神经病学练习题库(含答案)

神经病学练习题库(含答案)单选题（每题1分，共40分）1.一名65岁男性突发右侧肢体无力伴完全性失语，症状持续90分钟未缓解。最先考虑的血管闭塞部位是A.左侧大脑中动脉M1段B.右侧大脑中动脉M1段C.左侧大脑前动脉A1段D.基底动脉顶端答案：A2.青年女性，反复双下肢麻木无力2年，体检示颈髓长节段T2高信号，血清AQP4-IgG阳性。最可能的诊断是A.多发性硬化B.视神经脊髓炎谱系病C.急性播散性脑脊髓炎D.MOG抗体病答案：B3.帕金森病中最先受累的病理结构是A.黑质致密部B.蓝斑核C.迷走神经背核D.嗅球答案：D4.下列哪项不是典型Lambert-Eaton肌无力综合征的电生理特征A.低频重复神经刺激CMAP递减>10%B.高频刺激CMAP递增>100%C.单纤维肌电图颤抖增宽D.运动后CMAP波幅下降答案：D5.8岁男童，发作性凝视伴意识丧失5秒，每日数十次，脑电图示3Hz棘慢波综合。首选药物为A.丙戊酸钠B.卡马西平C.苯妥英钠D.加巴喷丁答案：A6.关于Creutzfeldt-Jakob病，错误的是A.脑电图可见周期性三相波B.14-3-3蛋白阳性具有高度特异性C.DWI皮层缎带征阳性D.病程通常<1年答案：B7.急性吉兰-巴雷综合征患者F波消失提示A.轴索损害B.近端髓鞘脱失C.远端传导阻滞D.神经肌肉接头病变答案：B8.下列哪项不属于路易体痴呆核心特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.早期锥体系征答案：D9.关于偏头痛先兆，正确的是A.持续>72小时可诊断持续性先兆B.先兆症状可累及双侧肢体C.先兆期脑血流普遍增加D.先兆必伴头痛答案：B10.颈动脉夹层患者最敏感的初始影像检查是A.CTAB.DSAC.颈动脉超声D.高分辨率MRI-T1脂肪抑制答案：D11.重症肌无力患者肌无力危象最可靠的床边试验是A.新斯的明试验B.冰袋试验C.腾喜龙试验D.血清AChR抗体答案：C12.下列哪项不属于典型阿尔茨海默病早期表现A.情景记忆下降B.视空间障碍C.命名困难D.行为变异答案：D13.关于脊髓亚急性联合变性，错误的是A.后索与侧索受累B.血清甲基丙二酸升高C.维生素B12替代后症状完全可逆D.可伴巨幼细胞贫血答案：C14.典型失神发作的棘慢波频率为A.1HzB.2HzC.3HzD.4Hz答案：C15.脑桥中央髓鞘溶解最危险的过快纠正因素是A.高血糖B.高钠血症C.低钠血症D.低钾血症答案：C16.下列哪项不是典型三叉神经痛特征A.持续数秒至两分钟B.存在无痛间期C.可伴自主神经症状D.双侧同时起病常见答案：D17.关于正常颅压脑积水，错误的是A.步态障碍最早出现B.脑室扩大伴脑沟增宽C.腰穿放液试验阳性可预测分流效果D.脑脊液压力持续>25cmH2O答案：D18.青年男性，突发剧烈枕部头痛伴复视，DSA示左侧横窦狭窄伴静脉逆流。最可能的头痛类型是A.可逆性脑血管收缩综合征B.低颅压头痛C.脑静脉窦血栓形成D.偏头痛答案：C19.下列哪项不属于肌萎缩侧索硬化诊断标准中的支持点A.上下运动神经元体征在同一区域B.感觉障碍C.进行性病程D.无其他疾病解释答案：B20.关于Wilson病，错误的是A.血清铜蓝蛋白降低B.K-F环见于>90%脑型患者C.24h尿铜>100μg有诊断意义D.首选治疗为青霉胺答案：C21.下列哪项不是典型前循环TIA表现A.一过性完全性失语B.单眼黑朦C.对侧上肢无力D.同侧偏盲答案：B22.关于癫痫持续状态，正确的是A.强直-阵挛发作>30分钟或间断发作意识未恢复>30分钟B.首选苯巴比妥静脉推注C.脑电图必伴癫痫样放电D.发热性惊厥>15分钟可诊断答案：A23.下列哪项不是典型多系统萎缩表现A.小脑性共济失调B.帕金森综合征C.早期出现自主神经功能障碍D.对左旋多巴反应良好答案：D24.关于Bell麻痹，错误的是A.多认为与单纯疱疹病毒激活有关B.急性期可予泼尼松口服C.需常规行头部MRI排除肿瘤D.预后大多良好答案：C25.下列哪项不是典型亨廷顿病特征A.常染色体隐性遗传B.舞蹈样动作C.