脉系统，使病变血管流量显著增大，并最终因破裂出血或盗血导致患者神经功能障碍，甚至死亡。BAVM被认为是脑血管病诊疗中最具挑战的疾病。目前成熟的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。受限于复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系，任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例。在实际BAVM治疗策略制定的过程中，术者需要根据个体化的病变解剖和血管构筑特点匹配恰当的治疗方法。对于复杂的病变往往需要组合多种疗法以取得理想的预后。但BAVM在血管构筑和解剖特点上具有极高的异质性。而显微手术、血管内介入和立体定向放射等治疗方法分属不同学科，这为BAVM治疗策略的制定带来了一定的困难和挑战。BAVM发病年龄通常为10~40岁，两个发病高峰年龄段为儿童期和30~50岁。BAVM的临床表现受年龄、病灶大小、位置和血管结构影响，通常包括以下5类：颅内出血（40%~60%）：BAVM的颅内出血可表现为脑实质出血、脑室内出血或蛛网膜下腔出血，具体取决于病变的位置。蛛网膜下腔出血在表浅AVM中较常见。回顾性数据显示，儿童初始表现为出血的比例高于成年人（56%比43%）。癫痫发作（10%~30%）：BAVM的癫痫发作通常以局灶性发作为起始，但随着病情进展可发展为全面性发作。癫痫发作类型和临床表现受BAVM病灶位置和血管构筑影响。位于皮质、大型、多发、表浅引流的BAVM更易出现癫痫。局灶神经功能障碍：BAVM患者出现局灶性神经功能障碍的原因可能是出血所致占位效应，或是癫痫发作后的残留症状。有学者认为盗血是一部分局灶性神经功能障碍的原因，但目前缺少客观评价工具。头痛：伴发于BAVM的头痛没有特异性表现，多数病例很可能为BAVM与其他原因导致的头痛偶然同时出现。一项研究发现，神经系统检查正常的头痛患者中有0.2%患有BAVM。偶然发现（10%~20%）：随着MR设备的普及，因其他原因接受脑MRI或CT检查而确诊的无症状BAVM患者比例呈上升趋势。明确BAVM的出血风险有助于制定合理的治疗策略，出血病史是BAVM出血事件的最强预测因素。此外还需考虑血管构筑等相关危险因素，综合判断患者的临床风险。BAVM女性患者在妊娠期及产褥期的出血风险可能更高。虽然尚有争议，但近年来发表的大样本量研究多为阳性结果。妊娠期内BAVM破裂出血的治疗是棘手的临床问题，目前已有研究均为小样本临床队列。妊娠期内出血的BAVM可考虑采取积极的干预措施。然而，外科干预可能会对妊娠和胎儿带来额外的风险，因此需在妇产科、新生儿科及麻醉科等相关专科的共同参与下权衡两者的风险程度，个体化地制定治疗方案。BAVM患者的分娩方式尚存争议，2017年我国学者的研究结果提示阴道分娩并不会增加BAVM妊娠出血的风险，但是也有学者建议近期有颅内出血或新发神经功能障碍的患者应首选剖宫产。（三）、诊断1.病史采集BAVM发病年龄通常为10~40岁，两个发病高峰年龄段为儿童期和30~50岁。BAVM的临床表现受多种因素影响，临床表现形式多种多样。出血患者通常表现为突发起病，病程短，多在动态情况下发病，常伴有突发剧烈头痛、恶心、呕吐、血压升高、不同程度的意识障碍及神经系统阳性体征，出血量较大时可表现为突发意识丧失。癫痫发作患者通常以局灶性发作为起始，但随着病情进展可发展为全面性发作，病程时间长短不一，发作通常无规律，部分患者可出现其他局灶神经功能障碍。偶然发现的患者可因其他非特异症状，如头痛、头晕等就诊后意外检查发现，病程长短不一，可因头痛等导致精神、睡眠欠佳。应重点询问患者或目击者下述情况：发病时间、症状、起病时的活动情况、年龄、是否有外伤史、原发性高血压病史、缺血性或出血性脑卒中史、糖尿病史、吸烟及饮酒史、药物史(是否服用阿司匹林、氯毗格雷、华法林或其他抗凝药物，包括药物服用的时间以及剂量等)、是否存在凝血功能障碍及其他诱发出血的内科疾病(如血液病、肝病等)，是否存在使用成瘾药物（如可卡因）等。现已明确几乎所有BAVM的发生均与基因突变有关，家族史的询问和采集尤为重要。2.体格检查首先对患者生命体征进行评估，在完成气道、呼吸和循环功能评估后，进行一般体格检查和神经系统专科检查，可借助脑卒中量表评估神经功能缺损的严重程度、判断预后和选择各种治疗措施。常用的量表有；①格拉斯哥昏迷量表；②美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)；③脑出血评分量表。3.辅助检查3.1.影像学检查：BAVM的影像学检查在其诊断、治疗策略制定以及随访中均发挥重要作用。常用影像工具包括CT、MRI以及数字减影血管造影（DSA），三者通常需要联合使用以提供更多的信息。3.1.1.CT对疑似颅内出血的患者进行CT扫描。CT平扫对急性蛛网膜下腔出血和脑实质内出血的灵敏度超过90%。虽然CT在检测BAVM或其他病因方面的价值有限，但还是能发现血管异常的一些潜在征象，例如扩张或钙化的血管，并且畸形血管团的密度略高于正常脑组织。脑实质内出血位置也有助于区分原发性与继发性出血，年轻的脑叶或后颅窝出血患者发现BAVM或其他脑血管病的比例较高。CT灌注图像可间接提示BAVM对颅内血流动力学造成的影响。CTA的优势在于成像时间短，当CT平扫图像发现可疑脑血管病迹象时可直接通过CTA快速诊断。CTA还具有良好的空间分辨率，与DSA相比，CTA在检测脑实质出血患者的血管异常方面具有理想的灵敏度（83.6%~100%）和特异度（77.2%~100%）。CTA的局限性在于易受到金属制品及颅骨的影响而产生伪影。并且由于4DCTA技术尚未普及，CTA在区分畸形团血管构筑方面相对DSA处于劣势3.1.2.MRIMRI具有理想的空间分辨率并且能提供更多脑组织信息，因此在筛查BAVM方面较CT更具优势，病灶在T2加权像上表现为典型的扩张血管流空信号，是目前筛查BAVM的首选成像方式。大多数BAVM几乎对周围脑组织没有体积压迫效应，除非有大的静脉湖压迫邻近的脑实质和脑脊液引流通路。在未破裂BAVM患者中，畸形团周围脑水肿的存在是一个重要信号，通常与部分引流静脉血栓形成有关，导致进行性神经功能障碍、头痛和（或）癫痫发作。磁敏感加权成像（SWI）识别既往的微出血灶。MR和CT在观察畸形团，脑组织和颅骨方面所能提供的影像信息各具优势，因此不能互相替代。通过影像融合技术可以将各类影像数据融合，有助于复杂病例治疗计划的制定。目前已普及的MRA空间分辨率略低于CTA。无论是时间飞跃法还是对比增强法，MRA在检测更小的血管（直径<1mm）、动脉瘤、畸形血管团（<10mm），和引流静脉解剖方面还存在一些局限性。但其无创、无辐射的特点使其在BAVM患者复查以及特殊人群（如儿童、孕妇）筛查中更具优势。3.1.3.DSA

