临床先天性门体静脉分流的影像表现

腹部专业组疑难病例讨论患者：男

，7

6

岁主诉：反复腹胀伴下肢水肿1年余，乏力、行走不稳1周现病史：患者1年余前无明显诱因下出现腹胀伴双下肢水肿，2023-08-10于宁波市人民医院查全腹部CT:

1.

肝硬化、脾大伴腹水；腹壁静脉曲张。2.胆囊结石。3.双肾囊肿。予

利尿.保肝治疗等治疗症状好转后出院；1年余来反复出现上述症状，均以利尿保肝治疗；1周前患者无明显诱因下出现乏力明显，头晕，感腹胀，行走不稳，今为进一步诊治，门诊拟“肝性脑病、酒精性肝硬化失代偿期”收住院。一般情况：发病来神志尚清，精神偏软，胃纳、睡眠一般，尿色偏黄，大便如平常，体力下降，体重无明显变化。既往史：

“高血压”病3年余，现未服用降压药，自诉血压控制可；无乙肝病史。个人史：每天喝酒400ml

,喝酒40余年。病史汇报N

O

.

项

目

名

称

结果

参考范围

单位

检测方法学1

*甲胎蛋白2

*癌胚抗原3

铁蛋白4

*糖基抗原1255

*糖基抗原19-96

复合前列腺抗原7

游离前列腺特异抗原8

*总前列腺特异性抗原9

f-PSA/t-PSA10

标本性状3.006.9978.8259.80<1.200.042

0.008

0.0500.16

合格≤7.00≤5.0022.0-322.0≤15.00≤34.00<3.600<0.930<4.000ng/mLng/mLng/mLU/mLU/mLng/mLng/mLng/mL西门子化学发光法

西门子化学发光法

西门子化学发光法

西门子化学发光法

西门子化学发光法

计算法西门子化学发光法

西门子化学发光法实验室检查-男肿瘤全套(2025-02-20)HO.

项目名称

结果

参考范围

单位HO.

项目名称

结果

参考范围

单位1

*总胆红素

44.5

↑

26.0

Mmol/L18*肌酸激酶

116

50-310

IU/L2

直接胆红素

28.3

1.7-6.8Mmol/L19

肌酸激酶-IB亚型

25

↑

<24

IU/L3

间接胆红素

16.2

1.7-14.0

Mmol/L20*乳酸脱氢酶

269

↑20-250

IU/L4

*总蛋白

57.465.0-85.0

g/L21

钾(急诊)

4.68

3.50-5.30

mmol/L5

*白蛋白

27.2

40.0-55.0

g/L22

钠(急诊)

135.6

37-147

mmol/L6

球蛋白

30.2

20.0-40.0

g/L23

氯(急诊)

103.65

99-110

mmol/L7

白球比

0.90

1.20-2.4024

二氧化碳结合力(急)24.3

2

2.0-29.0mmol/L8

*天冬氨酸氨基转移酶46

15-40

IU/L25

总钙(急诊)

2.13

2.11-2.52mmol/L9丙氨酸氨基转氨酶(急)319-50

IU/L26

*超敏C反应蛋白

1.97

≤6.00

mg/L10

AST:ALT

1.4811

*Y一谷氨酰转肽酶26

10-60

IU/L12

肌酐(急)

121.4

↑57.0-111.0

Hmol/L13

尿素(急)

21.11

3.60-9.50

mmol/L14

*尿酸

277.0

210.0-420.0

μmol/L15

EPI)

49.6

>90ml/min16

*葡萄糖

5.65

3.89-6.11mmol/L17

B-羟基丁酸

0.18

0.03-0.30

mmol/LN

O

.

项

目

名

称

结果

参考范围

单位

检测方法学1

血氦

150.00

↑

12.00-66.00

·

Mg/dl

终点法↑2

标

本

性

状

合格

服务号宁波市第二医院放射科实验室检查-大生化(2025-02-20)宁波市第二医院NINGB0

N

0.2

且08PITAL肾小球滤过率(CKD-HO.项目名称结果参考范围单位HO.项目名称结果参考范围单位1*白细胞计数3.73.5-9.5*10^9/L19*血小板计数34125-350*10*9/L2中性粒细胞分类62.9040.0-75.0%20平均血小板体积11.56.5-13.0fl3淋巴细胞分类23.3020.0-50.0%21血小板压积0.040.11-0.28%4单核细胞分类11.303.0-10.0%22血小板分布宽度17.115.0-18.0%5嗜酸性粒细胞分类2.100.4-8.0%23标本性状合格6嗜碱性粒细胞分类0.400-1.0%7中性粒细胞绝对值2.331.8-6.3*10*9/L8淋巴细胞绝对值0.86↓

