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文档简介
妊娠期贫血讲解一位26岁、孕4产3(均为足月顺产)的患者,目前孕31周。她上次分娩是在18个月前,当时分娩过程并发产后出血,需要输血4个单位。
本次妊娠至今一切顺利,产前检查、孕11-14周超声检查和胎儿畸形筛查均正常。
她感觉整体疲倦,认为这是由于照顾三个孩子所致。她自述胎动良好。血压126/73血红蛋白7.8克/分升MCV68液量白细胞计数11.2×10⁹/L血小板237●贫血:一种病理状态,指红细胞携氧能力下降。细胞数量不足以满足身体的需求。▪世界卫生组织(WHO):Hb<11g/dl。▪北美疾病控制与预防中心(CDC):
妊娠早期和晚期血红蛋白<11g/dl,妊娠中期血红蛋白<10.5g/dl妊娠中期。产后贫血是指血红蛋白低于10克/分升。●贫血是妊娠期最常见的疾病。约30-50%的孕妇患有贫血。孕妇容易出现贫血,其中缺铁是主要原因。超过90%的病例。叶酸缺乏症的发生率约为5%。
罕见类型包括:维生素B12缺乏症、镰状细胞病、地中海贫血症等。生理变化血浆容量增加50%。▪红细胞质量增加高达25%。血红蛋白浓度、血细胞比容和红细胞计数均会下降,原因如下。血液稀释。▪红细胞生成导致平均红细胞体积(MCV)增大。▪平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)保持稳定。由于利用率增加,血清铁和铁蛋白浓度下降。▪总铁结合能力增加。▪铁需求量增加(由于红细胞数量增加和胎儿需求)孕早期每日剂量为2.5毫克,孕晚期每日剂量为6.6毫克(700-1400毫克)。整个妊娠过程)。分娩会导致大约250毫克的损失。▪铁吸收量略有增加。▪怀孕期间叶酸需求量增加(由于胎儿、胎盘、子宫等因素)(母体红细胞量增加)。▪虽然维生素B12水平有所下降(优先活性维生素B12),但对维生素B12的储存量没有显著影响。向胎儿运输)。重度慢性贫血与以下因素相关:胎1.早产风险增加。2-胎儿生长受限(FGR)和低出生体重。3-宫内胎儿死亡(IUFD)。4.增加自然流产的风险。5.围产期死亡风险增加。母体1.感染风险增加。2.分娩时对失血耐受性差。3-心血管压力。4.产后抑郁症风险增加。5.孕产妇死亡风险增加。筛查所有孕妇都应接受贫血筛查,方法是测定血红蛋白水平。通过全血细胞计数(CBC)测定浓度:●孕早期(或预约时)●下次筛查验血时(通常在孕28-32周之间进行)●妊娠36周时。缺铁性贫血(IDA)●诊断:▪缺铁性贫血的典型特征是小细胞低色素性贫血
由于平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)降低,但仍需进一步确诊。▪诊断缺铁的检测方法是测定血清铁蛋白浓度。这并非近期摄入铁剂会影响血红蛋白浓度,血红蛋白浓度低于12微克/升即可诊断。最高的灵敏度和特异性→缺铁可能在没有贫血的情况下出现(低血红蛋白是缺铁的晚期表现)。缺乏症)以及全血细胞计数的其他参数通常可以提供线索在怀孕期间,这些指标(MCV、MCH和MCHC降低)的准确性会降低。●预防:▪美国疾病控制与预防中心指南:孕妇应从低剂量(30毫克/天)开始服用。在第一次产前检查时服用元素性口服铁剂,作为预防缺铁的一级预防措施。▪饮食教育。▪非工业化国家钩虫病的治疗。实验室测试
