《内科学》风湿性疾病核心知识测评试卷

《内科学》风湿性疾病核心知识测评试卷考试题目一、单项选择题(每题1分，共30分)风湿性疾病是指：A.仅累及关节的一大类疾病B.主要影响骨骼、肌肉、关节及周围软组织的一大类疾病C.由链球菌感染后引起的疾病D.只发生于老年人的退行性疾病关于类风湿关节炎(RA)的病理改变，最基本的是：A.血管炎B.滑膜炎C.软骨变性D.韧带骨化类风湿关节炎最常累及的关节是：A.远端指间关节B.膝关节C.腕关节、掌指关节、近端指间关节D.第一跖趾关节类风湿关节炎的关节表现特点不包括：A.对称性、持续性关节肿痛B.晨僵（通常C.关节畸形(如天鹅颈、纽扣花样)D.关节X线片早期出现骨质增生类风湿因子(RF)主要是什么类型的抗体？A.IgAB.IgDC.IgMD.IgE对类风湿关节炎诊断和病情评估更具特异性的自身抗体是：A.抗核抗体(ANA)B.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)C.抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)D.抗链球菌溶血素“O”(ASO)类风湿关节炎的关节外表现中，与血管炎相关的是：A.类风湿结节B.肺间质病变C.周围神经病变D.以上都是治疗类风湿关节炎，可延缓关节骨质破坏、改善病情的基础药物是：A.非甾体抗炎药(NSAIDs)B.糖皮质激素C.改善病情抗风湿药(DMARDs)D.抗生素系统性红斑狼疮(SLE)最具特征性的自身抗体是：A.抗Sm抗体B.抗dsDNA抗体C.抗RNP抗体D.抗SSA抗体SLE患者面部出现的典型皮疹是：A.蝶形红斑B.环形红斑C.结节性红斑D.多形红斑SLE最常累及的脏器是：A.肾脏B.心脏C.肺脏D.中枢神经系统狼疮肾炎的病理分型中，最常见且预后较差的是：A.I型(轻微系膜性)B.III型(局灶性)C.IV型(弥漫增殖性)D.V型(膜性)抗磷脂抗体综合征的典型临床表现不包括：A.反复动静脉血栓形成B.病态妊娠(复发性流产、死胎)C.血小板减少D.大量蛋白尿强直性脊柱炎(AS)与下列哪个基因密切相关？A.HLA-B27B.HLA-DR4C.HLA-B5D.HLA-DR3强直性脊柱炎最早、最常见的症状是：A.手指小关节肿痛B.腰背痛、晨僵，活动后减轻C.膝关节肿痛D.足跟痛诊断强直性脊柱炎具有重要价值的影像学检查是：A.关节X线片B.骶髂关节CT或MRIC.全身骨扫描D.肌肉超声原发性干燥综合征的特征性临床表现是：A.关节炎B.口干燥症、干燥性角结膜炎C.雷诺现象D.光过敏诊断干燥综合征常用的自身抗体是：A.抗Sm抗体和抗dsDNA抗体B.抗Jo-1抗体C.抗SSA抗体和抗SSB抗体D.抗Scl-70抗体多发性肌炎/皮肌炎的特征性临床表现是：A.对称性四肢近端肌无力B.远端肌无力C.关节畸形D.口腔溃疡皮肌炎患者典型的皮疹是：A.蝶形红斑B.眶周紫红色水肿性红斑(向阳疹)C.结节性红斑D.网状青斑系统性硬化症(硬皮病)的特征性表现是：A.皮肤变硬、增厚B.关节侵蚀C.大量蛋白尿D.癫痫发作痛风急性发作时，最常受累的关节是：A.第一跖趾关节B.膝关节C.腕关节D.肩关节诊断痛风的“金标准”是：A.血尿酸升高B.关节X线片见穿凿样骨质破坏C.关节超声见“双轨征”D.关节滑液或痛风石中发现尿酸盐结晶秋水仙碱主要用于治疗痛风的哪个阶段？A.无症状高尿酸血症期B.急性关节炎期C.间歇期D.慢性痛风石病变期别嘌醇和非布司他降尿酸治疗的主要机制是抑制：A.尿酸在肾小管的重吸收B.黄嘌呤氧化酶C.尿酸的生成D.炎症因子释放风湿热的主要致病菌是：A.金黄色葡萄球菌B.A组乙型溶血性链球菌C.肺炎链球菌D.大肠杆菌风湿热诊断中，主要的临床表现(Jones标准)不包括：A.心脏炎B.多关节炎C.环形红斑D.蛋白尿大动脉炎最常累及的血管是：A.