《皮肤性病学》结缔组织病必会知识点测评试卷

《皮肤性病学》结缔组织病必会知识点测评试卷一、单项选择题(每题1分，共30分)下列哪种疾病不属于经典的系统性结缔组织病？A.红斑狼疮B.皮肌炎C.硬皮病D.银屑病关节炎系统性红斑狼疮(SLE)特征性的皮损是：A.结节性红斑B.蝶形红斑C.多形红斑D.环形红斑盘状红斑狼疮(DLE)典型的皮损特征是：A.边界不清的浮肿性红斑B.附有粘着性鳞屑的萎缩性斑块，伴有毛囊角栓C.疼痛性皮下结节D.水疱、大疱SLE患者最常见的肾脏损害表现是：A.急性肾小球肾炎B.狼疮性肾炎C.间质性肾炎D.肾血管炎诊断SLE具有高度特异性的自身抗体是：A.抗核抗体(ANA)B.抗双链DNA(dsDNA)抗体C.抗Sm抗体D.类风湿因子(RF)SLE治疗中，主要用于控制疾病活动、特别是重要脏器受累的基础药物是：A.非甾体抗炎药B.抗疟药(如羟氯喹)C.糖皮质激素D.免疫抑制剂皮肌炎的特征性皮损是：A.蝶形红斑B.眶周紫红色水肿性斑疹(向阳性皮疹)C.网状青斑D.口腔溃疡Gottron丘疹是皮肌炎的特征性皮损，好发于：A.面部B.手掌、足跖C.指关节、掌指关节伸侧D.躯干诊断皮肌炎时，最具特异性的血清学标志物是：A.肌酸激酶(CK)升高B.抗Jo-1抗体C.抗Mi-2抗体D.抗核抗体(ANA)皮肌炎患者最需要警惕的并发症是：A.心力衰竭B.间质性肺病C.并发恶性肿瘤D.肾功能衰竭局限性硬皮病与系统性硬皮病的主要区别在于：A.前者无雷诺现象B.前者无内脏器官受累C.前者无皮肤硬化D.前者抗Scl-70抗体阳性A.皮肤肿胀、硬化B.关节疼痛C.雷诺现象D.吞咽困难系统性硬皮病皮肤病变的发展过程，通常顺序是：A.萎缩期-硬化期-水肿期B.水肿期-硬化期-萎缩期C.硬化期-水肿期-萎缩期D.水肿期-萎缩期-硬化期系统性硬皮病中，预后较差的标志性抗体是：A.抗着丝点抗体(ACA)B.抗Scl-70抗体(抗拓扑异构酶I抗体)C.抗核抗体(ANA)D.类风湿因子(RF)混合性结缔组织病(MCTD)患者体内通常存在高滴度的抗体是：A.抗Sm抗体B.抗U1-RNP抗体C.抗Jo-1抗体D.抗dsDNA抗体干燥综合征的特征性病理改变是：A.小血管炎B.脂肪组织炎症C.外分泌腺(如唾液腺、泪腺)的淋巴细胞浸润D.皮肤胶原纤维增生干燥综合征患者常出现的自身抗体是：A.抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体B.抗着丝点抗体C.抗Scl-70抗体D.抗Jo-1抗体白塞病诊断中，具有较高特异性的临床表现是：A.口腔溃疡B.针刺反应阳性C.外阴溃疡D.结节性红斑成人Still病的典型热型是：A.稽留热B.弛张热C.间歇热D.回归热与抗磷脂抗体综合征关系最密切的临床表现是：A.反复动脉或静脉血栓形成B.血小板减少C.习惯性流产D.以上都是雷诺现象是指肢端在遇冷或情绪激动时出现的顺序性颜色变化，其典型顺序是：A.苍白-紫绀-潮红B.紫绀-苍白-潮红C.潮红-苍白-紫绀D.苍白-潮红-紫绀狼疮带试验(LBT)对诊断哪种类型的红斑狼疮有较高价值？A.系统性红斑狼疮B.盘状红斑狼疮C.亚急性皮肤型红斑狼疮D.药物性狼疮皮肌炎患者出现声音嘶哑、饮水呛咳，最可能的原因是：A.咽喉部肿瘤B.食道受累C.呼吸肌无力D.吞咽肌和呼吸肌受累CREST综合征是系统性硬皮病的一种亚型，其中“E”代表：A.