2022神经外科疾病临床诊疗

目录TOC\o"1-3"\h\u9805第一章颅脑损伤 62620第一节颅骨骨折 61564第二节创伤性硬脑膜下积液 1720704 1721784 1731702 182714 1915809 193237 214827 2325542第三节 2320946 23762 2325737 2427633 2628650 2731259 2811046 3013152第四节外伤性脑水肿 3127156 3113182 3315262 3612120 3617483 3714270 3832365第二章颅内肿瘤 4224440第一节脑膜瘤 425250 4218067 4328607 4323884 459192 46770 4727350 482590 4913673第二节垂体腺瘤 4912241 4917581 5020239 535496 584158 5931195 619063 6322284 6416625 7029625第三节松果体细胞瘤 7119754 7125064 717470 7210439 734076 7413856 751103 777244第四节生殖细胞瘤及畸胎瘤 7715845 772265 784978 79317 7924392 807760 8210095 831120第三章颅内感染 8425553第一节颅内脓肿 841310 8415117 85433第二节脑囊虫病 864765 875818 8830069第三节颅骨骨髓炎 8810501 8811327 8824895第四节神经外科手术后感染 8931974 8921997 9129456第四章脑血管疾病 9724175第一节颅内动脉瘤 9725003 977901 1003526第二节脑动静脉畸形 1037160 10413642 10524462第三节巨大型动静脉畸形 10630793 10714583 1088703第四节烟雾病 11117056 11130402 11123739第五节海绵状血管畸形 1125736 1133716 11316116第六节颈动脉海绵状瘘 1142763 11422914 11514745第七节颈动脉粥样硬化 11519407 11530762 1166868第五章脊髓脊柱疾病 1172453第一节椎管内肿瘤 1173906 11717881 12021226 12416935 12730290第二节脊髓血管畸形 12817566 1282053 1369947第三节脊髓损伤 14129545 1419732 14219217 14221565 142752 14316035 144215 14613377 14624095 14715777 14719316第四节椎间盘突出症 1524578 15220500 15432121第五节腰椎椎管狭窄 15610250 1574106 15724867第六章功能神经外科疾病 15920987第一节癫痫 1595301 1591970 16119566第二节帕金森病 16230613 16221185 1634426 16429621 1652000 1676426 16815707 16917775 1715917第三节肌张力障碍 17719203 17716491 17818713 17824530 1801803 1825665 18317870 1837792第四节特发性震颤 1868765 18624489 18614104 187807 18725496 188346第五节三叉神经痛 1891030 18923708 1895055第六节舌咽神经痛 19017302 19011390 191第一章颅脑损伤第一节颅骨骨折性骨折时，单靠临床征象很难确诊，常需行X线片或头颅CT片检查始片进入颅内的数目和位置，仍有赖于X线片和头颅CT扫描检查。常规拍摄X线片及进行CT扫描，了解凹陷范围、深度和骨折片位置。止感染，减少并发症和后遗症。手术前应例行X线片检查或CT扫描检似，术前除拍摄X线片外，尚应做CT扫描检查了解脑组织损伤及出血复杂、凹凸不平，又有许多裂孔，故X线检查难以显示骨折线，但有时X线汤氏位照片，即向头端倾斜30°的前后位像，常能显示枕骨骨折，脱位和(或)骨折，也可以采用X线片检查做出诊断。②CT扫描可利用窗的并发症和后遗症。原则：不堵流，头高患侧卧，防感染，忌腰椎穿刺。早期应以预防感染为主，可在使用能透过血脑脊液屏障的抗菌药物的同时，做好五官清洁与护理，避免用力擤鼻及放置鼻饲胃管。采半坐卧位，鼻漏任其自然流出或吞咽下，颅压下降后脑组织沉落在颅底漏孔处，促其愈合，切忌填塞鼻腔。通过上述处理，鼻漏多可在2周内自行封闭愈合，对经久不愈长期漏液达4周以上，或反复引发脑膜炎以及有大量溢液的患者，则应在内镜下或开颅施行硬脑膜修补手术。降低严重颅骨生长性骨折的发生主要靠早期诊断。多数学者认为颅骨线性骨折在X 线片显示骨折缝宽度在4m 以上是颅骨生长性骨折确诊标准。但一组63例骨折缝宽度大于3m 的婴幼儿分离性颅骨骨病例报告中提示，8352例存在明确硬脑膜破裂并手术治疗；1711例无明确硬脑膜破裂。随访6个月～3年均无生长性骨折发生。在此组病例中14例骨折缝宽度＜4m存在硬脑膜破裂、脑组织疝出，6例骨折缝宽度＞4m 而未发现硬脑膜破裂或脑组织疝出。提示骨折缝宽度4m不能作为颅骨生长性骨折的唯一诊断标准。笔者手术发现1例骨折缝小于1m 却存在硬脑膜破裂的患者，可能原因是幼儿颅骨较软，伤即刻颅骨骨折明显变形移位造成硬脑膜撕裂，外力消失后移位骨板回弹复位，在颅骨影像学上骨折呈线性，无明显分离。在临床工作中需避免此类情况所致的漏诊。 第二节创伤性硬脑膜下积液根据病情演变转归情况可分为4 于缓解，临床症状改善，病情逐渐稳定。CT动态观察(2～4周)渐复张，临床症状好转。CT动态观察硬脑膜下积液减少或消失。可表现为脑的功能发育延迟或倒退。复查头颅CT可以确诊。头颅创伤后择期多次的头颅CT扫描是常规的确诊手段，阳性率达100%。典型的头颅CT表现为颅骨内板下方新月形或弧形低密度影，脑皮层有明显受压表现，脑回变平、脑沟变浅或消失。积液区CT值(7～28Hu)稍高于脑室内正常脑脊液CT值，边界清晰，增强扫描无强化表积液演变为包裹性积液或慢性硬脑膜下血肿时，CT显示密度增高，增头颅MRI表现：T1加权像、T2 伤后CT扫描发现硬脑膜下积液，复查CT发现硬脑膜下积液演变为高CT值的硬脑膜下血肿。颅CT检查时偶然发现。脑外间隙增宽的积液部位位于蛛网膜下腔，硬脑膜下积液位于硬脑膜和蛛网膜之间。脑外间隙增宽CT表现鉴别为： 值得注意的是外部性脑积水可以合并硬脑膜下积液，在头颅CT上则通过以下影像特征鉴别：①硬脑膜下积液CT值明显低于慢性硬脑膜下血肿。②增强CT扫描硬脑膜下积液无强化，而慢性硬脑膜下血肿有边缘强化。③MRI显示T1加权像、T2加权像、质子加权像信号一般稍 侧角头皮局麻后，用静脉7号套管针于前囟右外侧角垂直或稍向前外方呈30刺入，当穿透硬脑膜时阻力消失，即达硬脑膜下腔(深度在1m 右)，拔出针芯即见有血性或橘黄色液体流出，接肝素帽，无菌敷片固定引流针，外接引流袋。持续引流1～3天，最长不超过1周。术后可采用向患侧头低位，注意脱水及补液治疗，促进脑组织膨起消除积液。 