参数↓铁蛋白、血红蛋白、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白↑总铁结合力、转铁蛋白、红细胞分布宽度●治疗
口服铁剂
肠外铁剂(肌注和静脉注射)
输血口服铁剂▪如果时间充裕,口服铁剂是首选治疗方案(亚铁盐=元素铁)。铁)。▪建议每日摄入120-240毫克元素铁。口服铁剂的副作用与其中所含元素铁的量有关。口服铁剂有40%的副作用风险,主要表现为:胃肠道,这会对耐受性产生直接影响,遵守。同时服用维生素C有助于铁的吸收,因此通常建议同时服用铁剂。加入鲜榨橙汁。▪服药期间或服药后不久避免饮用茶和咖啡,最好服用空腹服用,餐前一小时服用。铁剂应在餐前两小时服用。或四小时后服用抗酸剂。铁剂治疗试验口服铁剂治疗网织红细胞在5-10天内增加血红蛋白水平每3周上升0.8克/分升,直至恢复正常。如果没有反应或反应不完全,请进行其他测试。
▪制剂选择:最合适的口服铁剂疗法是使用片剂。含有亚铁盐,例如:●富马酸亚铁每片含106毫克元素铁●硫酸亚铁–每片含65毫克元素铁●葡萄糖酸亚铁每片含铁28至36毫克▪后续:每3-4周复查一次全血细胞计数。一旦[Hb]达到正常范围,正常范围,继续口服铁剂治疗直至哺乳期结束。(剂量较低)。肠外铁剂(肌注和静脉注射)缺乏口服药物治疗而无法进行口服治疗的患者。
依从性差、严重的胃肠道副作用、吸收不良。
▪存在发生过敏性休克的风险。因此建议进行复苏。具备检测和治疗过敏性休克所需的设备和人员在所有肠外铁剂给药过程中,均应能迅速观察到相关反应。总铁缺乏量=体重[kg]x(目标血红蛋白-实际血红蛋白)[g/l]x2.4+铁储备[mg]输血●适应症:1-
妊娠后期,没有足够的时间达到合理的血红蛋白浓度。分娩前采用铁剂治疗(口服和肠外)。2-对于血流动力学不稳定的患者。3-严重缺铁性贫血(血红蛋白<7g/dl)。●输血是提高血红蛋白浓度的最快方法,但相对而言风险较高。
缓慢的方式
增加铁储备。●每单位300毫升的浓缩红细胞含有约200毫升红细胞和200毫克以血红蛋白血红素形式存在的铁。给成年人输注一单位浓缩红细胞会使血细胞比容升高。大约3个百分点(血红蛋白大约增加1克/分升)。叶酸缺乏●病因:由于以下原因,怀孕期间叶酸需求量显著增加:胎儿、子宫和骨髓中细胞复制增加(红细胞数量增加)。血浆叶酸浓度在整个过程中下降。怀孕期间,孕期体重会达到非孕期体重的一半。▪多胎妊娠和间隔较短的连续妊娠中,发病率较高。怀孕每日需求量为800微克。●后果:神经管缺陷:围受孕期与神经管缺陷之间存在明确的联系叶酸缺乏和神经管缺陷,因此建议所有计划怀孕的女性每天服用400微克叶酸,并在怀孕的前12周内持续服用,直到神经管闭合。唇腭裂。3)巨幼细胞性贫血。●治疗:每天服用5毫克叶酸,并持续整个孕期。需要补充叶酸的情况:1-所有服用抗癫痫药物的妊娠期癫痫妇女。2-患有溶血性贫血的女性,例如血红蛋白病、红细胞膜和酶紊乱。3.哺乳期母亲?由于雌激素的影响,组织对维生素B12的吸收增加,并且维生素B12优先输送给胎儿,导致红细胞和血清中的维生素B12浓度下降。