（2025）ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）解读

2025ILAE意见书：癫痫发作的分类（更新版）解读摘要国际抗癫痫联盟（ILAE）于2025年发布的《癫痫发作的分类（更新版）》是对2017版分类体系的重要优化与完善，旨在进一步贴合临床实践需求、提升诊断精准度并促进全球学术交流。本文从分类框架优化、发作亚型细化、术语标准化、临床流程更新等维度系统解读该意见书的核心内容，并分析其对癫痫诊断、治疗及科研领域的深远影响，为临床医师准确应用新分类体系提供参考。一、引言癫痫发作分类是癫痫诊断、治疗及预后评估的基础，ILAE作为全球癫痫领域的权威学术组织，自1960年首次发布癫痫发作分类以来，已历经多次更新以适配临床实践与科研进展。2017版分类体系首次提出“局灶性发作”替代“部分性发作”，并构建了“发作起源-发作特征-意识水平”的三级分类框架，但在临床应用中逐渐暴露出部分亚型界定模糊、未知起源发作分类不够细化等问题。2025版更新基于近8年的临床数据积累与国际多中心研究证据，对分类体系进行了针对性优化，使分类规则更具可操作性与科学性。二、核心更新内容解读（一）分类框架的灵活性优化2025版分类体系摒弃了2017版严格的三级分层结构，转而采用“模块化、可拓展”的分层框架，将癫痫发作分为三个核心维度：发作起源（局灶性/全面性/未知起源）、发作核心特征（运动性/非运动性）、意识水平（保留/受损）。临床医师可根据病例的信息完整程度灵活组合维度信息，无需强制填充所有层级——对于暂未明确某一维度的病例，可仅记录已确认的信息，待后续检查完善后补充，这一调整显著降低了临床诊断的操作门槛，尤其适用于急诊或信息不充分的初诊病例。（二）局灶性发作亚型的精准细化针对局灶性发作的临床多样性，2025版对其亚型进行了更精准的界定：局灶性运动发作：新增“局灶性运动性强直-阵挛发作”亚型，明确其与全面性强直-阵挛发作的鉴别要点——前者发作起源于单一脑区，脑电图可见局灶性放电起始，发作后常伴局灶性神经功能缺损（如Todd麻痹）；同时细化局灶性肌阵挛发作的诊断标准，强调脑电图局灶性棘慢波与肌电活动的锁时关系。局灶性非运动发作：将“认知发作”进一步细分为“语言障碍发作”“记忆障碍发作”“执行功能障碍发作”，并明确各亚型的临床特征与脑电图表现；调整自主神经发作的诊断阈值，要求至少存在两项自主神经症状（如心率变化、出汗、面色改变）且排除其他系统性疾病。局灶性发作伴意识受损：重新定义“意识受损”的评估标准，引入“意识水平量化评分量表（ALQS）”作为客观评估工具，避免临床医师的主观判断误差，该量表从觉醒程度、定向力、反应性三个维度进行评分，总分≥3分即可判定为意识受损。（三）全面性发作分类的整合与明确2025版对全面性发作的分类进行了整合，简化了亚型数量并明确各亚型的诊断边界：将2017版中的“全面性强直发作”“全面性阵挛发作”合并为“全面性强直-阵挛发作的孤立亚型”，统一其脑电图诊断标准——发作起始即为双侧同步对称的棘慢波放电；细化失神发作亚型，新增“典型失神伴肌阵挛发作”，明确其与单纯典型失神发作的鉴别：前者发作过程中伴随眼睑或肢体的轻微肌阵挛，脑电图可见双侧棘慢波放电与肌电活动同步；优化全面性肌阵挛发作的诊断要求，强调必须存在双侧同步的肌阵挛发作且脑电图显示双侧广泛放电，排除局灶性起源继发全面化的情况。