中国强直性脊柱炎脊柱畸形诊疗指南（2025版）

中国强直性脊柱炎脊柱畸形诊疗指南（2025版）强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis,AS）是一种慢性炎症性风湿性疾病，主要累及中轴关节，以骶髂关节炎和脊柱附着点炎为特征，晚期可出现脊柱竹节样变、椎体方形变及进行性脊柱畸形。脊柱畸形作为AS进展的重要标志，不仅导致患者躯干活动受限、外观改变，更可引发神经功能障碍、心肺功能受损及生活质量显著下降。本指南基于国内外最新循证医学证据，结合中国AS患者流行病学特征与临床实践需求，系统阐述脊柱畸形的评估、干预及全程管理策略，旨在为临床决策提供规范化指导。一、脊柱畸形的病理机制与风险预警AS脊柱畸形的发生是炎症反应与异常骨重建动态失衡的结果。早期阶段，附着点炎引发局部骨侵蚀与修复，成纤维细胞增殖形成纤维软骨，随后通过膜内成骨或软骨内成骨机制转化为新生骨组织。随着病程进展，炎症因子（如TNF-α、IL-17、IL-23）持续刺激破骨细胞活化与成骨细胞异常增殖，Wnt/β-catenin信号通路激活促进骨桥形成，最终导致椎旁韧带骨化、椎体融合及脊柱序列改变。临床研究显示，以下因素与脊柱畸形高风险相关：（1）病程≥10年；（2）基线Bath强直性脊柱炎疾病活动指数（BASDAI）≥4分且持续未控制；（3）HLA-B27阳性合并外周关节炎；（4）影像学骶髂关节炎≥Ⅲ级（纽约标准）；（5）血清骨代谢标志物（如骨钙素、Ⅰ型胶原羧基端前肽）持续升高；（6）吸烟史（吸烟可加速骨化进程，吸烟者骨桥形成风险较非吸烟者增加2.3倍）。对于存在上述危险因素的患者，需每6-12个月进行脊柱影像学监测（首选全脊柱站立位X线正侧位片），重点观察椎间隙狭窄、韧带骨化及Cobb角变化。二、脊柱畸形的多维度评估体系（一）临床评估1.形态学评估：通过视诊与触诊观察脊柱前凸/后凸/侧凸方向、顶点位置及活动度。常用工具包括：（1）枕墙距（正常≤0cm，≥5cm提示颈椎后凸畸形）；（2）Schober试验（测量腰椎前屈活动度，改良法：标记L5棘突与上方10cm处，前屈后两点间距增加＜4cm为异常）；（3）胸廓扩张度（第4肋间水平深吸气与呼气差值＜2.5cm提示胸腰椎活动受限）。2.功能评估：采用Bath强直性脊柱炎功能指数（BASFI）量化日常活动能力，包括穿衣、弯腰、转头等10项评分（0-10分，≥4分提示功能显著受损）。（二）影像学评估1.X线与CT：全脊柱站立位X线是评估畸形程度的金标准，需测量：（1）颈椎后凸角（C2-C7后凸角，正常-20°~-40°，＞-10°为异常）；（2）胸腰椎后凸角（T5-T12后凸角，正常20°-40°，＞60°为重度后凸）；（3）腰椎前凸角（L1-S1前凸角，正常30°-60°，＜20°提示前凸丢失）；（4）骶骨倾斜角（S1上终板与水平线夹角，正常30°-60°，＜25°提示骨盆后倾）。CT三维重建可清晰显示骨桥形态、椎弓根发育情况及椎间隙融合程度，为手术方案设计提供解剖学依据。2.MRI：重点评估畸形区域的活动性炎症（T2加权脂肪抑制序列高信号）及脊髓/神经根受压（T1加权低信号、T2加权高信号），对合并神经症状（如肢体麻木、肌力下降）的患者需优先检查。（三）功能影响评估1.心肺功能：重度胸腰椎后凸（Cobb角＞70°）可导致胸廓顺应性下降，需行肺功能检查（FEV1/FVC、VC）及血气分析，评估是否存在限制性通气障碍。2.神经功能：采用日本骨科协会（JOA）脊髓功能评分（11分制）评估脊髓受压程度，0-4分为重度障碍，5-8分为中度，9-11分为轻度。（四）患者报告结局（PROMs）推荐使用强直性脊柱炎患者报告结局测量信息系统（AS-PROMIS），涵盖疼痛干扰、身体功能、社会角色及心理健康4个维度（T分40-60为正常，＜40提示显著影响），结合EQ-5D-5L量表评估健康相关生活质量。三、阶梯化治疗策略（一）非手术治疗：适用于轻度畸形（Cobb角＜30°）或活动期患者1.炎症控制：-一线药物：非甾体抗炎药（NSAIDs）需持续使用12周以上评估疗效，推荐选择胃肠道安全性较高的COX-2抑制剂（如塞来昔布200mgbid），注意监测肾功能（eGFR＜30ml/min时慎用）。