成人用品的含量为300微克或更高,由于胎儿发育只需要极少量,因此很少会受到怀孕的影响,对胎儿的风险也很少见。这种情况很少见胃切除术、回肠炎、远端回肠切除术、恶性贫血、肠道寄生虫(双歧杆菌)感染的患者。(例如,克罗恩病)。严格素食者会出现营养缺乏。临床表现:手指和脚趾麻木和感觉异常,随后出现乏力、共济失调和注意力不集中。可能出现精神状态改变。诊断:外周血涂片(高分叶)中性粒细胞,卵圆形大红细胞,豪威尔-乔利体维生素B12含量<80皮克/毫升。维生素B12缺乏症妊娠期诊断:如果怀疑是妊娠期疾病,则需查找病因。维生素B12缺乏症
的治疗:氰钴胺素或羟钴胺素1毫克,每周3次,持续2周,然后每3个月一次。正常血红蛋白
正常血红蛋白由以下部分组成96-97%HbA2-3%HbA2血红蛋白α2胎儿血红蛋白含量低于1%(SCD)的女性怀孕●SCD是一组由单基因常染色体隐性遗传疾病引起的遗传性疾病。“镰状细胞”基因会影响血红蛋白的结构。镰状细胞病起源于亚临床型镰状细胞贫血症。撒哈拉非洲和中东地区,因此这种疾病在非洲裔人群中最为普遍。例如加勒比海地区、中东地区、印度部分地区、地中海沿岸地区以及南美洲和中美洲。●镰状细胞贫血症是全球最常见的遗传性疾病。约有30万儿童患有此病。每年都有患有镰状细胞贫血症的婴儿出生;其中三分之二的婴儿出生在非洲。●虽然大多数因母体镰状细胞病而并发妊娠的胎儿最终都能存活。分娩时,这些妊娠会增加产科和胎儿并发症的风险。以及镰状细胞病引起的并发症。这些风险至少部分是由于……
代谢需求、高凝状态和血管淤滞与怀孕有关。诊断正细胞
正色素性贫血网织红细胞计数增加
3-15%乳酸脱氢酶
升高肝红蛋白降低外周血:镰状细胞、靶形细胞、豪威尔-乔利小体
血红蛋白电泳筛查和诊断**疾病:90%HbS,8%HbF,2%HbA2,(无HbA)**特征:55%HbA,43%HbS,2%HbA2孕前保健患者的详细评估遗传咨询药物和免疫接种的管理提供关于医疗、产科和婴儿结局的咨询患者的详细评估1-详细的病史和全面的临床检查。(疼痛事件史和住院情况,测量基线血压(以排除高血压)。2-视网膜评估
早期发现增生性镰状细胞视网膜病变,这种病变可能会恶化怀孕期间。3.生化检查、尿液分析和24小时尿蛋白定量测定,以确定基线水平。器官功能,特别是镰状细胞肾病。4.血红蛋白/血细胞比容和铁蛋白水平。患有镰状细胞贫血症的女性通常血红蛋白/血细胞比容和铁蛋白水平过高。体内铁储备充足,但也有少数人缺铁。铁储备过多的女性不应服用含铁的孕期维生素,并应考虑推迟生育。怀孕期间,除非接受过铁螯合剂治疗,否则不应进行铁螯合剂治疗,而铁螯合剂是禁忌的。怀孕期间。5-进行基线尿培养,因为无症状感染者的频率增加。菌尿症。尿路感染在镰状细胞病患者中更为常见。由于潜在的肾乳头坏死,治疗难度更大。6.建议进行基线肺功能检查,包括脉搏血氧饱和度监测。由于肺栓塞、急性胸痛综合征等风险增加,妊娠期支气管反应性肺病。7-乙肝和丙肝筛查,以评估围产期传播的风险。8-超声心动图