无色或淡黄色；复查CT积液量明显减少；引流量＜10mL／d。引流时积液量多但高颅压及脑组织受压不明显者，可采用蛛网膜造瘘及硬脑膜下腔颞肌转移填塞术。其机制为：①颞肌填入硬脑膜下腔，缩小了积液存留的空间；②带血管的颞肌有持续吸收积液的作用；③利用脑、肌血管共生作用可进一步改善脑组织功能。手术方法：于颞部取带蒂颞肌宽约31.5，颅骨磨开约1.50.5，切开硬脑膜后将颞肌瓣置入硬脑膜下腔，肌瓣与硬脑膜缝合固定。第三节tSAH是外伤造成由蛛网膜包绕的血管破裂或脑组织表面的血管破征象。tSAH主要由于外伤后颅内桥静脉及脑表面血管损伤造成，常与 tSAH也已经成了神经外科的常规措施。究竟tSAH是否和动脉瘤性SAH的病高达60%，而且资料显示tSAH后血管痉挛的发生要比自发性SAH后的单纯性tSAH与复合性根据有无合并脑挫伤及颅内血肿可将tSAH分为单纯性tSAH及复合性tSAH。单纯性tSAH是指不伴有确切的其他颅脑损伤或血肿的tSAH，复合性tSAH是指继发或并发其他类型原发与继发性脑损伤的tSAH。tSAHtSAH被认为可增加外伤后脑积水的发病风险，推测是蛛网膜下腔中的凝血块阻断了脑脊液的循环途径，这与动脉瘤性SAH类似。作为tSAHtSAH常出现于年龄较大的患者。随着年龄的增加，tSAH的发生率也有所增加。一组大样本病例临床研究结果表明广泛性tSAH患者的平均年龄为47岁，中等度tSAH的平均年龄为42岁，而少量tSAH的平均年一组临床资料表明，车祸致伤引起的tSAH发生率比非车祸者要低，约有37%的tSAH患者受伤与车祸有关，而43%tSAH的患者与车祸 tSAH的出现及预后与患者血液中的酒精浓度呈正相关。有临床大样本病例报道，患者的头颅X线片发现有57%tSAH患者有颅骨骨折。tSAH患者颅骨骨折发生率较无SAH患者显著增多。尽管tSAH患者合并骨折的发生率很高，但这些患者合并硬脑膜外血肿的发生率反而比无SAH的患者低。tSAH患者和无SAH患者在入院时GCS评分和运动功能计分几乎相同。但tSAH患者GCS评分和运动功能计分改善速度比无SAH患者明显慢，充分说明tSAH会加重继发性脑损伤，或者说tSAHCT出现tSAH的患者中约有89%有相应的颅内损伤病灶，其中脑挫伤是与tSAH相关的最常见病灶，其发生率可高达77%。而且tSAH患者第二次CT检查比第一次脑挫伤更常见。另外，CT检查上显示的出血量及沟裂为主(约为53%)，其次为基底池(约为33%)。而单纯性tSAH则多见对于出血量少或颅后窝出血者，CT检查无阳性发现，而临床又高出血患者不稳定时，不宜做CT检查，这时在床旁做经食管超声心动图可作为诊断tSAH的一种供选择的方法。观察患者的脊髓直径和椎虽然现在还不清楚这种反应是否具有普遍性。但是研究发现tSAH3天 TCD动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛(CVS)倾向 征，腰穿脑脊液呈血性，再结合CT检查结果，诊断并不困难。 成为颅脑外伤的首选检查方法，tSAH常与颅内其他损伤并存。CT检查能清晰地显示tSAH出血的分布范围和严重程度。脑损伤的CT分型常利 ④型脑移位型)，中线结构移位超过5，高密度或混杂密度病变＜25m。同时可对H膜下腔出血量。基底池和脑裂的积血用d评分进行计算，首先将基底池和脑裂分成10个部分——纵裂池、左侧裂池、右侧裂池、左基底池、右基底池、左鞍上池、右鞍上池、左环池、右环池、四叠体池。这10个脑池和脑裂中的每一个都按血量分别计分：0分，无血；1分，少量积血；2分，中等量；3分，充满积血。总分为30分，可将6分以下计为少量，6～13分为中度，13分以上为广泛。定量评估也可利用h提出的评估方法，使用4级计分法：1分，无积血；2分，广泛出血但无凝血块，积血厚度＜1；3分，积血厚度＞1；4分，脑室内出血。d评分和h评分法计分越高，伤情越重，预后越差。临床医师常常依据这种分型和昏迷分级对颅脑外伤病情严重程度进行分级评定以指导治疗。通过病史、神经系统检查、脑血管造影及头颅 检查，可协助 颅内压升高的原因，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动、劳累等)适当调整血压。既往血压正常的患者，SAH后血压升高，控制血150mmHgtSAH 法：①腰穿释放脑脊液；②颅内压控制下持续腰大池引流；③脑脊液动物实验建模、人体试验检测H后k／ox信号通路，o1，ud异常表达与血-脑脊液屏障电镜观察提示伤后早期血脑脊液屏障开放，以及探讨其他生物标记异常与H 继发脑损伤的相关性究，其靶向药物研发是的研究热点，以后针对H继发脑损伤相关生物靶点的靶向治疗将是未来的H生物靶向治疗的重要手段。tSAH的颅内压升高可能是由于血肿的占位效应和脑脊液循环通路素综合作用的结果，因此SAH颅内压升高较其他脑血管病重而急。应欧洲研究组三期临床研究揭示tSAH患者伤后6个月预后明显差于无SAH的同期颅脑伤患者。无SAH患者的不良预后为30%，tSAH患者为60%；两组的植物生存状态和重残则相似。tSAH患者的不良预后发生率为无SAH患者的2倍。tSAH在闭合性颅脑损伤中经常发生，tSAH的 tSAH患者预后最差。第1周内死亡主要发生于Fisher4级的患者。基底池出血时危险更大，当基底池前部发生SAH时不良预后率最高。头颅CT正如Fisher分级法，脑室系统内出血的不良预后率很高。tSAH伴脑欧洲研究组三期临床研究提示年龄不是决定tSAH患者预后的主要因素。饮酒后受伤对tSAH患者预后亦无显著影响。其他因素如多发之外显著影响tSAH患者预后的因素还有伤后早期的意识状态和低血压，这些因素同样影响无SAH患者的预后。在tSAH患者中，伤后早期昏迷越深，预后越差。影响tSAH和无SAH患者预后的另一重要因素是低血压，当收缩压低于90mmHg时，提示患者预后不佳。第四节外伤性脑水肿血管源性脑水肿主要因血-统功能障碍，十K十酶、a2十2十酶活性减低，细胞内外ACTH分泌减少，ADH释放增多，血浆渗透压降低，引起渗透压性脑血-2十通道开放，细胞外a2十进入细胞内。神经细胞内钙超载有下列危害：①激活细胞内中性蛋白酶及磷脂酶，促进细胞蛋白质及脂质分解代谢增加，破坏细胞膜完整性，细胞外钠、氯及水进入细胞内致细胞内水肿。②2十沉积于线粒体内，无氧代谢增强，大量氢离子释放，细胞内p H 降低，造成细胞内酸中毒，十H 交换使a十进入细胞内多，发生细胞内水肿。③2十进入微血管壁，通过钙调蛋白或直接作用于微血管内皮细胞，使紧密连接开放，血-脑脊液屏障通透性增加，导致血管源性脑水肿。④血管平滑肌细胞内2十浓度升高，肌细胞收缩致血管痉挛，加重脑缺血缺氧，破坏血-脑脊液屏障，诱导血管源性脑水肿。 ；②细胞内能量合成减少，分解增多，大ATP降解为次黄嘌呤，后者在被还原为尿酸过程中生成大量O—2；③细胞内Ca2十超载激活磷脂酶A2，花生四烯酸产生增加，后者在代谢过程中产生O—2；④单胺类神经递质，肾上腺素、去甲肾上腺素和5-大量释放，自身氧化生成O—2、OH—和H2O2；⑤脑挫裂伤及蛛网膜下膜遭受氧自由基攻击后，产生下列病理损害：①Na十-K十-ATP酶、 坏，细胞能量合成障碍；溶酶体膜破裂，溶酶体内大量水解酶释放，微血管内皮细胞的透明质酸、胶原和基底膜，使血-学改变。