1.10-3.20*10^9/L9单核细胞绝对值0.420.1-0.6*10^9/L10嗜酸性粒细胞计数0.080.02-0.52*10*9/L11嗜碱性粒细胞计数0.010.00-0.06*10^9/L12*红细胞计数2.37↓

4.30-5.8010^12/L13*血红蛋白90130-175g/L14*红细胞压积26.1↓

40.0-50.0%15平均血红蛋白浓度345316-354g/L16平均红细胞体积110.3↑

82.0-100.0fl17平均血红蛋白量38.127.0-34.0Pg18红细胞分布宽度14.311.6-14.7%实验室检查-血常规(2025-02-25)↓·

门静脉主干、肠系膜上静脉、脾静脉管径基本正常·

回结肠静脉可见迂曲扩张·

下腔静脉通畅影像学检查·

肝硬化·

脾脏轻度肿大

·

腹水影像学检查影像学检查·

门静脉CTA

VR及薄层图像可清晰显示

肠系膜上静脉属支

回结肠静脉迂曲扩张，并汇入右侧骼静脉您的诊断?口

临床特点·

老年男性·

1年前反复腹胀伴下肢水肿，1周前乏力、行走不稳

口

影像表现·

可见肝硬化改变，脾轻度肿大，腹腔积液·

门静脉主干直径约10mm

,

脾静脉直径约7mm,肠系膜上静脉直径约6mm·

门静脉系统内未见充盈缺损·

回结肠静脉迂曲扩张，并汇入右侧骼静脉·

下腔静脉通畅口

定

位：肠系膜上静脉远端回结肠静脉处口定性：

良性口影像诊断：

倾向先天性肝外门体分流口

鉴别诊断：肝硬化门静脉高压布加综合征

诊断思路支持·肠系膜上静脉属支迂曲扩张，汇入骼静脉·

门静脉主干直径正常·

肝硬化、脾肿大、腹水不支持·

无先天性肝外门体分流

诊断思路支持·

肝硬化·

脾肿大·腹

水·

附脐静脉-腹壁浅静脉开放不支持·

门静脉主干直径正常·肠系膜上静脉远端→右骼静脉分流不见于肝

硬化继发门脉高压·

肝S7近膈侧枝静脉可能与局部血管异常(如先天性瘘管)相关肝硬化门静脉高压诊断思路支持·

肝硬化·

脾

肿

大·腹

水·

附脐静脉-腹壁浅静脉开放不支持·

肝静脉、下腔静脉通畅诊断思路布加综合征先天性门体静脉分流(Congenitalextrahepaticportosystemicshunt)口先天性肝外门体静脉分流，又称Abernethy

畸形胚胎发育过程中门静脉系统与腔静脉系统之间形成的异常血管通道，导致部分或全部门静

脉血液未经肝脏代谢直接分流汇入体循环口核心特征门静脉系统与腔静脉系统

(肝静脉、肾静脉、骼静脉等)之间存在先天性异常连接口发病率约1/30,000,多见于儿童，部分病例成年后被发现

概述口

I

型：门静脉完全缺如，肠道血流通过脾静脉、肠系膜静脉直接汇入体循环(如肾静脉、下腔静脉)Ia

型：肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至体静脉I

b型：肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成短的肝外门静脉，流入全身静脉(下腔静脉、右心房或骼静脉)口Ⅱ型：门静脉存在，但发育不良，通过单一异常通道(如门静脉-下腔静脉瘘)部分分流

分型分型TYPE

1a

HVSVTYPE

1b

HV—SV-SMVTYPE2HV—SV□

胚胎发育异常>门静脉系统起源于胚胎卵黄静脉和脐静脉，若退化不全或连接异常，形成永久性分流通道。>常见异常部位：脐静脉残留(如脐旁静脉开放)、肠系膜静脉-体静脉

连

接

。病因与发病机制口临床表现多样，主要表现为以下两方面不同程度的肝功能受损表现，如消化不良、黄疸、出血贫血等因分流血管代偿性扩张并破裂造成呕血、便血、痔疮出血等，为多数患者就医的主要症状

