脑血管畸形的诊断与手术切除和介入栓塞

一、概述脑血管畸形是先天性或获得性脑血管发育异常所致的血管性病变，主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张症及硬脑膜动静脉瘘等类型。脑血管畸形可发生于任何年龄，但以20～40岁青壮年多见，男性略多于女性。脑血管畸形的主要风险是破裂出血，可导致脑实质出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血，引起神经功能缺损甚至死亡。部分患者以癫痫、头痛、神经功能缺损为首发症状。脑血管畸形的诊断主要依靠影像学检查，包括CT、MRI、DSA等。治疗方法主要包括手术切除、介入栓塞、立体定向放射治疗及联合治疗。治疗方案的选择需综合考虑畸形类型、部位、大小、供血动脉、引流静脉、临床症状及患者一般情况等因素。近年来，随着显微神经外科技术、血管内介入技术及立体定向放射治疗技术的发展，脑血管畸形的治疗效果显著改善。二、动静脉畸形（一）病理与分类动静脉畸形是由一团发育异常的动脉与静脉直接沟通形成的血管团，缺乏毛细血管床，动脉血直接通过畸形血管团进入静脉系统。AVM可发生于脑内任何部位，以大脑半球皮质及皮质下白质多见，其次为基底节区、丘脑、脑干、小脑等。AVM大小不一，从直径<3cm的小型AVM到>6cm的大型AVM不等。AVM的供血动脉可来自大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、小脑上动脉、基底动脉等，供血动脉可为单支或多支。引流静脉可回流至浅静脉系统（大脑表浅静脉）或深静脉系统（大脑内静脉、基底静脉等）。根据Spetzler-Martin分级系统，AVM分为五级，分级依据包括：畸形大小（小型<3cm计1分，中型3～6cm计2分，大型>6cm计3分）、部位（位于功能区计1分，非功能区计0分）、引流静脉（仅深静脉引流计1分，浅静脉或混合引流计0分）。Ⅰ级（1分）、Ⅱ级（2分）为低级别AVM，Ⅲ级（3分）为中级别AVM，Ⅳ级（4分）、Ⅴ级（5分）为高级别AVM。Spetzler-Martin分级有助于评估手术风险与预后，分级越高，手术风险越大，预后越差。（二）临床表现AVM的临床表现主要包括出血、癫痫、头痛、神经功能缺损等。1.出血出血是AVM最常见的临床表现，约占全部AVM患者的50%～60%。AVM破裂出血可表现为脑实质出血、蛛网膜下腔出血或脑室内出血。脑实质出血约占AVM出血的60%～70%，蛛网膜下腔出血约占20%～30%，脑室内出血约占10%～20%。AVM出血年发生率约2%～4%，首次出血后年再出血率约4%～6%。AVM出血的预后取决于出血部位、出血量、是否及时治疗等因素。AVM首次出血死亡率约10%～15%，再出血死亡率高达20%～30%。深部AVM（如基底节区、丘脑、脑干）出血预后较浅部AVM差。2.癫痫发作癫痫发作是AVM的第二大常见症状，约占全部AVM患者的25%～40%。癫痫发作可为部分性发作或全身性发作，部分患者可发展为癫痫持续状态。癫痫的发生机制可能与AVM周围脑组织缺血、胶质增生、含铁血黄素沉积、病灶周围神经递质改变等有关。位于皮质附近的AVM更易引起癫痫发作。3.头痛头痛是AVM的常见症状之一，约占全部AVM患者的15%～30%。头痛可为慢性偏头痛样头痛，也可为AVM破裂引起的突发剧烈头痛（蛛网膜下腔出血样头痛）。AVM周围血管扩张、静脉高压、脑膜受刺激等可能是头痛的发生机制。4.神经功能缺损神经功能缺损是AVM的常见表现，约占全部AVM患者的15%～25%。神经功能缺损类型取决于AVM部位，如运动区AVM可表现为偏瘫，语言区AVM可表现为失语，枕叶AVM可表现为视野缺损，小脑AVM可表现为共济失调等。