DSA是诊断BAVM的金标准，具有目前最理想的时间和空间分辨率，能够提供准确的BAVM血管构筑和血流动力学信息。DSA不仅可以相对完整的显示畸形血管团的结构细节，通过捕捉造影剂的流体力学特征还可以获得动静脉畸形的血流动力学参数。由于血肿可能对畸形血管造成压迫，一些体积较小的BAVM在出血急性期行DSA检查可能呈现阴性结果，待血肿吸收后，畸形团可能重新显影。因此，对于非典型部位的脑出血患者，建议在出血后4周复查血管造影。对于可疑的脑出血患者进行脑血管影像检查（CTA、MRA或DSA）是合理的。对于无明确病因反复头疼、癫痫发作或局灶性神经功能障碍的患者建议采用MRI筛查。DSA是BAVM诊断的金标准，对于其他影像确诊或可疑的病例应行DSA检查。非典型部位脑出血患者急性期DSA阴性患者建议血肿吸收后复查DSA或其他脑血管影像。3.2.基因诊断现已明确几乎所有BAVM的发生均与基因突变有关，因此对BAVM患者及亲属进行基因筛查的必要性是目前需要关注的问题。对于家族遗传性BAVM而言，患者面临较高的脑或脊髓AVM复发风险，同时还需考虑疾病的遗传风险。因此，建议对可疑的家族遗传性BAVM患者及亲属进行基因检测。以下临床特征提示家族性BAVM可能性大：（1）多发AVM病变，包括颅内存在多个独立的AVM病变患者，以及除BAVM之外还合并其他内脏AVM（如脊髓、肺以及肝等器官存在AVM）的患者。注意头面部体节性动静脉畸形综合征（cerebrofacialarteriovenousmetamericsyndromes，CAMS）的病因为体节性体细胞突变，因此不属家族遗传性BAVM病例范畴。（2）存在血缘关系的亲属确诊脑或其他动静脉畸形。（3）患者合并多发皮肤红斑及（或）黏膜（口咽鼻）毛细血管扩张病灶。（4）患者及存在血缘关系的亲属均存在反复鼻出血和（或）消化道出血病史。（四）、鉴别诊断1.脑海绵状血管瘤：也是年轻人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。患者在出血前通常没有明显的临床症状。脑血管造影通常为阴性或病理血管组，但没有增厚的血液供应动脉或扩张的引流静脉。CT平扫描可以表现为蜂窝状的低密度区域，加强后可以看到轻微的病变增强。但最终需要手术切除术和病理检查来识别动静脉畸形

2.原发性癫痫：脑动静脉畸形常发生癫痫，血栓形成的动静脉畸形更容易发生顽固性癫痫。此时，脑血管造影往往不显影，因此常被误诊为癫痫。然而，原发性癫痫在儿童中很常见。年轻人癫痫、蛛网膜下腔出血或蛛网膜下腔出血后，应考虑为动静脉畸形。此外，除癫痫外，动静脉畸形患者还有其他症状，如头痛、轻度偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于识别和诊断。3.脑动脉瘤：是蛛网膜下腔出血常见的原因。发病年龄通常于40~50岁左右，多见于女性。患者常有高血压和动脉硬化史。无症状患者通常因体检或意外检查发现，脑血管造影可明确诊断。4.静脉血管畸形：罕见，有时破裂出血引起蛛网膜下腔出血，颅内压升高。脑血管造影没有明显的畸形血管显示，有时只有一条粗静脉有一些引流支。CT扫描显示低密度区域，强化扫描显示病变增强。5.烟雾病：这种疾病多见于儿童和中青年。儿童主要表现为脑缺血，成人主要表现为颅内出血。明确的识别和诊断取决于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈动脉和大脑中动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云状异常血管组。6.血液供应丰富的脑瘤：脑动静脉畸形仍需与血液供应丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤和血管母细胞瘤进行鉴别。由于这些肿瘤血液供应丰富，脑血管造影可以看到动静脉之间的交通和早期静脉，因此会与脑动静脉畸形混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状和体征，CT扫描有助于明确的识别和诊断。（1）胶质瘤：血供丰富的胶质瘤可引起蛛网膜下腔出血，DSA也可见动静脉交通和早期出现的静脉，但尚可见明显的占位效应，无增粗、扩大的供应动脉，引流静脉不扩张、迂曲；且发展快、病程短、常有颅高压和神经功能缺失症状，CT和MRI可明确。（2）转移瘤：绒毛膜上皮癌和黑色素瘤等脑转移者可有蛛网膜下腔出血，且DSA可见丰富的血管团和早期出现的静脉；但年龄大、病程短、进展快、血管团多呈不规则的血窦样、病灶周围水肿明显伴血管移位、可发现原发灶。（3）脑膜瘤：血管母细胞型脑膜瘤可有类似的临床和DSA表现，但占位迹象明显，无增粗的供血动脉和扩张的引流静脉，供血血管呈“抱球状”包绕于瘤的周围，CT见明显增强的肿瘤、边界清楚、紧贴于颅骨内面、与硬膜粘着、可有颅骨受侵。（4）血管网状细胞瘤（血管母细胞瘤）：多呈囊性，小的瘤结节位于囊壁上；血供多围绕于瘤的四周；CT见低密度的囊性病变，增强的瘤结节位于囊壁一侧；可伴红细胞增多症和血红蛋白异常增高。（五）、治疗方案及原则1.药物治疗目前针对BAVM的药物治疗研究主要集中于血管生成、炎症、管壁完整性以及丝裂原活化蛋白激酶-细胞外受体激酶（MAPK/ERK）信号通路。贝伐珠单抗、米诺环素、多西环素、沙利度胺和曲美替尼等药物已在一系列BAVM小规模临床研究中进行验证。2.手术治疗2.1显微手术显微手术要求完全切除病灶，旨在快速并永久性消除BAVM后续的临床风险。优势在于迅速并永久性的解除BAVM临床风险，但手术的有创性决定了显微手术需要设立严格的适应证来保障治疗安全性。目前已设立有多个评分系统用于评估BAVM显微手术的安全性，包括Spetzler-Martin（SM）分级、史氏分级、以及在SM分级基础上的改良SM分级和Lawton-Young分级，其中应用最为广泛的是Spetzler-Martin分级系统。SMI-Ⅱ级患者可通过显微手术治疗。SMⅢ级患者异质性较高，其中评分为S1V1E1的病例更适合手术治疗。术前栓塞的目标是来自畸形团深方的供血、高流量的动静脉瘘、动脉瘤样结构以及来自硬膜的供血动脉，借此降低术中及围术期的出血风险。术前是否部分栓塞畸形团需根据个体化的血管构筑以及术者经验综合判断。高级别BAVM手术治疗需慎重，术前行功能磁共振以及DTI扫描，并在术前栓塞和伽玛刀后进行。复合手术室有助于复杂BAVM的手术治疗2.2立体定向放射外科治疗立体定向放射治疗损伤较小，其首要目标同样是完全闭塞畸形团，但需要相对较长的过程。对于体积较大的病变只能达到部分闭塞的效果，为了达到理想的治疗结果可能需要配合显微手术或介入治疗。伽玛刀放射外科适用于中、小体积的BAVM，尤其是位于深部（脑干、丘脑和基底节）或功能区（如运动感觉区、语言区、视觉皮质等）的病例；外科手术后或血管内栓塞治疗后残留的BAVM；无法进行其他治疗的、有症状的大型BAVM的挽救治疗。对于一些选择性的高级别BAVM，无法通过显微手术或者采用其他治疗手段具有严重并发症或高死亡率的患者，放射外科治疗也可获得确切的疗效。需要注意的是，放射外科治疗后BAVM一般在治疗后2~4年才发生延迟闭塞，患者在此期间仍然具有出血的风险，并有伴发因放射靶区周围的结构被射线损伤所致的迟发性放射反应的可能。对于大体积的BAVM需要分期治疗，可以选择体积分期或剂量分期，具体的治疗策略需要根据畸形团位置、体积、出血史及患者症状等情况个体化实施。伽玛刀治疗后需要规律的临床及影像学随访，每半年至一年进行一次薄层MR检查，包括T1、T2、增强T1和3DTOF序列，及时评价近远期畸形团的变化以及ARE的发生。当MRI上显示血管畸形团完全消失以及放射外科治疗后3年时，应行DSA；采取分期治疗策略时二次治疗前，推荐行DSA检查，以明确血管构筑的具体变化。2.3介入治疗时至今日，介入治疗已成为BAVM多学科治疗不可或缺的工具。BAVM的介入治疗策略包括以下五类：2.3.1.治愈性栓塞：BAVM行治愈性栓塞的策略适用于高度选择的病例，直径≤3cm，位置浅表，单支供血动脉，单支引流静脉的BAVM具有更高的治愈栓塞比例。栓塞治疗对于位置较深（如基底节、丘脑、中脑等）且血管构筑简单的病灶具有优势。经静脉入路栓塞对于深部、体积较小、单支引流静脉但供血动脉走行迂曲或安全距离较小（如过路型供血、穿支供血等）的BAVM尤为适用。2.3.2.靶向栓塞：靶向栓塞特指针对BAVM畸形的薄弱部位进行栓塞治疗以达到降低出血风险的治疗策略。这些薄弱部位包括动脉瘤结构以及高流量的动静脉瘘结构。去除上述结构可有效降低病灶的出血风险。因此，一旦在DSA中发现危险结构，在动脉通路条件允许的前提下可予以栓塞。