《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》解读

《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》解读【摘要】近年来，难治性内耳病的发病率呈升高趋势，是导致患者长期功能障碍与社会负担加重的重要临床问题。然而，难治性内耳病治疗与干预存在较大争议，为应对这一挑战，中国老年医学学会耳科学分会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组、耳鼻喉疾病国家临床医学研究中心、听觉与平衡觉全国重点实验室及中国难治性内耳病联合体联合制订了《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》。该共识基于最新循证医学证据与临床实践经验，采用模块化形式，突出推荐意见，从难治性内耳病流行病学、发病机制、诊断与鉴别诊断、干预策略与长期管理等方面提供了全面的临床管理意见，为临床诊疗提供了标准化指导。本文旨在对该共识的制订背景、核心原则及关键推荐意见进行深度解读，以期为广大难治性内耳病相关医务人员提供精准、系统、实用的临床管理参考，推动我国难治性内耳病诊疗的规范化进程。【关键词】耳疾病；难治性内耳病；听力损失；耳鸣；眩晕；共识解读难治性内耳病（refractoryinnereardisease，RIED）是指病变累及耳蜗、前庭，并可能影响听觉与前庭信号传导通路及其中枢投射区域，临床主要表现为耳聋、耳鸣、眩晕，经现有的临床实践指南推荐的规范化治疗仍不能达到良好疗效的系列内耳疾病谱。其高发病率、高致残率及诊疗困境已成为耳科学领域的重要课题。然而，RIED仍面临临床分型不清、分子病因未明、循证治疗策略缺位等瓶颈。此外，国内外尚缺乏针对该病的系统化诊疗规范，导致实践中患者分层管理失序、疗效评估标准不一等问题。因此，中国老年医学学会耳科学分会、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组、耳鼻喉疾病国家临床医学研究中心、听觉与平衡觉全国重点实验室及“中国难治性内耳病联合体”联合制订《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》［1］。该共识基于最新循证医学证据与临床实践经验，从RIED诊断与鉴别诊断、干预策略与长期管理等方面提供了较为全面的临床管理意见，是我国首部RIED临床管理的专家共识。本文旨在对该共识的制订背景、核心原则及核心推荐意见进行深度解读，以期为广大RIED相关医务人员提供精准、系统、实用的临床管理参考，推动我国RIED诊疗的规范化进程。一、RIED共识形成背景与制订过程近年来，RIED发病率呈现上升趋势，越来越受到学界与临床的重视。我国在国家重点研发计划“常见多发病防治研究”重点专项中，已专门设立针对RIED的研究项目。这也反映了我国近年来对RIED研究的重视，其研究水平和成果质量均有了较大提升。在此背景下，为规范临床实践、提供系统化的诊疗指导，《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》（以下简称“共识”）应运而生。我国耳鼻咽喉科学、听觉与前庭医学、公共卫生及基础医学等领域的多学科专家经过充分的临床调研并明确重要临床问题，确定关键词和检索方式，进行系统的文献检索与评价，专家讨论、审核与修改，最终形成10条推荐意见，历经3轮跨学科专家评审，最终达成共识，为RIED临床管理提供了基于循证证据的实用建议。二、共识内容组成与证据分级该共识包括RIED的流行病学、发病机制、诊断与鉴别诊断、干预策略与长期管理等内容。每个部分设立了不同的专题，基于循证证据，结合现有的指南和文献进行系统评价，并经由专家多次讨论与修改。其中，共识的证据分级和推荐强度参考2009版英国牛津循证医学中心制订的证据级别分类和推荐强度。证据级别分为1a［同质随机对照试验（RCT）的系统评价］、1b（单个RCT）、1c（“全或无”的病例系列研究）、2a（同质队列研究的系统评价）、2b（单个队列研究）、2c（结果研究或生态学研究）、3a（同质病例对照研究的系统评价）、3b（单独的病例对照研究）、4（病例系列报告、低质量队列研究或低质量病例对照研究）、5（无临床研究支持的仅依据基础研究或临床经验的专家意见）。