神经功能缺损可由AVM盗血现象（脑组织供血不足）、AVM周围脑组织压迫、既往出血后遗症等因素引起。5.无症状部分AVM患者无明显症状，仅在体检或因其他原因行影像学检查时偶然发现。无症状AVM的年出血风险较低，约1%～2%。（三）诊断1.CT检查头颅CT平扫可显示AVM的异常高密度血管团，有时可见点状钙化。CT增强扫描可清晰显示AVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉。CT血管成像（CTA）可三维重建AVM结构，显示畸形血管团大小、供血动脉来源、引流静脉走向，有助于术前评估。CT对于发现急性出血、脑积水等并发症具有重要价值。2.MRI检查MRI是AVM诊断的重要手段。T1加权像上AVM畸形血管团呈流空信号（低信号或无信号），T2加权像上亦呈流空信号，特征性表现为"流空血管影"。MRI可清晰显示AVM与周围脑组织的关系，尤其适用于功能区、深部AVM的评估。磁共振血管成像（MRA）可显示供血动脉与引流静脉，但空间分辨率低于DSA。磁敏感加权成像（SWI）对发现AVM周围微小出血灶、静脉血栓形成、含铁血黄素沉积具有高敏感性。3.DSA检查数字减影血管造影（DSA）是AVM诊断的金标准，可清晰显示AVM的供血动脉、畸形血管团内部结构、引流静脉、血流动力学特征等。DSA可评估AVM的大小、位置、供血动脉数量与来源、引流静脉方向、是否存在动脉瘤、静脉狭窄等危险因素。DSA是制定治疗方案的重要依据，尤其适用于计划手术切除或介入栓塞的患者。但DSA为有创检查，存在一定风险。4.经颅多普勒超声经颅多普勒超声（TCD）可无创评估颅内血流动力学，发现AVM的高血流动力学特征，如供血动脉血流速度增快、搏动指数降低、阻力指数降低等。TCD可用于AVM筛查、术前评估、术后随访。（四）治疗AVM的治疗目标是完全消除畸形血管团，预防出血，改善神经功能。治疗方案需个体化制定，综合考虑AVM的Spetzler-Martin分级、部位、大小、供血动脉、引流静脉、临床症状、既往出血史、患者年龄、一般情况及患者意愿等因素。治疗方法包括手术切除、介入栓塞、立体定向放射治疗及联合治疗。1.手术切除手术切除是AVM治疗的经典方法，是唯一可立即消除AVM、预防再出血的治疗手段。（1）手术适应症a.Spetzler-MartinⅠ级、Ⅱ级AVM；b.浅部、非功能区AVM；c.有出血史或临床症状的AVM；d.介入栓塞或放射治疗后残留的AVM；e.患者一般情况良好，能耐受手术。（2）手术禁忌症a.Spetzler-MartinⅣ级、Ⅴ级AVM，尤其是深部、功能区AVM；b.脑干、基底节区、丘脑等深部AVM；c.患者高龄、一般情况差，无法耐受手术；d.脑积水未控制、脑水肿严重；e.患者拒绝手术。（3）手术方法手术在全身麻醉下进行，根据AVM部位选择最佳手术入路。常用手术入路包括额颞部入路（适用于额叶、颞叶AVM）、顶枕部入路（适用于顶叶、枕叶AVM）、枕下正中入路（适用于小脑AVM）、经胼胝体入路（适用于侧脑室、胼胝体AVM）等。手术要点包括：a.充分暴露：根据AVM部位设计头皮切口与骨窗，充分暴露畸形血管团及其供血动脉、引流静脉；b.识别供血动脉：沿脑沟进入，分离脑组织，仔细辨认供血动脉。供血动脉通常较粗、色泽鲜红、搏动明显；c.识别引流静脉：引流静脉通常较粗、色泽暗红、无搏动或搏动微弱。注意不要过早结扎引流静脉，以免畸形血管团肿胀、破裂出血；d.分离畸形血管团：沿畸形血管团周围分离，逐步切断供血动脉。分离过程中应避免进入畸形血管团内部，以免难以控制的大出血；e.切断供血动脉：在畸形血管团与供血动脉连接处夹闭并切断供血动脉；f.