靶向栓塞不应是BAVM的治疗终点，尤其是针对有出血史的病例，在有效去除危险结构后应考虑配合立体定向放射治疗或显微手术，以提高治愈病变的可能性。但对于老年患者需要综合权衡出血风险和治疗风险，在靶向栓塞后进行长期观察也是合理的。2.3.3.姑息性栓塞：姑息性栓塞特指对无法治愈的BAVM畸形血管团进行部分栓塞。对于一些因盗血或静脉高压等异常血流动力学引发神经功能障碍或持续性头痛的病例，姑息性栓塞或可以通过缓解异常血流而改善临床症状。对于高流量病变进行姑息性栓塞需要避免灌注压突破，建议分次治疗以降低相关并发症风险。但随着侧支血管的加入，病变的血流量也将重新升高，因此患者的获益可能是暂时的。此外考虑到血流再分配增加出血风险的隐患，姑息性栓塞应谨慎进行，对于未破裂的复杂病例可考虑保守治疗作为一线治疗方式。2.3.4.外科手术术前栓塞：BAVM手术过程中的困难主要在于来自畸形团深面的供血动脉，以及畸形团内较高流量的动静脉瘘结构。这些因素会导致术中畸形团内血流量难以控制，从而增加手术中的出血风险。因此，有针对性的对上述结构进行术前栓塞的治疗策略应运而生，并在处理复杂BAVM病例中得到广泛应用。术前栓塞可有效降低术中出血量并缩短手术时间。对于血流量较大的畸形团，术前栓塞具有预防术后灌注压突破的作用。同时，若病灶内存在明确的动脉瘤等危险结构，术前靶向栓塞或可降低病变在围手术期的出血风险。此外，部分BAVM会接受来自硬膜的动脉供血，这些血管在开颅过程中可能会造成大量出血，也可通过术前栓塞将这部分血管闭塞降低相关风险。目前常用的栓塞材料包括PVA颗粒以及液体栓塞剂（NBCA以及Onyx）。PVA颗粒多在病变供血动脉走行迂曲的病例中使用。颗粒往往堵塞在畸形团内各个瘘口的供血动脉远端，但随着时间的推移会逐渐被冲入引流静脉。因此PVA颗粒更适用于复合手术的术中栓塞。在应用液体栓塞剂闭塞供血动脉后也应在术后早期进行手术治疗。因为随着时间的延长，动静脉畸形较低的血流阻力会导致来自脑内、软膜以及硬脑膜的侧支血管向病变供血并逐渐扩张，有可能增加手术的难度。理论上通过术前栓塞有效降低畸形团血流量便可达到降低手术难度的目的。栓塞目标应由介入和手术医师根据病变个体化的血管构筑共同决策。2.3.5.立体定向放射治疗前栓塞：伽玛刀术前栓塞的目的主要包括：（1）靶向栓塞动脉瘤以及高流量动静脉瘘结构。由于畸形团在伽玛刀术后闭塞所需的中位时间达2~3年，在此期间患者仍面临病灶破裂出血的风险，因此靶向闭塞病灶内的危险结构可有效降低伽玛刀术后的出血风险。（2）部分栓塞畸形团，将病变直径缩减至3cm以下。伽玛刀术后的闭塞率与病变体积负相关，以往研究显示，当畸形团体积<10cm³或最大径<3cm时，伽玛刀治疗具有更显著的有效性和安全性。术前靶向栓塞可能降低BAVM在伽玛刀术后的出血风险。因此，对于存在明确危险结构的高出血风险病例，如包含动脉瘤结构的破裂BAVM，可考虑进行伽玛刀术前或术后即刻靶向栓塞，以消除出血的高危因素。对于是否通过术前栓塞明显减少BAVM体积的病例，提倡在介入与立体定向放射外科医师的共同参与下制定术前栓塞策略。显微手术、立体定向放射治疗和介入治疗三种治疗技术各自具有独立优势，但并非完全互补的关系。对于结构简单、位置较浅的病例（例如SMⅠ~Ⅱ级），三者均可取得相对理想的治疗效果。然而，对于体积较大，畸形团结构弥散的病例，无论采用何种方法，都面临较大的挑战。因此，对于相对复杂的BAVM病例，需要术者在充分理解各类治疗技术的前提下根据病变具体的血管结构合理的选择或组合各类治疗方法，以获得理想的治疗结果。对于低级别病例应制定以治愈为目标的整体治疗策略；对于复杂的高级别病变目前各治疗方法均不理想，未破裂病例可采取保守观察的治疗策略，破裂病例需多学科联合治疗尽可能争取治愈。（六）、BAVM出血急性期的治疗理想情况下，BAVM出血急性期患者需要在具有持续监测一般生命体征及颅内压的重症监护病房进行治疗。对于有癫痫症状或位于脑叶的破裂BAVM应予抗癫痫药物治疗。发热及高血糖可能加重脑损伤，因此需积极对症干预。虽然缺少直接临床证据，但血压管理或可降低急性期再出血风险。出血后脑组织肿胀将增加BAVM切除手术风险，并且由于血肿的压迫，部分畸形团在急性期血管造影时可能不显影导致手术风险被低估，40%的畸形团的血管构筑在出血急性期后会发生改变。对于出血量较大或合并脑疝的患者需行急诊手术，BAVM出血急性期可单纯针对血肿进行治疗，畸形团可在血肿吸收后再行外科干预，但应警惕等待期间病变再破裂的风险。SMⅠ~Ⅱ级且位置表浅的BAVM可在出血急性期行BAVM切除术，术前需充分进行血管构筑评估，在复合手术室进行治疗有助于避免病灶残余。对于可取得治愈性栓塞且血肿体积相对较小的病例可在急性期行介入治疗。对于高级别的破裂BAVM，鉴于靶向栓塞可降低其出血风险，可在急性期靶向栓塞动脉瘤及高流量动静脉瘘等危险结构为后续手术治疗或立体定向放射治疗创造条件。此外，出血吸收后的脑软化灶可能提高立体定向放射治疗的安全性，有助于适当提高靶区的照射剂量进而提高病变的闭塞率。但立体定向放射外科治疗后不能立刻降低BAVM的出血风险，可在放射治疗前行靶向栓塞以降低出血风险。（七）、BAVM癫痫的治疗将病变完全闭塞可有效控制BAVM相关癫痫。对于药物难治性癫痫患者行术前脑电图及术中皮质脑电监测是合理的选择。对于未破裂难治性的BAVM癫痫患者可选择单纯抗癫痫药物治疗。（八）、疗效或出院标准现阶段BAVM的治疗结果并不理想，对于无症状低级别病例，手术治疗后无严重并发症；BAVM出血急性期患者最后一次复查头颅CT出血较前吸收或未再增多，临床症状较前好转，无其他系统严重并发症；癫痫患者临床症状控制，住院期间癫痫发作频率及次数减少，近3日未再发作，无其他系统严重并发症可出院。颈动脉狭窄脑梗死和颅内动脉狭窄脑梗死诊疗规范一、参考论著或指南1、神经病学（人民卫生出版社第8版）2、症状性颅内动脉粥样硬化性狭窄血管内治疗中国专家共识20223、急性缺血性卒中血管内治疗中国指南20234、中国颅内大动脉非急性闭塞血管内介入治疗专家共识5、缺血性脑血管病介入治疗入门与进阶（中国出版集团有限公司）二、概述及临床表现颅内外动脉粥样硬化性狭窄或闭塞是导致缺血性卒中的重要原因之一。症状性非急性期的颅内动脉狭窄或闭塞的患者，即使经过强化药物治疗后仍有较高的年卒中率。随着人口老龄化的进展，脑卒中特别是缺血性脑卒中的发病率逐渐增加。动脉粥样硬化引起的颅内外动脉狭窄或闭塞是亚裔人群缺血性卒中的主要原因。2014年中国症状性颅内大动脉狭窄与闭塞研究结果显示，中国缺血性卒中或短暂性脑缺血发作患者中颅内动脉粥样硬化发生率为46.6%。而对于颅内动脉完全闭塞的患者，1年后卒中再发风险高达7.27%，若合并多个危险因素，年卒中复发率甚至高达19.05%。颅内动脉粥样硬化性狭窄或闭塞增加卒中风险的主要机制包括：(1)狭窄或闭塞处的血栓或动脉粥样硬化斑块脱落导致的栓塞；(2)脑低灌注导致短暂性脑缺血发作或分水岭梗死。对于症状性非急性期颅内动脉狭窄或闭塞的患者，药物治疗效果不理想，积极的手术干预可能使患者获益。临床表现：动脉粥样性脑梗死多见于中老年。常见于安静或睡眠中发病，部分病例有TIA。▲一侧肢体（伴或不伴面部）无力或麻木