脑血管反应性降低是指对 的收缩反应能力低下，当血CO2，对CO2和乳酸反应性低，仍处于收缩状态，损伤组织呈过度灌注，解，ATP产生不足，乳酸产生增多，细胞内pH下降，Na十-H多种途径产生神经毒性作用；离子型谷氨酸受体(iGluR)活化导致Ca2内流，神经元细胞内钙超载；代谢性谷氨酸受体(mGluR)则通过第二信使系统如PI、DAG、cAM等改变，引起细胞内Ca2十释放与钙超载，造(一CT显示外伤性脑水肿均出现在血肿周围。开始表现为较薄的一(二向弛豫时间均不同程度延长。所以T2WI呈高信号，T1WI根据n假设，利用水肿区脑组织压力高于相对正常脑组织压脑室小，不宜穿刺置管，故临床治疗中应慎用此法。液体摄入过多，特别是体内渗透压较低，如低钠血症时，会导致体液过多积聚于组织间隙加重水肿。入水量应稍少于失水量，一般控制在1500～2000m／d根据尿钠高低补盐。尿钠低于20o／24小时，提示机体已处于钠负平衡，可适量补盐。能抑制脉络丛分泌脑脊液。常用剂量为10～20g／6～12h。呋塞米脱水效果一般，易于反弹，由于大量水分和电解质排出，应注意水电解质平衡。高渗盐水：以7.5% 溶液为代表，其应用理论依据为，在大多数非中枢部位，内皮细胞的平均连接距离为65，在这种连接状态下，蛋白质不能通过，而钠则可以通过。但在脑组织内，内皮细胞连接距离为7，所有递质包括钠均不能通过。在脑组织内，决定水交换的因素是晶体渗透压而不是胶体渗透压。大量研究表明高渗盐水通过其渗透性作用，调节血流动力学、血管活性、神经递质及免疫特性等方式，有效提高氧分压、增加脑血流量、降低脑血管阻力使颅内压降低，其推荐用量为4～6m ／kg体重。但是，在临床抢救工作中，绝对不能单纯依靠高渗液体。必须明确，少量应用高渗溶液只是抢救工作的一个补充，而不能代替任何一个已被实验证明有效的复苏技术。生素E、氯丙嗪、辅酶Q10等均有清除自由基的作用。大剂量维生素C疗创伤性脑水肿的作用明显，优于常规剂量维生素。外源性超氧化物歧化酶可清除脑内氧自由基，而对继发性脑水肿有防治作用，但因其半衰期较短，难以通过血-脑脊液屏障，其效果并不理想。有研究报道，用脂质体包埋的D静脉注射10000／m，可使脑内D平升高并持续2小时以上，且其增加的程度与脑损伤后脑水肿改善程度第二章颅内肿瘤第一节脑膜瘤部位，但幕上较幕下多见，二者比率约为8∶1DAL1基因：DAL1基因定位于18RAD54L和ALPL等基因与脑膜瘤的发生相关。其他常染色体，如6q、 生长因子与受体：脑膜瘤表达血管内皮生长因子水平与瘤周水肿的程度密切相关，在非典型和恶性脑膜瘤内的表达水平较高，可能与脑膜瘤血管重塑及血管再生有关。脑膜瘤表达血小板衍生生长因子和拮抗药，如pd具有抑制肿瘤生长的作用，pd与溴隐亭联合应用有协同作用。其他一些生长因子的表达及相关受体也可能与脑膜瘤发生及发展有关，如成纤维细胞生长因子、胰岛素样生长因子、白血病抑制因子、白介素6-6、制癌蛋白及内皮生长因子等。非甾体激素受体在脑膜病毒感染：人类脑膜瘤中常发现大量乳多泡病毒的T抗原，但是(IMV)，Inoue等从脑膜瘤细胞培养中分离到IMV病毒，但从其他来源肿瘤细胞中未培养出，在26例脑膜瘤中，22例IMV抗体为阳性。有些DNA病毒可能在脑膜瘤发生上起一些作用，但确切因果关系仍有待阐 内皮细胞肿胀，有玻璃样变或钙化。混合型脑膜瘤细胞成分比例差不多，不易分型。脑组织浸润及转移。根据WHO分型，确诊的恶性脑膜瘤的条件为具有约为80%，波形蛋白和S-100的表达阳性率也较高。而Antileu7、胶质纤X片上可见结节状、团状或片状钙化影。X线平片出现上述特点时应考虑到脑膜瘤的可能，进一步行CT或MRI检查。脑膜瘤在CT的典型表现有：①瘤体呈圆形或分叶状或扁平状，边广泛水肿。CT图像三维重建对肿瘤部位，与周围血管、骨质的关系显示清楚，有利于手术入路的设计。大多数脑膜瘤T1、T2值与脑灰质相似，T1加权像上呈等信号，T加权像上呈等信号或高信号。囊性区呈长T1长T2组织之间出现低信号带圈。少数脑膜瘤的MRI表现不均一，T1与T2均增高，在T1加权像上呈低信号，而在T2膜瘤呈明显的长T1长T2信号，瘤周伴有严重的脑水肿。脑膜肉瘤边界4.血管造影可显示肿瘤血供，利于设计手术方案、术前瘤供血动脉栓塞等，以及了解静脉窦受累情况等。血管造影上脑膜瘤的特点：①瘤血管成熟，动脉期有增粗的小动脉，毛细血管期肿瘤染色，静脉期有粗大静脉包绕肿瘤；②颈外动脉如颞浅动脉、枕动脉、咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、小脑幕动脉等增粗、血流速度加快正常时颈内动脉循环时间快于颈外动脉。、T 血管成像、血管成像、磁共振静脉造影等结合肿瘤增强扫描能清楚显示肿瘤与周围动静脉的关系。在需要时术前可进行A 选择性栓塞肿瘤供血脉。少复发。Simpson根据脑膜瘤切除程度分为5级。术前CT、DSA造影和(或)栓塞、MR多序列扫描、术中电生理监测、影像导航和(或)术中杂交MR／DSA手术室或显微技术、神经内镜技术与设备对脑膜瘤全切及神立体定向放射外科：包括Y刀、X刀和粒子刀。适用于：①恶性 抗药，20mg／d，分1～2次服用。Mifepristdne为黄体酮拮抗药，每次～50g，每日2～4次。pd有抑制血栓素2形成、抑制血小板衍生生长因子的致有丝分裂作用，口服，每次50～100g，每日3次。羟基脲可抑制核苷还原酶，选择性抑制A 合成，每日口服20g／kg，服3个月。第二节垂体腺瘤 视神经从视神经孔到视交叉约15mm长，视神经管长约5mm，动眼 脉的蝶窦壁厚度＜0.5mm的占50%多，偶见蝶窦壁骨质完全缺如，仅为Ras基因：Ras基因是原癌基因家族，包括H-ras、K-ras和N-ras，编码的蛋白质具有GTP酶活性。Ras基因突变一般发生在侵袭性垂体腺瘤中，Lin等在7%的侵袭性垂体腺瘤中检测出Ras基因突变，而在非侵袭性垂体腺瘤中未检测出Ras基因突变，因此推测，Ras基因突变垂体肿瘤转化基因(PTTG)：1997年Pei等首先报道了PTTG基因，癌变。在雌激素诱导垂体腺瘤的动物模型中，可看到PTTG1上调；PTTG1转基因小鼠，可产生垂体增生和肿瘤。因此，染色体的稳定依赖于细胞内PTTG1的水平，PTTG1的上调或下调都会导致细胞从G2到M期的调控紊乱，从而引起染色体的不稳定和肿瘤发生。敲除PTTG可以抑制细胞增殖和促进细胞提早衰老。PTTG在约90%垂体腺瘤中高表达，而在正常的垂体组织不表达或低表达。因此，目前公认PTTG在垂P21：P21是P43的转录靶点，DNAP21，导致细胞不可逆的细胞周期停滞。P21通过细胞内蛋白抑制和促进细胞增殖，细胞核内的P21可以使不稳定的和非整数倍的细胞停止增殖。P21缺失可以提高Rb十／—，PTTG—／—小鼠垂体细胞增殖率，促进垂体腺瘤生成。PTTG的过度表达可促使垂体细胞非整数分裂，诱导P21，促进P43／P21依赖的衰老，抑制垂体腺瘤生长。生长停滞和DNA损伤诱导基因(GADD)44Y：GADD44Y属于GADD家族，GADD44Y又称CR6，是一个P43调节的人类基因。GADD44Y和P21WAF／CIP1、增殖细胞核抗原相互作用，参与损伤的修复。GADD44Y可能通过阻滞细胞的G1／S有促进细胞凋亡的功能。