精神症状D.CAG重复>40次答案：A26.关于脑淀粉样血管病，正确的是A.必伴阿尔茨海默病B.可表现为复发性凸面蛛网膜下腔出血C.好发于基底节D.梯度回波序列可见微出血灶位于脑干答案：B27.下列哪项不是典型周期性麻痹诱因A.高碳水化合物饮食B.寒冷C.运动后休息D.高钾血症答案：D28.关于神经结节病，错误的是A.可累及面神经B.脑膜强化常见C.血清ACE水平必升高D.可伴高钙血症答案：C29.下列哪项不是典型克雅病脑电图表现A.周期性三相波B.背景慢化C.癫痫样放电持续D.波幅递减答案：C30.关于腓骨肌萎缩症1A型，正确的是A.常染色体隐性遗传B.由PMP22重复导致C.神经传导速度>50m/sD.血清CK显著升高答案：B31.下列哪项不是典型Redflags提示继发性头痛A.新发>50岁B.妊娠或产褥期C.既往类似病史20年D.免疫抑制状态答案：C32.关于癫痫手术评估，错误的是A.发作间期PET低代谢区必为致痫区B.颅内电极可精确定位C.Wada试验评估语言记忆优势侧D.发作期SPECT可显示高灌注答案：A33.下列哪项不是典型前庭性偏头痛特征A.持续5分钟至72小时B.必伴听力下降C.可伴头痛D.前庭症状可自发缓解答案：B34.关于急性播散性脑脊髓炎，错误的是A.常继发于病毒感染或疫苗接种B.脑脊液寡克隆区带阳性率>90%C.可伴意识障碍D.对糖皮质激素反应良好答案：B35.下列哪项不是典型肌营养不良Duchenne型表现A.3-5岁起病B.腓肠肌假性肥大C.血清CK>10倍正常D.面肩肱型分布答案：D36.关于脊髓空洞症，正确的是A.必伴小脑扁桃体下疝B.痛温觉分离常见C.腱反射亢进D.首选糖皮质激素答案：B37.下列哪项不是典型丛集性头痛特征A.男性多见B.持续4-72小时C.同侧流泪鼻塞D.每日固定时间发作答案：B38.关于急性缺血性卒中静脉溶栓，错误的是A.rt-PA剂量0.9mg/kgB.时间窗4.5h内C.血压需<185/110mmHgD.既往脑出血史为绝对禁忌答案：B39.下列哪项不是典型发作性睡病四联症A.日间嗜睡B.猝倒C.睡眠幻觉D.夜惊答案：D40.关于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病，正确的是A.病程<4周B.对称性近端无力突出C.对糖皮质激素无效D.脑脊液蛋白正常答案：B多选题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）41.下列属于癫痫发作后即刻现象的有A.Todd麻痹B.短暂性失语C.自动症D.弥漫性头痛答案：ABD42.关于重症肌无力，下列抗体可阳性A.AChRB.MuSKC.LRP4D.GAD65答案：ABC43.下列属于路易体痴呆提示特征A.REM睡眠行为障碍B.对抗精神病药高敏感C.早期出现锥体系征D.波动性认知答案：ABD44.下列属于典型可逆性脑血管收缩综合征特点A.雷击样头痛B.脑动脉节段性狭窄C.3月内血管造影可恢复D.脑脊液淋巴细胞>100/μL答案：ABC45.下列属于脊髓半切综合征表现A.同侧深感觉障碍B.对侧痛温觉障碍C.同侧肢体无力D.同侧Horner征答案：ABC46.下列属于典型CIDP电生理标准A.运动神经传导速度下降>30%B.远端潜伏期延长>50%C.传导阻滞D.F波消失或延长答案：ABCD47.下列属于典型抗NMDA受体脑炎表现A.精神行为异常B.中枢性低通气C.癫痫发作D.低钠血症答案：ABCD48.下列属于典型脑淀粉样血管病相关炎症表现A.认知下降B.癫痫发作C.脑白质病变进展D.脑膜刺激征答案：ABC49.下列属于典型腓骨肌萎缩症体征A.鹤腿B.弓形足C.跟腱反射消失D.手套袜套样感觉减退答案：ABCD50.下列属于典型多系统萎缩MRI标志A.脑桥十字征B.壳核裂隙征C.小脑萎缩D.海马硬化答案：ABC填空题（每空1分，共20分）51.帕金森病四大主征为静止性震颤、________、________、姿势不稳。答案：肌强直、运动迟缓52.典型失神发作的脑电图表现为________Hz的________波综合。