冠状动脉B.肾动脉C.主动脉及其主要分支D.颅内动脉白塞病典型的临床表现是：A.口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎B.蝶形红斑、光过敏C.肌无力、肌痛D.皮肤硬化抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)最常与下列哪种血管炎相关？A.巨细胞动脉炎B.结节性多动脉炎C.肉芽肿性多血管炎(韦格纳肉芽肿)D.过敏性紫癜二、多项选择题(每题2分，共20分，多选、少选、错选均不得分)风湿性疾病的共同临床特点包括：A.慢性病程，反复发作与缓解交替B.多系统、多器官受累C.发作与感染、遗传、环境、免疫等因素相关D.实验室检查常有自身抗体阳性E.均需使用糖皮质激素治疗类风湿关节炎的诊断标准（ACR/EULAR，2010）包括：A.关节受累情况(数量、部位)B.血清学指标(RF，抗CCP抗体)C.急性时相反应物(ESR，CRP)D.症状持续时间（≥E.关节X线表现系统性红斑狼疮常见的临床表现包括：A.发热、乏力B.面部蝶形红斑、光过敏C.口腔、鼻腔溃疡D.关节炎、浆膜炎E.血液系统损害(白细胞、血小板减少)SLE常用的免疫抑制剂包括：A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.霉酚酸酯D.硫唑嘌呤E.环孢素A强直性脊柱炎的关节外表现可有：A.急性前葡萄膜炎B.肺上叶纤维化C.主动脉瓣关闭不全D.骨质疏松E.淀粉样变性关于痛风，正确的描述是：A.是单钠尿酸盐沉积所致的晶体相关性关节病B.男性发病率高于女性C.急性期血尿酸一定升高D.急性期应开始降尿酸治疗E.可引起痛风性肾病和尿酸性肾结石抗磷脂抗体综合征的实验室检查可见：A.狼疮抗凝物阳性B.抗心磷脂抗体阳性C.抗β2-糖蛋白I抗体阳性D.梅毒血清试验假阳性E.血小板减少干燥综合征可累及的系统包括：A.外分泌腺(唾液腺、泪腺)B.呼吸系统(间质性肺病)C.血液系统(白细胞减少、血小板减少)D.肾脏(肾小管酸中毒)E.淋巴系统(淋巴瘤风险增加)血管炎常见的全身症状包括：A.发热、乏力、体重下降B.肌肉关节疼痛C.皮疹、紫癜D.周围神经病变E.血尿、蛋白尿非甾体抗炎药(NSAIDs)常见的不良反应包括：A.胃肠道反应(溃疡、出血)B.肾脏损害C.心血管风险增加D.肝功能损害E.骨髓抑制三、名词解释(每题3分，共15分)晨僵类风湿结节雷诺现象痛风石抗磷脂抗体综合征四、简答题(每题5分，共20分)简述类风湿关节炎与骨关节炎的主要鉴别要点。简述系统性红斑狼疮(SLE)肾脏受累(狼疮肾炎)的临床特点。简述强直性脊柱炎(AS)的临床特点。简述原发性痛风急性关节炎期的治疗原则。五、论述题(10分)试述系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准（2019年EULAR/ACR分类标准的主要内容）及治疗原则。六、病例分析题(15分)患者，女性，28岁。因“反复关节痛、面部红斑3年，加重伴水肿1个月”入院。患者3年前无明显诱因出现双手近端指间关节、腕关节对称性肿痛，伴晨僵约2小时，同时面颊部出现蝶形红斑，日晒后加重。曾诊断为“类风湿关节炎”，间断服用“布洛芬”，症状时好时坏。近1个月来，关节痛加重，面部红斑明显，并出现双下肢水肿，尿量减少，伴发热，体温最高38.5℃。查体：T38.0℃，P96次/分，R20次/分，BP150/90mmHg。面颊部可见蝶形红斑，双手近端指间关节、腕关节轻度肿胀、压痛。双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血常规：Hb90g/L，WBC3.0×10⁹/L，PLT80×10⁹/L。尿常规：蛋白(+++)，红细胞(+)，颗粒管型(+)。