致心律失常右室心肌病治疗专家共识专家讲座

AHA致心律失常右室心肌病/发育不良治疗方案教授共识解读第1页ARVC病理特点致心律失常右室心肌病（ARVC/D)于1982年首次报道其发病特点为右室心肌被纤维脂肪组织替换最初认为该疾病被认为是右室先天发育不良伴随认识不停深入，逐步发展成为如今普遍接收致心律失常右室心肌病/发育不良（ARVC/D）概念认识第2页ARVC基因学研究ARVC呈家族聚居性基因研究显示：其病因因为控制心肌细胞连接蛋白基因发生突变二分之一以上ARVC患者可监测出桥粒蛋白基因异常多数认为该疾病是因为桥粒蛋白基因突变所致第3页ARVC病程进展右室损害---累及左室---双心室损害基因学研究显示有些临床变异型患者会出现先左室受累进而出现右室心肌广泛损害所以ARVC已属于心肌病范围本章节讨论病例皆为原发性ARVC病例第4页关于ARVC认识史最初认为ARVC人群发病率为1:--1:5000,但此发病率预计过于保守最初认为该疾病仅存在于威尼斯区域，逐步被认识为全球性疾病最初认为男性易患，考虑原因为男性激素分泌对患者心肌损害进程起加速作用第5页ARVC临床特点20-40岁患者突然发生因为连续性VT、或VF造成心脏停搏病例要考虑本病所致室速时心电图呈LBBB形态心电图右胸导联出现T波倒置等除极或复极异常彩超或影像学可见右室心肌不足或整体性结构改变，造成右心衰第6页ARVC病程特点最初发病隐匿，仅有轻度右室结构改变或较少室性心律失常发生，在竞技体育或猛烈活动中出现室速造成心脏骤停往往是该疾病首次发病特点。早期疾病进展为症状性右室恶性心律失常造成心脏骤停进而造成右室功效和结构改变进展期疾病深入进展右室由不足病变进展为整体右室病变，左室功效还未严重受累终末期患者出现双室受累最终类似扩张性心肌病出现全心失代偿第7页ARVC病理特点疾病早期，VF发生预示疾病进入进展期，多因为细胞凋亡及心肌自发炎症造成心电图出现动态ST-T改变，并可有心肌酶增高。慢性病程重复患者，会在猛烈活动后出现瘢痕大折返性心动过速，所以这类患者参加竞技性体育活动应受限制，猝死风险较大。病程深入进展后，动物模型显示细胞间连接，左右室之间电传导及离子通道会深入发生破坏，进而进入疾病终末期第8页ARVC疾病诊疗见1994年AHA指南主要从以上五个方面诊疗该病心电图心律失常心脏结构形态学改变病例生理改变基因检测第9页附言1994年AHA关于ARVC指南对判别ARVC及扩张性心肌病有一定参考标准但对早期ARVC诊疗缺乏特异性所以AHA关于ARVC诊疗共识在此基础上增加了一些关于早期ARVC诊疗标准本章仅主要介绍ARVC治疗共识诊疗ARVC详细参考：Etiology,pathogenesis,diagnosis

andnaturalhistoryintheonline-onlyDataSupplement.In1994anInternationalTaskForce(ITF)document