NFPA中GADD44Y的mRNA表达水平显著低于正常垂体组织，而且在大多数垂体GH腺瘤和PRL腺瘤中不表达，人垂体腺瘤来源的细胞系转染GADD44Y后，可以显著抑制肿瘤细胞生长，从而推断GADD44Y可能是垂体腺瘤的抑制基因，GADD44Y的丢母本印记基因3(MEG3)：MEG3的亚型MEG3α有抑制细胞生长的功能。MEG3在正常垂体组织较高表达，而在NFPA中不表达。MEG3启动子两个重要的功能区甲基化，造成MEG3沉默，可能是NFPA中MEG3不表达的重要原因，认为MEG3的甲基化可能和NFPA的生成有另外，还有p15(1NK4a)、p14(INK4b)、RB1、死亡相关蛋白激细胞周期调控：细胞周期的调控是通过细胞周期素K细胞周期素依赖激酶实现的。当这些细胞周期素依赖激酶被激活后，它们会使b发生磷酸化从而使之失活，而抑癌蛋白b是最常见的细胞周期负调控因子。当b未被磷酸化时，它处于激活状态，可以与细胞转录因子 时，Rb就会释放E2F，从而细胞可以顺利从G1期过渡到S期。Rbl基因最常见的CDK抑制剂家族包括INK4a／ARF(p15、p14和p17)和 的功能，从而抑 而p17蛋白水平在人垂体腺瘤中亦下调。p26基因敲除小鼠常发生垂体 原因可能是细胞周期素E的高表达使p26缺失导致的细胞G1向S期的过渡当高水平糖皮质激素不能负反馈抑制POMC基因表达时，ACTH持续被复合体SW1／SNF的关键组分，可以抑制POMC基因的表达。有研究发现，在ACTH腺瘤中，Brg1的缺失常导致促肾上腺细胞的糖皮质激素抵抗。在大多数的促肾上腺激素细胞腺瘤和腺癌中，p26和Brg1的水平细胞信号通路缺陷：S 基因编码的G 蛋白亚单位，是细信号传导通路上的关键组分。它可以激活腺苷酸环化酶，从而进一步激活c P 和信号通路。但S 基因gp的突变，可导致蛋白的功能失活。约有30的生长激素腺瘤发生这种突变，从而导致了生长激素细胞中c水平的升高及H的过度合成和分泌。有报道发现，获得性gp基因突变可导致侵袭性泌乳素腺瘤向生长激素腺瘤的转变。由此我们可以推测，cP通路可能是部分垂体腺瘤患者发生肿瘤的原因之一。号转导通路等，都被发现与垂体腺瘤的发生有关。ER受体α亚型在大腺MYC、致癌基因Elkl、原癌基因c-Fos和细胞周期蛋白D1等转录因子都调节GH和PRL激素基因的表达。垂体腺瘤相关o：oA 是在基因转录后起调节A翻译和降解的非编码小。虽然这类A既作用于癌基因又作用于抑癌基因，但其在垂体腺瘤发生中的具体作用仍不清楚。研究发现，145、21、15和16在H 腺瘤中下调，而122和493在H腺癌中上调。7A家族及115／116在绝大多数垂体腺瘤中下调。在无功能垂体腺瘤和生长激素腺瘤中，1128、155和15163p共同调节作为抑癌蛋白的k蛋白激酶。因此，oA 在垂体腺瘤发生发展中扮演的角色有待进一步研究。映腺瘤的性质。因为嗜酸性细胞可以是生长激素、泌乳素和大嗜酸性细胞，嗜碱性细胞可包括促肾上腺皮质激素细胞、促甲状腺素细胞、促黄体激素细胞和促卵泡激素细胞；而嫌色细胞则可包括H 细胞、细胞、H 细胞、H 和H 细等。泌乳素细胞腺瘤L腺瘤：细胞多为嫌色性，呈乳头状排列，瘤内可有小钙化灶。少数瘤细胞为嗜酸性。在电镜下，分泌颗粒多少不等。大多数肿瘤细胞内分泌颗粒较少，体积较小，在120～300n；体积较大的，最大长径达1200n。形状不规则，可为圆形、卵圆形、短杆状、泪滴状。电子密度大而均匀，在核旁高尔基体附近与粗面内质网一起形成泌乳素小体。少数分泌颗粒可在胞膜外，为分泌颗粒错位胞溢。免疫组织化学染色呈L 阳性。长期溴隐亭治疗后可导致肿瘤钙化，淀粉样变沉着，血管周围和间质纤维化，可影响手术疗效。泌乳素细胞增生引起高泌乳素血症，极罕见于外科标本中，偶在肿瘤周围可见到。生长激素细胞腺瘤H 腺瘤：占分泌性腺瘤的20～30。E染色中，肿瘤细胞可呈强或弱嗜酸性橘黄G染色十，—。在电镜下，根据细胞分泌颗粒的多少分为：①浓密颗粒型，颗粒直径大多为200～350n，颗粒多而密集、圆形、密度大而均匀，其他细胞器很少；②稀疏颗粒型，颗粒直径大多在100～250n，颗粒少而散在，胞核形态变异较大，在核凹入部有圆形纤维小体。所含数目不等、长短不一的微纤维。核旁常见中心粒。免疫组化染色，细胞质内H 阳性，染色深浅与肿瘤细胞内H分泌颗粒的多少成正比。促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤、库欣病)：占5%～15%，微腺瘤体埋在腺垂体中后部，有些腺瘤伴有ACTH细胞增生(结节可伴Crooke透明变性细胞。免疫组织化学染色细胞呈ACTH促甲状腺素细胞腺瘤(TSH腺瘤)：此类型肿瘤少见，不足垂体腺化学染色呈TSH阳性。促性腺激素腺瘤(GnH或FSH／LH腺瘤)：少见。分泌颗粒圆而小，直径为150～250nm。免疫细胞化学染色示LH和FSH阳性。 无内分泌功能细胞腺瘤(无功能腺瘤：占垂体腺瘤的20%～35%，包括大嗜酸性细胞腺瘤和未分化细胞瘤，后者又称裸细胞腺瘤。细胞质较丰富，染色较淡，无特殊染色颗粒。瘤细胞围绕血管及间质，呈乳头状排列，有的可见腺样分化，或弥散生长，胞核圆，染色质丰富。瘤内血或血窦较丰富，易发生出血。若用免疫细胞化学方法，肿瘤内可含、L 或n H 细胞，分泌颗粒小而稀疏，直径为50～200n，无细胞排粒作用。所测激素多为糖蛋白类激素，为亚单位，部分亚单位激素因无生物活性而无临床症状。垂体GH垂体ACTH垂体TSH2.垂体微腺瘤是指肿瘤直径＜1cm肿瘤直径≥1cm者称为大腺瘤。(3)肿瘤直径≥3cm者称为巨大腺瘤。GH、PRL、ACTH、TSH、FSH／LH高泌乳素血症：PRL分泌受到下丘脑分泌激素的抑制，垂体柄受生长激素腺瘤：导致成人肢端肥大，表现为手、足肥大、前额隆起、巨舌、高血压、软组织肿胀、周围神经卡压综合征、头痛、出汗过多(尤其是手掌及关节痛。儿童(在骨骺闭合前H导致巨人症。内分泌学检查(垂体功能检查GH、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH分泌有昼夜节律的改变，应按照规定时间进行多次、多点抽血检查，必要时行激素分泌刺激或抑制试验。对疑为H浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇及行地塞米松抑制试验和H刺激试验。 进一步检查：促甲状腺素释放激素(TRH)兴奋试验(如T4 钟时，且为基础水平的2倍。反应受损且T4水平低的患者提示垂体功能 泌乳素水平 PRL可以正常；如果PRL＞200ng／mL，只有约20%生长激素(GH)和IGF-1：空腹或随机血清GH＜2.5ng／mL时可判断 分钟、60分钟、90分钟及120分钟取血测定血糖及GH水平，如果OGTT 者病情活动的相关性较血清GH更密切。活动期肢端肥大患者血清IGF-1 T检查：现已经被I取代。在不宜行I检查时如心脏起搏器)可以行T检查。应行轴位及冠状位重建，薄层扫描更有意义。脑可以了解额窦及蝶窦发育状态，蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况，肿瘤与蝶窦的关系等。为显示鞍旁颈内动脉和除外脑动脉瘤时应行脑血管造影。T 平扫可见有低密度改变；蝶鞍局部骨质破坏；腺垂表面局部膨隆；垂体柄移位(不可靠，正常情况下也可以向对侧偏移。增强扫描(静脉内注射强化可见：正常垂体明显强化(无血脑屏障；大型腺瘤强化较正常垂体明显；微腺瘤强化少(可能更慢。