▲言语不清、言语理解困难▲双眼向一侧凝视▲意识障碍或抽搐▲眩晕伴呕吐等大脑动脉粥样硬化型脑梗死可分为颈内动脉系统脑梗死和椎-基底动脉系统脑梗死两类。总体上表现为局灶性神经功能缺损，偏瘫、感觉障碍、失语、共济失调，也可有头痛、呕吐、昏迷等，一般意识清楚，病情严重时可进展为脑疝及脑死亡。三、诊断（一）诊断依据1.病史采集✓起病时间：症状出现的时间✓神经功能缺损症状的发生及进展特征✓心脑血管危险因素（高血压、糖尿病、高血脂、吸烟、房颤），近期卒中、心梗、手术、创伤、出血、用药史（抗凝药物）等体格检查✓一般体格检查（气道、呼吸、循环）✓神经系统查体(意识、情绪、言语、感觉、运动、脑神经检查、神经反射)病情评估用卒中量表评估病情严重程度。美国国立卫生研究院卒中量表(theNationalInstitutesofHealthStrokeScale，NIHSS)是目前国际上最常用量表。辅助检查●实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、同型半胱氨酸及心肌酶、凝血功能。●影像学：①头颈MRI（含DWI、ADC），可早期发现小梗死灶及后循环梗死；磁共振血管成像（MRA）能够无创生成颈动脉和颅内动脉血管图像，是由于流动血液的射频信号有别于周围软组织，从而可以采用特殊的技术如3D-时间飞跃（time-of-flight，TOF）对动脉管腔直接成像。由于平扫MRA图像质量容易受到一些因素的影响，常高估狭窄程度。应用MRA评估颅内外颈动脉狭窄的局限在于高估狭窄程度以及不能将接近闭塞的狭窄和完全闭塞区分开来，此外部分患者因幽闭恐惧症、过度肥胖或植入过磁性不兼容设备（如起搏器或除颤器等）而不能进行MRA检查。②头颈部CT：平扫排外脑出血；鉴别非血管性疾病，如脑肿瘤。CT血管成像（CTA）可以显示从主动脉弓到大脑动脉环的解剖形态，多维重建分析还可以对非常迂曲的血管进行评价。但管壁钙化会影响管腔狭窄评估的准确性，当严重狭窄剩余管腔直径接近CT系统的分辨率极限时，容积平均化也会影响检测的准确性。目前研究表明，CTA的效果可以与经导管血管造影（DSA）相媲美，敏感度达到100%，特异度为63%（95%的可信区间为25%～88%）；对于70%以下的颈动脉狭窄，其阴性预测值达到100%。血管灌注检查（CT/MRI灌注）：灌注CT可区别可逆行和不可逆性缺水，帮助识别缺血半暗带；灌注加权成像PWI：可显示脑血流动力学状况和脑组织缺血范围。③头颈部超声：颈动脉双功能超声对发现颅外颈动脉血管病变，特别是狭窄和斑块，很有帮助。经颅多普勒(TCD)对评估颅内外血管狭窄、闭塞、痉挛或侧支循环有一定帮助，也用于检查微栓子和监测治疗效果，缺点是受操作人员技术水平和骨窗影响较大。④DSA：依然是评估颅内外颈动脉狭窄的金标准，是其他血管成像方法的比较标准。有很多种方法用来测量血管的狭窄程度，但是不同的方法间存在明显的差异，目前国际上多采用NASCET试验中的测量方法，并在多数临床试验中应用。DSA因其相对有创性和高成本使其难以成为一种筛选方法。（二）鉴别诊断脑出血：脑梗死有时与脑出血的临床表现相似，但活动中起病，病情进展快，发病时血压明显升高提示脑出血，CT检查发现出血灶可明确诊断。颅内占位病变：颅内肿瘤、硬膜下血肿和脑脓肿可呈卒中样发病，出现偏瘫等局灶性体征，颅内压增高征象不明显是易与脑梗死混淆，CT和MRI检查有助确诊。四、治疗方案及原则（一）一般治疗低氧血症患者予以吸氧，维持氧饱和度＞94%；气道功能障碍者予气道支持及辅助通气。监测生命体征，控制血压、血糖；24h内进行常规心电图。（二）药物治疗▲脑循环改善、神经保护：丁苯酞、依达拉奉、胞二磷胆碱（根据临床情况个体化使用，IIB）；▲扩容：对大多数缺血性脑卒中不推荐扩容（IIB）；对低血压、低灌注所致的脑梗死可考虑行扩容治疗，如分水岭性脑梗死；▲抗血小板：对发病30d内伴有症状性颅内动脉严重狭窄(狭窄率70%-99%)的缺血性卒中患者，推荐给予阿司匹林联合氯吡格雷治疗90d，此后阿司匹林或氯吡格雷单药可作为长期二级预防用药(IIB)；对氯吡格雷耐药的患者（如携带CYP2C19功能缺失等位基因），替格瑞洛联合阿司匹林治疗是合理的，西洛他唑（200mg/d）治疗是合理的。▲降脂稳定斑块：动脉粥样硬化型缺血性脑卒中患者，推荐使用他汀类药物将LDL-C降至＜1.8mmol/L（70mg/dL）；必要时可考虑加用依折麦步和（或）PCSK9抑制剂。（三）介入治疗●急性闭塞：治疗方法：首选可回收支架取栓，也可使用抽吸取栓或配合球囊导引导管、中间导管等装置。适应症：①发病24h内的急性前、后循环大血管闭塞患者，经过临床及影像筛选后，当符合现有循证依据时，均推荐血管内取栓治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。②发病6h内的前循环大血管闭塞患者，符合以下标准时，建议血管内取栓治疗：卒中前mRS评分0～1分；缺血性卒中由颈内动脉或大脑中动脉M1段闭塞引起；NIHSS评分≥6分；ASPECTS评分≥6分（Ⅰ类推荐，A级证据）。③有急诊血管内治疗指征的患者应尽快实施治疗，当符合静脉阿替普酶溶栓标准时，建议接受静脉溶栓治疗，但不应等待静脉溶栓效果，应同时桥接血管内治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。④距患者最后看起来正常时间在6～16h的前循环大血管闭塞患者，当符合DAWN或DEFUSE3研究入组标准时，推荐血管内治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。⑤距患者最后看起来正常时间在16～24h的前循环大血管闭塞患者，当符合DAWN研究入组标准时，推荐血管内治疗（Ⅱa类推荐，B级证据）。⑥发病0～12h内的急性基底动脉闭塞患者，当符合ATTENTION或BAOCHE研究入组标准时，推荐血管内治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。⑦发病12～24h内的急性基底动脉闭塞患者，当符合BAOCHE入组标准时，推荐血管内治疗（Ⅱa类推荐，B级证据）。⑧对于发病24h内，伴有大梗死核心的急性前循环大血管闭塞患者，当符合ANGEL-ASPECT，RESCUE-JapanLIMIT或SELECT2研究的入组标准时，推荐血管内治疗（Ⅰ类推荐，A级证据）。⑨在急诊血管内治疗过程中，经筛选的串联病变（颅外和颅内血管同时急性闭塞）患者，可以考虑进行血管内治疗（Ⅱa类推荐，B级证据）。⑩发病24h以上的大血管闭塞患者，血管内治疗的获益性尚不明确，应结合中心实际情况，在谨慎筛选的情况下，考虑是否进行急诊血管内治疗（Ⅱb类推荐，B级证据）。●非急性闭塞：①单纯球囊扩张/药物涂层球囊扩张，要根据闭塞段自管直径选择相应型号的球囊，原则上逐步采用从直径小的到直径大的球囊。颅内睢管闭塞病变的球囊扩张，般选择直径不超过2.5mm的球囊。闭塞再通术中，球囊充分扩张病变后。仍存在的严重残余狭窄，可考虑进一步支架植入。支架可结合血管直径、迂曲情况、成角情况等选择。对于颅外段颈动脉病变优先选择闭环式支架，有利于处理后续可能出现的颅内大血管病变。②药物治疗是颅内外大血管非急性闭塞的基础治疗。无症状性颅内外大动脉非急性闭塞病变，不建议血管再通治疗。症状性颅内外大血管非急性闭塞合并严重血流动力学障碍患者可考虑血管内再通③非急性闭塞一般在急性脑梗死2周后介入治疗，特殊情况下也可考虑2周内血管内再通治疗。④术前需要综合预估闭塞病变开通的成功率及其风险性，对于颅外血管，可以结合CAO评分量表等工具来评估。闭塞远端在床突段及以上的非局限性闭塞病变的再通率相对低，且远期再闭塞率高，不建议行血管内介入开通。⑤颈动脉闭塞再通的手术终止时间，日前尚不明确，如导丝多次尝试通过闭塞病变失败，建议终止再通治疗。（四）外科手术：颈动脉内膜切除术、颅内外血管搭桥治疗。五、疗效及出院标准患者NIHSS评分、mRS评分较术前降低（mRS评分0～2分），血管再通，血流灌注TICI分级≥2级以上。术后患者未出现新发神经系统症状，无手术并发症（术后血管闭塞、脑出血、动脉夹层等）。复查头颅CT和脑血管影像无新发脑梗死及脑出血，神经功能改善。