临床肾盂旁囊肿、肾盂、肾盏憩室、肾积水及肾淋巴管瘤鉴别要点

临床肾盂旁囊肿、肾盂、肾盏憩室、肾积水及肾淋巴管瘤鉴别要点病例1：老年女性，70+岁，体检发现“肾积水”。

这个病例，初级医师只看了皮质期、髓质期，直接就跟着临床申请单考虑“肾积水”。

把TA叫到办公室重新阅片，调出排泄期图像，左侧肾窦内低密度影到底位于哪里？集合系统内还是集合系统外？高密度造影剂填充的是肾盂肾盏，冠状位显示囊性低密度灶为多发，位于集合系统外。所以，根本不是肾积水。这一例，是阅片不认真、没有看排泄期和冠状位导致的误诊。病例2：老年女性，70+岁，体检发现“肾囊肿”。

这一例，学生看了排泄期，没有诊断肾积水，诊断的是“肾盂旁囊肿”。复习一下：肾盂旁囊肿：又称为肾窦囊肿，由单纯性肾囊肿发展变化而来，囊壁由一薄层纤维组织覆以一层扁平上皮，突入到肾窦脂肪内。病因：先天性发育异常或先天性肾内梗阻形成，通常为单发囊肿。可多发，双侧同时发病较少。CT表现：与单纯肾囊肿相同，只是位置不同，多位于肾窦脂肪内。可压迫肾盂与肾盏造成肾积水，少见情况下可压迫肾动脉导致肾性高血压，或者由于感染、出血导致腰痛和血尿。注意观察排泄期：肾盂旁囊肿与集合系统不相通，排泄期无造影剂进入囊腔内。（如果有造影剂进入，则应考虑为肾盂/肾盏憩室）回到今天的病例：双侧肾门区或肾窦区多发囊性低密度影，位于集合系统外，双侧、多发，呈“葡萄串”样改变，增强无强化，排泄期未见造影剂进入。应该诊断什么呢？

答案：肾淋巴管瘤。知识点肾淋巴管瘤（RenalLymphangioma），也可称为肾淋巴管扩张症或肾囊性淋巴管瘤，是一种罕见的、起源于肾脏淋巴系统的良性发育畸形，而非真性肿瘤。因淋巴系统引流异常导致肾脏淋巴管囊性扩张，可发生于肾周（最常见）、肾窦（少见）及肾实质内，约占所有淋巴管瘤的1%，无性别或年龄倾向。临床表现无特异性。患者可无症状偶然发现，或因囊肿增大压迫出现腰腹痛、腹部包块，甚至高血压或血尿。解剖基础肾淋巴管分为四个部分：A-Renalhilarlymphatics：肾门区淋巴管，与肾门处的血管、淋巴结等结构关联，是淋巴引流的重要通道。B-Capsularlymphatics：肾被膜（包膜）淋巴管，分布于肾脏表面的被膜区域，参与被膜层面的淋巴循环。C-Communicatingpericapsularlymphatics：囊周交通淋巴管，连接包膜淋巴管与筋膜下淋巴管，起到淋巴通路的“桥梁”作用。D-Subfasciallymphatics：筋膜下淋巴管，沿肾前的Gerota筋膜和肾后的Zuckerkandl筋膜走行，是肾周深层淋巴结构的组成部分。影像分型文献上将肾淋巴管瘤分为：A-肾周型，B-肾窦型，C-混合型。肾周型：囊肿主要位于肾脏外周。形态上呈多发、薄壁囊性病变，紧密排列在肾脏表面。由于肾周囊肿的挤压，肾脏皮质表面呈“扇贝样”或波浪状压迹，这是该类型的特征性表现。

肾窦型。囊肿主要位于肾窦内，即肾脏中心的脂肪和集合系统区域。形态上表现为肾窦内的多发、薄壁囊性病变。肾窦区囊肿会挤压肾盂和肾盏，使其变形、狭窄。混合型。此型是肾周型和肾窦型的组合。囊肿同时累及肾周和肾窦两个区域。肾脏同时表现出“扇贝样”皮质压迹和肾盂肾盏受压变形的影像学特征。这一例是：右肾囊性淋巴管瘤（混合型）。

MR可清楚显示囊性病变内多发分隔，具有重要提示意义。

这一例是：双侧肾脏囊性淋巴管瘤（混合型）。【治疗原则】肾脏囊性淋巴管瘤为良性病变，对于无症状者，通常无需治疗。当患者出现以下情况，则需要考虑治疗：（1）症状明显：如持续的腰腹部疼痛、腹部可触及的包块等。（2）高血压：囊肿压迫肾动脉或肾实质，导致肾素-血管紧张素系统激活。（3）肾积水：肾窦型淋巴管瘤压迫肾盂输尿管连接部，引起梗阻性肾积水，影响肾功能。（4）血尿/蛋白尿：罕见，因压迫导致肾实质或集合系统损伤。（5）并发症：如囊肿内出血、感染破裂等。治疗方案：查阅相关报道及文献，并没有统一意见，大部分描述的是单纯肾囊肿的治疗方案。部分学者认为肾周型可以采用局部引流、手术切除等方法。文献报道，约83%的肾淋巴管瘤患者接受了肾部分切除或肾切除