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临床继发性血管炎核心特点及影像表现

当冠状动脉穿上棉裤-槲寄生征-IgG4相关性冠状动脉血管炎病史:男59岁上腹部不适疼痛半月来我院,后因心电图相关问题(心律失常)行冠脉CTA检查,既往2015年在我院诊断为自身免疫性胰腺炎。影像特点:冠脉CTA示:冠状动脉三支血管周围软组织肿块影,呈环形、管状包绕冠脉,形似“槲寄生”包绕冠状动脉树,冠状动脉管腔未见相对应程度狭窄。腹部MR示:胰腺弥漫性肿胀,“腊肠样”增粗,胰管整体扩张伴节段性狭窄,胆管受累,胆总管胰腺段狭窄伴以上胆总管扩张。化验:免疫球蛋白G4:10474.0ug/mL临床诊断为IgG4相关性冠状动脉血管炎。IgG4相关性冠状动脉血管炎属于IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease,IgG4-RD),是以IgG4阳性浆细胞浸润为核心病理特征的特殊血管炎性病变。属于“继发性血管炎”,其核心特点是:病变血管壁存在大量IgG4阳性浆细胞、淋巴细胞浸润及纤维化,常伴随IgG4-RD的其他系统表现(如胰腺、胆管、唾液腺受累等),血清IgG4水平多升高。2017年国外学者Maurovich-Horvat将这种冠状动脉受累影像表现命名为“槲寄生征”(mistletoesign),是IgG4相关性冠状动脉血管炎的特征性表现,因冠状动脉血管周围肿物形态类似槲寄生而得名,槲寄生是一种附着在树枝上的植物,类似于包绕在冠状树上的血管周围软组织。其为IgG4相关性疾病累及冠状动脉的特异影像表现。

临床特点:多为中老年男性,常伴IgG4-RD其他器官受累表现,如胰腺、胆管、唾液腺病变等,也可单独累及冠脉。症状无特异性,轻者无症状,重者因冠脉狭窄/闭塞出现心绞痛、心肌梗死,或因血管壁增厚、瘤样扩张引发胸闷、心悸,部分伴血清IgG4

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