颅内动脉瘤诊治规范参考文献：颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识(2013)概述及临床表现：颅内动脉瘤是颅内动脉由于先天发育异常或后天损伤等因素导致局部的血管壁损害，在血流动力学负荷和其他因素作用下，逐渐扩张形成的异常膨出。人群中颅内动脉瘤的患病率约为2%～7%，任何年龄均可发病，40～60岁常见，但其发生率存在明显的地域及种族差异［1-2］。颅内动脉瘤一旦破裂出血，致残率和致死率极高，其中10%～15%的患者来不及就医直接猝死，首次出血病死率高达35%，再次出血病死率则达60%～80%，幸存者亦多有残疾［4］。因此，对于有手术适应证的颅内动脉瘤应积极干预已获得广泛认可。颅内动脉瘤的手术治疗主要有开颅夹闭和血管内介入治疗两种方法。2002年发表的国际蛛网膜下腔出血动脉瘤试验(InternationalSubarachnoidAneurysmTrial，ISAT)结果发现，血管内介入治疗与开颅夹闭相比能够降低残死率，改善临床预后［5］。由此确立了介入治疗在颅内动脉瘤治疗中的地位。自ISAT研究结果公布后，近10余年来颅内动脉瘤血管内介入治疗发展迅猛，随着修饰弹簧圈、辅助球囊、颅内动脉瘤治疗专用支架以及血流导向装置等的出现，血管内介入治疗颅内动脉瘤的疗效更为确切。血管内介入治疗已成为部分颅内动脉瘤首选的治疗方法。为了规范颅内动脉瘤的血管内介入治疗，中华医学会神经外科学分会神经介入学组组织专家经数次讨论，制定了《颅内动脉瘤血管内介入治疗中国专家共识》，旨在提高各级医师对颅内动脉瘤血管内介入治疗的认识，使之更加系统、规范、安全和有效。诊断：a病史采集：大多数未破裂动脉瘤缺乏特异性临床症状，多为偶然发现，少数因头痛、眼睑下垂等症状被发现。因此无症状的未破裂动脉瘤，诊断较为困难。对于有家族史和(或)患有与动脉瘤发生相关的遗传性疾病的人群，尤其是女性、年龄大于30岁、吸烟或伴有高血压病的患者行计算机体层血管成像(CTA)或MＲA等无创检查进行动脉瘤筛查是有意义的，若发现或怀疑为颅内动脉瘤，则必须行数字减影血管造影(DSA)确诊。aSAH的临床表现较典型，但每例患者的症状不尽相同。部分aSAH患者头痛不典型，导致误诊和延诊，资料表明误诊率可达12%［4，11］。非增强头颅CT一直是诊断aSAH的基础。aSAH发生后3d内行CT检查的敏感性很高(接近100%)，但此后几天逐渐下降，aSAH发生5～7d后，CT检查假阴性率急剧增加；此时需要行腰椎穿刺检查，脑脊液变黄较血性脑脊液更为可靠。由于血液降解播散需要一些时间，因此建议在出血6～12h后再行必要的腰椎穿刺检查。目前，由于磁共振成像技术的改进，特别是液体衰减反转恢复序列、质子密度成像、弥散加权成像和梯度回波序列的应用，对那些CT诊断aSAH阴性但临床高度可疑的患者，可行磁共振代替有创的腰椎穿刺检查［12］，但若结果是阴性仍需进一步行腰椎穿刺检查。DSA检查仍然是诊断颅内动脉瘤的金标准。鉴别诊断：肿瘤性病变，假性动脉瘤。四、治疗方案及原则（1）药物治疗：生活方式干预，包括戒烟戒酒，控制基础疾病如血压，血糖等综合方式；（2）手术治疗：(1)发生破裂出血的动脉瘤均应尽早进行病因治疗，以降低动脉瘤再次破裂出血风险。(2)症状性未破裂动脉瘤也应尽早治疗，以避免症状继续加重，危及生命。对于直径≥5mm的无症状未破裂动脉瘤建议进行干预。若动脉瘤直径＜5mm，应根据动脉瘤的形态、位置、数量和患者情况等综合判断，对于伴有子囊，多发，位于前交通动脉、后交通动脉和后循环，预期寿命大于10年，伴有aSAH病史，有家族史或需长期口服抗凝、抗血小板药物的动脉瘤患者推荐积极干预。(4)未治疗的未破裂动脉瘤建议动态随访，随访过程中发现动脉瘤进行性增大、形态改变，建议进行干预。(5)由于患有未破裂动脉瘤导致患者心理障碍，严重影响工作生活的可适当放宽干预指征,采取更加积极的治疗策略。(6)动脉瘤的治疗方案(夹闭或介入)应依据患者特点和动脉瘤的特点等多因素考虑后制定。(7)对于从技术上既可以开颅夹闭又可行介入治疗的动脉瘤患者，推荐行血管内介入治疗。(8)后循环动脉瘤患者、高龄患者(＞70岁)、自发性aSAH分级较差(WFNS分级Ⅴ～Ⅵ)患者以及处于脑血管痉挛期患者应优先考虑介入治疗。五、疗效及出院随访标准（1）动脉瘤介入治疗后的随访应遵循规范化和个体化，推荐在治疗后3-6-12个月行DSA影像学随访。动脉瘤存在远期复发和新生等问题接受介入治疗的颅内动脉瘤患者推荐行长期影像学随访。(3)CE-MＲA或高磁强的TOF-MＲA(≥3T)可以取得与DSA类似的影像学结果，建议作为动脉瘤介入治疗后的无创随访手段，如检查结果不确切，建议进一步行DSA检查。原发性肝癌诊疗规范一、参考论著或指南1.《原发性肝癌诊疗指南（2024年版）》国家卫生健康委员会医政司委托中华医学会肿瘤学分会，联合中国抗癌协会肝癌专业委员会、中国医师协会介入医师分会、中国医师协会外科医师分会和中华医学会超声医学分会等组织全国肝癌领域的多学科专家，结合肝癌临床诊治和研究的最新实践，再次修订更新。2.《内科学》人民卫生出版社第九版概述及临床表现根据中国国家癌症中心发布的数据，2022年全国原发性肝癌发病人数36.77万，位列各种癌症新发病人数第4位（肺、结直肠、甲状腺、肝），发病率位列第5位（肺、女性乳腺、甲状腺、结直肠、肝）；2022年因原发性肝癌死亡人数31.65万，死亡人数和死亡率均位列第2位（肺、肝）。原发性肝癌主要包括肝细胞癌（hepatocellularcarcinoma，HCC）、肝内胆管癌（intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC）和混合型肝细胞

癌

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combinedhepatocellular-cholangiocarcinoma，cHCC-CCA）3种不同病理学类型，三者在发病机制、生物学行为、病理组织学、治疗方法以及预后等方面差异较大，其中HCC占75%～85%、ICC占10%～15%。本指南中的“肝癌”仅指HCC。肝癌多见于中年男性，男女之比约为3：1。起病隐医，早期缺乏典型症状。临床症状明显者，病情大多已进入中晚期。本病常在肝硬化的基础上发生，或者以转移病灶症状为首发表现，此时临床容易漏诊或误诊，应予注意。中晚期肝癌主要出现：1.肝区疼痛：是肝癌最常见的症状，多呈右上腹持续性胀痛或钝痛，与癌肿生长、肝包膜受牵拉有关。如病变侵犯膈，疼痛可牵涉右肩或右背部。当肝表面的癌结节破裂，可突然引起剧烈腹痛，从肝区开始迅速延至全腹，产生急腹症的表现，如出血量大时可导致休克。2.肝大：肝脏进行性增大，质地坚硬，表面凹凸不平，常有大小不等的结节，边缘钝而不整齐，常有不同程度的压痛。肝癌突出于右肋弓下或剑突下时，上腹可呈现局部隆起或饱满；如癌肿位于腾面，则主要表现为膈肌抬高面肝下缘不下移。3.黄疸：一般出现在肝癌晚期，多为阻塞性黄疸，少数为肝细胞性黄疸。前者常因癌肿压迫或侵犯胆管或肝门转移性淋巴结肿大而压迫胆管造成阻塞所致；后者可由于癌组织肝内广泛浸润或合并肝硬化、慢性肝炎引起。4.肝硬化征象在失代偿期肝硬化基础上发病者，可表现为腹腔积液迅速增加且难治，腹腔积液多为漏出液；血性腹腔积液系肝癌侵犯肝包膜或向腹腔内破溃引起。门静脉高压导致食管胃底静”脉曲张出血(EGVB)。5.全身性表现进行性消瘦、发热、食欲缺乏、乏力、营养不良和恶病质等。如转移至肺、骨、脑、淋巴结，胸腔等处，可产生相应的症状。部分病人以转移灶症状首发而就诊。6.伴癌综合征癌肿本身代谢异常或肝癌病人机体内分泌/代谢异常而出现的一组综合征，表现为自发性低血糖症、红细胞增多症；其他罕见的有高钙血症、高脂血症、类癌综合征等。