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早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压临床管理专家共识总结202601020304目录CONTENTS**章节一:诊断与评估****章节二:预防与筛查****章节三:治疗与管理****章节四:综合管理与预后**章节一:诊断与评估01.02.03.BPD-PH定义为平均肺动脉压(mPAP)>20mmHg或肺动脉收缩压(sPAP)>40mmHg,且排除其他原因引起的肺动脉高压。BPD患儿出现频繁低氧血症、呼吸支持需求增加、病情改善缓慢等症状时,需考虑BPD-PH并进一步检查评估。通过识别和管理宫内、出生时及生后的危险因素,可以降低BPD的发生率和严重程度,预防BPD-PH的发生。BPD-PH的诊断标准BPD-PH的临床表现BPD-PH的危险因素管理BPD-PH定义010203频繁低氧血症与呼吸支持需求增加生长落后与循环不良表现不明原因的缺氧性呼吸衰竭BPD患儿出现频繁低氧血症和持续增加的呼吸支持需求,表明可能发展为BPD-PH。喂养困难、生长落后以及循环不良等症状提示BPD患儿可能出现了BPD-PH。若患儿出现不明原因的缺氧性呼吸衰竭或复发性肺水肿,需考虑进行进一步评估以排除BPD-PH。临床表现识别辅助检查策略经胸超声心动图筛查心导管检查应用磁共振成像评估对于校正胎龄36周的中重度BPD患儿或需较高呼吸支持且反复低氧发作的患儿,应行TTE筛查以评估肺动脉高压。在不明原因缺氧性呼吸衰竭、复发性肺水肿及需长期或联合肺血管靶向药物治疗等情况下,可考虑进行心导管检查。MRI可作为评估BPD-PH患儿心肺结构与功能改变的补充性成像手段,提供更全面的诊断信息。章节二:预防与筛查降低BPD风险通过识别并管理宫内、出生时和生后的各类危险因素,可以有效降低早产儿支气管肺发育不良(BPD)的发生率或减轻其严重程度。对于校正胎龄36周的中重度BPD患儿或任何年龄需较高呼吸支持且反复低氧发作的患儿,应行经胸超声心动图(TTE)筛查,以早期发现并评估BPD-PH。采用多学科协作模式管理BPD-PH患儿,通过不同专业领域的专家共同参与治疗,以降低病死率,改善预后。识别与管理危险因素早期筛查与评估多学科协作模式010203TTE筛查时机对于校正胎龄达到36周的中重度支气管肺发育不良(BPD)患儿,推荐进行经胸超声心动图(TTE)筛查,以评估是否存在肺动脉高压(PH)。任何年龄阶段需要较高水平呼吸支持且反复发生低氧血症的BPD患儿,都应考虑进行TTE筛查,以排除或确认BPD-PH的存在。当BPD患儿出现频繁低氧血症、呼吸支持需求持续增加、病情改善缓慢时,建议及时通过TTE检查来评估是否有BPD-PH的发展。校正胎龄36周的中重度BPD筛查需较高呼吸支持的BPD患儿筛查频繁低氧与呼吸支持需求增加时的筛查对于校正胎龄36周的中重度BPD患儿或需较高呼吸支持的患儿,应行TTE筛查以评估是否存在肺动脉高压。经胸超声心动图(TTE)筛查在不明原因的缺氧性呼吸衰竭、PH程度与TTE结果不符、需长期或联合肺血管靶向药物治疗等情况下,可考虑进行心导管检查。心导管检查的指征MRI可用于评估BPD-PH患儿的心肺结构与功能改变,作为补充性成像手段,帮助医生更好地理解病情。磁共振成像(MRI)应用其他检查选项章节三:治疗与管理BPD-PH患儿应采用低频率、高潮气量和个体化呼气末正压(PEEP)的呼吸支持策略,以减少对肺部的损伤。BPD-PH患儿在氧疗时,建议将脉搏/动脉血氧饱和度维持在92%~95%,以避免过高的氧浓度对肺部造成进一步损害。不推荐BPD-PH患儿常规使用利尿剂,应在个体化评估后谨慎应用,避免影响患儿的心肺功能。肺保护性通气原则氧疗目标值设定利尿剂使用考量呼吸支持策略BPD-PH患儿在氧疗时,建议将脉搏/动脉血氧饱和度维持在92%~95%的目标范围内。根据每个BPD-PH患儿的具体病情和心肺功能状态,进行个性化的氧疗目标设定和调整。在实施氧疗过程中,需密切监测患儿的血氧饱和度,并根据实际效果进行及时的反馈和调整。氧疗目标值的设定个体化调整的重要性监测与反馈机制氧疗目标设定PH靶向药物的应用利尿剂的使用手术干预的考虑BPD-PH患儿在排除左向右分流先天性心脏病、左心室舒张功能障碍及PVS等相关异常后,可谨慎应用PH靶向药物。不推荐BPD-PH患儿常规使用利尿剂,应在个体化评估后谨慎应用。BPD-PH患儿如合并PDA、VSD、ASD,应评估其血流动力学状态及对PH的影响,必要时考虑关闭/结扎/封堵治疗。药物与手术干预章节四:综合管理与预后多学科协作模式包括呼吸科、心脏科、营养科和心理支持等多个专业领域的专家共同参与。多学科团队组成根据每个BPD-PH患儿的具体情况,由多学科团队共同讨论并制定最适合的个性化治疗和管理计划。个体化治疗方案制定出院后,通过多学科团队定期进行随访,根据病情变化及时调整治疗策略,确保患儿得到持续有效的照顾。长期随访与调整多学科协作模式010203营养供应策略液体管理原则营养与液体平衡的矛盾处理BPD-PH患儿的营养需求需根据其心肺功能进行个体化调整,确保能量和营养素的充足供给。在BPD-PH管理中,需谨慎平衡液体补充与排出,避免过度或不足,以维持体液平衡。针对BPD-PH患儿,应综合考虑营养供应与液体管理的相互作用,制定合理的管理方案。营养与液体平衡010203长期随访与心理支持针对BPD-PH患儿出院后,制定包括营养、心肺功能监测等在内的个性化随

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