毛细血管扩张B.食管功能障碍C.钙质沉着D.雷诺现象治疗轻中度SLE皮肤和关节症状的基础用药是：A.大剂量糖皮质激素B.环磷酰胺C.羟氯喹D.硫唑嘌呤下列哪项是SLE活动的指标？A.补体C3、C4水平升高B.抗dsDNA抗体滴度下降C.血沉(ESR)增快D.白细胞计数正常幼年皮肌炎与成人皮肌炎相比，更常见的并发症是：A.并发恶性肿瘤B.皮肤钙质沉着C.间质性肺病D.心脏受累系统性硬皮病肺部最常见的表现是：A.肺动脉高压B.肺纤维化C.胸膜炎D.肺不张干燥综合征患者除口眼干燥外，还可能出现的系统损害是：A.间质性肺病B.肾小管酸中毒C.周围神经炎D.以上都是评估SLE疾病活动性常用的标准是：A.美国风湿病学会(ACR)分类标准B.SLEDAI(系统性红斑狼疮疾病活动指数)C.肌力分级D.皮肤评分二、多项选择题(每题2分，共20分)31.系统性红斑狼疮(SLE)常见的皮肤黏膜损害包括：A.蝶形红斑B.盘状红斑C.光敏感D.口腔或鼻咽部无痛性溃疡E.雷诺现象关于SLE的实验室检查，正确的描述是：A.抗核抗体(ANA)敏感性高，是SLE的筛选试验B.抗dsDNA抗体和抗Sm抗体特异性较高C.活动期常出现补体C3、C4水平降低D.血常规常表现为白细胞、血小板升高E.可出现蛋白尿、血尿等肾脏损害指标皮肌炎的诊断标准通常包括：A.特征性皮损(如Gottron丘疹、眶周紫红斑)B.对称性近端肌无力C.血清肌酶(如CK)升高D.肌电图示肌源性损害E.肌肉活检病理符合肌炎改变系统性硬皮病可累及的内脏器官包括：A.消化道(食道、肠道)B.肺(间质纤维化、肺动脉高压)C.心脏(心肌纤维化、心包炎)D.肾脏(硬皮病肾危象)E.肝脏混合性结缔组织病(MCTD)的临床表现可重叠出现哪些疾病的特征？A.系统性红斑狼疮B.系统性硬皮病C.多发性肌炎/皮肌炎D.类风湿关节炎E.干燥综合征白塞病的主要诊断标准(国际研究小组标准)包括：A.反复口腔溃疡B.反复外阴溃疡C.眼炎(前/后葡萄膜炎)D.皮肤病变(如假性毛囊炎、结节红斑等)E.针刺反应阳性抗磷脂抗体综合征的临床特征包括：A.动静脉血栓形成B.病态妊娠(如习惯性流产、死胎)C.血小板减少D.心脏瓣膜赘生物E.常与SLE等自身免疫病共存可用于治疗SLE的免疫抑制剂包括：A.环磷酰胺B.甲氨蝶呤C.霉酚酸酯D.硫唑嘌呤E.环孢素关于局限性硬皮病(硬斑病)，正确的描述是：A.病变局限于皮肤，一般不侵犯内脏B.皮损可为斑片状、带状或点滴状C.可自行缓解或停止发展D.血清中常出现抗Scl-70抗体E.需与系统性硬皮病进行鉴别干燥综合征患者可能出现的外分泌腺受累表现是：A.口干，需频频饮水B.猖獗性龋齿C.眼干，有砂砾感、烧灼感D.腮腺、颌下腺肿大E.阴道干燥四、名词解释(每题3分，共15分)41.蝶形红斑42.Gottron丘疹43.雷诺现象44.皮肤异色症45.硬皮病肾危象五、简答题(每题5分，共20分)46.简述系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准(列举至少4条临床表现和实验室检查标准)。47.简述皮肌炎与系统性红斑狼疮在皮肤损害方面的主要鉴别点。48.简述系统性硬皮病皮肤病变的分期及各期特点。49.简述抗磷脂抗体综合征的主要临床表现。六、病例分析题(15分)50.患者，女性，28岁。主因“面部红斑、关节痛伴间断发热3个月，加重1周”入院。