儿童过敏性紫癜诊疗规范

汇报人:XXXX2026.04.08儿童过敏性紫癜诊疗规范CONTENTS目录01

疾病概述02

病因与发病机制03

临床表现04

诊断与鉴别诊断05

治疗方案06

并发症处理与长期管理疾病概述01核心定义过敏性紫癜是一种以小血管炎为主要病理改变的系统性免疫性疾病，以IgA免疫复合物沉积介导的小血管炎为核心病理特征，临床表现以皮肤紫癜、关节症状、腹痛及肾脏受累为主要特点。国际通用命名国际通用命名为免疫球蛋白A血管炎（IgA血管炎），2012年国际教堂山共识会议已提议使用此命名，以更准确反映其病理机制。名称沿用说明本指南虽沿用“过敏性紫癜”这一用户指定标题，但诊疗建议严格遵循IgA血管炎的病理机制及最新循证医学证据，以避免“需常规抗过敏治疗”等认知误区。定义与国际命名核心病理特征小血管炎为主要病理改变以小血管炎为核心病理特征，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏的小动脉、毛细血管和小静脉壁。IgA免疫复合物沉积介导核心发病机制为IgA为主的免疫复合物沉积于小血管壁基底膜区，激活补体替代途径，引发血管炎症反应。血管内皮细胞损伤与血液外渗中性粒细胞活化后释放蛋白酶、活性氧等炎症介质，破坏血管内皮细胞完整性，导致血管通透性增加，血液及血浆外渗至周围组织。不同脏器受累机制差异皮肤受累为真皮层小血管炎；关节受累为关节周围血管炎症渗出；胃肠道受累为消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管炎症；肾脏受累为免疫复合物沉积于肾小球系膜区引发系膜增生性肾炎。流行病学特点

全球发病分布特征过敏性紫癜在全球范围内均有发病，亚洲人群发病率相对较高，黑种人发病率最低。儿童年发病率介于6.1-55.9/10万。

年龄与性别差异4-6岁儿童年发病率最高，达70.3/10万，学龄期儿童为高发群体，1周岁以内婴儿少见。男女发病率比例约为1.1-1.5:1。

季节分布规律发病存在显著季节分布特征，集中在秋冬春季，夏季发病相对少见。短期预后关键因素短期预后主要与胃肠道及脑、肺等重要器官受累严重程度相关，严重消化道并发症（如肠套叠、肠穿孔）及中枢神经系统受累者预后相对较差。长期预后核心因素长期预后主要取决于肾脏受累的严重程度及持续时间，少数患儿因严重肾脏损害进展为肾衰竭，影响远期生活质量。年龄与性别影响流行病学显示男女发病率比例约为1.1-1.5:1，4-6岁为发病高峰年龄，但目前无明确证据表明年龄和性别直接影响预后结局。治疗干预及时性早期规范治疗可有效控制症状、预防并发症，尤其是肾脏受累患儿，及时干预能显著降低慢性肾脏病及终末期肾病的发生风险。疾病预后影响因素病因与发病机制02核心病因：感染-环境-基因三联致病感染：最主要的诱发因素病毒-细菌共感染占比高达42.5%，鼻病毒-链球菌共感染为最常见组合。病毒感染中鼻病毒、腺病毒、EB病毒等常见；细菌感染以A组β溶血性链球菌为主，部分患儿发病前1-3周存在上呼吸道感染史。环境因素：空气污染物与新兴过敏原PM2.5浓度超过75μg/m³时，疾病复发风险显著提升。尘螨代谢产物、食品添加剂等新兴过敏原致敏率较传统过敏原高1.8倍，传统认知中的鱼虾、蛋奶等食物尚无明确证据表明与疾病存在直接因果关系。遗传易感性：基因多态性的影响基因多态性与疾病发病及症状类型相关，如STAT4基因rs7574865多态性与关节型症状显著相关，携带该基因型的患儿关节受累风险明显升高；HLA-DRB1、IL-6等基因多态性也可能影响疾病易感性及病情严重程度。感染因素：病毒-细菌共感染为主01病毒-细菌共感染占比感染是儿童过敏性紫癜最主要的诱发因素，其中病毒-细菌共感染占比高达42.5%。02最常见共感染组合鼻病毒-链球菌共感染为最常见的病毒-细菌共感染组合。03常见病毒感染类型病毒感染中，鼻病毒、腺病毒、EB病毒、流感及副流感病毒等较为常见。04常见细菌感染类型细菌感染以A组β溶血性链球菌为主，其次为肺炎链球菌、沙门氏菌等。05感染前驱史特点部分患儿发病前1-3周存在上呼吸道感染史。环境因素：空气污染物与过敏原