-生物制剂：对NSAIDs疗效不佳（BASDAI下降＜50%）或存在预后不良因素（如持续高炎症活动、髋关节受累、早期骨结构破坏）的患者，首选肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂（如阿达木单抗40mgq2w）或白细胞介素-17A（IL-17A）抑制剂（如司库奇尤单抗300mgq4w）。研究显示，IL-17抑制剂在抑制新骨形成方面可能更具优势（2年mSASSS评分进展较TNF-α抑制剂减少35%）。-传统DMARDs：柳氮磺吡啶对中轴病变疗效有限，仅推荐用于合并外周关节炎的患者（起始剂量0.5gtid，逐渐加至1.0gtid，注意监测血常规及肝功能）。2.康复干预：-运动疗法：核心目标为维持脊柱活动度、增强伸肌肌力及改善姿势。推荐方案：（1）每日2次姿势训练（靠墙站立10分钟，下颌内收至视线水平）；（2）抗阻训练（弹力带辅助胸椎后伸，3组×15次）；（3）水疗（水温32-34℃，浮力环境下进行全脊柱活动度训练）。需避免过度前屈动作（如瑜伽下犬式）以防加速前柱压缩。-物理治疗：超短波（100W，15分钟/次，隔日1次）可改善局部血液循环；经皮电神经刺激（TENS，频率100Hz，强度以耐受为限）用于缓解机械性疼痛。-支具应用：青少年患者或进展期后凸（Cobb角20°-40°）可佩戴胸腰骶椎支具（TLSO），需定制并每日佩戴≥16小时，每3个月调整尺寸。（二）手术治疗：适用于中重度畸形（Cobb角≥30°且进行性加重）或出现功能障碍的患者1.手术适应症：-形态学标准：胸腰椎后凸Cobb角＞50°、颈椎后凸＞30°或矢状面失衡（C7铅垂线距骶骨后上缘＞5cm）；-功能标准：BASFI≥6分、肺功能VC＜预计值60%或JOA评分≤8分；-神经压迫：出现进行性下肢麻木、肌力下降（MMT≤4级）或二便功能障碍。2.术式选择：-腰椎截骨：适用于胸腰段或腰段后凸。Ponte截骨（多节段椎板间去皮质+椎弓根螺钉固定）创伤小，适用于后凸＜60°；经椎弓根截骨（PSO）可矫正60°-90°后凸，但需注意脊髓牵拉风险（建议截骨节段选择L2-L4，保留L5-S1活动度）；全脊椎截骨（VCR）仅用于僵硬型后凸（＞90°）或合并椎间隙融合的病例。-颈椎截骨：齿状突水平截骨（经口咽入路）用于寰枢椎后凸，C7-T1截骨（后外侧入路）用于下颈椎后凸，需联合颅骨牵引（1-3kg，每日6小时，持续2周）降低脊髓损伤风险。3.围手术期管理：-术前优化：纠正贫血（Hb≥100g/L）、控制炎症（ESR＜30mm/h，CRP＜10mg/L），肺功能异常者需行呼吸训练（缩唇呼吸+腹式呼吸，每日3次×10分钟）。-术中监测：体感诱发电位（SEP）与运动诱发电位（MEP）联合监测脊髓功能，截骨时维持平均动脉压≥80mmHg以保证脊髓灌注。-术后处理：早期（术后24-48小时）开始床上轴位翻身，术后3天佩戴支具坐起，术后6周逐步恢复步行。抗凝方案：低分子肝素4000IUqd，持续至术后35天（VTE高风险患者）。四、全程随访与预后管理（一）随访频率术后患者：前3个月每月1次（评估切口愈合、支具适配性），3-12个月每3个月1次（影像学评估骨融合，CT显示椎弓根螺钉周围骨痂形成视为融合），1年后每6个月1次。非手术患者：每6个月评估BASDAI、BASFI及全脊柱X线，每年检测骨代谢标志物（PINP、β-CTX）。（二）复发与进展防控1.炎症复发：术后3个月内继续使用生物制剂（剂量同术前），3个月后根据炎症指标调整（如ESR/CRP正常可延长给药间隔）。2.畸形复发：术后2年内避免负重（单手提物＜5kg），禁止剧烈运动（如跑跳、举重）。（三）多学科协作建立风湿科-骨科-康复科-心理科联合门诊，风湿科负责炎症控制与药物调整，骨科主导手术决策与并发症处理，康复科制定个性化训练方案，心理科通过认知行为疗法（CBT）改善焦虑抑郁（PHQ-9评分≥10分者需干预）。五、特殊人群管理1.青少年AS：16岁以下患者脊柱畸形进展更快（年Cobb角增加3°-5°），需优先选择IL-17抑制剂（证据等级B），支具治疗需每3个月评估生长发育情况（监测身高、骨龄），避免影响脊柱纵向生长。2.老年AS：＞65岁患者