患者3个月前无明显诱因出现双侧面颊部蝶形红斑，日晒后加重，伴双侧腕、掌指、近端指间关节对称性肿痛。间断发热，体温最高38.5℃。1周前上述症状加重，并出现双下肢轻度浮肿，尿中泡沫增多。发病以来，有脱发、口腔溃疡。既往体健。入院查体：T37.8℃，面部典型蝶形红斑，双手背可见散在红斑。心肺腹查体未见明显异常。双下肢轻度凹陷性水肿。实验室检查：血常规：WBC3.1×109/L请根据以上病例，回答下列问题：(1)该患者最可能的诊断是什么？请列出至少4条诊断依据。(6分)(2)该患者目前存在哪些系统受累的表现？(列出至少3个系统)(3分)(3)该患者目前疾病活动性如何？请结合病例说明判断依据。(3分)(4)请为该患者制定初步的治疗原则。(3分)《皮肤性病学》结缔组织病必会知识点测评试卷参考答案一、单项选择题D2.B3.B4.B5.C6.C7.B8.CC10.C11.B12.C13.B14.B15.B16.CA18.B19.B20.D21.A22.B23.D24.BC26.C27.B28.B29.D30.B二、多项选择题31.ABCDE(解析：A是SLE特征性皮损。B是慢性皮肤型狼疮的典型表现，也可发生于SLE。C是SLE常见症状和诊断标准之一。D是黏膜受累的常见表现。E是血管痉挛表现，可见于SLE，也常见于硬皮病等。)32.ABCE(解析：A正确，ANA是SLE的敏感指标，但特异性不高。B正确，二者是SLE的标志性抗体，特异性高。C正确，补体降低提示疾病活动，特别是狼疮性肾炎。D错误，SLE活动期常出现白细胞、血小板减少。E正确，提示肾脏受累。)33.ABCDE(解析：此为皮肌炎诊断的常用标准，如Bohan和Peter标准。具备A+B及C、D、E中的三项可确诊，具备两项为很可能皮肌炎。)34.ABCD(解析：A是常见早期表现，如食道蠕动减弱。B是主要死因之一。C可导致心律失常、心力衰竭。D是急症，表现为恶性高血压、急性肾衰竭。E系统性硬皮病肝脏受累不常见。)35.ABCD(解析：MCTD的临床特点就是同时或相继出现SLE、系统性硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎和类风湿关节炎的某些临床表现。干燥症状也可能出现，但非其核心重叠特征。)36.ABCDE(解析：国际标准中，反复口腔溃疡为必要条件，加上其余四项中任意两项即可诊断。针刺反应阳性具有较高特异性。)37.ABCDE(解析：A是核心表现。B是产科重要表现。C常见。D称为Libman-Sacks心内膜炎。E可原发，也可继发于SLE等。)38.ABCDE(解析：这些都是治疗SLE常用的免疫抑制剂，用于控制病情、减少激素用量。A常用于重症狼疮性肾炎等。B用于关节炎、浆膜炎等。C用于狼疮性肾炎等。D用于维持治疗。E用于难治性病例或特殊表现。)39.ABCE（解析：A是定义核心。B是皮损形态。C部分病例可自限。D抗Scl-70抗体多见于系统性硬皮病，局限性者通常阴性。E需与系统性硬皮病早期皮肤表现鉴别。）40.ABCDE(解析：A是口干表现。B是口干导致口腔环境改变、唾液清洁作用减弱所致。C是眼干表现。D是唾液腺受累表现。E是外阴腺体受累表现。)四、名词解释41.蝶形红斑：是系统性红斑狼疮(SLE)最具特征性的皮损之一。表现为分布于面颊和鼻梁部的红色或紫红色、轻度浮肿性的斑疹或斑片，跨越鼻梁，形似蝴蝶的两翼。皮损表面光滑，有时可见鳞屑，常伴有光敏感，日晒后加重。