临床表现口其他表现肝脏结节：继发于肝硬化，发生率40%~65%,少数可发展为肿瘤肝性脑病：高氨血症及脑电图异常，发生率约15%,与分流比相关，中老年患者更易发生，多呈慢性、轻症肝肺综合征：肺内血管扩张、静息状态下肺泡-动脉氧梯度增加、肝病，肠源性肺血管扩张物质未经肝脏完全代谢便转移到体循环所致，表现为低氧血症和缺氧所致的一系列症状，如发绀、杵状指、呼吸困难等

临床表现口其他表现肺动脉高压：血管活性物质代谢失调导致长期肺血管收缩所致，继发呼吸困难、晕厥及右心衰等相关症状心脏畸形：为先天性门体静脉分流患者最常伴发的脏器畸形，包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、先天性肥厚型心肌病、三尖瓣闭锁、主动脉瓣狭窄等

临床表现□

CT/MRI均有助于明确先天性肝外门体静脉分流的诊断√

CTA:

对于血管畸形的显示更清晰、细致√

增强MRI:

显示血管畸形，同时评估肝脏局灶性病变

影像学表现口影像特征肝内门静脉管腔闭塞、狭小、迂曲

肝外门静脉系统淤血扩张肝外异常分流血管通向下腔静脉

肝脏单发或多发结节

影像学表现·

中年男性，乏力、年黄12年余，头晕4天·门静脉CTA:√

门静脉主干直径10mm,

分支较细√

脾静脉主干直径12mm√肠系膜上静脉主干直径14mm,

空回肠

静脉迂曲扩张，最宽管径24mm,于右

肾静脉下方汇入下腔静脉√

胃冠状静脉直径5mm√食管下段、胃体小弯侧、胃底黏膜下侧枝静脉轻度扩张，直径2-4mm,

未见胃肾分流√

下腔静脉通畅补充病例：2型Abernethy

畸形

鉴

别

诊

断

1

-

肝

硬

化

门

静

脉

高

压

口肝硬化门静脉高压，是由于肝脏结构严重破坏(如纤维化、结节再生),导致门静脉血流受阻，从而造成的门静脉压力持续升高口

核心机制肝内阻力增加：肝纤维化、再生结节压迫肝窦和门静脉分支门静脉血流增多：肝动脉代偿性扩张及内脏血管舒张□主要病因病毒性肝炎(乙肝/丙肝)、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎、自身免疫性肝病

鉴

别

诊

断

1

-

肝

硬

化

门

静

脉

高

压

□

临床表现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、脾功能亢进(血小板减少)、肝性脑病等□

影像表现门静脉系统：血管迂曲扩张，侧支血管增粗、显影(如胃底静脉丛、脾肾分流)肝脏：肝硬化结节，T1WI稍高信号，T2WI低信号，强化余肝实质相仿肝外改变：脾肿大，腹水，肠系膜水肿患者：女性，64岁主

诉

：反复乏力、尿黄7年余，加重1周现病史：患者于7年余前无明显诱因下在家出现全身乏力，下肢酸软，易疲劳，胃纳减退，无恶心呕吐，无腹痛，无发热，无皮肤瘙痒等，在当地医院就诊，考

虑"胃病",予以“多潘立酮片”口服，症状无明显好转，来我院就诊，诊断“自身免疫性肝炎”,予“熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片”等治疗，7年来反复

发作，多次入院对症治疗。鉴别诊断1-肝硬化门静脉高压鉴别诊断1-肝硬化门静脉高压女性，64岁，反复乏力、尿黄7年余，加重1周。上腹部增强MRI

示：肝脏增大，包膜锯齿样改变，实质内见弥漫性结节状改变

(T2WI

呈等低信号，T1WI呈等高信号);门静脉增宽，内未见充盈缺损，可见侧枝开放。符合结节性肝硬化改

变，伴门脉高压、侧枝形成，同时可见脾大、少量腹水。

鉴

别

诊

断

2

-

门

静

脉

海

绵

样

变

口门静脉海绵样变

(Cavernous

Transformation

of

the

Portal

Vein,CTPV),

是门静脉主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，其周围逐渐形成侧支静脉循环以保证入肝血流量，因其病理标本形态酷似海绵而得名□

主要病因先天畸形血栓肿瘤等病变造成的外部压迫或侵犯

鉴

别

诊

断

2

-

门