急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊断和治疗专家共识2026

急性主动脉夹层合并灌注不良综合征诊断和治疗专家共识202601020304疾病概述诊断方法治疗策略共识制订过程CONTENTS目录疾病概述010203假腔对真腔的压迫导致血流不足，内膜片摆动或脱垂阻塞重要器官分支血管开口。假腔累及分支血管并伴血栓形成，引起分支血管真腔狭窄或闭塞，常见于高凝状态和假腔盲端血流缓慢。同时存在动态型和静态型阻塞，单纯修复原发破口难以缓解，需通过DSA明确具体类型指导干预措施。动态型分支动脉阻塞机制静态型分支动脉阻塞机制混合型分支动脉阻塞机制AAD合并灌注不良机制123分型方法根据主动脉夹层累及部位，DeBakey分型将AAD分为三型。Stanford分型基于夹层是否累及升主动脉，分为TAAD和TBAD。Penn分型关注分支血管灌注不良，Nagamine分型细化缺血机制。DeBakey分型Stanford分型Penn分型与Nagamine分型国内缺乏基于大样本的主动脉夹层合并MPS流行病学数据，但国际研究显示约20%-30%的AAD患者存在MPS相关临床特征。根据IRAD等数据库，急性TAAD中脑缺血、心肌缺血等不同器官缺血的发生率分别为8.5%-15.1%、5.3%-24.7%不等。IRAD数据显示，AAD合并MPS患者的住院期间病死率为30.8%，而不合并MPS的患者为9.1%，显示出显著差异。AAD合并MPS的发病率不同器官缺血的发生率住院病死率对比流行病学数据诊断方法010203典型症状与影像学检查AAD患者常表现为突发剧烈的“撕裂样”疼痛，TAAD多位于前胸，TBAD更常见于肩胛间区或腹部。AAD的典型症状CTA因其快速、无创、准确性高，是诊断AAD及评估分支血管灌注的首选方法，可用于确定夹层分型、定位破口并评估器官缺血情况。影像学检查的重要性当患者存在使用碘对比剂的禁忌证时，MRI或经食管超声心动图可作为替代检查，以帮助确诊AAD。替代检查方法各器官缺血的诊断标准AAD若累及冠状动脉，可表现为急性冠状动脉综合征，如胸痛、胸闷或呼吸困难。心肌标志物升高伴心电图缺血性改变，影像学证实夹层累及冠状动脉或主动脉根部，排除原发性冠心病。当AAD累及无名动脉或左侧颈总动脉时，可导致中枢神经系统缺血。意识障碍或局灶神经功能缺损且CTA证实夹层累及头臂干或左颈总动脉。胸降主动脉或腹主动脉真腔受压，或假腔内血栓形成，可导致脊髓前动脉血流受阻。双侧下肢感觉和运动功能减退，影像学证实胸降主动脉或腹主动脉夹层累及供应脊髓的节段动脉，并排除其他病因。AAD合并心肌缺血的诊断标准AAD合并脑缺血的诊断标准AAD合并脊髓缺血的诊断标准010203AAD合并MPS的快速诊断器官灌注不良的即时评估个体化治疗策略的制定通过CTA等影像学检查，迅速识别真假腔及分支动脉受累情况，对早期诊断至关重要。利用CTA、DSA等技术评估血流动力学变化，及时发现并处理动态型或静态型分支动脉阻塞。根据AAD合并MPS的具体类型和严重程度，结合最新循证医学证据，制定个性化治疗方案。早期诊断的重要性治疗策略基本治疗与药物治疗包括绝对卧床休息、持续心电监护及建立静脉通路等，旨在稳定病情并防止夹层进一步扩展。一般处理措施通过控制心率和血压维持血流动力学稳定，减少主动脉壁的剪切应力，降低器官灌注不良的风险。血流动力学管理给予充分的镇痛和镇静治疗，必要时进行深度镇静或气管插管，以减轻患者的疼痛感和交感神经张力。镇痛与镇静策略开放手术是治疗StanfordA型主动脉夹层(TAAD)的主要方式，通常需在深低温停循环下进行，以修复原发破口并恢复终末器官灌注。对于StanfordB型主动脉夹层(TBAD)合并灌注不良综合征的患者，腔内修复技术（TEVAR）已成为首选治疗方式，根据近端锚定区条件个体化制订治疗方案。Liu等的研究结果表明，混合型分支动脉阻塞是灌注不良综合征的独立危险因素，需要通过数字减影血管造影（DSA）明确其类型，以指导进一步的干预措施。开放手术在TAAD中的应用腔内治疗在TBAD中的选择混合型阻塞的处理策略原发破口修复技术开放手术与腔内治疗选择开放手术适用于累及升主动脉或近端弓部的StanfordA型主动脉夹层，以及需要全主动脉弓置换术的患者。开放手术的适应症腔内治疗通过使用覆膜支架修复原发破口，尤其适合高龄、高危因素或不适合开放手术的患者。腔内治疗的优势腔内治疗在锚定区不足、严重弓部迂曲或钙化的情况下效果受限，可能需要结合开放手术或其他技术。腔内治疗的局限性共识制订过程010203系统性检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed和Embase数据库，检索时间范围自建库起至2025年5月31日。采用主题词与自由词组合模式，检索词包括：StanfordA型主动脉夹层（typeAaorticdissection，TAAD）、StanfordB型主动脉夹层（typeBaorticdissection，TBAD）等，筛选文献类型包括高质量循证医学证据（Meta分析、系统评价）、临床研究证据（随机对照试验、队列研究、病例对照研究）等。最终纳入文献86篇，所有文献均符合主题相关性及方法学严谨性要求。检索数据库及时间范围检索词与文献类型最终纳入文献数量与要求文献检索与筛选采用两轮匿名投票，首轮为开放式问卷形成初始陈述，次轮对推荐条目进行匿名评分。超过2/3选择“完全同意”，或超过3/4选择“完全同意”或“同意，但有一定保留”，则达成共识。由54名血管外科、心外科专家组成的工作组，确保了共识的专业性和权威性。德尔菲法的匿名投票机制共识达成的标准专家工作组组成德尔菲法的应用010203GRADE系统概述AAD合并MPS的诊断标准治疗策略的选择依据GRADE系统用于评估证据质量和推荐强度，通过考虑研究设计、结果一致性、直接性和间接性等