吉兰-巴雷综合征

吉兰－巴雷综合征Guillain—BarreSyndrome吉兰－综合征巴雷(Guillain—BarreSyndrome)格林－巴利综合征急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（AIDP)慢性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（CIDP)GuillainBarréSyndromeIn1916theFrencharmyneurologistsGuillainandBarré'sobservationthatthisweaknessoccurredwithalbumino-cytologicdissociation(anelevatedCSFproteinwithanormalCSFcellcount)allowedthisentitytobedistinguishedfrompolioandotherneuropathies.AtranslationofLandry'spaper(1859)reads:'Thesensoryandmotorsystemsmaybeequallyaffected.Howeverthemainproblemisusuallyamotordisordercharacterizedbyagradualdiminutionofmuscularstrengthwithflaccidlimbsandwithoutcontractures,convulsionsorreflexmovementsofanykind.Inalmostallcasesmicturitionanddefecationremainnormal.病因和发病机制可能和非特异性病毒感染(上呼吸道／消化道）或疫苗接种史有关。空肠弯曲菌或其他微生物的脂多糖和周围神经的神经节苷脂具有类似分子结构抗神经节苷脂GM1和GQb1抗体2026/4/15分子模拟机制病理改变水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨嗜细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性临床表现前驱感染（多数患者病前1-2周有感染史）：呼吸道感染，消化道感染，免疫接种、轻度或中等度发热运动障碍（下运动神经元瘫痪）：急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫痪（下肢重于上肢）；重症患者累及呼吸肌麻痹（25%）感觉障碍（末梢型感觉障碍）：麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子样自主神经障碍：出汗，手足肿胀，皮肤潮红,心律失常,体位性低血压颅神经病变：双侧Ⅶ最常见（85%），其次Ⅸ、Ⅹ；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ

、Ⅴ少见1-2周发展至高峰2026/4/15临床变异型Miller-Fisher综合征：眼外肌瘫痪

、共济失调、腱反射消失（三联征）（Bickerstaff脑炎变异型）2.急性运动轴索性神经病

Acutemotoraxonalneuropathy(AMAN)3.急性运动和感觉轴索性神经病Acutemotorandsensoryaxonalneuropathy(AMSAN)4.急性感觉神经病5.急性全自主神经型2026/4/15辅助检查1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显

细胞<20个／mm3，60-80mg／dl，

寡克隆带（＋），抗神经节苷脂抗体（＋），IgG增高2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意义）：2条以上周围神经NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。3.血清抗微管蛋白抗体、抗神经节苷脂抗体／抗GM-1，GalNac-GD1a、GQ1b抗体2026/4/15诊断1.急性或亚急性起病2.四肢对称性迟缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪）3.末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍4.脑脊液蛋白细胞分离现象5.NCV异常6.排除其他疾病2026/4/15鉴别诊断具有以下情况者排除GBS:显著持久的不对称性肌无力CSF细胞数>50个／mm3，中性粒细胞明确的感觉平面鉴别诊断1.低血钾型周期性瘫痪(与经典GBS鉴别）肢体无力可反复发作，无感觉障碍，发作时血钾降低或心电图有低钾改变。补充钾盐后病情多数迅速好转。2.慢性格林-巴利(与经典GBS鉴别）起病隐袭，慢性进行性病程，可急性复发，EMG严重周围神经传导减慢或神经源性损害，激素疗效肯定3.急性脊髓前角灰质炎(AMAN)急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。4.重症肌无力(Miller

Fisher综合征）

一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新

斯的明试验阳性。无共济失调，无腱反射减低5.颅底炎症性疾病，有机磷中毒2026/4/15CIDP

临床特点本病的发病率低(0.8-1.9/100,000),男性多见,儿童很少,40-50岁多见隐袭起病，多无前驱因素，进展数月至数年，平均3个月其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式对称分布的肢体无力(自远端向近端)腱反射减弱或消失从上肢发病罕见，躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累同时存在运动与感觉障碍肌肉萎缩较轻

治疗支持对症1.辅助呼吸（呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素）2.防止感染（肺部、褥疮）3.预防深静脉血栓形成4.及早开始康复治疗（恢复期）5.加强营养（B族维生素）6.二便通畅7.心理疏导8.训练吞咽9.控制疼痛治疗1.血浆交换（TPE）2.免疫球蛋白（