空气污染物暴露的风险研究显示，PM2.5浓度超过75μg/m³时，儿童过敏性紫癜的复发风险显著提升。

新兴过敏原的致敏风险尘螨代谢产物、食品添加剂等新兴过敏原致敏率较传统过敏原高1.8倍。

传统食物过敏原的再认识目前尚无明确证据表明鱼虾、蛋奶等传统认知中的食物与儿童过敏性紫癜存在直接因果关系。STAT4基因与关节症状关联STAT4基因rs7574865多态性与关节型症状显著相关，携带该基因型的患儿关节受累风险明显升高。HLA-DRB1基因与疾病易感性HLA-DRB1基因多态性可能影响儿童过敏性紫癜的疾病易感性及病情严重程度。IL-6基因与炎症反应IL-6等基因多态性可能通过调控炎症反应，参与儿童过敏性紫癜的发病过程。补体因子H基因与免疫调节补体因子H（CFH）基因多态性与儿童过敏性紫癜的遗传易感性相关，影响免疫复合物的清除及炎症激活。遗传易感性：基因多态性影响发病机制：Ⅲ型超敏反应过程

免疫复合物的形成与沉积机体在诱因作用下，B淋巴细胞异常活化，产生大量异常糖基化的IgA1，后者与相应抗原结合形成免疫复合物。由于异常IgA1的糖基化位点缺陷，其清除能力下降，易沉积于全身小血管壁的基底膜区。

补体替代途径激活免疫复合物沉积后，激活补体替代途径，产生C3a、C5a等过敏毒素，吸引中性粒细胞聚集。

中性粒细胞活化与炎症介质释放中性粒细胞活化后释放蛋白酶、活性氧等炎症介质，破坏血管内皮细胞完整性，导致血管通透性增加，血液及血浆外渗至周围组织。

凝血系统激活与微血栓形成炎症反应可激活凝血系统，形成微血栓，进一步加重组织缺血缺氧，加剧脏器损伤。不同脏器受累机制差异皮肤受累机制主要为真皮层小血管炎，免疫复合物沉积于真皮小血管壁，引发炎症反应，导致血液外渗形成紫癜。关节受累机制关节周围血管炎症导致渗出增加，引发肿胀疼痛，多累及膝、踝等大关节，呈游走性、反复性发作，无关节畸形。胃肠道受累机制消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管炎症，严重时可出现黏膜溃疡、出血甚至穿孔，表现为阵发性腹痛、血便等。肾脏受累机制免疫复合物沉积于肾小球系膜区，引发系膜增生性肾炎，严重时可进展为新月体性肾炎，影响长期预后。临床表现03非特异性前驱表现多数患儿发病前1-3周出现上呼吸道感染史，可伴不规则发热、乏力、食欲减退、头痛等症状。典型起病模式以皮肤紫癜为核心首发症状，发生率超90%，随后可逐渐出现关节、消化道或肾脏受累表现，少数病例症状出现顺序可颠倒。季节与年龄分布特征好发于秋冬春季，夏季少见；学龄期儿童为高发群体，4-6岁儿童年发病率最高达70.3/10万，1周岁以内婴儿少见。前驱症状与起病特点皮肤症状：典型紫癜特征核心首发症状与诊断价值

皮肤紫癜是过敏性紫癜最常见的首发症状，发生率超过90%，也是诊断的必要条件，表现为非血小板减少性可触性紫癜。特征性分布部位

多分布于负重部位，以双下肢远端及踝关节周围最为密集，其次为臀部，上肢及面部少见，躯干部极少累及，呈对称分布。皮疹形态与演变过程

初起为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹，数小时内转为紫红色紫癜，略高出皮肤表面，按压不褪色，可融合成片；每批皮疹持续7-14天，逐渐变为棕色、黄褐色，最终消退不留痕迹。伴随皮肤表现

部分患儿皮疹部位可伴随血管神经性水肿，常见于手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部，肿胀处可有压痛，水肿消退后无后遗症。重症皮肤表现

少数重症患儿可出现皮疹融合成片，形成出血性水疱，甚至出现皮肤坏死、溃疡，需加强局部护理及对症治疗。关节症状：大关节受累表现

高发关节类型与发生率关节受累发生率约50%-70%，以膝、踝等大关节为主，肘、腕关节次之，手指、脚趾等小关节少见。

典型症状与临床特点主要表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、压痛，部分患儿可出现关节活动受限，呈游走性、反复性发作，一般无关节发红、发热。