作为肺动脉高压和早期心脏疾病的筛查试验功能障碍与镰状细胞病和妊娠期死亡率增加有关。9-血清学红细胞表型分析和红细胞同种免疫筛查到识别具有多种红细胞同种抗体的患者,这些患者可能难以配型。输血可能导致胎儿和新生儿溶血病。-询问输血史。10.对丈夫进行血红蛋白病检测。如果丈夫患有血红蛋白病,其后代患猝死的风险为50%。生物学父亲是杂合子;如果他是纯合子,则风险为100%。11-肝功能检查:胆红素升高可能提示溶血,或慢性溶血导致的胆结石。或慢性肝炎。遗传咨询●讨论后代遗传疾病的类型和风险,以及变异性表型。●酌情讨论各种怀孕选择,包括:
**胚胎植入前遗传学诊断(PGD)
用于筛选不含SCD的胚胎。
**产前诊断。
**妊娠代孕可以让患者避免母体妊娠的痛苦以及与镰状细胞病并发妊娠相关的胎儿风险。
**使用来自无血红蛋白病男性的捐赠精子。
**收养。药物和免疫接种的管理1-免疫接种
多价肺炎球菌疫苗、B型流感嗜血杆菌疫苗和建议孕妇接种脑膜炎球菌疫苗。患有SCD。
注射活疫苗后至少四周内应避免怀孕。疫苗。2-补充叶酸
(5毫克/天)。3-羟基脲
:重大先天性缺陷发生率增加。谨慎起见,应停止使用羟基脲。受孕前三个月。4-铁螯合剂如果服用去铁胺(Deferoxamine),应立即停用。它与以下情况有关:一些动物研究发现先天性异常。如果出现这种情况,应推迟怀孕。治疗体内铁过高。5-ACE抑制剂和ARB类药物:致畸性6-预防性青霉素:妊娠期间可继续使用。
7-镇痛:非甾体抗炎药
妊娠30周后通常避免使用,因为存在以下风险:过早狭窄
或者
动脉导管闭合动脉。提供关于医疗、产科和婴儿结局的咨询妊娠期间的SCD病程有大量证据表明,贫血和血管阻塞或急性疼痛发作
妊娠期猝死综合征的发生率更高,是孕产妇猝死综合征中最常见的类型。妊娠并发症,发生率超过50%患有SCD。随着孕期进展和产后,疼痛发作的几率会更高。-孕产妇死亡率上升:每10万例分娩中有72例死亡,而之前为每10万例分娩中有12.7例死亡。非镰状细胞病女性的分娩输血风险增加、全身炎症反应综合征、肺炎
败血症、泌尿生殖道感染、脑静脉血栓形成和深静脉血栓形成
血栓形成。妊娠结局流产、宫内生长受限、子痫、妊娠期高血压和子痫前期、早产、产后感染、胎盘早剥和产前出血的风险。
围产期死亡率:1-8%。妊娠期管理产前护理1-理想情况下,产前、产中和产后护理应由……提供。丰富的多学科团队,擅长照护妇女和孕妇并发镰状细胞病。2.如果孕前部分或全部基线评估缺失,则缺失值将作为最终结果。应在怀孕早期进行评估。3-每月测定血红蛋白水平和生化指标。4.除非通过低血铁水平证实存在缺铁,否则应避免补充铁剂。血清铁蛋白水平。5-怀孕期间应继续补充叶酸(5毫克/天)。6.妊娠期恶心呕吐在所有孕妇中都很常见。控制……症状,尤其是
预防因厌食或呕吐引起的脱水可能有助于减少急性疼痛发作的发生率。7-基线和连续筛查,包括尿液分析和培养。8.密切监测先兆子痫的发生。一些专家建议每日监测。使用小剂量(75毫克)阿司匹林可降低这种风险。从妊娠中期开始服用。最迟到预计交货日期前10天。9.利用超声监测胎儿生长发育,并利用无应激试验(NST)或生物物理评分(BPP)监测胎儿健康状况。在妊娠晚期,评分是合理的。10.脱水、缺氧、酸中毒、感染和寒冷可能诱发疼痛危象;