三、诊断（一）诊断依据满足下列三项中的任一项，即可诊断肝癌，这是国际上广泛使用的肝癌诊断标准。1.具有两种典型的肝癌影像学（US、增强CT、MRI或选择性肝动脉造影）表现，病灶＞2cm。2.一项典型的肝癌影像学表现，病灶＞2cm，AFP＞400ng/ml。3.肝脏活检阳性。对高危人群（各种原因所致的慢性肝炎、肝硬化以及＞35岁的HBV或HCV感染者）每6~12个月检测AFP和US筛査，有助于肝癌早期诊断。具体详见下图重点论述：肝癌高危人群，至少每隔6个月进行1次超声显像及血清AFP检测，发现肝内直径≤1cm结节，动态增强MRI、动态增强CT、超声造影3种检查中至少1项检查以及Gd-EOB-DTPA增强MRI检查同时显示“快进快出”的肝癌典型特征，则可以做出肝癌的临床诊断；若不符合上述要求，可以进行每2～3个月的影像学检查随访并结合血清AFP、DCP、7个microRNA组合以明确诊断，必要时进行肝病灶穿刺活检。（2）肝癌高危人群，随访发现肝内直径1～2cm结节，若动态增强MRI、动态增强CT、超声造影或Gd-EOB-DTPA增强MRI的4种检查中至少2项检查有典型的肝癌特征，则可以做出肝癌的临床诊断；若上述4种影像学检查无或只有1项典型的肝癌特征，可以进行每2～3个月的影像学检查随访并结合血清AFP、DCP、7个microRNA组合以明确诊断，必要时进行肝病灶穿刺活检。（3）肝癌高危人群，随访发现肝内直径＞2cm结节，若动态增强MRI、动态增强CT、超声造影或Gd-EOB-DTPA增强MRI的4项检查中至少1项检查有典型的肝癌特征，则可以做出肝癌的临床诊断；若上述4种影像学检查无典型的肝癌特征，可以进行每2～3个月的影像学检查随访并结合血清AFP、DCP、7个microRNA组合以明确诊断，必要时进行肝病灶穿刺活检。（4）肝癌高危人群，如血清AFP升高，特别是持续升高，应进行影像学检查以明确肝癌诊断；若动态增强MRI、动态增强CT、超声造影或Gd-EOB-DTPA增强MRI的4种检查中至少1项检查有典型的肝癌特征，即可以临床诊断为肝癌；如上述4种影像学检查未发现肝内结节，在排除妊娠、慢性或活动性肝病、生殖腺胚胎源性肿瘤以及其他消化系统肿瘤的前提下，应每隔2～3个月进行1次影像学复查，同时密切随访血清AFP、DCP、7个microRNA组合变化。关键点：（1）借助肝脏超声显像联合血清AFP进行肝癌的早期筛查，建议高危人群至少每隔6个月进行1次筛查。（2）动态增强CT、MRI扫描、Gd-EOB-DTPA动态增强MRI检查以及超声造影是肝脏超声显像和/或血清AFP筛查异常者明确诊断的首选影像学检查方法。（3）肝癌影像学诊断依据主要根据“快进快出”的强化方式。（4）肝脏动态增强MRI检查是肝癌临床诊断、分期和疗效评价的优选影像手段。（5）PET/CT扫描有助于对肝癌进行分期及疗效评价。（6）血清AFP是诊断肝癌和疗效监测常用且重要的指标。对血清AFP阴性人群，可以借助DCP、基于7个microRNA组合的检测试剂盒、AFP-L3进行早期诊断。（7）具有典型肝癌影像学特征的肝占位性病变，符合肝癌临床诊断标准的患者，通常不需要以诊断为目的的肝病灶穿刺活检。（8）穿刺活检标本取材要点：肝癌周边区域是肿瘤生物学行为的代表性区域。为此，要求采用“7点”基线取材法，在肿瘤的12点、3点、6点和9点时钟位上于癌与癌旁肝组织交界处按1∶1取材；在肿瘤内部至少取材1块；对距肿瘤边缘≤1cm（近癌旁）和＞1cm（远癌旁）范围内的肝组织分别取材1块。肝脏最近切缘及单独送检的门静脉栓子需分别取材。ICC标本还应对胆管切缘进行取材。对于单个肿瘤最大直径≤3cm的小肝癌，应全部取材检查。实际取材的部位和数量还须根据肿瘤的直径和数量酌情增加取材（证据等级3，推荐B）。1.病史采集原发性肝癌的高危因素包括中年男性、肝癌家族史、肝炎病毒感染、长期饮酒、非酒精性脂肪肝性肝病导致的肝硬化、黄曲霉毒素过多接触等。这些因素是患者病史采集的主要部分，对诊断有重要参考价值。需要指出的是，许多患者不知道自己是否患有病毒性肝炎，此时需要结合血液化验结果来判断。如果乙肝病毒表面抗原阳性或者丙肝病毒抗体阳性，则判定患者有乙肝或丙肝病史。少数患者曾经感染过乙肝病毒但是已经自愈，或经抗病毒治疗后乙肝病毒表面抗原转阴，也应归为有乙肝病史。体格检查大多数中晚期肝癌患者可出现皮肤巩膜黄染、肝掌、蜘蛛痣、面部毛细血管扩张、上腹胀痛不适、恶心、呕吐、消瘦乏力、发热、下肢水肿、腹部膨隆、腹壁静脉怒张、腹壁紧张度增高（介入术后明显）、肝区压痛、肝脏体积增大、硬度增加出现包块、移动性浊音阳性。辅助检查（1）甲胎蛋白作为原发性肝癌的血清肿瘤标志物，主要用于原发性肝癌的诊断及疗效监测，主要由胎儿肝细胞及卵黄囊合成，胎儿血液中甲胎蛋白浓度高，胎儿出生后，其浓度逐渐下降，一般在出生后2-3个月，甲胎蛋白基本被白蛋白替代，血液中较难检出。导致血清中甲胎蛋白升高的主要原因是肝脏肿瘤，包括儿童肝母细胞瘤和成人原发性肝癌。一些非肿瘤性情况也会导致血清中甲胎蛋白升高，如少数孕妇会出现血清甲胎蛋白升高，但在分娩后1-2个月，该指标可快速将至正常。急性活动性肝炎患者也会出现血清甲胎蛋白升高，但在治疗后，该指标也会快速将至正常。（2）异常凝血酶原：在缺乏维生素K的情况下，肝细胞不能合成依赖维生素K的凝血因子（II、VI、IX、X），只能合成无凝血功能的异常凝血酶原（PIVKA-II）。肝细胞发生癌变后，可导致凝血酶原前体合成障碍、羧化不足，从而生成大量异常凝血酶原，是诊断肝癌的另一个重要标志物，与甲胎蛋白有互补性，主要用于原发性肝癌的诊断和疗效监测。需要注意的是，异常凝血酶原受人体内维生素K含量的影响，存在先天性维生素K吸收障碍的人会出现异常凝血酶原轻度升高。一些黄疸指数高的肝病患者存在维生素K代谢异常，也会出现异常凝血酶原轻度升高。但是，这两类患者在补充足够的维生素K后，异常凝血酶原可降至正常。因此，在异常凝血酶原升高的人群中，需要排除维生素K的影响。（3）肝脏超声检查操作简单，费用低廉，是临床最常用的筛查肝癌的方法。大多数早期肝癌在超声检查中表现为边界清楚的低回声结节，较大的肝癌则表现为高回声结节。同时超声检查还可显示肝内血管情况，帮助医生评估是否存在血管内癌栓。对合并肝硬化的患者，超声检查难以区分肝癌结节和肝硬化结节，此时可以进行超声造影检查，医生通过动态观察病灶结节中造影剂的变化，可作出明确诊断。不过，超声检查也存在一定的局限性，肝脏的部分区域会因为肺部或胃肠道的掩盖而出现检查盲区，这些区域的肝癌容易被漏诊。（4）肝脏增强CT检查，进行三期扫描，即动脉期、门静脉期和肝实质期，肝癌结节在三期扫描时会呈现“快进快出”的典型表现，评估血管内癌栓。不足之处，那就是合并严重肝硬化时，区分肝癌小结节和肝硬化结节比较困难。（5）肝脏增强磁共振（MRI）为诊断肝癌最好的方法，进行三期扫描，有助于确定结节的性质，可区分肝癌小结节和肝硬化结节，还可以发现一些微小肝癌结节。在进行肝脏增强磁共振检查时应用肝细胞特异性对比剂，可以提高诊断准确率。当体内有钢钉、钢板等金属物质的患者不能进行磁共振检查，只能用其他检查代替。（6）DSA：对直径1-2cmCT/MRI难以确诊的小肝癌诊断准确性高达90%以上。（7）PET-CT正电子发射计算机断层显像，肝癌结节在PET-CT上显示为代谢明显增高，良性结节无代谢增高的表现。可评估全身其他部位是有存在肿瘤，即评估肿瘤是否发生了转移，这对于肝癌的分期具有重要意义。由于PET-CT检查费用昂贵，所以对于肝癌患者而言，只有怀疑存在肝外转移时，才需要做该项查。（二）鉴别诊断1.继发性肝癌：原发于呼吸道、胃肠道、泌尿生殖道、乳房等处的癌灶常转移至肝，尤以结直肠癌最为常见，呈多发性结节，临床以原发癌表现为主，血清AFP检测一般为阴性。2.肝硬化结节：增强CT/MRI见病灶动脉期强化，呈快进快出，诊断肝癌；若无强化，则考虑为肝硬化结节。AFP＞400ng/ml，有助于肝癌诊断。3.活动性病毒性肝炎：病毒性肝炎活动时血清AFP往往呈短期低浓度升高，应定期多次随访测定血清AFP和ALT，或联合检测其他肝癌标志物并进行分析。4.肝脓肿：临床表现为发热、肝区疼痛、压痛明显，白细胞计数和中性粒细胞升高。US检査可发现脓肿的液性暗区。必要时在超声引导下做诊断性穿刺或药物试验性治疗以明确诊断。5.肝包虫病：病人常有牧区生活和接触病犬等生活史。6.其他：肝脏肿瘤或病变当影像学与肝脏其他良性肿瘤如血管瘤、肝腺瘤、肝局灶性结节性增生等鉴别有困难时，可检测AFP等肿瘤标志物，并随访US、增强CT/MRI，必要时在US引导下行肝活检。四、肝癌的分期：肝癌的分期对于治疗方案的选择、预后评估至关重要。国外有多种分期方案，如：巴塞罗那肝癌临床分期（BarcelonaClinicLiverCancer，BCLC）、TNM分期、日本肝病学会（JapaneseSocietyofHepatology，JSH）分期和