在制订推荐意见时，专家组使用了基于可用数据的循证方法，推荐强度则分为强推荐（对应1a、1b、1c证据等级）、中度推荐（对应2a、2b、2c、3a、3b证据等级）、弱推荐（对应4、5证据等级）。三、RIED诊疗共识意见解读（一）RIED的流行病学特征RIED显著降低患者生活质量，并造成巨大的社会生产力损失与医疗负担。共识系统梳理了该病流行病学特征：根据现有文献估计，我国每年新发突发性聋患者340万至520万人，其中20%~30%进展为RIED；耳鸣患者超过1.3亿，约7500万为重度难治性病例［24］。共识还指出了特殊人群的RIED诊疗管理面临的挑战：儿童RIED发病年龄下降，老年患者合并多系统疾病比例高，孕期患者治疗受限。总体而言，RIED患者群体具有高度异质性，不同病种、亚型及人群的流行病学特征差异显著，需建立分层管理策略。共识也指出目前关于RIED的流行病学特征的研究相对较少，探索其危险因素、自然病程及干预效果的大数据人群队列仍是重要的方向［59］。（二）RIED的潜在发病机制RIED的病理生理机制错综复杂，共识提出RIED“多因叠加、机制交织”的潜在发病机制，包括：（1）内耳微循环障碍及内淋巴稳态失衡；（2）炎症及免疫应答异常；（3）遗传易感性与系统性疾病影响；（4）中枢神经系统可塑性重构。共识强调多种致病机制相互交织、协同放大，共同导致RIED病程迁延、症状反复和治疗反应不佳。其中，不同机制在不同疾病亚型或不同疾病阶段中存在主导性差异，并与特定的临床表现、治疗反应及预后转归密切相关，提示临床实践中需认识到多数患者存在混合交互机制。值得注意的是，尽管RIED具有多机制叠加及多系统参与的特点，但其与内耳共病在学术上仍有明确区分。后者强调耳聋耳鸣眩晕等症状的共现关系，缺乏“难治性”这一治疗反应维度的界定。RIED则侧重于对治疗反应不佳、多因素共存的复杂内耳疾病谱进行归类，其“共病”特征更多体现在病理生理的隐性逻辑与多维交互层面。这使得RIED成为连接内耳疾病基础机制与临床决策的关键节点。因此未来基于RIED的病因和机制的诊疗，将是实现精准诊疗的基础。（三）RIED的诊断与评估RIED的明确诊断非常重要，共识详细阐述了RIED的诊断原则，包括：（1）定位明确：存在明确源于内耳感音结构（耳蜗、前庭）或其神经传导通路至中枢环路的器质性或功能性损害证据。（2）疗效不足：患者既往已接受足剂量、足疗程的标准化治疗方案，但其核心临床症状与前庭听觉功能未获显著改善，或仍呈反复发作，导致生活质量与社会功能持续受限。（3）排他性：经系统性评估，已排除其他可能导致相似症状的外周性与中枢性疾病，包括但不限于前庭性偏头痛、脑血管疾病、脱髓鞘病变及颅内占位性病变等。共识明确指出确诊RIED需同时满足上述3项条件，缺一不可。共识同时提出了诊断流程建议，包括标准化的病史采集、体格检查、辅助检查和疗效评估与难治性判定，并推荐使用《难治性内耳病（RIED）标准化问卷》进行结构化记录与验证，可作为支持诊断的辅助工具。此外，共识明确了难治性突发性聋、难治性耳鸣、难治性梅尼埃病及难治性良性阵发性位置性眩晕的定义及诊断要点，以直接助力其临床诊疗实践。难治性突发性聋定义为：突发性聋发病1个月内，基于现有国内或国际指南（如《突发性聋诊断和治疗指南（2015）》［10］）推荐方案进行足疗程、足剂量的标准化治疗，低频及高频突发性聋听阈改善均不足15分贝听力水平（dBHL）；平坦型或全频聋患者的纯音平均听阈（PTA）持续未达60dBHL。难治性耳鸣定义为：主观性耳鸣持续≥6个月，且经规范化的综合干预后，耳鸣残障量表（THI）评分仍处于3级（中度）或4级（重度），患者生活质量受到显著影响。难治性梅尼埃病定义为：经≥6个月规范化的阶梯治疗或一次功能保留性手术干预后，眩晕仍频繁发作≥2次/月，或严重影响日常生活能力。难治性良性阵发性位置性眩晕定义为：2周内经过≥3次手法复位治疗（每次复位间隔1d以上）仍出现位置性眩晕症状或位置试验（如DixHallpike）持续阳性，或症状缓解后在6个月内复发次数≥3次。（四）RIED的干预RIED的干预目标主要为控制病情进展、改善核心症状、降低复发率、优化生活质量。