肥厚型心肌病诊疗规范

肥厚型心肌病诊疗规范一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史二

实验室检查常规检查：血常规、尿常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步查超声心动图等。特殊检查：心导管检查。三

诊断评估与鉴别诊断该病以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征。以左心室血液充盈受阻。舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病。根据有无左心室流出道梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两种。【临床表现】起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于30-40岁以前，多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发临床症状可以是猝死。1．主要症状1)

呼吸困难：90％有症状的患者出现呼吸困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。2)心前区疼痛：大约3/4的患者出现心前区疼痛。常于劳累后出现，类似心绞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加重。3)头晕和昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快、使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短。加重充盈不足。心排血量减低，致血压下降所致。4)乏力、心悸：患者感心跳剧烈。可能由于心功能减退或心律失常所致。5)心力衰竭及猝死：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压力显著增高，继而心房压增高，常合并心房颤动。晚期患者广泛心肌纤维化，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭及猝死。2.体征

在无压力阶差的无症状患者，或心肌轻度肥厚，或心尖肥厚者常无异常体征。临床常见的异常体征包括：1)

心浊音界向左扩大：心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动。2)

胸骨左缘下段心尖内侧可闻及收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。3)

第二音可呈反常分裂。是由于左心室射血受阻、主动脉瓣延迟关闭所致，第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。3.辅助检查：超声心动图及心脏核磁共振显像是极为重要的无创兴诊断方法，对梗阻与非梗阻患者均有帮助，室间隔增厚大于18mm并伴有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。心室造影对诊断也有价值。四

治疗本病的治疗应以缓解症状，预防并发症和减少死亡危险为主要目标。1.一般治疗应避免劳累、激动、突然用力，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物，以免使心室流出道梗阻加重。2.β受体阻滞剂：使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。3.钙离子通道阻滞剂：对于β受体阻滞剂治疗无效的患者，钙离子通道阻滞剂对改善症状常常有效，既可减轻左室流出道压差，又能改善舒张期充盈及局部心肌血流。4.抗心律失常药主要用于控制室性心律失常与心房颤动。5.双腔起搏器(DDD)：置人双腔起搏器可能有助于治疗某些有流出道压力阶差和严重症状的患者、尤其是老年人。6.埋藏式心律转复除颤器(ICD)：置入在高危患者，尤其是有持续性、单形性VT的大多数患者。或有猝死危险者应置人ICD。7.酒精室间隔化学消融术对于静息状态或运动中有压力阶差的患者该项治疗有效。8.外科手术治疗其目的是减轻流出道压力阶差。当静息状态时，压力阶差大于50