临床肝门部神经鞘瘤影像表现

简要病史-病例1

●男性，58岁●主诉：体检发现肝占位性病变1周●现病史：一周前常规体检B超检查，提示肝脏占位约10cm。无腹痛腹胀，

无发热畏寒，无恶心呕吐，无皮肤巩膜黄染，无乙肝病史。●实验室检查：肿瘤标志物(-)MR-T1WI/T2WIMR-DWI/ADCMR-T1W+CMR-T1W+C/MRCP简要病史-病例2

●男性，54岁●主诉：发现肝占位3年，右上腹痛伴后背放射4月●现病史：患者三年前因“右上腹痛1天”就诊于外院，腹部MRI示肝右叶占

位，考虑良性，建议随访。期间右上腹痛每周间歇性发作，4月前发作频率

增加为每天1次，伴后背放射。●糖尿病病史4年余，偶发血压升高，乙肝4年余(未行抗病毒治疗)●实验室检查：肿瘤标志物(-)MR

平扫MR增强/CT平扫影像表现总结

●病例1肝门部巨大囊实性占位，边界清，病灶内见出血●病例2肝内小病灶，有乙肝病史●弥散受限，延迟强化●门脉受压、未见癌栓●未见肿大淋巴结●肿瘤标志物(-)手术记录-病例1

●麻醉成功后，患者取平卧位，头低脚高，术野皮肤常规消毒铺巾，脐上置入TROCAR,

人工气腹15mmHg,探查腹腔无腹水，肝无硬化，肿瘤位于

后腹膜，与第一肝门融合，压迫肝左尾叶及左外叶，仔细分离周围粘连，打开小网膜囊，见肿瘤固定于中上腹，打开覆盖第一肝门及肿瘤包膜，见

肝总动脉及肝固有动脉穿行于肿瘤中，决定改行开腹手术。取正中切口进

腹，仔细游离肿瘤于周围组织粘连，所遇血管予以结扎，保护受压迫胃壁

及胰腺组织。打开肝总动脉周围肿瘤包膜，仔细游离动脉全长，予以保护。继续游离肿瘤，切除与肿瘤致密粘连的肝脏左尾叶，完整切除肿瘤。仔细

止血，放引流一根，逐层关腹，术毕。手术顺利，出血200ml,

未输血。病理结果-病例1

●巨检：<肝左尾状叶+腹膜后肿物>:带包膜肿物1枚，大小13x10x10cm,

切

面呈囊实性，囊内含血色液体，实性区呈灰黄、灰白，质软。●诊断：

(肝左尾状叶+腹膜后肿物)梭形细胞肿瘤，细胞丰富，伴显著退行

性变及囊性变，核分裂像不易查见，结合免疫组化结果，考虑富于细胞的

神经鞘瘤。

因瘤体较大，建议随诊。●免疫组化：CK{pan)(-);Caldesmon(-);Des(-);SMA(-);CD117(-);DOG-

1(-);CD34(部分+)

;S-100(部分+);SOX-10(+);Ki-67(密集区20%阳

性);MyoD1(-):Myogenin(-);INI-1(+):CD68(PGM1)

(组织细胞+);H3K27me3(+)。手术记录-病例2

●麻醉成功后，患者取右侧45度卧位，术野皮肤常规消毒铺巾，右肋缘下弧形切口，逐层切开进腹。探查肝脏无硬化，无腹水，肝内肿瘤1枚，位于第

一肝门区，紧邻门静脉右前与右后支，大小约2.0x2.0x1.8cm,

界清，无

包膜，肝门淋巴结无肿大，门脉主干及左、右分支无癌栓。分离腹腔粘连，

切断肝圆韧带，断端结扎加缝扎，切断镰状韧带、右冠状韧带、右三角韧

带及肝肾韧带，充分游离肝右叶。距肿瘤边缘2cm

电刀标记预切线，两侧

缝扎牵引线，阻断肝门后沿预切线超声刀联合血管钳钝性加锐性分离肝组

织，断面所遇管道均予切断、钛夹、结扎必要时缝扎，直至将肿瘤及右半

肝完整切除，放开肝门阻断，缝扎肝断面出血点，干净纱布检查无胆漏及

活动性出血，断面予覆盖止血纱布及生物蛋白胶。病理结果-病例2

●巨检：肝门区肿物，带包膜肿物1枚，大小2.8x2x1.8cm,书页状切开，内

见囊腔，大小1.2x0.8cm,囊内壁光滑，内含清亮液体。●诊断：(肝门区肿物)神经鞘瘤。●免疫组化：

CD34(-);CK{pan}(-);Des(-);EMA(-);K1-67(5%阳性)

:S-100(+);SMA(-);SOX10(+);概述

●起源于神经鞘施旺细胞的良性肿瘤●好发年龄20-50岁●良性软组织肿瘤的5%,可发生在任何神经(除嗅、视神经)●最常见部位：头部、颈部及四肢的屈侧●通常为单发，仅约10%的病例为多发●少罕见腹腔(包括腹膜后)、腹腔脏器(如胃壁)及肝门Glisson

鞘等本期重点阐述发生于肝门部(Glisson

鞘)的神经鞘膜瘤概述

●组织学上，由高度有序的细胞成分(Antoni

A区

)和疏松的黏液样成分

(AntoniB区)组成●在细胞成分中，可见梭形细胞，周围被纤维包膜包裹●较大的神经鞘瘤可能出现继发性变性，常见假囊性退行、出血和玻璃样变

性，而偶见钙化●免疫组化染色显示：S-100蛋白弥漫性强阳性LiverCBD:Common

blle

ductPV:Portal

veinCHA:Commonhepaticartery

CHAStomachCBDYellow:Bile

ductsBlue:Portal

veinsOrange:NervesPurple:Lymphaticvessels门静脉周围及肝十二指肠韧带内的神经丛分布示意图(橘色)概述-临床表现●肝门部神经鞘瘤非常罕见●起源于肝十二指肠韧带内

沿肝动脉分布的交感神经

和副交感神经纤维●肿瘤较大时出现因压迫邻

近结构(如胆管和胃肠道)

引起的症状。常见的有腹

部胀满/不适，或腹痛、寒

战、发热、黄疸、水肿和体重减轻Red:Hepatic

arteries影像学表现●肝外定位：沿肝十二指肠韧带延伸，压迫胆管和血管、但常无阻塞或侵犯●肿块常圆形或椭圆形，可呈不规则，边界光整，轮廓清晰、密度/信号混杂●增强：AntoniA区由于富血供而呈明显强化，

AntoniB区乏血供而无强化●常见继发性变性：假囊性变、出血，罕见钙化总体上各种影像学互补，实际上磁●延迟强化：纤维包膜和内部纤维成分

共振成像技术更具特征。Tumor(macroscopic

view)

若肿瘤沿Glisson鞘生长时，形成分叉或三叉形，形似

“

生姜

”英文称“Ginger

root-like”征from示例1a

b

C

d一名55岁男性在腹部超声检查中发现一肝门部肿块，在轴位T2WI(a)和DWI

(b值为1000mm²/s,图b)

上均表现为高信号，其ADC值为1.54×10⁻³

mm²/s

(图c),PET/CT

显示FDG摄取，SUVmax

为5.2(图d)示例2示例3CT

平扫门脉期