治疗方案及原则

亚太肝病研究学会（AsianPacificAssociationfortheStudyoftheLiver，APASL）分期等。结合中国的具体国情及实践积累，依据患者体能状态(performancestatus，PS)、肝肿瘤及肝功能情况，建立中国肝癌的分期方案（ChinaLiverCancerStaging，CNLC），包括：CNLCⅠa期、Ⅰb期、Ⅱa期、Ⅱb期、Ⅲa期、Ⅲb期、Ⅳ期，具体分期见下图。治疗方案及原则肝癌治疗的特点是多学科参与、多种治疗方法共存，其常见治疗方法包括肝切除术、肝移植术、消融治疗、血管内介入治疗、放射治疗、系统性抗肿瘤治疗、中医药治疗等多种手段，各种治疗手段均存在其特有的优势和局限性，且适应证互有重叠。规范而准确的治疗决策应基于指南及高级别循证医学证据，同时也需兼顾各领域的最新进展及研究结果，而单一学科对其他领域治疗方法的知识更新可能存在局限性和滞后性，因此，肝癌诊疗须重视多学科诊疗团队（MDT）的沟通与合作，以确保为患者选择最适合的治疗决策，并不断推动肝癌治疗的进步。目前肝癌MDT的重要性与必要性已成为业界广泛共识，然而受实际条件的影响，不同地区和不同单位之间肝癌MDT的实施方式和水平仍存在较大差异。建议开展肝癌诊疗工作的各级医院将MDT管理纳入医疗质量管理体系，由医疗行政主管部门和指定的MDT负责人共同管理，以固定时间、固定地点、固定人员的多学科会诊模式开展，基层医院如因条件所限难以自行组织MDT，可通过“医联体”或者“远程医疗”等方式实施。随着国家癌症中心《中国肝癌规范诊疗质量控制指标（2022版）》的公布和实施，将进一步推进全国肝癌诊疗的规范性与同质化。（一）药物治疗：抗血管生成药物联合免疫治疗、靶向药物和/或联合免疫治疗已成为不可切除或中晚期肝癌的重要治疗方式，也是肝癌转化治疗的重要手段（证据等级4，推荐B）。单从系统抗肿瘤治疗方案选择的角度，需要鉴别无法行根治切除的原因、重视病因学的处理、在MDT框架下严格随访肿瘤缓解的持续时间和缓解深度，严密监测系统抗肿瘤治疗的毒性及对转化治疗手段的可能影响，积极探索转化治疗前后肿瘤免疫微环境的变化，积极开展高级别循证医学证据的大型临床研究，力争使患者最大程度获益。（二）手术治疗：肝癌的外科治疗是肝癌患者获得长期生存的重要手段（证据等级2，推荐A），主要包括肝切除术和肝移植。肝切除要彻底，完整切除肿瘤，切缘无残留肿瘤。切除保证安，保留足够体积且有功能的肝组织（具有良好血供以及良好的血液和胆汁回流）以保证术后肝功能代偿，减少手术并发症、降低死亡率。（三）介入治疗：TACE、肝动脉灌注化疗（hepaticarterialinfusionchemotherapy，HAIC）、消融治疗、放疗等局部治疗手段为初始不可切除肝癌患者创造手术切除机会，并且能够转化为生存获益（证据等级3，推荐B）。TACE或HAIC与系统抗肿瘤治疗的联合可进一步提高转化率。对于肿瘤负荷较大或合并门脉癌栓（尤其是主干癌栓），暂时不能接受外科手术治疗的肝癌患者，多项临床研究显示HAIC治疗具有较高的客观缓解率（objectiveresponserate，ORR），部分患者经HAIC治疗后肿瘤体积缩小或门脉癌栓退缩，提高了转化治疗的成功率（证据等级3，推荐C）。HAIC联合TACE、放疗、靶向药物和/或免疫治疗可能进一步提高转化的成功率。消融治疗是手术切除之外治疗小肝癌的根治性治疗方式，消融治疗具有对肝功能影响少、创伤小、疗效确切的特点，在一些早期肝癌患者中可以获得与手术切除相类似的疗效。五、疗效或出院标准综合文献报道，原发性肝癌TACE治疗后可使60%～100%的病例肿瘤缩小，有30%～80%的肿瘤缩小达50%以上，约30%的肿瘤大小无变化；约44%～80%的患者甲胎蛋白降低，其中37.5%可恢复正常。TACE+HAIC+靶向药免疫药物综合治疗的中晚期肝癌生存期明显延长。中晚期原发性肝癌未治者的中位生存期（半数生存期，指50%的人可以活过这个时间）一般不超过6个月，但介入治疗后生存期可明显延长。中、晚期肝癌介入术后1、3、5年的生存率分别为62.2%、12.9%和7.5%，中位生存期为16.2个月；而小肝癌综合介入治疗后的1、3、5年生存率分别为88%、74%和51%，可与手术切除媲美。肝癌介入治疗后若无明显并发症肝脓肿、骨髓抑制、消化道出血等、肝功能好转、肾功能、感染指标正常时可给予出院。门静脉高压症一、参考论著或指南1.肝硬化门静脉高压症多学科诊治(基于肝静脉压力梯度)专家共识2.经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗门静脉高压专家共识（2022年版）3.《中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识》概述及临床表现门静脉高压症指各种原因导致门静脉的血流受阻和／或血流量增加时，可以引起门静脉系统压力的升高。按照阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。其常见病因分别为：肝前型：肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫等。肝内型（可分为窦前、窦后和窦型）窦前型：血吸虫病；窦后和窦型：我国的常见病因是肝炎后肝硬化。肝后型：Budd-Chiari综合征、严重右心功能衰竭和缩窄性心包炎等。肝硬化门静脉高压症是指在肝硬化基础上，门静脉系统血流受阻/血流量增加，导致门静脉及其属支压力升高，并由此引起的一系列临床综合征。主要临床表现为食管胃静脉曲张、脾大脾亢、顽固性腹水、肝肾综合征、肝性脑病等，其中食管胃静脉曲张破裂出血是临床最常见的消化道急症之一。门体侧支循环开放是最早出现的临床表现之一，常见的侧支包括食管胃底静脉、腹壁静脉、直肠周围静脉和腹膜后静脉。侧支循环建立的同时，内脏血管舒张，汇入肠道和门静脉系统的血流量增加，脾脏循环淤血，导致充血性脾大脾亢。内脏血管的舒张引起有效循环血容量不足，导致肾动脉灌注不足、肾小球滤过率下降，并逐渐发展为肝肾综合征。门静脉压力升高导致毛细血管床滤过压升高，同时白蛋白水平下降使血浆胶体渗透压降低，加之水钠潴留、肾功能失代偿，导致顽固性腹水。肝硬化所致的肝细胞功能障碍，对氨等毒性物质的代谢降低，同时肠道吸收入血的有毒物质绕行门静脉侧支直接进入脑组织，导致肝性脑病。内脏血管的舒张还可导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，从而引起水钠潴留、血容量和心输出量增加，即高动力循环状态，并最终导致门静脉血流和压力进一步增加。