是SLE诊断标准中的重要皮肤表现。Gottron丘疹：是皮肌炎的特征性皮损之一。表现为指关节、掌指关节、肘关节、膝关节等骨突部位的紫红色或暗红色、扁平或略隆起的丘疹或斑块，表面可有少许鳞屑。皮损可伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退，形成所谓的“Gottron征”。此皮损对诊断皮肌炎具有较高的特异性。雷诺现象：是一种血管功能性疾病，常作为结缔组织病的早期或伴发症状。典型表现为在寒冷刺激或情绪激动时，肢端(尤以手指为著)小动脉阵发性痉挛，导致血流暂时减少或中断，从而引发手指(足趾)皮肤出现顺序性的颜色变化：首先因缺血而呈现苍白，随后因局部组织缺氧、毛细血管扩张淤血而呈现紫绀，最后血管痉挛解除，反应性充血而呈现潮红，可伴有麻木、刺痛感。分为原发性和继发性，后者与硬皮病、SLE等密切相关。皮肤异色症：是一种特殊的皮肤表现，表现为在红斑、色素沉着(褐色)和色素减退(白色)的基础上，夹杂着点状的毛细血管扩张和表浅的皮肤萎缩。常见于皮肌炎(尤其是眶周、颈胸部V字区)、皮肤炎性病变后期以及某些皮肤T细胞淋巴瘤。是皮肌炎的特征性表现之一。硬皮病肾危象：是系统性硬皮病(尤其是弥漫皮肤型)一种急性的、危及生命的严重并发症。通常发生在疾病早期。其特点是突然出现的恶性高血压(血压急剧、重度升高)和快速进展的肾功能衰竭，伴有微血管病性溶血性贫血。病理基础是肾脏小叶间动脉内膜显著增生、管腔狭窄，导致肾皮质缺血坏死。需紧急处理，血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)是治疗基石。五、简答题46.系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准(至少4条)：(参照美国风湿病学会ACR标准或SLICC标准，以下列举ACR标准中的条目)1.颧部红斑：遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟。2.盘状红斑：隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊角栓，旧病灶可有萎缩性疤痕。3.光敏感：日光照射引起皮肤异常反应(病史或医生观察到)。4.口腔或鼻咽部无痛性溃疡。5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，表现为关节的肿痛或渗液。6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。7.肾脏病变：持续性蛋白尿（>0.5g/8.神经系统异常：癫痫发作或精神病(除外药物或已知的代谢紊乱)。9.血液学异常：溶血性贫血，或白细胞减少（<4.0×109/10.免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或梅毒血清学试验假阳性)。11.抗核抗体(ANA)阳性：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，免疫荧光法或其它等效试验测出抗核抗体滴度异常。符合4项或4项以上可诊断SLE。皮肌炎与系统性红斑狼疮在皮肤损害方面的主要鉴别点：鉴别点皮肌炎系统性红斑狼疮特征性皮损眶周紫红色水肿性斑疹(向阳性皮疹)、Gottron丘疹/征、披肩征、“技工手”。