010-中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制指标体系专家共识

指南与共识中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制指标体系专家共识为提升中国成人动脉型肺动脉高压诊疗规范与管理水平，国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专和6项次要指标的中国成人动脉型肺动脉高压医疗质量控制体系。该体系共包含结构、过程和结果三类指标，过程指标又涵盖了诊断与危险分层、初始治疗和随访三部分内容。这一体系为中国成人动脉型肺动脉高压患者医疗质量ToenhancethestandardizationandmanagementofdiagnosisandtreatmentforpulmonaryarterialhypertensioninChineseadults,WorkingGrouponPulmonaryHypertension,NationalCenterforCardiovascularQualityImprovement,NationalCenterforCardiovascularDiseases,ChinaSpecializedAllianceofPulmonaryHypertensionandNationalExpertCommitteeforCardiovascularDiseases,ProfessionalCommitteeofRightHeartandPulmonaryVascularDiseaseaworkinggroup.Guidedbythe"structure-process-outcontrolindicatorsystemforpulmonaryarterialhypertensioandDelphiexpertconsultation.Thesystemultimatelycomprises32primaryindicatorsand6secondaryindicators.Itencompassesthreecategoriesofindicators:structure,process,andoutcome,withtheprocessindicatorsfurthercoveringdiagnosisandriskstratification,initialtreatment,andfollow-up.ThisfoundationforimprovingthemedicalqualityofcareforChineseadultpatientswithpulmonaryarterialhypertension,thstillrequiresvalidationandrefinementduringclinicalpKeywords:pulmonaryhypertension;qualitycontrol;diagnosis;treatment;follow-upFunding:NationalHighLevelHospitalClinicalResea(ChineseCirculationJournal,2025,tension，PAH）是一种相对罕见但预后较患者中位预期生存期仅为5~7年，不仅严重影响患者健康与生活质量，也给社会带来沉重负担。与发达国家相比，中国在PAH的诊断和治疗方面仍面临诸多挑战，包括知晓率、诊断率和治疗率不理想，基金项目：中央高水平医院临床科研业务费（零余额基金项目：中央高水平医院临床科研业务费（零余额2022-GSP-GG-3专业知识缺乏，临床诊治规范性不足以及综合管理意识薄弱等问题。因此，亟需建立一套科学、系统的医疗质量控制指标体系，以规范诊疗行为，提升整体管理水平。为提升中国成人PAH诊疗规范与管理水平，国家心血管系统疾病医疗质量控制中心肺动脉高压专家工作组、国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会成立工作组，基于“结构-过程-结果”理论框架，通过文献回顾、会议研讨和德尔菲专家函询法，构建了中国成人PAH医疗质量控制指标，旨在通过该指标体系全面提升各级医疗机构的PAH诊疗能力，推动中国PAH的早诊早治和规由6名专业技术人员组成PAH医疗质量控制指专业工作年限均在10年以上。由工作组成员负责收集各类证据并进行总结分析和指标遴选，编制专家在中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平献检索。检索起止时间为2015年1月1日至2024年12月31日。通过检索有关PAH的医疗质量、质量控制和相关指标体系等最新进展的国内外医学文献，为科学制定PAH医疗质量控制指标提供依据。指标制定参考了《2022欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会肺动脉高压诊断与治疗指南》[1]、《中国肺动脉高压诊治临床路径》[3]，结合国际PAH医疗质量管理标准，包括欧洲心脏病学会成人PAH护理和结果质量指标[4]、英国肺动脉高压国家标准2020~2021和日本PAH质量管理指标[5]，并针对检索的中文文献，新增了适合中国临床实践的质量控小组成员对初步筛选出的质量控制指标进行独立审查，从多个维度评估其在中国医疗环境中的适用性，包括不同PAH亚型在中国的流行病学特征、现有诊断工具和风险分层方法的可行性、治疗方案的可及性以及中国医疗资源和技术对质量控制指标实施的支持等。基于专家意见，对部分不符合中国国情的质量控制指标进行了本土化调整，优化了部分质量控制指标的适用性和操作性，使得最终的质量控制指标池能够充分反映中国PAH临床实践的真选取来自呼吸与危重症医学科、心血管内科和心血管外科等多个专业的肺动脉高压诊疗领域专家作为函询专家，确保质量控制指标适用于不同的临床场景。