儿科学-杨速飞-congenital heart disease 修改

CongenitalHeartDisease四川大学华西第二医院小儿心脏科乔莉娜先天性心脏病定义胎儿期心脏血管发育过程中发生缺陷，或出生后应退化的

形成的心血管病。部分停顿部分未退化发病率

占出生活婴总数的5~8/1000

每年中国新发病例150,000

有20-30%

的先心病患儿出生后即死亡解

剖

生

理

特

点出生后的变化

呼吸建立肺泡扩张肺小动脉扩张肺循环阻力下降

卵圆孔关闭

动脉导管关闭▲混合血（动脉血较多）▲混合血（动脉血较少）▲静脉血出生后胎儿通道的关闭功能性关闭解剖性关闭动脉导管出生后一年内卵圆孔出生后5~7个月正常血循环

在胎儿心脏发育阶段(妊娠4-8周内)，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。病因学（Etiology）内在因素：与遗传有关，特别是染色体异常或多基因突变所致；外在因素：宫内感染（TORCH等）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。多因素综合作用的结果在大多数病例中找不到原因，目前认为是内因和外因共同作用于妊娠早期（4~8周）的结果。先天性心脏病的分类有无分流先心病无分流有左向右分流右向左分流分流方向左向右分流先心病房间隔缺损左向右分流先心病室间隔缺损左向右分流先心病动脉导管未闭右向左分流先心病法洛氏四联症右向左分流先心病永存动脉干右向左分流先心病大血管转位无分流先心病肺动脉瓣狭窄无分流先心病主动脉缩窄先天性心脏病的分类有无青紫先心病无青紫有潜伏青紫型青紫型出现时间病史孕早期病毒感染孕早期放射线接触史孕早期药物史母妊娠史病史临床表现体循环少血肺循环多血青紫心力衰竭等生长发育迟滞（lag）、紫绀（cyanosis）心脏体征：视、触、叩、听周围血管征全身其他部位的异常、畸形体格检查辅助检查治疗

内科性治疗：预防并发症外科性治疗：心导管介入治疗ASD、VSD、PDA、PS

外科手术治疗紫绀型先心病

总论

各论

房间隔缺损

室间隔缺损

动脉导管未闭

法洛氏四联症

肺动脉瓣狭窄心电图

心房、心室的长大传导阻滞的出现异位节律的发生心三位片

位置：后前位左前斜位右前斜位观察内容：肺野状况心脏形态腔室大小超声心动图

分类：

最有诊断价值的无创检查

M型

二维

多普勒（Doppler）M型超声二维超声心动图多普勒（DOPPLER）室间隔缺损病理学分型膜部缺损：占室间隔缺损的80%左右。嵴下型缺损：占室间隔缺损的5~7%左右。病理学分型嵴下型缺损：占室间隔缺损的5~7%左右。病理学分型肌部缺损：占室间隔缺损的13~15%左右。病理学分型右房→右室↑→肺动脉↑→肺血管↑

↑

VSD

↑左房↑→左室↑→主动脉↓左向右分流病理生理肺循环的反应1.血管收缩2.血管壁结构改变动力性肺动脉高压右向左分流艾森曼格综合征EisenmengerSyndrome即梗阻性肺动脉高压。左向右分流心脏病出现持续右向左分流，临床表现为紫绀时称为艾森曼格综合征。此时肺血管重构已呈不可逆状态，患儿失去手术指征。临床表现程度的轻重取决于缺损的大小。体循环少血、肺循环多血+心脏杂音。典型室缺体循环少血，肺循环多血。心界增大；胸骨左缘三、四肋间Ⅲ—Ⅳ级粗糙全收缩期杂音；P2亢进；心尖区闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）大型室缺艾氏综合症出现早，P2亢进明显。当出现右向左分流时，患者出现青紫、杂音减弱、P2明显亢进。

小型室缺（Roger’sdisease）症状不明显，生长发育不受影响。杂音同典型室缺，P2稍增强，但无心尖区舒张期杂音。

合并症支气管肺炎心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎肺充血心影增大脉动脉段突出，主动脉影缩小左、右室增大左房增大胸片胸片心电图

小型：左室肥大大型：双室肥大心肌劳损超声心动图左房、室内径增大，右心室也可增大，可探及缺损；多普勒可测及分流位置、方向、大小。心导管检查压力右室肺动脉血氧右室肺动脉异常通道心室间通道心血管照影治疗

内科性治疗：预防并发症外科性治疗：心导管介入治疗外科手术治疗VSD治疗过程封堵器的安放房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）占小儿先心病总数的20—30％左右，女性较多见。ASD可单独或与其他先心病(肺静脉异位引流、肺动脉狭窄等)并存。原发孔型继发孔型静脉窦型分型解剖学观察血流动力学特点右房↑→右室↑→肺动脉↑→肺血管↑↑ASD