症状持续时间与预后关节症状多为一过性，持续数日内可自行缓解，消退后不留关节畸形，无长期功能障碍。

鉴别诊断要点关节症状严重时需与风湿性关节炎、化脓性关节炎等疾病鉴别，过敏性紫癜关节症状无关节发红发热及畸形遗留。消化系统症状：腹痛与并发症

01核心症状：阵发性腹痛发生率约50%-70%，多出现于出疹后1-7天，少数可先于皮疹出现。疼痛性质为绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，程度轻重不一，可伴随恶心、呕吐、腹泻等症状。

02消化道出血表现患儿可出现大便隐血阳性，部分可出现黑便、血便，严重时可出现呕血。

03严重并发症：肠套叠与肠穿孔少数重症患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，表现为剧烈腹痛、呕吐加重、停止排便排气等，需紧急外科干预，否则可能危及生命。

04腹部查体特征腹痛部位不固定，压痛较轻，一般无腹肌紧张及反跳痛，与急腹症的体征存在明显差异，可作为鉴别要点。发生率与出现时间发生率约为1/2-1/3，称为紫癜性肾炎。多数于紫癜出现后1-8周内发生，少数可出现于皮疹消退后或疾病静止期，甚至部分患儿以肾脏症状为首发表现。临床表现类型轻者仅表现为镜下血尿、少量蛋白尿；中度者可出现肉眼血尿、蛋白尿增多，可伴随水肿、高血压；重者可表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）或肾炎-肾病综合征，甚至出现肾功能不全。对预后的影响肾脏受累是本病最关键的预后影响因素，长期预后主要取决于肾脏受累的严重程度及持续时间。少数患儿因严重肾脏损害进展为肾衰竭。肾脏症状：紫癜性肾炎表现其他少见症状

中枢神经系统受累少数患儿可出现头痛、头晕、惊厥、昏迷等中枢神经系统症状，严重时可危及生命。

呼吸系统受累罕见但严重，可表现为咯血、间质性肺炎等肺部症状，多见于重症患儿。

心血管系统受累偶见心肌炎、心包炎等表现，临床需关注患儿心率、心功能等指标变化。

生殖系统受累部分男性患儿可发生睾丸炎，表现为睾丸肿胀、疼痛，需与其他急腹症鉴别。

其他出血倾向少数患儿可出现鼻出血、牙龈出血等，一般程度较轻，多与血管炎症导致的通透性增加有关。诊断与鉴别诊断04诊断标准：EULAR/PReS分类标准

必备条件：可触性紫癜紫癜表现为非血小板减少性，即血小板计数正常，且皮疹高出皮肤表面，按压不褪色，多对称分布于双下肢及臀部。

附加条件（至少满足1项）弥漫性腹痛：多为阵发性绞痛，部位不固定；关节炎/关节痛：大关节游走性肿痛，无畸形；肾脏受累：出现血尿或蛋白尿；皮肤或肾脏活检显示IgA沉积。

诊断流程要点先确认是否存在必备条件的可触性紫癜，再结合附加条件中的任一项表现，同时排除其他类似疾病（如血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等）后即可诊断。实验室检查：血常规与生化指标

血常规核心指标特点过敏性紫癜患者血常规检查中，血小板计数通常正常，可与血小板减少性紫癜相鉴别。白细胞计数可正常或轻度升高，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞比例可能增多，尤其在感染诱发时。

凝血功能检查意义凝血功能相关检查（如凝血酶原时间PT、活化部分凝血活酶时间APTT、纤维蛋白原）一般正常，此结果有助于排除凝血障碍性疾病，支持血管炎导致的出血而非凝血功能异常。