专家纳入标准:（1）从事肺动脉高压临床诊疗工作2）工作年限在10年以上3）自愿参与本研究并能够配合完成函询工作。充未涉及的内容。问卷将每个指标的重要性分为从分，请专家进行评分并提出修改建议。工作组通过短信形式向专家发放函询问卷，1周后回收问卷，并根据反馈意见对指标内容进行修改。采用问卷应答率反映专家的积极程度，其计算公式为：问卷应答率=（回收问卷数量÷发放问卷数量）×100%。采用专家协调系数（W）反映参与函询的专家对指标是否存在分歧。W值为0~1.000，其值越大说明协调程度越好；其显著性检验的P值考虑到评分结果的偏态分布特性，选用中位数被归类为无效/不可行；评分在4.00~6.00分的投票被归类为有效性/可行性不确定；评分在7.00~9.00分之间的投票被归类为有效/可行。工作组根据专家对内容提出的意见进行修改后，根据投票分数确定了主要和次要的质量控制指标。采用SPSS25.0软件进行数据分析。计量资料计算其M（IQR计数资料计算频数和百分率。采用Kendall协调系数W检验对W进行显著性检验，最终明确的22位函询专家中，男性占比40.9%，涵盖13个省、自治区和直辖市，专业涵盖心血管内科（含心力衰竭和心脏移植、肺血管病、结构性心脏病亚专科）、心血管外科和呼吸与危重症医学科。副主任医师2人，主任医师20人。工作向22名专家发出函询问卷，专家均在规定时间内完成问卷填写，问卷回收率为100%，有效问卷回收率为100%。专家函询结束后，有9位专家提出了修改或补充意见，研究小组根据专家提出的意见和建议对指标进行了补充、修订或删减。间，被归类为有效/可行。根据M分布情况，设定M≤8.00分为次要指标标准。评分的IQR为P<0.001。最终确定含主要指标32项、次要指标6男所在医疗机构应具备能处理危重症肺动脉高压所在医疗机构应具备能处理急危重症肺动脉高急性血管反应性试验阴性的特发性、可遗传性或药物/毒物相关且无明显心肺动脉高压是由多种原因引起肺血管阻力进行性升高，并逐渐发展为右心衰竭而导致死亡的一种进展性疾病，其患病率在0.3%~6.0%之间[6]。第一大类肺动脉高压即PAH被称为“心血管系统的癌物应用不规范及区域医疗资源失衡等问题，患者实际生存率低于国际水平。临床实践中，PAH易被误诊为哮喘、慢性阻塞性肺疾病等常见呼吸系约40%的患者需辗转3家以上医疗机构方能确诊。此外，PAH的治疗存在靶向药物适应证把控不严、多学科协作机制缺失等问题，严重影响患者预后。因此，PAH诊疗的规范性亟待提升。2023年，欧洲心脏病学会发布了成人PAH护理和结果质量指[4]，旨在帮助医疗保健专业人员根据标准化措施对临床实践进行评估，并确定需要改进的临床领域。国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟前期通过制脉高压诊治临床路径》[3]等指南与专家共识，并出肺动脉高压标准化诊疗框架。目前国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟网络已覆盖全国31个省、直辖市、自治区，形成了辐射全国的诊疗协作体系。在此基础之上，本共识进一步构建了本土化医疗质量控制标准，针对肺动脉高压中心建设、诊断与危险分层的规范化流程、治疗与长期随访等关键环节拟定的中国成人PAH医疗质量控制指标体系共包含结构、过程和结果三类指标，过程指标又分为诊断与危险分层、初始治疗和随访三部分。工作组还结合中国PAH临床现状，对指标进行了本土化调整，并针对检索的中文文献，提出了适合中国临床实践的新指标。中国PAH患者的病因构成与国外存在显著差异，其中与先天性心脏病相关PAH的患者比例较高，这类患者常伴有缺氧状态。动脉血气分析在评估患者生存质量、病情严重程度以及指导治疗方案方面具有重要价值，还能为排除其他低氧相关肺部疾病提供线索。动脉血气分析的指标也被多项中国研究作为观察指标之一[9-12]。因此，工患者在诊断检查时接受动脉血气分析检查的比例”指标。心肺运动试验是一项客观、定量地评价心肺储备功能和运动耐量的重要检查项目，可以用于评估肺动脉高压患者的运动耐量、早期筛查、鉴别诊断和判断预后，能帮助更全面精准地评估PAH患者病情严重程度，制定个体化的治疗方案[13-15]。因PAH的患者中，接受心肺运动试验评估的比例”指标。工作组还在初始治疗环节增设“诊断为结缔组者同时进行CTD相关治疗和PAH治疗的比例”指标。PAH是CTD的严重并发症，在中国以系统性红斑狼疮为主要病因，其临床表现隐匿、早期诊断率低、治疗效果差，已成为CTD患者死亡的重要因荐CTD相关PAH的患者进行“双重达标”治疗，包括CTD相关治疗、PAH治疗(ⅠC）[2]。双重治疗能显著延长患者生存时间[16-17]。这一指标与《中国肺院天数、非医嘱离院率等统计指标，符合我国医疗德尔菲法函询中，专家提出的修改建议反映了中国医疗环境与国际实践的差异。针对“遗传咨询和检测”指标，专家提出国内具备进行遗传咨询和检测能力的医院较为稀缺，不应过分要求。类似地，针对“运动右心导管检查”的指标，专家提出国内对于运动性肺动脉高压的临床意义和诊断标准尚未统一。在“诊断与危险分层”中，将B型利钠肽 proBNP）两种生物标志物共同纳入危险分层体现了国内与欧洲常规临床实践和可用资源的差异。“肺移植评估”指标的次要化处理则考虑到我国器官移植资源匮乏、技术成熟度低的现实困境。针对评估生活质量指标，工作组还对专家进行了调研。参与调研的20位专家中，选择EmPHasis-10量表评估PAH患者生活质量的比例最高（10/20高于其他工具[剑桥肺动脉高压结果调查量表（Cambridge 367/20）、PAH症状和影响问卷（PAHSymptoms EmPHasis-10是为肺动脉高压患者开发的生活质量量表，已经在多中心PAH患者队列中得到验证[19-20]。 EmPHasis-10仅包含10个简明条目，能快速捕捉患者呼吸受限、疲劳等核心症状对生活质量的影响，相比SF-36等通用量表对PAH风险状态的差异更为敏感。未来也应该结合中国PAH患者的流行病学特征、文化背景及医疗体系特点，开发本土化PAH患者生活质量量表。