垂体在T1像表现为高信号，缺乏此征象常伴有尿崩症。通过MRI可以了75%的患者 像表现为低信号 在注药后5 表现，CT扫描显示鞍区肿瘤呈囊性、实性或囊实相间，可伴钙化，钙多见于成年人，内分泌学检查正常，CT及MRI检查为均匀密度或 无钙化，病变呈混杂信号。明确诊断需DSA或CTA检查。好发于颅底中线部位的肿瘤，常有多数脑神经损害的表现，CT及 1.垂体ACTH2.2经蝶窦入路：约95%的垂体腺瘤垂体微腺瘤及绝大多数垂体大腺瘤)手术可以通过此入路完成，是目前最常用的手术入路。与传统经颅入路手术相比，经蝶窦入路手术除了可以彻底切除肿瘤外，术中对脑组织、脑神经和血管的损伤相对小、耗时短、不影响外貌，患者容易接受，并有并发症少、病死率低等优点。对于向鞍外侵袭性生长的肿瘤，可采用扩大经蝶窦入路切除。内镜下经蝶窦入路切除垂体腺瘤具有微创、手术视野开阔、并发症少、患者恢复快等特点，近年来被广泛应用于临床。结合神经导航技术、术中磁共振i 技术、术中多普勒技术、术中荧光造影技术、神经电生理监测技术等可以更安全、有效地切除肿瘤。 可利用显微外科技术切除肿瘤；如未发现肿瘤，应探查整个蝶鞍，如仍未发现肿瘤，可根据提示的肿瘤切除同侧半的垂体，即使S对肿瘤位置提示的准确率只有65%；如仍未控制高皮质血症或复发的患者，可考虑全垂体切除、双侧肾上腺切除、放射治疗及药物治疗。患者术后几个月多有肾上腺功能低下，需要补充糖皮质激素。有关库欣病的治愈判定标准，目前尚存有争议。文献报道有采用术后早期24～48h上8时血、、24小时的C术后早期24～48h早上8时血＜2g／d提示治愈，＞20ng／预测术后复发可能性增加。但是，长期随访的结果显示，即使再严格的标准也无法100%判断肿瘤是否治愈及预测肿瘤的复发，仍然需要终身的随访。关于库欣病术后长期疗效的判断仍然需要规范的前瞻性研究来建立标准。3.术后并发症(经蝶窦入路 应用立体定向三维定位方法，把高能射线准确地汇聚在颅内靶灶上，可以在较短时间和有限范围内使辐射线达最大剂量，一次性或分次毁损靶灶组织，而对靶灶周围正常组织影响很小。目前常用的方法是Y刀和X 刀。由于X 刀是直线加速器作放射源，其准确性和疗效较刀差。立体定向放射外科是近年来发展较快的放射治疗手段。放疗一般起效慢，治疗后至少1～2年才能达到满意效果，对需要迅速解除对邻近组织结构压迫方面效果不满意。如H 腺瘤经刀治疗5年后，约50%患者T试验H水平可小于1g／。按照＜2g／L和下降至年龄和性别相匹配正常范围内的标准，刀治疗24～36个月后17～35%的患者可治愈。不良反应有急性脑水肿、脑组织放射性坏死、肿瘤出血、脱发和垂体功能减退等。腺瘤的作用是基于对泌乳素mRNA生成的抑制，进而抑制泌乳素的生垂体GH目前治疗垂体GH腺瘤的主要有3类药物，为多巴胺受体激动药生长激素腺瘤，对TSH腺瘤也有一定疗效，可以降低血GH和TSH水平 目前临床上应用的GHRA只有pegvisomant，适应证为其他药物治疗 后PRL明显高于正常，GH及IGF-1中度升高；SRLs已达最高剂量但效对GH腺瘤的药物治疗尚有许多问题有待研究，如各种SRLs疗效的垂体ACTH垂体ACTH生长抑素类似物：Pasireotide作用于SSR的1、2、3、5亚型，而垂 Pasireotide2周后，16%的库欣病患者24小时的UFC降为正常。常见的疗措施。大多数TSH腺瘤表达TSH和生长抑素受体(SSTR2、SSTR5)，有些肿瘤上表达多巴胺受体。溴隐亭最早用来治疗TSH腺瘤，研究也较早，但结果有争议。此外，生长抑素类似物也用来治疗TSH腺瘤。在大第三节松果体细胞瘤实质细胞肿瘤的55%左右。肿瘤生长缓慢，WHO分级Ⅰ级。松果体细胞报道，脑脊液播散罕见。中分化松果体实质细胞瘤在2000年WHO关于 低或等信号 高信号。松果体母细胞瘤：在CT上，病变为大(典型者直径≥3cm)、分叶者均有阻塞性脑积水表现。在MRI上，肿瘤信号不均，T1像上实性部分呈低至等信号、T2像上相对于皮质呈等至稍高信号，增强扫描，肿种类型。A型：肿瘤位于小脑幕裂孔上方，向前突入到第三脑室，压迫迫小脑。C型：肿瘤较大，骑跨小脑幕裂孔，压迫上丘和小脑，完全阻塞中脑导水管。D型：为恶性病变，浸润第三脑室壁并破坏胼胝体。松果体区肿瘤手术入路大致分为5 3～4cm 第四节生殖细胞瘤及畸胎瘤部位肿瘤。畸胎瘤为松果体区占第二位的常见肿瘤，颅内畸胎瘤的 度或等密度；MR上T1等或稍低信号，T2高信号，质地均匀。增强松果体区畸胎瘤T 扫描可见肿物形态不规则，结节状及明显分状和密度不均匀的占位性病变，通常有实性成分(高密度、囊性(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。畸胎瘤破溃入脑室后可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动。畸胎瘤与恶性畸胎瘤在用T 扫描很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。MRI检查时，由于畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2 化，有时可见受累的丘脑和脑干出现肿胀，在T2像上可见高信号。脑膜瘤：松果体区脑膜瘤少见，患者多为成人(常发生于40～60岁)，常起源于小脑幕切迹游离缘，故常不在正中。肿瘤常为圆形或椭圆形，T扫描为均匀密度，I在1结果，多数很小，不引起症状，更无须手术。MRI上T1及T2像上均为上皮样囊肿或皮样囊肿：CT值低于脑脊液；MRI在T1像为低信号，T2像可变化较大，从低信号到不均匀信号皆可见。上皮样囊肿边界25.5y分17次)，另加松果体区强化照射19.5y1次)，治疗效果良好。畸胎瘤对放疗不敏感，放疗不作为首选治疗方式。术后7～10天直接开颅切除肿瘤。年因手术死亡率高而一度成为神经外科的禁区。近20年来，随着显微神经外科的发展，此区手术死亡率降至5%以下，故直接切除手术再次被重视。常用手术入路有顶枕部经胼胝体入路ndy入路、侧脑室三角区入路ngnn入路、额部经侧脑室入路goov入路)、幕下小脑上入路u入路)、枕部经小脑幕入路oppn入路、胼胝体-透明隔-穹窿间入路、经侧脑室脉络膜下入路ubhood入路)。近年来，由于治疗理念的革新，综合治疗方案的改进，生殖细胞瘤患者的生存率有很大提高，其5年、10年生存率分别为96%、93生殖细胞瘤则不然，除良性畸胎瘤5年、10年生存率均为93%外，其他恶性非生殖细胞瘤的预后远较生殖细胞瘤差。3年生存率分别为：恶性畸胎瘤50%、胚胎癌20、内胚窦肿瘤33%，绒毛膜上皮癌患者几乎全在1年内死亡。种植播散是影响生殖细胞瘤患者生存质量的主要原因。据报道，生殖细胞瘤复发率为6%～40，脊髓转移的发生率为10%～15%，生殖细胞瘤合并合体滋养层巨细胞比单纯生殖细胞瘤更易复发。第三章颅内感染第一节颅内脓肿的IgM达诊断标准，或IgG呈4倍升高；脑脊液涂片找到细菌或真菌。神经影像学检查：头部T 和检查的特征性改变为脓肿周高密度高信号环形带和中心部的低密度信号区。病灶外周水肿反应较重。为除外无菌性脑膜炎，在手术第4天以后检测血和脑脊液的C反第二节脑囊虫病(1)头部X线：可见1～2mm 第三节颅骨骨髓炎如无感染迹象，可在术后6第四节神经外科手术后感染可来自皮肤、手术器械、术中异体组织的植入如放置脑室分流管或手术区留置引流管。