proposedguidelinesfor

thestandardized

diagnosisofARVC/D

basedon

electrocardiographic(ECG),arrhythmic,morphological,histopathologic,andclinico-geneticfactors.第10页ARVC危险分层主要危险原因1因为室颤或连续性室速造成心脏性猝死2不明原因晕厥（指经过详细医学检验除外心源性晕厥及非心原性晕厥原因后仍不能解释其发生原因晕厥需除外因为排尿、排便、咳嗽等原因引发神经反射性晕厥）第11页ARVC危险分层次要危险原因动态心电图发觉非连续性室速RV心功效降低或扩张、累及左室或双室病变男性桥粒基因杂合现象年幼患者先证者电生理检验可诱发室速电解剖标测可见到瘢痕心肌下壁及右室导联ST段压低T波倒置及碎裂QRS涉及QRS波振幅降低第12页注释其中电生理检验诱发室速是指能于心尖或流出道等多部位诱发出大于30s以上连续性室速，并因血流动力学紊乱需终止室速电解剖标测阳性是指右室电压小于0.5mv区域面积每年检验递增5%右室心内膜标测可见碎裂QRS波区域指该区域电压小于1.5mv,并于RV心内膜面可标测到三处以上碎裂QRS区域第13页推荐治疗提议证据水平分级classⅠ大多数人同意该意见该意见有用有效有益值得推荐classⅡ该证据有矛盾性其实用性及有效性有争议classⅡa大多数证据或教授认为该提议有用有效值得推荐classⅡb该提议只有小部分证据证实其有用有效能够考虑classⅢ该提议大部分认为无用无效甚至有害不应该推荐该提议第14页该研究证据水平分级证据水平A级证据起源于多中心随机临床试验或Mata分析证据水平B级证据起源于单中心临床试验及大型非随机试验证据水平C级证据起源于教授共识小型研究回顾性研究或注册研究第15页ARVC患者是否需常规行EPS疑似ARVC/D患者为了诊疗和评定可考虑行EPS检验（classⅡa）对于无症状ARVC/D患者程序心室刺激可作为危险分层一个方法（classⅡb)心内膜电压标测可作为诊疗和预后判断标准一个方法（classⅡb)电生理检验及心内膜标测因电极接触力差异并不作为首选第16页ARVC患者随访ARVC病人应终生随访并定时检验检验内容包含心脏彩超心电图动态心电图及运动耐力评定（以评定患者运动后是否会诱发VT或VF)对于ARVC患者家眷中健康携带者提议2-3年进行一次临床检验第17页ARVC患者治疗目标降低死亡率主要针对恶性心律失常及心衰延缓病程进展包含RV、LV、及双室心功效减低改进生活质量降低VFVT发生及ICD放电频率（不论是适当ICD放电还是不适当放电）减轻心衰症状提升心肌收缩力第18页ARVC患者治疗方法生活方式改变药品治疗导管消融ICD心脏移植第19页ARVC患者生活方式应怎样改变竞技性体育提升ARVC患者死亡率5倍以上明确诊疗ARVC患者不应参加竞技性体育活动及猛烈体力活动（classⅠa)明确诊疗ARVC患者应限制参加体育活动低强度娱乐活动除外（classⅡa)基因阳性症状阴性患者及健康携带者应限制参加竞技性体育活动（classⅡa)对于基因表型不明确ARVC患者亦应限制竞技性体育活动（classⅡb)第20页ARVC患者治疗药品抗心律失常药品（AAD）β受体阻滞剂(Bata-blockers)改进心衰药品及抗血栓药品第21页ARVC患者抗心律失常药品应用对于患ARVC植入ICD频繁放电患者抗心律失常药品使用可作为一个辅助治疗方法（classⅠ）对于患ARVC出现频发室早及非连续性室速患者抗心律失常药品能够改进症状（classⅡa）对于患ARVC频繁发生连续、可引发血流动力学紊乱室速患者没有ICD支持而仅行射频消融手术患者抗心律失常药品可作为一个辅助治疗方法（classⅡb）对于没有VT发生患者及健康携带者不提议应用抗心律失常药品（classⅢ）第22页ARVC患者中β受体阻滞剂应用对于ARVC合并连续室速发生患者、植入ICD后频繁适当放电患者及因为房速房颤房扑等诱发快速心室率造成ICD频繁放电患者提议应用β受体阻滞剂（classⅠ）对于ARVC患者不论合并何种心律失常提议应用β受体阻滞剂（classⅡa）对于健康携带者预防性应用β受体阻滞剂未被认可（classⅢ）第23页ARVC患者中抗心衰药品应用对于合并右心衰及左心衰ARVC患者提议应用标准抗心衰治疗药品包含（ACEIARBβ受体阻滞剂及利尿剂）（classⅠ）对于有心脏内血栓及血管栓塞事件ARVC患者提议长久应用抗血栓药品（classⅠ）对于无症状ARVC患者应用ACEI或ARB（classⅡb)对于室颤、心衰患者及不足及整体心功效下降患者不提议预防性应用抗血栓药品（classⅢ）第24页ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入ICDARVC患者连续发生ICD适当放电患者当药品（包含胺碘酮）应用到了最大量仍无效时提议行射频消融术（classⅠ）首次或屡次心内膜消融失败ARVC患者提议行心外膜消融（classⅠ）对于ARVC患者频发室速或植入ICDARVC患者连续发生ICD适当放电患者当药品应用到最大量时（但不包含胺碘酮）可考虑行射频消融术，与第一条相比差异是药品中是否应用了胺碘酮（classⅡa）对于有经验能行心外膜消融电生理试验室，首次消融策略应包含联合心内膜及心外膜消融（classⅡa）第25页ARVC患者是否需行射频消融术对于ARVC患者频发室速或植入ICDARVC患者连续发生ICD适当放电患者当药品有效或患者不愿行射频消融术时可考虑行射频消融术（classⅡb）对于药品应用无效、血流动力学稳定单型性室速患者在无ICD支持情况下首选射频消融治疗（classIIb)射频消融并不能替换ICD作为ARVC首选治疗（classⅢ）第26页ARVC患者植入ICD时应考虑问题经济伦理社会原因心理原因ICD不适当放电（双腔ICD可经过程控处理）ICD植入后会有电极相关并发症出现尤其是双腔ICD植入患者第27页ARVC患者植入ICD提议对于经历过》1次引发血流动力学紊乱连续性VTVF及室颤ARVC患者提议植入ICD（classⅠ）对于严重RV、LV、及双室心衰患者、不论有没有心律失常ARVC患者提议植入ICD（classⅠ）对于经历过》1次引发血流动力学稳定连续性VTARVC患者考虑植入ICD（classⅡa）对于有不明原因晕厥、中度心衰及非连续性室速等含有主要危险原因ARVC患者考虑植入ICD（classⅡa）对于含有次要危险原因ARVC患者在经过严格评定ICD植入风险与获益后考虑植入ICD（classⅡb)对于健康携带者及无风险ARVC患者不提议预防性植入ICD（classⅢ）第28页ARVC患者ICD植入方式选择年轻患者提议首选植入单腔ICD（因为长久植入ICD风险中导线相关并发症最高）无导线起搏ICD植入病例尚无研究对于EF《35%合并LBBB患者提议首选左室同时化治疗+ICD治疗对于ARVC患者合并右心衰及RBBB患者曾有些人提出右室同时化治疗假设但尚无此方面研究第29页ARVC患者植入ICD评定流程图第30页ARVC患者心脏移植治疗ARVC心脏移植治疗指征：1.终末期心衰2.ICD、射频治疗及药品无法控制恶性心律失常约翰霍普金斯医院18例心脏移植患者中仅有1/3患者因恶性心律失常采专心脏移植治疗，大部分因终末期心