↑

左房↑→左室↓→主动脉↓儿童时期极少出现艾氏综合征。临床表现程度取决于缺损大小。儿童时期通常无症状。体循环少血、肺循环多血。当剧哭、心力衰竭、肺炎时，右心房压力可超过左房，出现暂时性右向左分流而呈现青紫。梗阻性肺动脉高压/心力衰竭/心律紊乱多发生在30~40岁以后。体格检查心界扩大；心尖搏动弥散；胸骨左缘二、三肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级收缩期杂音；P2增强、亢进；P2固定分裂；三尖瓣区可闻及舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄所致）。合并症支气管肺炎心力衰竭感染性心内膜炎

肺充血心影增大肺动脉段突出，主动脉影缩小右房、室增大。胸片胸片心电图电轴右偏不完全右束支传导阻滞右心室肥大超声心动图右房、右室增大，可探及缺损；多普勒（doppler）可探及分流位置、方向、大小。心导管检查压力右室肺动脉血氧右房右室肺动脉异常通道房间通道治疗

择期外科手术可选在4~5岁进行。介入手术治疗目前被推荐为首选：手术条件：缺损位置缺损条件房间隔缺损堵闭术房间隔缺损堵闭术动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus（PDA）解剖结构动脉导管系胎儿循环的重要通道，出生后即生理性关闭，80％于生后三月，95％于生后一年内解剖关闭。若持续开放，即为动脉导管未闭。病理生理右房→右室→肺动脉↑→肺血管↑

↑

PDA

↑左房↑→左室↑→主动脉↑→降主动脉↓

临床表现临床症状严重程度与分流量有关。分流量大小与导管粗细及主、肺动脉间压力阶差有关体循环少血，肺循环多血。小型PDA通常无症状。大型PDA临床症状与大型室缺相似。艾森曼格综合征少见，但有特点。心界扩大胸骨左缘二肋间闻及连续性机器样杂音，震颤P2增强、亢进二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）。体格检查体格检查脉压差增宽，周围血管征阳性股动脉枪击音水冲脉毛细血管搏动征也与室缺相似支气管肺炎感染性心内膜炎充血性心力衰竭合并症胸片肺充血肺动脉段突出主动脉弓增大，形成“漏斗征”左房、室增大肺动脉高压时，右室肥大胸片心电图左室肥大

早中期双室肥大

晚期左房、室内径增大，主动脉内径增宽，可发现导管影像;doppler可见分流束。超声心动图心导管检查压力肺动脉右心室脉压差血氧肺动脉异常通道血管间通道心血管造影治疗

内科治疗治疗并发症早产儿的药物关闭：消炎痛介入封堵外科手术：择期手术

6个月后进行导管结扎术如果反复出现心功能不全，可提前进行介入治疗

封堵过程封堵过程封堵过程封堵过程法洛氏四联症TetralogyofFallot（TOF）是存活婴儿最常见的青紫型先心病，占先心病总数的10—15％。包括：室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。

病理生理右房→右室→肺动脉↓→肺血管↓

↓……

VSD↓

↓↓

左房→左室→主动脉↑血液动力学示意图血流动力学特点大型室缺的存在使双心室的压力趋于平衡，右室压不会超过体循环压力，心脏一般不会呈进行性长大。肺循环狭窄越明显，紫绀越明显。严重狭窄者的血流动力学变化与肺动脉瓣闭锁相似。由于肺循环阻力相对固定，因此体循环阻力的变化是分流量发生改变的重要原因。临床表现

低氧血症这是所有临床表现的根本。直接表现代偿表现并发症体格检查胸骨左缘二—四肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级收缩期喷射性杂音P2减弱或消失胸片肺血减少心影不大肺动脉段凹陷“靴形心”心电图电轴右偏右心室肥大伴劳损室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉流出道狭窄;多普勒见右心室直接向主动脉射血。超声心动图心导管治疗

内科治疗抗生素预防感染保持血流动力学的稳定

避免缺氧发作治疗

外科治疗减状手术对肺动脉狭窄严重者或小婴儿矫正手术直接表现活动后气促生长发育迟缓缺氧发作紫绀代偿表现蹲踞现象RBC增多血液粘滞度增高血栓形成并发症血栓形成脑脓肿感染性心内膜炎缺氧发作的治疗膝胸卧位吸氧吗啡0.1~0.2mg/kg,imNaHCO31mEq/kg,iv酚妥拉明0.02mg/kg,iv口服心得安长期预防流出道痉挛加重低氧R-L分流PHPCO2呼吸刺激RV流出道痉挛

SVR肺动脉瓣狭窄PulmonaryStenosis（PS）肺动脉狭窄按狭窄部位分：解剖特点肺动脉瓣狭窄以肺动脉瓣狭窄最常见漏斗部狭窄肺动脉分支狭窄病理生理肺动脉瓣狭窄，右室收缩期负荷加重，压力增高，致右室肥厚。狭窄后的肺动脉压力降低，使右心室和肺动脉之间出现压力阶差。久后右室代偿失调，右房压力也增高，出现右心衰竭，若合并房间隔缺损或卵圆孔末闭，可产生右向左分流，出现青紫。临床表现早期可无症状。狭窄程度越重，症状也越明显。主要有劳累后气急、乏力、心悸。少数发生浮肿、昏厥。体格检查心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强肺动脉瓣区收缩期震颤喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。轻、中度狭窄杂音为