共识提出RIED的干预应遵循个体化、机制导向、多学科协作、长期管理原则，并在循证医学证据基础上制定治疗方案。共识从药物治疗、物理与康复治疗、手术与介入治疗、心理与行为干预等方面提出了RIED具体干预策略，并针对难治性突发性聋、难治性耳鸣、难治性梅尼埃病及难治性良性阵发性位置性眩晕给出了具体的干预建议。难治性突发性聋患者建议可在常规糖皮质激素系统或局部应用基础上，联合抗凝降纤、改善微循环药物，并可根据不同类型和年龄联合应用抗病毒药物、抗炎药物、线粒体能量代谢改善剂和抗氧化剂药物等［6，1013］。难治性耳鸣患者推荐将个体化声音治疗（包括但不限于耳鸣再训练疗法、定制化声治疗、Notch治疗）作为一线非药物干预基础。推荐将认知行为疗法应用于管理由耳鸣引发的负性情绪、灾难化认知及行为回避，以减轻耳鸣困扰。药物方面，可在常规抗抑郁、抗焦虑用药基础上，尝试小剂量神经调节剂，调控神经兴奋性，但共识指出不推荐任何药物作为难治性耳鸣的常规或单一疗法。药物（如抗抑郁/焦虑药）仅应用于处理明确的共病情绪障碍［1415］。难治性梅尼埃病患者的波动性听力下降与眩晕发作，可加用离子通道阻滞剂药物和应用新型手术方案。共识指出利尿剂作为一种传统的梅尼埃病药物治疗选择，目前循证医学证据均较为缺乏，临床实践中可以考虑使用，但不常规推荐。共识特别强调所有难治性梅尼埃病患者均需评估是否合并偏头痛或前庭性偏头痛。合并者可酌情给予抗偏头痛预防性药物治疗。未合并偏头痛或前庭性偏头痛的Ⅲ期及以上分期的难治性梅尼埃病患者，可考虑给予功能破坏性治疗等［1619］。难治性良性阵发性位置性眩晕患者建议手法复位与姿势训练。对于反复发作的难治性良性阵发性位置性眩晕（BPPV），共识则建议在视频眼震电图等影像学技术辅助下，精确定位责任半规管。随后执行相应的复位手法，并在成功后辅以前庭适应性姿势训练，以巩固疗效，促进中枢代偿并预防复发［2021］。（五）RIED的长期管理共识强调RIED作为一类慢性、易复发的疾病谱，需建立标准化长期随访与动态管理体系，具体包括通过周期性功能评估与症状事件监测实现疾病全程控制。随访频率与时间节点方面，共识推荐采用阶梯式随访策略：急性期治疗阶段（初诊后1~3个月）每2~4周进行1次临床评估，重点监测治疗反应及不良反应；稳定期维护阶段（症状控制后）每3~6个月复查1次，评估功能恢复趋势及复发风险。共识建议根据疾病亚型及病程选择个体化评估组合，其中核心评估项目包括：纯音测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应阈值及波间期分析等听力学评估；前庭功能评估：视频眼震电图、前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验等前庭功能评估，以及生活质量与症状量化及影像学评估。共识推荐的检查项目遵循“分层递进”策略，并非全部强制执行。共识特别强调，RIED的长期管理需耳鼻咽喉科、神经科、心理科及康复科等多学科协同参与，针对合并焦虑/抑郁、睡眠障碍或平衡功能减退的患者，应制定跨学科联合干预方案。该管理策略的实施将有助于提升RIED患者的治疗依从性，降低复发风险，并为疾病自然病程研究提供真实世界数据支持。四、小结本文就《难治性内耳病诊疗专家共识（2026版）》的主要内容进行了解读。共识系统梳理了从诊断与鉴别诊断到干预策略与长期管理的全流程策略，提出RIED的临床管理应遵循系统化、个体化的原则，以规范治疗史为前提，以精准分型为依据，以机制导向为路径。该共识为国内RIED规范化管理提供了重要参考，对进一步优化RIED临床管理具有重要意义。相信未来随着越来越多的高质量RCT和前瞻性队列研究的开展，将会提供更高级别的循证医学证据，进一步推动RIED共识的更新，优化治疗策略，提升患者的治疗效果与生活质量［2224］。参考文献[1]中国老年医学学会耳科学分会,中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组,国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心,等.难治性内耳病诊疗专家共识(2026版)[J].中华医学杂志,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