本共识以文献和临床实践指南为依据，结合德尔菲法专家函询，构建了我国首套针对成人PAH患者的医疗质量控制指标体系，形成了涵盖中心建设、诊断与危险分层、初始治疗、随访和结果指标的框架，为评估成人PAH患者医疗质量提供了坚实的理论基础。未来需在临床实践应用中对该指标体系进行评估和验证，以促进PAH医疗质量控制工作的持专家委员会成员（按姓氏汉语拼音排序程兆忠（青学院阜外医院黄凯（广西医科大学第一附属医院黄院院李江（中南大学湘雅二医院李伟（贵州医科大学附（中国医学科学院阜外医院王齐（中国医学科学院阜外医科学院阜外医院）参考文献[8]国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟,国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会.肺血管病右心导管术操作指j.issn.1000-3614.2022.12.003.[9]朱建勇,曾玉琴,胡清,等.西地那非相关中重度肺动脉高压的临床疗效[J].中国呼吸与危重监护杂志,2018,17(4):369-372.DOI:10.7507/1671-6205.201711045.[10]甘露,郭雨鑫,沈国军,等.西地那非治疗高原地区先合并重度肺动脉高压的疗效观察[J].中国医药指南,2018,16(25):40.DOI:10.15912/ki.gocm.2018.25.032.[11]石纪萍.波生坦联合西地那非治疗重度肺动脉高压的临床研究[J].的疗效及安全性观察[J].空军医学杂志,2017,33:249-253.[13]CerroneE,HameedAG,KielyDG,etal.Dohemodynamicdefinitionsofchronicthromboembolicpulmonaryhypertensiondistinguishbetweendistinctphenotypesofchronicthromboembolicpulmonarydisease?[J].AnnAmThoracSoc,2025,22(3):331-338.DOI:10.1513/AnnalsATS.202405-524OC.[1]HumbertM,KovacsG,HoeperMM,etal.2022ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension[J].EurHeartJ,2022,43(38):3618-3731.DOI:10.1093/eurheartj/ehac[1]HumbertM,KovacsG,HoeperMM,etal.2022ESC/ERSguidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertension[J].EurHeartJ,2022,43(38):3618-3731.DOI:10.1093/eurheartj/ehac237.[2]中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华医学杂志,2021,101(1):11-51.DOI:10.3760/cma.112137-20201008-02778.[3]国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟国家,心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会.中国肺动脉高压诊治临床路径[J].中国循环杂志,2023,38(7)j.issn.1000-3614.2023.07.002.[4]AktaaS,GaleCP,BridaM,etal.EuropeanSocietyofCardiologyqualityindicatorsforthecareandoutcomesofadultswithpulmonaryarterialhypertension.DevelopedincollaborationwiththeHeartFailureAssociationoftheEuropeanSocietyofCardiology[J].EurJHeartFail,2023,25(4):469-477.DOI:10.1002/ejhf.2830.[5]TamuraY,HosokawaK,HorimotoK,etal.DevelopmentandvalidationofqualityindicatorsforpulmonaryarterialhypertensionmanagementinJapan:aModifiedDelphiConsensusStudy[J].Diagnostics(Basel),2024,14(23):2656.DOI:10.3390/diagnostics14232656.[6]MocumbiAO,ThienemannF,SliwaK.Aglobalperspectiveontheepidemiologyofpulmonaryhypertension[J].CanJCardiol,2015,31(4):375-381.DOI:10.1016/j.cjca.2015.01.030.[7]D'alonzoGE,BarstRJ,AyresSM,etal.Survivalinpatientswithprimarypulmonaryhypertension.Resultsfromanationalprospectiveregistry[J].AnnInternMed,1991,115(5):343-349.[15]赵青,马秀平,罗勤,等.应用心肺运动试验评价动脉性肺动脉高压靶向药物疗效[J].中国循环杂志,2020,35(8):750-754.DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2020.08.0