开颅时鼻窦和乳突气房开放，潜伏的细菌可能成为感染源。术后化脓性脑膜炎多发生在术后3天，患者表现为突然高热、颈强直、精神淡漠等。长期不愈合者，须拍头部X平片，以除外颅骨骨髓炎。CT检查可见硬长有关。术后患者发热、癫痫，脑脊液有炎症改变应及时行CT或MRI无菌性脑膜炎：也称非细菌性脑膜炎。在各种开颅术后均可发生，占儿童颅后窝手术后的30。临床表现为头痛、颈抵抗、恶心和呕是否培养出现细菌；术后3～4天血和脑脊液反应蛋白浓度水平较高者长提示细菌感染的可能；聚合酶链反应也有参考价值。数多在1000／mm3以上，中性多核球可达99%。脑脊液氯化物、糖定量涂片检查细菌：平均每个油镜视野发现1性脑膜炎时，由于细菌的酸性代谢产物导致脑脊液pH／脑脊液的pH值梯度升高，而有利于抗菌药物向脑脊液中移动，故脑膜炎越严重，血／脑脊液pH值梯度越大，越有利于抗菌药物通过血脑根据通过血脑屏障的能力，抗菌药物分为3对青霉素过敏者使用氯霉素：成人用量为2～3g／d2～3次静脉滴注，儿童80～100mg／(kg·d)，分2～3次。作用非常强，绝大多数病原菌对本品敏感包括对氨基糖苷类、青霉素类及其他头孢菌素耐药。成人用量为1.5～6g／d，分2～3次，静脉滴注。儿童用量为50～100g／kgd，肾功能有损害时，要适当调节剂量。 80%菌株、假单胞菌属的70%菌株有高效(MIC为6～8μg／mL)，可选用青霉素类：羧噻吩青霉素对铜绿假单胞体外MIC为16μg／mL，MIPC(MIC：8μg／mL)、苯咪唑青霉素、哌拉西林以及萘啶青霉素，对铜绿假单胞菌有强大的抗菌活力均可选用。MZPC成人5g每8小时1次，儿童用量为100～200mg／(kg·d)。苯咪唑青霉素成人用量为头孢菌素类：对铜绿假单胞菌有特效C0.78～1.56g／m，因其抗菌谱太窄，如有混合感染，宜加用其他抗生素如噻乙胺磺唑头孢菌素，头孢替安用量为0.5～2g／d，成人用量2～4g／d，儿童用量为30～60g／kgd。第三代头孢菌素以其强大的抗铜绿假单胞菌著称，头孢哌酮成人用量为2～4g／d，儿童用量为100～200g／kgd；头孢噻肟成人用量为2～4g／d，儿童用量为80～100g／kgd；头孢他啶，成人用量为1g，每8 小时1 次，儿童用量为100～150g／kgd；其抗菌活性相当于，且抗菌谱广。革兰阳性厌氧菌对下列抗生素敏感。MIC分别为青霉素0.1～1μg／mL，氨苄西林4～8μg／mL，哌拉西林8μg／mL，头孢噻肟1～16μg／mL，头孢哌酮，以及氯霉素0.1～16μg／mL。 ／mL)、哌拉西林(MIC为20μg／mL)用药方案：头孢曲松1～2g，加入葡萄糖注射液100mL半小时内第四章脑血管疾病第一节颅内动脉瘤目前已有许多种关于SAH分级标准，临床常用的是Hunt分级和Hess表4- SAH的Hunt分级和Hess分 然停止、四肢瘫痪或截瘫。迟发性脑血管痉挛发生于SAH的4～5天以 表现较难确诊，可行TCD或TCI检查协助诊断；必要时可行3D-CTA和DSA明确诊断。2.包括SAH 作初步评估。通过颅脑CT扫描还可评定以下方面。部分患者可以通过头部CT此外，CTA，尤其是3D-CTA对诊断脑动脉瘤有较大参考价值，在腰椎穿刺：SAH最敏感的检查方法，但目前已不常用。可出现使双侧小脑后下动脉起始部显影：1%～2%动脉瘤发生在PICA起始PICA通常可以显影，偶尔除了观察对侧PICA的返流外，还需要观察对头部：最初24～48小时内不敏感正铁血红蛋白含量少，尤其是薄层出血。4～7 日后敏感性提高对于亚急性到远期日以上，效果极佳。对于确定多发动脉瘤中的出血来源有一定帮助，并可发现以前陈旧出血的迹象。A 作为无创检查对诊断脑动脉瘤一定参考价值，可作为辅助诊断方法之一。管内栓塞的病因治疗，其次为SAH及其并发症的对症治疗。动脉瘤的患者绝对卧床，有条件者在ICU颅内动脉瘤手术依据手术时间可分为早期手术(SAH后6～96小时内)和晚期手术(SAH后10～14日以上)。在SAH后的4～10日(血管痉挛术(R-T技术)达到闭塞动脉瘤的目的。瘤均是血管内治疗的适应证，但对巨大动脉瘤其完全闭塞率较低。尤其适用于手术夹闭困难或夹闭失败的动脉瘤、老年患者或身体状况不能很好耐受手术者、宽颈的动脉瘤，复杂动脉瘤如后循环动脉瘤、梭形动脉瘤和巨大动脉瘤等、夹层动脉瘤及假性动脉瘤。SAH 第二节脑动静脉畸形癫痫：1／3 表4- 脑动静脉畸形分 分级＝AVM大小分数十AVM部位分数十AVM引流分数头部CT、MRI及MRA检查对了解有无出血、病变定位及病变与为根治性治疗方法，大多数AVM需手术治疗。对于中小型AVM，其治愈率日渐提高，对于大型与巨大型AVM常先采用血管内栓立体定向放射治疗(Y刀、X刀 7.手术前无癫痫发作的患者，术后仍建议预防性服用抗癫痫药第三节巨大型动静脉畸形动静脉畸形血管团尺寸≥6cm的动静脉畸形属于巨大型动静脉畸形数字减影血管造影三维CT脑血管造影(3D- 灶的尺寸。功能磁共振(fMRI)定位脑动静脉畸形毗邻功能区。 开放2必要时放置漂浮导管监测PCWP和心输出量，也可采用无创法测控制性降低血压：平均动脉压降低7.3～8kPa(55～60mmHg)，血 下列情况禁忌术野血液回收：血液流出血管超过6 术前癫痫患者行术中皮层脑电监测(EcoA)，根据提示切除或电灼预防术后NPPB，收缩压控制于90～100mmHg，维持1～3～3第四节烟雾病SPECT或ECT头部CT和MRI 出院后需门诊长期随诊复查。6个月及12第五节海绵状血管畸形海绵状血管畸形也称海绵状血管瘤，是一种边界清楚的良性血管性错构瘤。它由形状不规则、厚薄不一的窦状血管性腔道组成，占中枢神经系统血管畸形的5～13，尸解中占0.02～0.13。其多位于脑内，但不包含神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。大多数位M 于幕上，10～23位于颅后窝，多见于桥脑。通常直径1～5半数多发，可有出血、钙化或栓塞。偶见于脊髓。可分为散发型和遗传型两型，后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型。1.癫痫发作：约占60%进行神经功能缺损：约占50%脑内海绵状血管畸形的诊断主要依靠头部CT和MRI检查，DSA检头部CT：可清楚地显示病变的出血和钙化。CT可能遗漏很多小头部MRI：对于本病的诊断具有特异性，在T1和T2相上病变呈 加权相是最敏感的，可见病变周边被一强CT或MRI检查及适当的遗传咨询。 放射治疗(包括立体定向放射外科第六节颈动脉海绵状瘘颈动脉海绵窦瘘是常见的动静脉瘘之一，可分为外伤性和自发性两种。外科手术治疗效果不满意，血管内栓塞技术是目前的首选的治疗方法。外伤性(包括医源性：占颅脑外伤患者的0.2%直接沟通的高流量分流，常由于海绵窦内颈内动脉动脉瘤的破裂。等，SAH少见。第七节颈动脉粥样硬化颈动脉-海绵窦瘘是常见的动静脉瘘之一，可分为外伤性和自发性两种。本病外科手术治疗效果不满意，血管内栓塞技术是目前的首选的治疗方法。外伤性(包括医源性：占颅脑外伤患者的0.2%窦间直接沟通的高流量分流，常由于海绵窦内颈内动脉动脉瘤的破裂。等，SAH少见。第五章脊髓脊柱疾病第一节椎管内肿瘤2.