切除畸形血管团：所有供血动脉切断后，畸形血管团张力下降，此时可切断引流静脉，完整切除畸形血管团；g.止血：彻底止血，检查残腔有无活动性出血；h.关颅：硬脑膜严密缝合，骨瓣复位，逐层缝合头皮。手术过程中应使用显微手术技术，在显微镜下精细操作，避免损伤正常脑组织与血管。术中超声、神经导航、术中荧光造影、术中DSA等技术可辅助手术。（4）术中辅助技术a.术中超声：实时显示AVM位置、供血动脉、引流静脉，引导手术切除。b.神经导航：将术前DSA、MRI与患者头部解剖位置配准，实时显示手术器械与AVM的空间关系。c.术中荧光造影：使用吲哚菁绿（ICG）荧光造影，实时显示供血动脉与引流静脉，确认AVM是否完全切除。d.术中DSA：在手术室内行血管造影，实时评估AVM切除是否完全，发现残余AVM。e.术中电生理监测：对于功能区AVM，应监测体感诱发电位（SEP）、运动诱发电位（MEP），保护重要功能传导束。f.术中唤醒：对于语言区AVM，可考虑术中唤醒技术，配合皮质刺激mapping保护语言功能。（5）术后并发症手术并发症包括术中出血、术后血肿、脑水肿、神经功能缺损、癫痫发作、感染等。术中出血是最严重的并发症，多为供血动脉或畸形血管团破裂出血。术中一旦发生大出血，应迅速控制出血，降低血压，输血。术后血肿多发生于术后24～48小时，可导致脑疝，需急诊手术清除。脑水肿多见于术后3～7天，可使用甘露醇、高渗盐水等脱水治疗。神经功能缺损包括偏瘫、失语、视野缺损等，部分患者可逐渐恢复。术后癫痫发作常见，应使用抗癫痫药物预防。（6）手术预后手术预后与AVM分级、部位、大小、术者经验等因素相关。Spetzler-MartinⅠ级、Ⅱ级AVM手术全切率可达95%以上，手术死亡率低于1%，神经功能缺损发生率低于5%。Spetzler-MartinⅢ级AVM手术全切率约80%～90%，手术死亡率约1%～3%，神经功能缺损发生率约10%～15%。Spetzler-MartinⅣ级、Ⅴ级AVM手术风险高，手术死亡率可达5%～15%，神经功能缺损发生率可达20%～30%。手术全切后AVM不再出血，患者可长期生存。术后应定期随访DSA或MRA，评估AVM是否复发。2.介入栓塞介入栓塞是通过血管内途径将栓塞材料送至AVM供血动脉或畸形血管团，阻断血流，消除AVM。介入栓塞可作为根治性治疗（完全栓塞），也可作为辅助性治疗（部分栓塞，为手术或放射治疗创造条件）。（1）适应症a.位于深部、功能区、手术难以到达的AVM；b.供血动脉少、供血动脉细长、易于到达的AVM；b.高龄、一般情况差，无法耐受手术的患者；c.术前辅助栓塞，缩小AVM体积，减少术中出血；d.放射治疗前辅助栓塞，降低AVM血流动力学，提高放射治疗效果；e.伴有动脉瘤或静脉瘤的AVM，需先栓塞动脉瘤降低出血风险；f.突发AVM破裂出血，急诊栓塞止血。（2）禁忌症a.供血动脉多而短、直接供应脑组织，栓塞易导致正常脑组织缺血；b.供血动脉与重要功能动脉（如大脑前动脉Heubner返动脉、大脑中动脉豆纹动脉）共干，栓塞易导致严重神经功能缺损；c.畸形血管团巨大，单一栓塞难以完全消除AVM；d.静脉流出通道狭窄或闭塞，栓塞后易导致畸形血管团破裂出血；e.对比剂过敏；f.严重凝血功能障碍。（3）栓塞材料栓塞材料包括液体栓塞剂与固体栓塞剂。液体栓塞剂是AVM栓塞的首选材料，可渗透至畸形血管团深部，达到完全栓塞。常用液体栓塞剂包括：a.Onyx：乙烯-乙烯醇共聚物（EVOH）溶解于二甲亚砜（DMSO）中形成的液体栓塞剂，Onyx具有非黏附性、可控性好、可重复注射等优点，是目前AVM栓塞最常用的材料。