因此,应尽可能避免这些情况。11-产前诊断:评估胎儿是否存在镰状血红蛋白,以及其他血红蛋白病可通过侵入性方法在有风险妊娠中进行检测。一些技术,例如妊娠11至14周的绒毛膜取样术(CVS)或早期羊膜穿刺术,都可以用于检测胎儿性别。相当于15到16周。12.所有镰状细胞病患者均应接受静脉血栓栓塞症(VTE)预防
使用低分子量肝素或普通肝素。13-首次产前检查时进行红细胞抗体筛查,如果结果为阴性,则在24-28岁时复查。几周。
14-抗D:建议同上。15-流感疫苗:如果尚未接种,则应建议接种。英国皇家妇产科学院(RCOG)绿色指南第61号,第9页,表2:针对特定孕妇的产前护理患有镰状细胞病的女性分娩和阴道分娩-阴道分娩没有医学禁忌症。引产和剖腹产仅在常规产科情况下进行。适应症。-分娩过程中,应保持产妇良好的氧合(O2饱和度)。
≥95%),保持温暖和水分充足以防止镰状细胞贫血。持续胎儿由于这些妊娠发生并发症的风险较高,因此需要进行心率监测。椎管内麻醉有助于降低产妇因分娩引起的心脏负荷。疼痛和焦虑。产后管理-根据当地标准进行抗生素预防。-确保产妇摄入充足的液体,保持水分充足。这可能需要静脉输液。给予口服药物和止吐治疗,直至口服摄入量充足。-氧合充足(氧饱和度≥95%)。应补充氧气。根据需要给予持续气道正压通气(CPAP)。应考虑使用CPAP。如果出现胸部体征和/或症状,或者氧饱和度低于92%。-早期下床活动和血栓栓塞预防。-母乳喂养:血红蛋白病并非母乳喂养的禁忌症,应鼓励母乳喂养。出于对母婴健康的益处,除服用以下药物的母亲外,其他情况均可使用:羟基脲会转移到母乳中,被认为可能对婴儿有害。-避孕:所有联合(雌激素-孕激素)和仅孕激素的激素避孕方法含铜宫内节育器对患有镰状细胞病的女性安全有效。使用DMPA可降低急性疼痛发作的频率。地中海贫血:**影响α链或β链的珠蛋白链生成数量异常β-珠蛋白链。α地中海贫血:通常有两对(四个)功能性α珠蛋白基因。如果缺少一个或两个α-地中海贫血基因。这些特征在血红蛋白电泳中检测不出来,因为没有产生异常血红蛋白。此外,正常血红蛋白既不过多也不过少。三个基因的缺失
血红蛋白H(HbH)病。慢性溶血性贫血,伴有中度贫血、低色素性贫血和显著的小细胞性贫血,预期寿命正常。血红蛋白电泳显示,高效液相色谱图上出现HbH峰,且红细胞内存在HbH包涵体,在超活体染色下呈“高尔夫球”状。α-重型地中海贫血无α链生成,胎儿γ链四聚体(γ4),血红蛋白Barts。其特征包括:严重贫血、组织供氧不足、心力衰竭和器官发育异常。该病症与生命不相容,并会导致宫内水肿。-经常会发生严重的产科并发症,包括先兆子痫和分娩困难。因为胎儿和胎盘都很大。产前筛查α-地中海贫血旨在预防血红蛋白巴茨水肿。怀孕前*患有α-地中海贫血症的女性应在怀孕前进行筛查,以便了解如果其丈夫也携带相同的基因,她们生下胎儿有四分之一的几率患上胎儿水肿。患有HbH的女性应鼓励患病者在非孕期定期补充叶酸,以满足骨髓更新增加的需求。产前应向有风险的夫妇提供风险咨询,并建议他们进行绒毛膜取样或羊膜穿刺术等产前诊断。不应仅根据红细胞指标(低色素性和小细胞性贫血)来决定是否服用口服铁剂。当铁蛋白水平降低时才应考虑服用。对于HbH病,建议补充叶酸(每日5毫克),对于有严重症状性贫血或胎儿窘迫早期迹
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