颈膨大 腰段(T2～12)：早期出现特征性腰腹部疼痛，呈束带样感觉。随着3.验)、X平片扫描、脊髓造影等，部分方法由于具有一定的创伤性和危的诊断运用已经很少。而CT和MRI检查是目前运用较多的影像学检查手段。CT平扫对椎管肿瘤诊断意义不大，而CT增强扫描可以显示某些泛，也最具有价值的是MRI。MRI较CT能更加清楚地显示肿瘤及其周2.CT和MRI检查。CT和神经鞘瘤CT扫描可见肿瘤内有钙化，CT增强扫描可有强化。神经鞘瘤在MRI矢状面与轴面上呈稍长T1与长T2影像。即在T1脊膜瘤CT扫描多表现髓外膜内病变的特点，肿瘤多呈实质性病示脊膜瘤的准确位置及全貌很有价值，T1号，T2加权像呈高信号，当肿瘤出现囊变时，可见到高信号的囊变区变。可合并VonHippel-Lindau综合征，对位于颈段，多位于脊髓背侧。2.以往传统X线平片、腰椎穿刺、脑脊液动力学试验、脑脊液蛋白定常选用的方法CT和MRI。特别是MRI可以确定肿瘤的部位、性质、大段之间分界不清，T1加权像呈等信号，T2天发育异常。诊断主要依靠CT和MRI，如果有脊髓压迫症状，手术治形和肠管畸形。本病多位于上胸段，CT和MRI有助于诊断，手术切除外，CT和MRI有类似颅内蛛网膜囊肿的特征表现，如有临床脊髓炎迫第二节脊髓血管畸形 积在整个脊髓的占比相对应。圆锥AVM是脊髓AVM的特殊类型。圆锥AVM通常范围较大，有多支供血动脉，常与脊髓拴系综合征伴发。脊髓动静脉畸形的发病机制主要有5种：①盗血，SCAVM形成动位效应，压迫脊髓；⑤少数SCAVM诱发血栓形成，致使周围脊髓组织根据畸形血管团的形态可分为髓内球形动静脉畸形和髓内幼稚型动静脉畸形。球形M 由脊髓动脉供血，畸形血管团位脊髓髓内或软膜内的，局限呈球形，多为脊髓前、后动脉分支供血，引流静脉为正常脊髓静脉；幼稚型M 主要见于15岁以下儿童，又被为青少年型。该型病灶范围广，充满受累节段之椎管内，与正常脊髓组织混杂在一起，畸形血管团可有多个供血动脉和引流静脉，脊髓前、后动脉均可参与畸形血管团和正常脊髓的双供血。ugun和nd等将硬膜内髓周动静脉瘘分为3个亚型：型小型瘘由单支细长的动脉供血，单支静脉引流，引流静脉轻度扩张，血流缓慢；型中型瘘由1～2支动脉供血，供血动脉明显扩张扭曲，引流静脉也明显扩张，血循环加速；型巨型瘘由多根粗大动脉供血，引流静脉显著扩张，血液循环更快。盗血造成的脊髓血流动力学改变是本病的主要病理生理学特征。由于动静脉血的短路，脊髓节段内的血液向压力较低的瘘口处分流，造成脊髓缺血，髓内血流速度减缓，引流静脉AVM相比，脊髓AVM的再出血率高于前者。在初次的出血后，第1个 SCAVM可出现心力衰竭，反复出血者可表现为脑膜刺激征、脑积水及血管瘤等。圆锥AVM可表现为脊髓病或神经根病等。磁共振：可以无创、直观、全面地了解病灶及脊髓受损情况，其高度敏感，能够发现几乎所有的脊髓，并能发现血管造影不能显影的隐匿型髓内动静脉畸形。典型脊髓M 表现为点、团、索状混杂的无信号区流空，2加权图像上有高信号的脑脊影对比，流空征象更为明显。较小的SCAVM，T1WI为混杂信号，T2WI为高低信号不等的改变(慢性血肿与水肿相间)。亚急性出血在T1加权像上呈高信号，病变附近脊髓增粗，T2信号变化可表示因静脉淤血导致的脊髓水肿。T1和T2加权可见血管巢周围的低信号区(对于临床上表现为慢性进行性脊髓功能障碍、MRIT2WIMRA作为本病的筛选检查，可增强检测的敏感性。另外，用MRA进行 髓内AVM不能显影而成为隐匿型。 缺损，对脊髓AVM有初步了解，但阳性率不高。现已很少应用。硬脑膜下髓周动静脉瘘辅助检查：①腰穿脑脊液检查正常；②X片脊髓AVM诊断：脊髓AVM的临床表现多样，其高流量病变表现为蛛网膜髓增粗。还可进行CT椎管造影检查，可判断AVM位于髓内或髓外，并脊髓AVM脊髓髓内海绵状血管瘤：当隐匿性脊髓 脊髓MRI进行鉴别。如T1WI、T2WI有小的不规则高信号者，应首先 鉴别诊断：髓周动静脉瘘一般要与脊髓髓内肿瘤、脊髓AVM鉴可疑存在血栓形成的血管影，或在T1WI上发现低信号血管流空影，在T1WI增强图像上发现细点状强化血管影时，应行全脊髓血管造影，明脊髓AVM：髓周动静脉瘘与脊髓AVM的MRI影像均显示脊髓增粗和脊髓内外的血管流空影，DSA也可见多支供血动脉、多瘘口、多支引流静脉，其根本区别为：脊髓AVM的供血动脉和引流静脉之间存不同类型的SCAVM应采用不同的治疗方法。治疗方法包括手术、 文献对M有球型与幼稚型之分，通常认为，球型M，若血动脉较细长扭曲或为隐匿型M，适宜手术治疗。若供血动脉较粗直，选用栓塞治疗既可避免手术对脊髓组织的损伤，又能栓塞病灶。青少年型M 最少见，病灶广泛，有多根粗大动脉供血，手术及栓塞疗效果均不理想。p建议手术与介入结合进行，方法是先多次栓塞小供血动脉，再用不可脱球囊临时阻断脊髓前动脉，手术全切除病灶，为此病治疗提供了经验。目前也有专家指出，只要在I和A上显示病灶局限和集中的，都可施行手术治疗：对于畸形灶位于背侧或背外侧、血供主要来自脊髓后动脉的，可直接施行手术；对于畸形灶位于腹外侧、优势血供来自脊髓腹侧、特别是源自病灶对侧时，可先行栓塞治疗，将优势供血动脉、特别是源自腹侧或对侧的供血动脉栓塞后再行手术治疗，以减少手术风险。手术前要仔细复习I与A资料，以清晰了解畸形灶在脊髓纵向与横向上的部位，所有供血动脉的来源、走向和进入畸形灶的部位，以及引流静脉、特别是优势引流静脉近畸形端的部位，制订正确的手术方案与步骤。个节段椎体，从脊髓后正中沟进入。 手术时，首先切开蛛 形血管，最后离断引流静脉，切除畸形灶。切除隐匿性SAVM时，宜在一并切除。由于这类SAVM无明显供血动脉，分离切除时通常不会引起介入治疗：血管内栓塞治疗始于1972年，由nd首先应用。随着导管逐渐变细变软，栓塞材料改进，目前已被广泛应用，其优点是创伤小、恢复快，供血动脉易于寻找，可及时了解治疗后病灶的改变。缺点有：①M困难；②栓子随血液流动有异位栓塞危险；③介入栓塞病变血管，即使部分栓塞，也可有效减轻症状，但是因复发较频繁，需定期复查脊髓造影。早期的栓塞材料多见于使用固体栓子如干燥硬膜线段、von及微球等，目前应用液体栓塞剂，直接注入病灶，疗效可靠。栓塞时微导管尽可能靠近病变血管巢进行栓塞。介入栓塞还可用于辅助手术，术前栓塞主要的供血动脉有利于手术治疗，尤其是对于有多支供血动脉的病变，如圆锥M等。介入栓塞治疗适应证为：SCAVM供血动脉粗，微导管能达到病灶脉常发出直径小于100μm的沟联合动脉，这些动脉在造影时不能显影，使用小于100μm栓子有时可能致使这些动脉栓塞；③栓塞应分次进行，以使大部分的SCAVM患者好转或治愈。未经治疗的髓内M 自然病程尚不清楚。由脊髓病变的进展和发的出血引起的症状会进行性加重，这在31%～71的多年随访患者中得到了验证。手术对于致密型动静脉畸形的效果好于弥散型动静脉畸形。手术后神经症状改善率约为40%～87。无变化为10%～53，比术前加重为3%～7，功能良好率约为86%。约2／3的患者遗留慢性钝痛综合征。介入治疗完全闭塞率为24%～53，短期及长期并发症发生率均为10.6%～14，术后20%的患者出现症状恶化。术后患者神经功能的恢复主要取决于术前功能障碍持续的时间和程度。不论手术还是介入治疗，如治疗及时，许多患者在术后均可有明显的症状改善甚至痊愈；但如果治疗延误，患者在2～3年内可发展至不逆转的严重功能障碍，预后很差。