Onyx有多种型号，常用Onyx-18（浓度6%，黏度低，适合细小供血动脉）与Onyx-34（浓度8%，黏度高，适合粗大供血动脉）。b.NBCA：N-丁基-氰基丙烯酸酯，是一种组织胶，具有快速凝固、黏附性强等特点。NBCA需与碘油混合，调整凝固时间。NBCA操作难度大，需要术者经验丰富。固体栓塞剂包括弹簧圈、PVA颗粒、明胶海绵等，主要用于供血动脉主干栓塞或巨大AVM的辅助栓塞，一般不单独用于AVM根治性栓塞。（4）栓塞方法手术在全身麻醉或局麻下进行，经股动脉穿刺，置入动脉鞘，行全脑血管造影评估AVM解剖结构。在路图引导下，将微导管（Marathon、Echelon等）超选至供血动脉近畸形血管团处，避免进入正常脑动脉分支。微导管到位后，使用DMSO充满微导管死腔，然后缓慢注射Onyx或NBCA，直至畸形血管团完全栓塞。注射过程中应反复造影，评估栓塞情况，避免栓塞剂反流至供血动脉主干或进入正常脑动脉。对于多支供血动脉的AVM，可分期栓塞，避免一次性栓塞导致静脉流出通道闭塞、畸形血管团破裂出血。（5）栓塞并发症介入栓塞并发症包括出血、缺血、神经功能缺损、癫痫发作、对比剂肾病、微导管粘连等。出血是最严重的并发症，多为畸形血管团破裂、静脉流出通道闭塞或畸形血管团周围出血。缺血并发症多为栓塞剂误栓正常脑动脉分支所致，可导致偏瘫、失语等神经功能缺损。神经功能缺损发生率为5%～15%。术后癫痫发作常见，应使用抗癫痫药物预防。对比剂肾病多见于肾功能不全患者，术前应充分水化。（6）栓塞预后单纯介入栓塞完全消除AVM的成功率较低，约10%～30%。多数AVM需结合手术或放射治疗。介入栓塞作为术前辅助栓塞，可减少术中出血，提高手术安全性。介入栓塞作为放射治疗前的辅助治疗，可降低AVM血流动力学，提高放射治疗效果。栓塞后应定期随访DSA或MRA，评估AVM是否残留，决定是否进一步治疗。3.立体定向放射治疗立体定向放射治疗（SRS）利用高能射线聚焦照射AVM，使畸形血管团内皮细胞增生、管腔狭窄、血栓形成，最终达到消除AVM的目的。SRS包括伽马刀、LINAC、质子治疗等。（1）适应症a.Spetzler-MartinⅢ级、Ⅳ级、Ⅴ级AVM，尤其是深部、功能区、手术难以到达的AVM；b.术后或介入栓塞后残留的AVM；c.高龄、一般情况差，无法耐受手术的患者；d.拒绝手术或介入治疗的患者；e.直径<3cm的小型AVM。（2）禁忌症a.直径>3cm的大型AVM（放射治疗效果差，并发症率高）；b.静脉流出通道狭窄或闭塞的AVM（放射治疗后易发生出血）；c.既往放射治疗区域复发或残留的AVM（再放射治疗风险高）；d.妊娠。（3）治疗方法患者戴立体定向头架或面罩，行高分辨率MRI或CT扫描，将图像传输至治疗计划系统，勾绘靶区与重要器官，制定治疗计划。伽马刀治疗使用201个钴-60放射源，通过头盔准直器聚焦照射靶区。LINAC治疗使用直线加速器，通过多个弧形照射野聚焦照射靶区。放射治疗通常一次完成，靶区周边剂量一般为18～25Gy，根据AVM大小、部位调整。放射治疗后，AVM逐渐血栓形成，完全闭塞需2～5年。（4）治疗效果SRS治疗AVM的完全闭塞率与AVM大小、剂量、部位等因素相关。直径<3cm的小型AVM完全闭塞率可达60%～80%，3～6cm的中型AVM完全闭塞率约40%～60%，>6cm的大型AVM完全闭塞率低于20%。SRS治疗后AVM出血风险逐渐降低，但在潜伏期（前2～3年）出血风险仍存在，约为1%～3%/年。（5）并发症SRS并发症包括放射性脑水肿、神经功能缺损、囊性坏死、出血等。放射性脑水肿多发生于治疗后3～12个月，可表现为头痛、恶心呕吐、神经功能缺损加重等。脑水肿可使用激素治疗，严重时需手术减压。神经功能缺损发生率为1%～5%，与AVM部位、放射剂量、个体敏感性有关。