肾功能指标监测肾脏受累时，血肌酐、尿素氮水平可能升高，肾小球滤过率下降。这些指标是评估紫癜性肾炎严重程度及判断预后的重要依据，需定期复查以监测病情变化。

血清免疫学关键指标约50%的患者血清IgA水平升高，IgA免疫复合物检测阳性率较高。抗核抗体、ANCA、补体C3、C4多正常，可用于与系统性红斑狼疮、ANCA相关性血管炎等疾病鉴别。血清IgA水平检测约50%的过敏性紫癜患者血清IgA水平升高，是重要的辅助诊断指标之一，其升高程度与疾病活动性有一定相关性。IgA免疫复合物检测患者血清中可检测到IgA免疫复合物，其阳性率较高，该复合物沉积于小血管壁是引发血管炎症的关键环节。其他免疫指标特点抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体一般为阴性，补体C3、C4多正常或轻度升高，有助于与其他自身免疫性疾病鉴别。免疫学检查：IgA水平与免疫复合物影像学检查：超声与MRI应用腹部超声：消化道受累评估适用于评估腹部脏器受累情况，可观察肠壁水肿、增厚等异常表现，有助于发现肠套叠、肠梗阻等并发症。关节X线检查：关节受累判断对于怀疑存在关节受累的患者，可进行关节X线检查，观察关节间隙是否变窄、骨质是否破坏等，以排除其他关节疾病。MRI检查：深部组织病变识别对于颅脑等深部组织受累的患者，MRI检查具有较高的敏感性和特异性，有助于发现早期病变，为临床诊断和治疗提供依据。鉴别诊断：与血小板减少性紫癜等鉴别与血小板减少性紫癜的鉴别血小板减少性紫癜的紫癜一般不高出皮肤表面，血小板计数显著减少，出血时间延长，凝血功能正常，骨髓象可见巨核细胞成熟障碍等表现，可与过敏性紫癜相鉴别。与风湿性关节炎的鉴别风湿性关节炎多有发热、游走性大关节疼痛、心脏炎等表现，血清抗链球菌溶血素“O”升高，血沉增快，C反应蛋白阳性等，而无皮肤紫癜及消化道、肾脏等症状，可与过敏性紫癜的关节症状相鉴别。与外科急腹症的鉴别外科急腹症（如急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠）一般有固定的压痛、反跳痛及肌紧张等体征，而过敏性紫癜的腹痛虽剧烈，但腹部体征相对较轻，且无明显的固定压痛点。此外，过敏性紫癜多有皮肤紫癜等其他表现，结合相关检查一般可以鉴别。与急性肾小球肾炎的鉴别当过敏性紫癜以肾脏症状为首发表现时，需与急性肾小球肾炎相鉴别。急性肾小球肾炎常有前驱感染史，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等，一般无皮肤紫癜及消化道、关节等症状，血清补体C3多在起病后8周内恢复正常，可资鉴别。治疗方案05治疗原则与目标核心治疗原则以控制急性期症状、预防并发症（尤其是紫癜性肾炎）及减少复发为核心，根据受累器官及严重程度制定个体化方案。一般治疗原则急性期（皮疹出现2周内）建议卧床休息，避免剧烈活动；积极寻找并去除诱因，如控制感染、避免接触明确过敏的食物或药物。药物治疗原则根据不同临床表现选择药物，如抗组胺药缓解皮肤症状，糖皮质激素用于中重度胃肠道、关节及肾脏受累，免疫抑制剂用于激素依赖或重症肾脏损害。治疗核心目标短期目标为缓解皮肤紫癜、腹痛、关节痛等急性期症状；长期目标为预防肾脏等重要脏器损害，改善患儿预后，提高生活质量，减少复发。一般治疗：休息与饮食管理

01休息原则与活动指导急性期（皮疹出现2周内）建议卧床休息，避免剧烈活动，以减少下肢负重，防止紫癜加重及并发症发生。症状缓解后可逐渐增加活动量，但3~6个月内避免剧烈运动。

02饮食管理基本原则急性期（尤其是腹型、肾型）腹痛明显或便血时需禁食或流食，待症状缓解后过渡至易消化、少渣饮食。应避免食用辛辣、刺激性食物及可能引起过敏的食物。

03特殊情况饮食调整有消化道症状的患儿，给予清淡、易消化饮食；腹痛严重者可暂禁食，给予静脉营养支持，待腹痛缓解后逐渐恢复饮食。需根据病史及过敏原检测结果，规避可疑食物。药物治疗：抗组胺与改善血管通透性药物

抗组胺药物的作用与常用药物抗组胺药物主要通过阻断组胺受体，减轻过敏反应，缓解皮肤瘙痒、荨麻疹等症状。常用药物包括氯雷他定（儿童2.5~10mg/d，成人10mg/d）、西替利嗪（儿童2.5~10mg/d，成人10mg/d）等。