DSAVF是最常见的脊髓血管病，大概占65%～80%，男性多见，病变多见于脊髓胸腰段，以T7～T9最常见。DSAVF占脊髓AVM的55%～80%，好发于男性，男女发病率比为发生在下胸段和腰段，其中T7、T8、T9是最常见的病变节段。85%变在T6多数AVM可通过血管造影明确其供血动脉、血管团或瘘口及引流静脉的形态，但DSAVF有时因病灶太小，血管造影难以清楚显示其血管行程，McCucheor等将手术切下之6例T6～T12续高清晰度X线照片，发现有数根发自肋间动脉及腰动脉的中小型动脉选择性脊髓血管造影是确诊本病的最好方法。因它能清晰地显示病变处的异常血管和在蛛网膜下腔内扩张迂曲的血管。脊髓血管造影是诊断瘘口位置、辨别供血动脉和评价静脉引流的金标准。因临床体征的平面是脊髓水肿的反应，与瘘口的位置可完全不一致。为了确定瘘口位置，所有供应硬脊膜的供血动脉都必须造影。80%～90的F分布在胸髓的下部和腰髓的上部，在肋间动脉和腰动脉注射对比剂，大部分情况下能找到瘘口。如果水肿位于颈髓，应该通过在主动脉弓上(锁骨下、椎动脉、肋颈干、甲状颈干和颈外动脉)置管寻找颈部瘘的来源。T2像及增强后T1有结节，血管多扭曲。据报道，大约有90%的MRIT22.脊髓DAVF一般要与脊髓AVM和脊髓髓周动静脉瘘(PMAVF)、脊 脊髓DAVF因脊髓水肿，其MRI影像可不增粗或轻微增粗，血管流空影 AVM和脊髓髓周动静脉瘘。脊髓积水症：脊髓DAVF患者表现为慢性进行性脊髓功能障碍，力，X线检查有椎间隙狭窄等退行性变时，如患者脊髓的血管流空影不障碍轻微。脊髓DAVF多为渐进性发病，无明显诱因，脊髓功能障碍进应首选手术治疗。手术的目的与成功的关键是准确定位和闭塞瘘口，以及切断或闭塞瘘口处的引流静脉近端，但不能广泛切除引流静脉，否则会加重脊髓功能障碍，因为引流静脉也参与脊髓血液的回收。绝大多数瘘口位于脊神经后根硬脊膜袖口的上下或背侧附近，故手术闭塞瘘口操作简单、疗效可靠；但有时瘘口位于神经根的腹侧，需切开蛛网膜、分离神经根，仔细探查方能发现；当供血动脉起始部与瘘口部位远离充血性脊髓病变区域时，应根据A 提供的信息，即在显瘘口的部位，施行瘘口闭塞术。具体操作为：术中暴露两个节段的椎板，充分暴露病变处神经根，至中线处打开硬膜并向两侧牵开；充分暴露硬膜处的根引流静脉，进行电凝阻断。术中判断手术成功的标志是：怒张的引流静脉塌陷、颜色变暗红、超声多普勒检测病变区血管杂音消失。对于因各种原因造成病情急剧恶化、甚至完全软瘫的患者，也应积极准备，施行急诊手术，往往能收到意想不到的效果。手术后病情没有改善的病例多是那些术前呈慢性进行性神经功能障碍较为严重的病例，可能与较长时期充血性脊髓病变导致脊髓不可逆性变性有关。这同样提示，对早诊早治尤为重要。对有手术禁忌者，可试行介入治对于该病的治疗还有不同的观点，有人认为，可首选介入治疗，只有当栓塞物X等不能弥散至引流静脉近端时，才考虑术治疗。做介入治疗时，需栓塞瘘口，并保留引流静脉的通畅，栓塞剂一般选择N 及nyx胶，在栓塞过程中，只有当栓塞物到达流静脉的近段时，栓塞治疗才最有效，否则有再次复发的可能。本病栓塞的不利因素有：严重的粥样硬化性病变，病变供血动脉过细使导管难以到位，供血动脉同时供应正常脊髓的血管等。介入治疗不仅适用于不适合手术治疗的患者，而且可以作为临时措施有效减轻静脉的淤血症状，为下一步手术做准备。剖和病理生理学的深入了解，以及MRI、DSA技术的发展，使得诊断和治疗水平有了很大的提高。而且通过MRI、增强MRI和CTA更易于筛选第三节脊髓损伤on发现脊髓损伤患者中25%伤后症状逐渐加重，完全性损伤者，伤后1～2天之内也多见损伤平面上升1～2节段，提示有继发性损性。因为S4和S5是脊髓最低段，它们是支配肛门的，故“不完全性”A评分是医生常用的标准性诊断工具。运动评分100分每侧10个关键肌评分之和。肌肉的评分为0～5级0＝完全瘫痪，1＝可触及或可见肌收缩，2＝在无地心引力下进行全关节范围的主动活动，3ASIA评分和分类并没有评价脊髓损伤的其他神经学缺损，例如，XCT行轴位、二维、三维CT扫描可显示椎管的形态，有无骨折片突入 抗凝治疗等轻度外伤可引发出血。轴位CT扫描可见相应部位有高密度过20kg。经X线片证实复位良好之后，若不需要进一步手术治疗，则以1小时的15分钟内1次性静脉注射MP30mg／kg作为冲击剂量，间隔45血肿、四肢筋膜间隙综合征需要切开减压一样重要。美国WiseYoung等目的基因(重组转移到体内，使其在体内表达的基因产物发挥生物活性，创造合适的微环境促进神经再生。基因治疗包括体内法和体外法，目前目的基因主要是神经营养因子基因族，包括神经生长因子、脑源性神经营养因子、神经营养素)及睫状神经营养因子等。载体主要分为病毒载体和非病毒载体。目前常用的病毒载体主要有腺病毒、逆转录病毒、腺相关病毒和单纯疱疹病毒等。主动康复训练：患者术后13天即可穿减负背心进行主动康复训方法简单、实用、易掌握，已在国际上推广应用。500mL生理盐水(0.04g／L)中连续静脉滴注。滴速：成人为11～15滴／～17.3天，血钠于最低值至开始回升时间：21.810.2天，出现低钠血症至消失时间：30.46.0天。低钠血症发生的因素包括：在颈髓损伤平面，感染：泌尿系、消化系、呼吸系统感染等，合并感染发生率为77.68%利尿激素分泌异常综合征，精制尿素口服30g／d；脑耗盐综合征，氟氢可的松成人0.1～0.2g，分2次口服。上述两种症状可使用该疗法。尿素加生理盐水可用于治疗原因不明的低钠血症，它安全有效，无不良反应，优于限液疗法。 痹，咳嗽反射减弱或消失，排痰不畅，容易并发肺部感染。早期需行第四节椎间盘突出症2.腰骶X线：可以诊断一些先天异常(如隐性脊柱裂)，提供退行性显的椎间盘退行性改变(T2WI信号减弱，椎间盘高度减小)，并可以提2.通常造成C7神经根病变，C8和T1神经根受累可以产生部分Horner综合2.脊髓造影(X线拍片或CT)：不能行MRI检查或需要了解更多骨质普通CT：常在C5～C6显示良好，在C6～C7、C7～T 显示不2. 1)低位(如C7、C8或T1)或高位(如C3或C4)颈神经根受压，使用前入手术后监测(颈前入路手术节段的神经根支配肌肉力弱：如C5～C6的二头肌，C6～C7的响到食管；查侧位脊柱X线可帮助诊断。第五节腰椎椎管狭窄重，可能在先天狭窄的基础上发生。本病最常见于L4～L5，其次L3～L41.X MRI检查：可显示对神经结构的损害，T2WI上见狭窄严重节段3.第六章功能神经外科疾病第一节癫痫电生理检查：脑电图等电生理检查，可视情况缓慢减停抗癫痫需征求患者及家属同意。 SPECT或PET：有条件者可做SPECT或PET1.5.休息3～6第二节帕金森病帕金森综合征最早由JamesParkinson于1817年根据临床观察总结而万。来源于欧洲的研究报告指出，PD总患病率在≥65岁人群为1.8%，PD患病率并不低，在≥65岁人群中PD患病率为1.67%(95%可信区间为 本病平均发病年龄一般认为在60～65岁。青年型PD患者的初始症状可以在20～40岁出现，个别首发症状在20岁之前就可以发生。PD的标准化发病率约为每10万人年有16～19个PD新发患者。男性患PD的机绝大多数PD患者为散发，约10%的患者有家族史，呈不完全外显P4502D2基因可能是引