囊性坏死多发生于治疗后数年，可表现为囊性占位病变，需手术切除。出血多发生于潜伏期，多为AVM未完全闭塞前破裂出血。4.联合治疗对于复杂AVM，单一治疗难以达到理想效果，需采用联合治疗策略。常用的联合治疗方案包括：（1）术前栓塞+手术切除：术前栓塞可减少AVM供血，缩小AVM体积，减少术中出血，提高手术安全性。适用于供血动脉多、畸形血管团大、位置深的AVM。（2）术前栓塞+立体定向放射治疗：术前栓塞可降低AVM血流动力学，缩小AVM体积，提高放射治疗效果。适用于深部、功能区、供血动脉多的AVM。（3）术后残余AVM栓塞或放射治疗：手术后残余AVM可进一步行介入栓塞或放射治疗，消除残余AVM。（4）栓塞后手术切除：栓塞后1～2周，待畸形血管团形成血栓、周围水肿消退后行手术切除，可减少术中出血，提高手术安全性。（5）多期介入栓塞：对于巨大AVM，可分2～3期介入栓塞，逐步消除AVM，避免一次栓塞导致静脉流出通道闭塞、畸形血管团破裂出血。（三）治疗选择AVM治疗方案的选择需个体化评估。Spetzler-MartinⅠ级、Ⅱ级浅部、非功能区AVM首选手术切除。Spetzler-MartinⅢ级AVM根据部位、供血动脉、引流静脉等因素选择手术切除、介入栓塞或放射治疗。Spetzler-MartinⅣ级、Ⅴ级深部、功能区AVM首选立体定向放射治疗或联合治疗。高龄、一般情况差的患者首选介入栓塞或放射治疗。有出血史、临床症状明显的AVM应积极治疗。无症状AVM可根据年出血风险、患者意愿决定是否治疗。三、海绵状血管瘤（一）病理与分类海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形，是由缺乏肌层和弹力层的薄壁血管腔隙组成的血管性病变，血管腔隙内充满血液，无明显的供血动脉与引流静脉。海绵状血管瘤可发生于脑内任何部位，以大脑半球皮质下白质多见，其次为脑干、小脑、基底节区等。海绵状血管瘤多为单发性，约15%～20%为多发性。家族性海绵状血管瘤与基因突变（如CCM1、CCM2、CCM3基因）相关。海绵状血管瘤生长缓慢，可反复出血，周围形成含铁血黄素沉积、胶质增生。（二）临床表现海绵状血管瘤的临床表现主要包括出血、癫痫发作、头痛、神经功能缺损等。1.出血海绵状血管瘤出血年发生率约0.5%～2%，低于AVM。出血多为渗血，血肿量较小，但可反复出血，导致神经功能缺损累积加重。脑干海绵状血管瘤出血风险较高，年发生率约2%～6%。2.癫痫发作癫痫发作是海绵状血管瘤的常见症状，约占全部患者的40%～60%。癫痫发作多见于皮质附近的海绵状血管瘤，含铁血黄素沉积刺激周围脑组织可能是癫痫发作的重要机制。3.头痛头痛约占全部患者的15%～30%，多为慢性头痛，与海绵状血管瘤周围脑水肿、占位效应有关。4.神经功能缺损神经功能缺损约占全部患者的20%～40%，取决于海绵状血管瘤部位。脑干海绵状血管瘤可表现为肢体瘫痪、感觉障碍、颅神经麻痹等；额叶海绵状血管瘤可表现为精神症状、偏瘫、失语等；颞叶海绵状血管瘤可表现为感觉性失语、精神症状等。（三）诊断1.CT检查CT平扫可显示海绵状血管瘤为边界清晰的等密度或稍高密度影，约30%～50%可见点状钙化。CT增强扫描可轻度强化或不强化。CT对于发现急性出血具有价值。2.MRI检查MRI是海绵状血管瘤诊断的首选方法。T1加权像上海绵状血管瘤呈等信号或混杂信号，T2加权像上呈"爆米花样"混杂信号（中心为高信号，周围为低信号环），低信号环为含铁血黄素沉积，具有特征性。SWI对发现微小海绵状血管瘤、既往出血病灶具有高敏感性。3.DSA检查DSA通常无明显异常，有时可见毛细血管期或静脉期轻微染色，缺乏供血动脉与引流静脉特征，有助于与AVM鉴别。