此外，血管收缩系统激活也可促进肝内血管收缩，增加肝内阻力，导致门静脉压力进一步升高。三、诊断（一）诊断依据正常门静脉压力为13-24cmH2O，平均18cmH2O，肝硬化门静脉高压症时可达30-50cmH2O。直接测量门静脉压力梯度创伤大、风险高，目前临床上公认最准确的评估方法是肝静脉压力梯度(HVPG)测定，即经颈静脉插管测定肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，具体操作方法本共识推荐采用中国门静脉高压诊断与监测研究组的。HVPG的正常范围是3-5mmHg，HVPG>5mmHg即可定义为门静脉高压，≥10mmHg为有临床意义的门静脉高压，也是诊断临床显著性门静脉高压的金标准，≥12mmHg是曲张静脉出血的阈值，≥16mmHg提示易出现难控制的并发症，≥20mmHg提示曲张静脉出血后止血效果差。HVPG与肝硬化门静脉高压症不同分期之间的关系见图2。当5mmHg<hvpg<12mmhg<span="">时，患者一般处于肝硬化代偿期，很少出现静脉曲张等相关并发症。当12mmHg≤HVPG<20mmHg时，患者逐渐由失代偿期肝硬化发展为晚期肝硬化，并发症的严重程度也逐渐增加。当HVPG≥20mmHg时，患者的死亡风险显著升高。对于肝功能的评估，本共识推荐Child-Pugh分级标准，其是评价肝硬化患者肝功能的最常用手段，也是治疗方案选择的基本参照标准。对于食管胃静脉曲张、腹水、肝肾综合征和肝性脑病的诊断与分级，本共识推荐采用中华医学会肝病学分会和消化病学分会制定的《肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南》、《肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南》、《肝硬化肝性脑病诊疗指南》中的诊断与分级标准。病史采集：特别注意既往史，个人史家族史的收集，门静脉高压症的病因诊断极为重要，对门静脉高压症的分型及治疗均有指导作用，问诊时应注意询问患者既往是否有急性胰腺炎，先天性血管疾病，门静脉血栓或海绵样变及腹腔内感染等病史，排除肝硬化门静脉高压症之外的其他类型的门静脉高压症。对于出血的患者应注意以下情况：（1）既往消化道疾病以及消化道出血病史，有无内镜治疗史。（2）此次发病时的消化道症状，有无腹痛、呕吐、呕血的性质性状等。（3）既往治疗消化道疾病以及此次发病后入院前使用的药物，特别是对凝血功能有影响药物的使用如阿司匹林、氯吡格雷、利伐沙班、华法林等。（4）生活习惯。（5）伴随症状。体格检查生命体征：心动过速、丝状脉、低血压或直立性低血压、低氧的表现、末梢湿冷、意识状态改变。腹部查体：肠鸣音是否活跃，腹部是否有压痛、移动性浊音等。慢性肝脏疾病或门静脉高压的体征：肝质硬、脾肿大、肝掌、蜘蛛痣、水母状脐周静脉突起、外周性水肿。直肠指诊：是否有血便或黑便。辅助检查血细胞分析：通常急性大量出血后患者均有失血性贫血，但在出血早期，患者Hb浓度、红细胞计数与红细胞压积可无明显变化；上消化道大量出血2~5h，红细胞计数可升高达到（10~20）×109/L，出血后2~3d可恢复正常。但伴有脾功能亢进的肝硬化患者，白细胞计数可不增高。（3）肝功能：能够帮助评估患者的病情和预后。（4）肾脏功能和电解质：上消化道大量出血后，由于大量血液分解产物被肠道吸收，引起血尿素氮浓度增高，称为肠源性氮质血症。血尿素氮常于出血后数小时开始上升，24~48h达高峰，3~4d后降至正常。若活动性出血已停止，且血容量已基本纠正但尿量仍少，同时伴有尿素氮居高不下，则应考虑由于休克时间过长或原有肾脏病变基础有发生肾功能衰竭的可能。（5）凝血功能：判断是否存在原发凝血功能障碍或继发因素。（6）血型：即使病情稳定的急性上消化道出血患者也应当测定血型，以备不时之需。（7）心电图：能够帮助鉴别诊断心律失常和急性冠脉综合征等心源性低血压。（8）影像学检查影像学检查是无创评估临床显著性门静脉高压（clinicallysignificantportalhypertension，CSPH）和显示门-体侧支循环的重要方法，它在诊断门静脉高压、评估其严重程度和出血风险方面具有重要的价值，帮助制定治疗方案、判断预后。临床常用的急诊影像学技术包括CT、超声。（9）CT检查对于怀疑门静脉高压出血的患者，只要情况允许，首选推荐行急诊多期增强CT检查。增强CT能同时评估肝脏病变、门静脉、肝静脉和下腔静脉有无异常，鉴别不同类型的门静脉高压，指导临床决。门静脉高压的影像学征象包括门静脉主干增粗（直径≥13mm）、脾大、腹水、门-体侧支循环开放。如在CT图像上发现门-体侧支循环开放，即可判断CSPH。活动性出血者在增强CT图像上可发现在出血部位出现对比剂外溢。胃食管黏膜下静脉曲张在增强CT图像上表现为门静脉期胃食管壁内贴近管腔侧的锯齿状强化血管影。对于小的胃食管静脉曲张，CT的检测能力不及胃镜；但在诊断大静脉曲张方面，增强CT与胃镜结果具有较高的一致性，加之静脉曲张大小与出血风险显著相关，因此，影像学检查有助于筛选出胃食管静脉出血高风险和需要紧急治疗的患者，降低不必要的胃镜筛查。增强CT还可以对胃食管静脉曲张进行Sarin分类和发现内镜难以检测的侧支循环（如食管周围静脉丛、脐周静脉丛、脾肾交通、脾胃交通），帮助个体化指导后续的内镜治疗或介入治疗，特别是评估有无门脉血栓和门脉海绵样变性，提供后续治疗方式以及术式选择。（10）彩超检查超声能够无创实时评价门静脉系统的血流动力和解剖结构，且廉价、安全、无辐射，部分超声新技术，如超声造影、超声弹性成像、超声内镜与介入相结合测压均已在门静脉压力评估方面显现出优势。特别是急性大出血，患者生命体征不平稳，或者不配合时，行CT检查有一定困难，此时床旁超声检查对后续治疗具有一定的意义。特别是对于判断有无门脉血栓、有无海绵样变性、门脉走行异常非常重要。彩色多普勒超声可显示肝动脉门静脉瘘口处的异常血流。特殊情况下，介入医师在没有CT评估时，可在超声引导下开展TIPS等治疗。门静脉高压出血的超声表现及判定依据：（1）血管内径增宽：门静脉内径≥16mm、脾静脉内径≥11mm、胃左静脉内径≥6mm提示出血高风险。（2）血流速度减慢：门静脉血流速度为（12.0±2.6）cm/s、脾静脉血流速度为（10.8±1.5）cm/s，提示出血风险增加。（3）频谱波幅减低：当门静脉血流波动速度的最大值与最小值之间的差值<4.2cm/s时，出血风险明显增加。（4）血流逆向：门静脉及胃左静脉血流逆向，尤其当胃左静脉逆向血流流速≥17cm/s时，出血风险明显增加。（5）胃左静脉分流指数（胃左静脉血流量/门静脉血流量）≥0.22时，曲张静脉破裂出血风险增加。（6）食管壁厚度≥8mm时，尤其当腹部超声探查左肝后方食管下段，发现管壁内可见曲张静脉，内径≥5mm时，出血风险明显增加。（7）脾门处或脾上极内侧可见迂曲蚓状或蜂窝状无回声暗区，彩色多普勒提示静脉血流时，提示胃底静脉曲张，内径≥6mm时，患者需避免进食较硬食物，以防划伤胃壁造成出血。（8）曲张静脉破裂出血至腹腔时，于肠管间、髂窝、肝肾夹角处可见无回声暗区。活动性出血时靠近破口处的暗区内可见点状回声移动，可通过动态观察暗区范围变化评估是否有活动性出血，有活动性出血时暗区范围逐渐扩大。（二）鉴别诊断1.上消化道出血疾病：消化性溃疡病、急性胃黏膜病变、胃癌、弹道出血鉴别；2.脾大脾亢疾病：血液系统疾病（溶血性贫血、慢性白血病、淋巴瘤）；感染性疾病（败血症、亚急性细菌性心内膜炎、伤寒）；占位性疾病(脾肿瘤)3.腹腔积液疾病：肝源性（重症肝炎）；心源性（充血性心力衰竭、缩窄性心包炎）；肾源性（肾病综合征、肾功能不全）；4.其他（营养不良性、粘液性水肿、静脉阻塞）四、治疗方案及原则：肝硬化门静脉高压症的治疗涉及多个学科，包括药物、内镜、介入、外科等多种