答案：3、棘慢53.吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白细胞分离指蛋白>________g/L且白细胞<________/μL。答案：0.45、1054.阿尔茨海默病病理三联征为________、________、神经元丢失。答案：老年斑、神经原纤维缠结55.重症肌无力危象分为________危象、________危象、反拗危象。答案：肌无力、胆碱能56.脑静脉窦血栓形成首选抗凝药物为________，目标INR________。答案：低分子肝素、2-357.克雅病14-3-3蛋白检测标本为________，其敏感性随病程________而增加。答案：脑脊液、延长58.典型三叉神经痛责任血管最常见为________动脉________支。答案：小脑上、脑桥59.正常颅压脑积水三联征为________、________、尿失禁。答案：步态障碍、认知下降60.肌营养不良Duchenne型基因突变位于________染色体________基因。答案：X、DMD简答题（每题8分，共40分）61.简述急性缺血性卒中静脉溶栓的绝对禁忌证（列出8条）。答案：1.既往任何颅内出血；2.活动性内出血；3.近期3月内大手术或严重外伤；4.血小板<100×10⁹/L；5.收缩压>185mmHg或舒张压>110mmHg且不能控制；6.血糖<2.8或>22.2mmol/L；7.48h内使用抗凝且INR>1.7；8.CT示多脑叶梗死>1/3MCA供血区。62.试述重症肌无力Osserman分型及各型特点。答案：I型：眼肌型，仅眼外肌受累；IIa型：轻度全身型，进展缓慢，无危象，药物敏感；IIb型：中度全身型，球肌及四肢肌受累，药物敏感略差；III型：急性重症型，起病急，症状重，危象常见，药物不敏感；IV型：迟发重症型，由I或II型进展，药物效果差，预后差；V型：肌萎缩型，伴肌肉萎缩。63.简述癫痫持续状态阶梯治疗方案（含剂量及时间窗）。答案：第1步：地西泮10mg静推（2mg/min），5min可重复；第2步：丙戊酸钠20mg/kg静滴（>10min），最大40mg/kg；第3步：苯巴比妥20mg/kg静推（50mg/min）；第4步：气管插管后咪达唑仑0.2mg/kg静推继0.05-0.4mg/kg/h泵入；第5步：丙泊酚1-2mg/kg静推继2-10mg/kg/h；第6步：硫喷妥钠或低温麻醉；每步评估20-40min。64.试述CIDP的EFNS/PNS诊断标准中电生理必备条件（列出6条）。答案：1.≥2条运动神经传导速度下降>30%；2.≥1条远端潜伏期延长>50%；3.≥1条F波延长或消失；4.≥1条部分传导阻滞（近端/远端波幅比<0.7且时限<30%增加）；5.异常时间离散（时限增加>30%）；6.排除轴索型。65.简述路易体痴呆核心特征与支持特征各4条。答案：核心：1.波动性认知；2.反复视幻觉；3.帕金森综合征；4.REM睡眠行为障碍。支持：1.对抗精神病药高度敏感；2.反复跌倒；3.晕厥；4.妄想。应用题（共30分）66.计算题（10分）患者男，70kg，拟行rt-PA静脉溶栓。按0.9mg/kg计算：(1)总剂量=________mg；(2)先静推10%即________mg；(3)余________mg于________min内泵完；(4)最大剂量不超过________mg。答案：(1)63mg；(2)6.3mg；(3)56.7mg，60min；(4)90mg。67.病例分析题（20分）患者，女，28岁，突发右眼视力下降伴截瘫5天。查体：右眼视力0.1，脊髓T6以下痛温觉消失，双下肢肌力0级，尿潴留。血清AQP4-IgG阳性，颈胸髓MRI示T2-C3至T8长节段高信号伴强化。问题：(1)给出最可能诊断及依据（4分）；(2)列出需鉴别的3种疾病并写出关键鉴别点（6分）；(3)给出首选免疫治疗方案（含剂量与疗程）（6分）；(4)写出长期维持治疗药物及监测指标（4分）。答案：(1)视神经脊髓炎谱系病（NMOSD），依据：长节段横贯性脊髓炎+视神经