（四）治疗1.手术切除手术切除是海绵状血管瘤治疗的根治方法，可完全消除病灶，预防再出血，控制癫痫。（1）手术适应症a.有出血史或进行性神经功能缺损的海绵状血管瘤；b.癫痫发作难以控制的海绵状血管瘤；c.占位效应明显、引起颅内压增高的海绵状血管瘤；d.脑干海绵状血管瘤（出血风险高）；e.位于浅部、非功能区，手术易于到达的海绵状血管瘤；f.患者一般情况良好，能耐受手术。（2）手术禁忌症a.深部、功能区、手术难以到达的海绵状血管瘤；b.无症状、无出血史、位于深部或功能区的海绵状血管瘤；c.多发性海绵状血管瘤，难以手术切除全部病灶；d.患者高龄、一般情况差，无法耐受手术。（3）手术方法手术在全身麻醉下进行，根据海绵状血管瘤部位选择最佳手术入路。手术要点包括：a.充分暴露：沿脑沟进入，分离脑组织，暴露海绵状血管瘤表面；b.分离海绵状血管瘤：沿海绵状血管瘤与正常脑组织界面分离，使用显微剪刀或双极电凝逐步分离；c.保护周围脑组织：避免进入海绵状血管瘤内部，以免难以控制的出血；d.分块或整块切除：根据海绵状血管瘤大小、位置，可分块或整块切除；e.止血：彻底止血，检查残腔有无活动性出血；f.关颅：硬脑膜严密缝合，骨瓣复位，逐层缝合头皮。术中应使用显微手术技术，保护周围重要结构。对于语言区海绵状血管瘤，可考虑术中唤醒技术，配合皮质刺激mapping保护语言功能。（4）手术预后手术预后与海绵状血管瘤部位、大小、术者经验等因素相关。浅部、非功能区海绵状血管瘤手术全切率高，神经功能缺损发生率低。脑干海绵状血管瘤手术风险高，神经功能缺损发生率可达20%～30%，但手术可降低再出血风险，长期预后优于保守治疗。术后应定期随访MRI，评估是否复发。海绵状血管瘤术后复发率低，约5%～10%。2.立体定向放射治疗立体定向放射治疗适用于手术难以到达的海绵状血管瘤，尤其是脑干、深部、功能区的海绵状血管瘤。SRS可减少海绵状血管瘤出血风险，控制癫痫发作。但SRS不能完全消除海绵状血管瘤，且需2～5年才能达到稳定效果。SRS治疗后出血风险仍存在，约0.5%～2%/年。SRS并发症包括放射性脑水肿、神经功能缺损等，发生率约5%～10%。3.观察随访对于无症状、无出血史、位于深部或功能区、手术风险高的海绵状血管瘤，可选择观察随访。随访期间应定期复查MRI，评估海绵状血管瘤大小、是否出血、是否增大。一旦出现症状、出血或增大，应考虑手术或放射治疗。四、静脉畸形（一）病理与分类静脉畸形又称发育性静脉异常，是由异常扩张的髓静脉汇入一条粗大的引流静脉形成的静脉性病变。静脉畸形多为先天性，可发生于脑内任何部位，以大脑半球、小脑多见。静脉畸形通常单发，少数多发。静脉畸形本身为良性病变，出血风险低，年发生率约0.15%～0.68%。（二）临床表现多数静脉畸形无症状，仅在体检或因其他原因行影像学检查时偶然发现。部分患者可表现为头痛、癫痫发作、神经功能缺损，多与合并其他血管畸形（如海绵状血管瘤）有关。单纯静脉畸形出血极为罕见。（三）诊断1.MRI检查MRI是静脉畸形诊断的首选方法。T2加权像上可见"海蛇头样"或"水母头样"粗大引流静脉，周围有放射状排列的髓静脉。SWI或T2*加权像对发现静脉畸形具有高敏感性。2.DSA检查DSA可见静脉期异常扩张的髓静脉汇入一条粗大的引流静脉，缺乏动脉期异常，有助于与AVM鉴别。（四）治疗静脉畸形本身出血风险低，通常无需治疗。对于有症状的静脉畸形，应首先排除是否合并其他血管畸形（如海绵状血管瘤）。合并海绵状血管瘤者，应针对海绵状血管瘤治疗。单纯静脉畸形极少需要手术或介入治疗。手术切除静脉畸形可导致静脉回流受阻，加重脑水肿，甚至引起脑出血，因此手术指征需严格掌握。