蝶形红斑、盘状红斑、光敏感。好发部位眶周、关节伸侧(指、肘、膝)、颈前及上胸V字区、手部。面颊、鼻梁、耳廓、头皮、四肢暴露部位。皮损特点紫红色、水肿性，可见皮肤异色症(色素沉着、减退、萎缩、毛细血管扩张)。红色或紫红色斑疹/斑片，表面光滑或有鳞屑，可见萎缩、瘢痕。甲周病变甲周红斑、毛细血管扩张，常见。可见，但非特异性。伴随症状对称性近端肌无力是核心。多系统损害(肾、神经、血液、关节等)，肌无力不突出。系统性硬皮病皮肤病变的分期及特点：系统性硬皮病的皮肤病变通常经历三个时期，但可重叠存在：◦水肿期：▪特点：手指、手背、面部等部位出现非凹陷性、可凹性不明显的肿胀，皮肤紧绷、发亮，皮纹消失。患者常自觉手、面部肿胀、僵硬。此期可持续数周至数月。◦硬化期：▪特点：皮肤逐渐变硬、增厚，紧贴于皮下组织，不易捏起。皮肤表面光滑、蜡样光泽，干燥无汗，毛发稀少。手指变细、呈“腊肠样”，活动受限，表现为“爪形手”。面部皮肤紧绷，表情呆板，呈“面具脸”，鼻尖变尖，口唇变薄，张口受限。此期持续时间长，可达数年。◦萎缩期：▪特点：皮肤及皮下组织、甚至肌肉、骨骼发生萎缩。皮肤变薄如羊皮纸样，紧贴于骨面。指尖可发生坏死、溃疡。毛细血管扩张更加明显。此期为病变的晚期表现。抗磷脂抗体综合征的主要临床表现：抗磷脂抗体综合征是一种以反复动静脉血栓形成、病态妊娠和抗磷脂抗体持续阳性为特征的非炎症性自身免疫病。其临床表现多样，核心包括：血栓形成：▪静脉血栓：最常见，如下肢深静脉血栓、肺栓塞、肾静脉血栓、颅内静脉窦血栓等。▪动脉血栓：可导致脑卒中、短暂性脑缺血发作、心肌梗死、肢体坏疽、内脏动脉血栓等。病态妊娠(产科并发症)：▪反复发生的、原因不明的习惯性流产(尤其妊娠10周后)。▪死胎。▪因子痫或重度子痫前期、胎盘功能不全导致的早产。血小板减少：轻度至中度血小板减少常见。其他表现：▪心脏瓣膜病变：如Libman-Sacks赘生物性心内膜炎。▪皮肤表现：网状青斑、皮肤溃疡、肢端坏疽等。▪神经系统表现：除血栓外，还可有认知功能障碍、癫痫、舞蹈病等。▪灾难性抗磷脂抗体综合征：一种少见但危及生命的急症，表现为短期内(数天至数周)多器官(≥3个)小血管广泛血栓形成，常伴肾衰竭、呼吸衰竭等。六、病例分析题50.(1)诊断与依据：◦诊断：系统性红斑狼疮(SLE)，伴狼疮性肾炎。◦诊断依据：1.皮肤黏膜损害：面部典型“蝶形红斑”；有“口腔溃疡”；“光敏感”(日晒后加重)。2.关节炎：双侧腕、掌指、近端指间关节对称性肿痛。3.肾脏损害：尿蛋白(+++)，24小时尿蛋白定量3.5g$（>0.5g/$天），血肌酐轻度升高，符合狼疮性肾炎表现。4.血液系统异常：白细胞减少（$WBC3.1×10^9/L）$，贫血（Hb95g/L），$血小板减少（PLT85×10^9/L$）。5.免疫学异常：ANA高滴度阳性(1:1280)，抗dsDNA抗体(+)和抗Sm抗体(+)这两个特异性抗体均阳性，补体C3、C4显著降低。6.全身症状：间断发热。(2)系统受累表现：1.皮肤黏膜系统：蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、光敏感。2.肌肉骨骼系统：对称性多关节炎。3.肾脏系统：蛋白尿、血尿(尿蛋白阳性)、水肿、血肌酐升高，提示狼疮性肾炎。4.血液系统：白细胞、血红蛋白、血小板三系均减少。5.全身/免疫系统：