临床三叉神经痛流行病学特征、病因学与症状学分类、症状、诊断方式等要点

临床三叉神经痛流行病学特征、病因学与症状学分类、症状、诊断方式等要点三叉神经痛是一种常见的脑神经疾病，通常局限于单侧三叉神经的1个或多个分支分布区域，以复发性、短暂的电击样、刀割样、针刺样疼痛为特征。持续数秒至数分钟不等，其起病和终止突然，由三叉神经分布区内的无害刺激诱发。病因学分类图1三叉神经痛病因学分类症状学分类图2三叉神经痛症状学分类图3指南中关于症状学分类的推荐意见诊断要点根据《国际头痛分类第三版》，三叉神经痛的诊断标准如下:（1）反复发作的单侧面部疼痛，分布在三叉神经的1个或多个分支支配区，并满足（2）和（3）的特征。（2）疼痛具有以下所有特征：①持续时间为数秒至数分钟；②疼痛剧烈；③呈电击样、刀割样锐痛。（3）在受影响的三叉神经分布区域内由无害性刺激诱发。（4）不符合其他《国际头痛分类第三版》疾病诊断。鉴别诊断三叉神经痛的典型特征为三叉神经分布区域内由无害刺激诱发的单侧电击样疼痛，需与下列疾病相鉴别。（1）继发性三叉神经痛有明确的病因，如肿瘤外伤、感染、多发性硬化等,继发于肿瘤者影像学检查可有明确发现，常见肿瘤包括表皮样囊肿、听神经瘤、脑膜瘤、三叉神经鞘瘤。由多发性硬化导致者双侧疼痛多见。（2）舌咽神经痛通常以电击样发作为特征，始于咽喉后部、舌根或扁桃体，并辐射至下颌角下方或外耳道深处。疼痛症状常为突发，局限于单侧且程度较重。疼痛通常由吞咽引起，有时由说话、哈欠、咳嗽、喷嚏引起。触发区域为咽部黏膜、扁桃体和外耳道深部。发作可能持续数秒至数分钟。（3）非典型面部疼痛目前的国际分类将其命名为「持续性特发性面部疼痛」。这一类型疼痛的区域通常位于鼻唇沟深处，有时位于额窦、上颌窦或牙齿。诊断标准如下:（1）符合标准（2）和（3）的面部和(或)口腔疼痛。（2）每日发作时长

>2h,持续3个月以上。（3）具有以下2种特征的疼痛：①难以定位，不符合周围神经的分布范围；②钝痛。(4)神经系统检查正常。（5）排除口腔科病因。（4）短暂性单侧神经痛样头痛发作发作性触碰诱发的自发性眼眶、眶上或颞部刺痛，伴有同侧明显的自主神经症状，且疼痛侧别可改变，每次发作不定位于同一侧。（5）丛集性头痛眼眶、眶上或颞部疼痛，伴同侧明显的自主神经症状和烦躁不安，持续十几分钟至数小时，疼痛可位于单侧或双侧，疼痛位置不固定。（6）创伤后三叉神经痛即创伤后引起的类似于三叉神经痛的刺痛和触碰诱发性疼痛，通常存在于受累神经周围，常伴随对应神经的功能障碍。（7）三叉神经带状疱疹后神经痛分为急性三叉神经带状疱疹后神经痛和三叉神经疱疹后神经痛。前者是指三叉神经分布区域出现疱疹性皮疹之前的持续烧灼样神经痛；后者指带状疱疹痊愈后遗留的原疱疹区域皮肤烧灼样疼痛，伴随神经功能异常。（8）牙源性疼痛因牙齿破裂诱发咀嚼后口腔放射痛，存在龋齿或牙髓炎的患者在进食冷、热或甜味的食物时发生，持续数分钟至数小时。（9）颞下颌紊乱性疼痛单侧或双侧耳区疼痛，可放射至颞部、咬肌和磨牙后区域，在长时间咀嚼或用力张口后出现疼痛，具有间歇性、连续性、突然发作等特征。图4指南中关于诊断的推荐意见05.辅助检查06.治疗（1）药物治疗首选药物：钠离子通道阻滞药，卡马西平为最常用，对90%以上患者疼痛症状控制良好，疗效与血浆浓度相关，个体差异大；二线/联用药物：奥卡西平为二线药物，卡马西平疗效不佳时可联用加巴喷丁，此外还有拉莫三嗪、普瑞巴林等；不良反应：卡马西平常见嗜睡、头晕等，严重皮疹罕见但后果严重。图6指南中关于药物治疗的推荐意见（2）外科治疗患者经药物治疗后疗效减弱或出现难以耐受的不良反应，导致无法继续服药时，应考虑外科治疗。图7指南中关于外科治疗的推荐意见指南明确了三叉神经痛的流行病学特征、病因学与症状学分类、以临床症状为核心结合头颅MRI的诊断方式，确立了药物治疗为首选、卡马西平