五、硬脑膜动静脉瘘（一）病理与分类硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是硬脑膜动脉与硬脑膜静脉或静脉窦之间异常直接沟通形成的血管性病变。DAVF可分为先天性与获得性，获得性DAVF可能与静脉窦血栓、头部外伤、炎症、手术等有关。DAVF可发生于任何年龄，以中年人多见。根据Cognard分型，DAVF分为五型：Ⅰ型：DAVF回流至静脉窦，血流方向正常；Ⅱ型：DAVF回流至静脉窦，伴有逆向皮质静脉回流；Ⅲ型：DAVF直接回流至皮质静脉；Ⅳ型：DAVF回流至扩张的静脉，伴有静脉曲张；Ⅴ型：DAVF回流至脊髓静脉。Cognard分型与出血风险相关，Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型出血风险高，Ⅰ型出血风险低。（二）临床表现DAVF临床表现多样，取决于瘘口部位、引流静脉类型、血流动力学改变等。1.颅内出血DAVF出血风险取决于引流静脉类型。伴有皮质静脉回流的DAVF（CognardⅡb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型）出血风险高，年发生率约1.5%～19%。出血可表现为脑实质出血、蛛网膜下腔出血或脑室内出血。2.颅内杂音颅内杂音是DAVF的常见症状，约占全部患者的30%～70%，表现为持续性搏动性杂音，患者可听到自己头内有杂音，杂音可随体位改变而变化。3.头痛头痛约占全部患者的20%～50%，可为慢性头痛或搏动性头痛。4.神经功能缺损神经功能缺损取决于瘘口部位与引流静脉。海绵窦区DAVF可表现为眼外肌麻痹、眼球突出、结膜水肿、视力下降（海绵窦综合征）；横窦、乙状窦区DAVF可表现为耳鸣、听力下降；上矢状窦区DAVF可表现为下肢无力、尿失禁等；天幕区DAVF可表现为小脑症状、脑干症状等。5.颅内压增高DAVF可导致静脉窦高压，引起颅内压增高，表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿、视力下降等。（三）诊断1.DSA检查DSA是DAVF诊断的金标准，可清晰显示瘘口位置、供血动脉、引流静脉、血流动力学特征。DSA是制定治疗方案的重要依据。2.MRI检查MRI可显示脑实质水肿、静脉曲张、静脉窦血栓等继发改变。MRV可显示静脉窦通畅情况，发现静脉窦狭窄或闭塞。3.CT检查CT可显示脑出血、脑水肿、静脉窦钙化等。CTA可显示供血动脉与引流静脉，但空间分辨率低于DSA。（四）治疗DAVF的治疗目标是闭合瘘口，消除异常血流，预防出血与神经功能缺损。1.介入栓塞介入栓塞是DAVF治疗的首选方法，通过血管内途径将栓塞材料送至瘘口或引流静脉近端，闭合瘘口。（1）适应症a.伴有皮质静脉回流的DAVF（CognardⅡb、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型）；b.有出血史或进行性神经功能缺损的DAVF；c.颅内杂音严重影响生活质量的DAVF；d.颅内压增高、视力进行性下降的DAVF。（2）栓塞材料栓塞材料包括液体栓塞剂（Onyx、NBCA）、弹簧圈、颗粒、球囊等。液体栓塞剂常用于经动脉栓塞，可经供血动脉注入，到达瘘口或引流静脉近端。弹簧圈常用于经静脉栓塞，可送至引流静脉近端或静脉窦，闭塞瘘口。（3）栓塞方法DAVF栓塞可经动脉途径或经静脉途径。经动脉栓塞适用于供血动脉较少、瘘口明确、易于到达的DAVF。经静脉栓塞适用于供血动脉多、难以经动脉到达瘘口、引流静脉粗大的DAVF。术中应反复造影，评估栓塞情况，避免栓塞正常静脉。2.手术治疗手术治疗适用于介入栓塞失败、瘘口明确、手术易于到达的D