抗组胺药物的疗程与注意事项抗组胺药物一般需连续服用2-4周，具体疗程可根据病情适当延长。使用过程中需注意观察是否有嗜睡、口干等不良反应。

改善血管通透性药物的种类与作用维生素C具有降低毛细血管通透性的作用，常用剂量为每日1-2g，可静脉滴注或口服。钙剂（如葡萄糖酸钙，每次1-2g）能增加毛细血管致密度，芦丁片也有类似辅助治疗作用。

改善血管通透性药物的临床应用此类药物常与抗组胺药联合使用，以增强疗效，尤其适用于皮肤紫癜明显、血管通透性增加的患儿。维生素C静脉滴注或口服，钙剂可加入葡萄糖溶液中静脉滴注或口服。糖皮质激素应用指征与方案

核心应用指征适用于有严重消化道症状（如腹痛剧烈、消化道出血）、关节症状明显及有肾脏损害（中重度蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎）的患儿，以及严重皮肤型（紫癜融合成片、伴明显水肿）患者。

口服给药方案常用泼尼松，儿童剂量为每日1-2mg/kg，成人0.5-1mg/kg，晨起顿服。症状缓解后（约1-2周）逐渐减量，总疗程4-8周。

静脉给药方案重症腹型（如肠套叠风险）、急进性肾炎可予甲泼尼龙冲击治疗，剂量为每日10-30mg/kg（最大量1g/d），连用3天，后改口服泼尼松。

用药注意事项长期使用需监测血压、血糖、电解质，预防骨质疏松（补充钙剂、维生素D）及消化道溃疡（加用质子泵抑制剂）。免疫抑制剂适用情形主要用于糖皮质激素治疗效果不佳或有严重肾脏损害的患儿，如激素减量后尿蛋白反复、肾功能进展，或重症腹型、关节型对激素反应差者。常用免疫抑制剂及用法环磷酰胺：静脉冲击0.5~1g/m²·次，每2~4周1次，累计剂量≤150mg/kg，用于急进性肾炎或重症肾型；吗替麦考酚酯：儿童20~30mg/kg·d，成人1~2g/d，分2次口服，用于激素依赖/抵抗的肾型；环孢素A：儿童3~5mg/kg·d，成人3~5mg/kg·d，分2次口服，需监测血药浓度及肾功能。抗凝治疗适应症适用于肾型过敏性紫癜（尤其是合并蛋白尿、血尿）、存在高凝状态（如D-二聚体升高）的患儿。常用抗凝药物及用法低分子肝素：儿童0.1~0.2mg/kg·次，皮下注射，1~2次/d；成人4000~6000IU/次，1~2次/d，疗程2~4周。双嘧达莫：儿童3~5mg/kg·d，成人50~100mg/次，3次/d，用于预防血栓形成，尤其肾型可长期服用。免疫抑制剂与抗凝治疗对症治疗：腹痛与关节痛处理腹痛处理原则与方法腹痛剧烈或伴血便时，需暂禁食并给予静脉营养支持。可使用山莨菪碱（654-2）0.3~0.5mg/kg/次肌内注射或静脉滴注缓解胃肠道痉挛；消化道出血者予质子泵抑制剂（如奥美拉唑0.6~0.8mg/kg/d）抑酸，必要时使用生长抑素减少胃肠道血流。糖皮质激素在中重度腹痛中的应用中重度腹痛（伴血便、持续呕吐）患儿，予糖皮质激素治疗，如泼尼松1~2mg/kg/d（最大60mg/d）或甲泼尼龙1~2mg/kg/d静滴，症状缓解后2周内逐渐减量，总疗程4~6周。关节痛的对症治疗策略关节痛以对症治疗为主，可使用非甾体抗炎药（如布洛芬5~10mg/kg/次，每日3次）缓解疼痛，但避免用于合并肾脏受累（紫癜性肾炎）的患儿。关节肿痛严重者可短期予泼尼松0.5mg/kg/d，疗程不超过2周。腹痛与急腹症的鉴别要点过敏性紫癜腹痛多为阵发性绞痛，部位不固定，腹部压痛较轻，无腹肌紧张及反跳痛；而外科急腹症（如阑尾炎、肠套叠）腹痛剧烈、固定，伴腹肌紧张、反跳痛，需结合腹部超声等检查鉴别，避免误诊。并发症处理与长期管理06消化道出血发生率约50%-70%，表现为黑便、血便甚至呕血，严重时可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔，危及生命。紫癜性肾炎发生率约20%-60%，是影响长期预后的关键因素，可表现为血尿、蛋白尿，严重者进展为肾病综合征、肾衰竭。关节疼