24小时尿蛋白定量4.5g。血沉80mm/h。补体C30.4g/L，C40.08g/L。抗核抗体(ANA)阳性(滴度1:320)，抗dsDNA抗体阳性，抗Sm抗体阴性。请根据以上病例资料回答：该患者最可能的诊断是什么？诊断依据是什么？该患者目前存在哪些主要脏器或系统损害？请为该患者制定一个初步的治疗方案。答案一、单项选择题BBCD(早期表现为骨质疏松、关节间隙变窄)CCDCB(抗dsDNA抗体特异性高)AACDABB(骶髂关节炎是诊断的关键)BCABAADBBBD(蛋白尿是次要表现)CAC二、多项选择题ABCD(并非所有风湿病都需用激素)ABCD(2010标准不包括X线)ABCDEABCDEABCDEABE(急性期血尿酸可正常，急性期过后再开始降尿酸治疗)ABCEABCDEABCDEABC三、名词解释晨僵：指患者早晨醒来或长时间静止不动后，关节出现僵硬、胶粘着的感觉，活动后可逐渐缓解。是炎症性关节病(如类风湿关节炎、强直性脊柱炎)的常见症状。持续时间与炎症程度相关，通常大于1小时有临床意义。类风湿结节：是类风湿关节炎的特征性关节外表现。为位于皮下的、无痛性或轻微压痛的硬结。多出现在关节隆突部位及经常受压处(如肘部鹰嘴突、前臂伸侧、枕部、跟腱)。其中心为纤维素样坏死组织，周围是呈栅栏状排列的上皮样细胞及成纤维细胞。提示病情活动。雷诺现象：指在寒冷或情绪激动等刺激下，手指(足趾)末端的小动脉阵发性痉挛，导致皮肤颜色出现规律性的苍白、发紫、潮红三相变化，常伴有麻木、疼痛。是许多风湿病(如系统性硬化症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病)的常见症状。痛风石：是慢性痛风的特征性表现。由于长期高尿酸血症，单钠尿酸盐晶体在皮下、关节周围、肌腱、耳廓等部位沉积，形成的黄白色赘生物。破溃后可排出白色粉末状或糊状尿酸盐结晶，经久不愈。是疾病进入慢性期的标志。抗磷脂抗体综合征：一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠(反复流产、死胎)和血小板减少为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I抗体）持续阳性的综合征。可分为原发性和继发性(常继发于SLE等)。四、简答题类风湿关节炎与骨关节炎鉴别：◦发病机制：RA是自身免疫性炎症；OA是退行性、机械性磨损。◦好发人群：RA好发于中青年女性；OA多见于中老年人。◦受累关节：RA以腕、掌指、近端指间等小关节为主，对称性；OA以负重关节(膝、髋、脊柱)和远端指间关节为主。◦晨僵：RA明显，常>1小◦关节表现：RA表现为肿、热、痛，晚期畸形(天鹅颈、纽扣花)；OA表现为疼痛、骨性膨大、活动受限。◦实验室：RA有RF、抗CCP抗体阳性，炎症指标高；OA通常阴性。◦X线：RA早期骨质疏松、关节间隙变窄，晚期骨性强直；OA关节间隙不对称狭窄、骨赘形成、软骨下骨硬化。狼疮肾炎的临床特点：◦发生率：是SLE最常见和严重的并发症之一，约50%-70%患者会出现。◦临床表现：程度不一，可表现为无症状性血尿/蛋白尿，也可表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症)，或急慢性肾功能不全，可出现高血压。◦尿液检查：常见蛋白尿、血尿、管型尿。◦病理：肾活检是分型和指导治疗的关键。WHO分型(现为ISN/RPS分型)从I型到VI型，其中IV型(弥漫增殖性)最常见且严重。◦免疫学：常伴有补体C3、C4降低，抗dsDNA抗体滴度升高。◦预后：是影响SLE预后的主要因素之一。强直性脊柱炎的临床特点：◦好发人群：青年男性多见，与HLA-B27强相关。◦症状：炎性腰背痛是特征，表现为隐匿起病、夜间痛、休息加重、活动后缓解，伴有晨僵。也可累及外周关节(尤其下肢大关节)、附着点(足跟痛)。