（四）未知起源发作的重新定义与分层2025版将原“不能分类的发作”更名为“未知起源发作”，并进一步分为两个层级：暂时未知起源发作：指因临床信息不足（如发作未被目击、脑电图未捕捉到发作期放电）暂无法明确起源的发作，分类意见书明确了后续检查流程——包括长程视频脑电图监测、头颅MRI增强扫描、基因检测等，待信息完善后可重新归类；永久未知起源发作：指经过全面检查（包括侵入性脑电图监测、全外显子测序）后仍无法明确起源的发作，此类病例需优先考虑广谱抗癫痫药物治疗，并定期随访评估。（五）术语体系的全球标准化为消除全球学术交流中的术语歧义，2025版进一步规范了术语使用：彻底摒弃“部分性发作”“复杂部分性发作”等历史术语，统一使用“局灶性发作”“局灶性发作伴意识受损”；明确“发作起源”与“发作传播”的术语差异：“起源”指发作起始的脑区，“传播”指发作起始后扩散的范围，避免混淆；统一使用“意识保留”“意识受损”替代“意识清楚”“意识障碍”，前者更具客观性，减少临床判断的主观性。（六）临床诊断流程的循证化更新2025版意见书首次纳入了循证化的诊断流程：首诊病例：优先采集发作目击者的详细病史，包括发作起始特征、意识状态、发作时长、伴随症状，推荐常规行头颅MRI平扫+弥散加权成像（DWI）与常规脑电图检查；疑似局灶性发作病例：若常规脑电图未捕捉到放电，推荐行长程视频脑电图监测（至少24小时），必要时辅以立体定向脑电图（SEEG）进行侵入性检查；疑似全面性发作病例：需完善全外显子测序以排查遗传性癫痫，同时行睡眠脑电图监测，因为部分全面性发作仅在睡眠期出现特征性放电；儿童癫痫病例：强调发育评估与基因检测的重要性，尤其是1岁以内起病的病例，遗传性癫痫占比高达60%以上。三、临床与科研价值分析（一）提升癫痫诊断的准确性与一致性2025版分类体系通过细化亚型界定与标准化术语，显著降低了癫痫发作的误诊率。例如，局灶性运动性强直-阵挛发作与全面性强直-阵挛发作的明确鉴别，可避免将局灶性发作误诊为全面性发作，从而指导更精准的治疗——局灶性发作患者若符合手术指征，可优先考虑癫痫灶切除术，而全面性发作患者则更适合广谱抗癫痫药物治疗。此外，标准化的分类体系使全球多中心研究的病例纳入标准更一致，大幅提升了科研数据的可比性。（二）指导个体化治疗方案的制定新分类体系对发作亚型的精准界定，为个体化治疗提供了依据：局灶性非运动发作伴自主神经症状的患者，可优先考虑使用加巴喷丁、普瑞巴林等针对自主神经症状的抗癫痫药物；典型失神伴肌阵挛发作的患者，避免使用卡马西平、奥卡西平等可能加重失神发作的药物，推荐使用丙戊酸钠、拉莫三嗪；未知起源发作中的暂时未知病例，可先采用广谱抗癫痫药物控制发作，待明确起源后调整为靶向治疗。（三）优化预后评估与随访管理不同亚型的癫痫发作预后差异显著，2025版分类体系的细化使预后评估更精准：例如，局灶性运动发作伴明确癫痫灶的患者，手术治疗后5年无发作率可达70%以上；而全面性强直-阵挛发作的患者，若为遗传性病因，长期药物治疗的无发作率仅为40%左右。基于精准分类，临床医师可为患者制定个体化的随访计划——高危预后病例需每3个月随访一次，低危病例可每6-12个月随访一次。四、挑战与展望尽管2025版分类体系具有诸多优势，但临床推广应用仍面临一定挑战：基层医疗资源限制：部分基层医疗机构缺乏长程视频脑电图、基因检测等设备，难以完成精准分类，需加强基层医师的培训与远程医疗支持；人工智能辅助诊断的整合：未来可将新分类体系嵌入人工智能诊断系统，通过分析发作视频、脑电图数据自动完成分类，提升诊断效率；生物标志物的纳入：随着癫痫生物标志物研究的进展，未来分类体系可能整合血液、脑脊液中的生物标志物