◦体征：骶髂关节压痛，脊柱活动度下降(Schober试验阳性)，胸廓扩张度减小。◦关节外表现：急性前葡萄膜炎、肺上叶纤维化、主动脉瓣关闭不全等。◦影像学：骶髂关节炎是诊断的关键，X线/CT见关节面破坏、硬化、融合。脊柱呈“竹节样”改变为晚期表现。◦实验室：无特异性抗体，RF阴性，活动期ESR/CRP可升高。痛风急性关节炎期治疗原则：◦及早治疗：越早用药，效果越好。◦卧床休息、抬高患肢，避免负重。◦药物消炎镇痛：▪非甾体抗炎药：如依托考昔、双氯芬酸钠，是首选。▪秋水仙碱：小剂量用法(如首剂1mg，1小时后0.5mg，12小时后0.5mgtid)，见效后即减量。注意胃肠道副作用。▪糖皮质激素：用于上述药物无效或禁忌时，可口服、关节腔注射或肌注。◦◦碱化尿液：可口服碳酸氢钠，促进尿酸排泄，防止肾结石。五、论述题系统性红斑狼疮的诊断与治疗诊断标准（2019EULAR/ACR分类标准）：该标准采用计分系统，总得分≥10分可分类为SLE。必备条件：抗核抗体(ANA)阳性（滴◦临床领域：▪发热(2分)。▪血液系统损害：白细胞减少/淋巴细胞减少/血小板减少(各3分)，溶血性贫血(4分)。▪神经精神狼疮：谵妄/精神症状/癫痫(各5分)。▪浆膜炎：胸膜炎/心包炎(各5分)。▪关节炎：非侵蚀性关节炎(6分)。▪肾脏损害：蛋白尿$>0.5g/24h（4$分），或肾活检符合狼疮肾炎(8分)。▪皮肤黏膜损害：口腔/鼻腔溃疡(2分)，非瘢痕性脱发(2分)，亚急性皮肤型或盘状红斑(各4分)，急性皮肤型狼疮(颊部红斑/全身性红斑)(各6分)。◦免疫学领域：▪补体降低：C3或C4降低(各3分)，C3和C4均降低(4分)。▪SLE特异性抗体：抗dsDNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性(各6分)。▪抗磷脂抗体：阳性(2分)。治疗原则：强调早期诊断、个体化治疗，目标是控制疾病活动、减少复发、防止器官损害、提高生活质量。◦一般治疗：健康教育，避免日晒(防光)，避免感染、劳累、妊娠、药物等诱因，对症支持。◦药物治疗：▪轻型SLE(仅有皮疹、关节炎、浆膜炎等)：可用非甾体抗炎药、抗疟药(羟氯喹，基础用药)、局部外用激素。▪中度活动型SLE(有重要脏器累及，但程度较轻)：在上述基础上加用糖皮质激素（如泼尼松0.5-1mg/kg/d），并可联用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。▪重型SLE(狼疮肾炎、神经精神狼疮、严重血液系统损害、急进性肾炎等)：大剂量激素冲击治疗（甲泼尼龙0.5-1g/d，连用3天），后改为足量口服，并联合强效免疫抑制剂，如环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素等。生物制剂(如贝利尤单抗)可用于标准治疗无效的患者。▪狼疮危象：指急性、危及生命的重症SLE。需大剂量激素冲击联合免疫抑制剂，并加强支持治疗。◦特殊治疗：血浆置换、免疫吸附、造血干细胞移植等用于难治性病例。◦妊娠与SLE：病情稳定至少6-12个月，在医生严密监测下可考虑妊娠。常用羟氯喹、小剂量激素、硫唑嘌呤等相对安全的药物维持。六、病例分析题最可能的诊断：系统性红斑狼疮(SLE)，狼疮肾炎。◦诊断依据：①青年女性，好发人群。②多系统受累表现：a.皮肤黏膜：蝶形红斑，光过敏史。b.肌肉骨骼：对称性多关节炎、晨僵。c.肾脏损害：蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压、肾功能异常(BUN、Cr升高)。d.血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少。e.全身症状：发热。③免疫学检查：抗核抗体(ANA)高滴度阳性，抗dsDNA抗体阳性(