大动脉炎疾病基础及诊断（2026年版 贴合国内规范）

大动脉炎疾病基础及诊断（2026年版贴合国内最新规范）大动脉炎（TakayasuArteritis，TA）是一种原因未明的慢性非特异性炎症性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支（如头臂干、锁骨下动脉、肾动脉、胸腹主动脉等），以血管壁慢性炎症、增生、狭窄或闭塞为核心病理特征，严重时可导致血管扩张或动脉瘤形成。本病多见于年轻女性，发病高峰为15-45岁，病程迁延，早期诊断、规范评估对改善预后至关重要。本文档结合中华医学会风湿病学分会、心血管病学分会最新共识及2022年ACR/EULAR联合制定的分类标准，系统梳理大动脉炎的疾病基础及诊断规范，适用于风湿免疫科、心血管内科、血管外科等相关临床科室，兼顾专业性与实操性。一、大动脉炎疾病基础大动脉炎的核心病理改变为主动脉及其分支的慢性肉芽肿性炎症，累及血管全层，最终导致血管壁增厚、管腔狭窄/闭塞，部分患者可出现血管扩张或动脉瘤，其疾病基础主要包括病因、病理、临床表现三大核心内容。（一）病因与发病机制病因：目前病因尚未完全明确，多认为与遗传、感染、免疫紊乱等因素相关。遗传因素可能参与发病，部分患者存在HLA-B52基因阳性；感染因素（如结核分枝杆菌、链球菌等）可能作为诱因，触发机体免疫反应；免疫紊乱是核心发病机制，机体产生自身抗体，引发血管壁慢性炎症，导致血管损伤。发病机制：以细胞免疫和体液免疫共同参与为特征，T淋巴细胞、B淋巴细胞浸润血管壁，释放炎症因子，导致血管内皮细胞损伤、平滑肌细胞增生、纤维组织沉积，最终引起血管管腔狭窄、闭塞，或血管壁薄弱导致扩张、动脉瘤形成。（二）病理特征病变部位：主要累及主动脉及其主要分支，最常受累的血管包括头臂干、锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉、胸腹主动脉，肺动脉及冠状动脉受累也较常见，且易被忽略。病理分期：分为急性期和慢性期。急性期以血管壁水肿、淋巴细胞及单核细胞浸润为主，可伴有血管内皮损伤；慢性期以血管壁纤维化、增厚、管腔狭窄/闭塞为主要表现，部分患者可出现血管壁弹性下降、扩张，形成动脉瘤。典型病理表现：血管全层肉芽肿性炎症，可见淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润，血管中膜平滑肌细胞增生、坏死，外膜纤维组织增生，管腔不同程度狭窄，严重时可完全闭塞。（三）临床表现大动脉炎的临床表现复杂多样，与受累血管部位、病变程度及疾病活动度密切相关，分为全身症状和局部血管缺血症状，部分患者早期可无明显症状，仅在体检时发现血管异常。全身症状：多见于疾病活动期，主要表现为发热、乏力、体重下降（＞2kg）、肌痛、关节痛、头痛等，部分患者可出现盗汗、食欲减退，全身症状缺乏特异性，易被误诊。局部血管缺血症状（按受累血管分型）

头臂动脉型：最常见，累及颈动脉、锁骨下动脉，表现为头晕、眩晕、视物模糊、记忆力减退，严重时可出现晕厥、失明；上肢缺血可出现上肢无力、麻木、发凉，上肢动脉搏动减弱或消失，双上肢收缩压差≥20mmHg，颈部或锁骨上区可闻及动脉杂音。胸腹主动脉型：累及胸腹主动脉，表现为胸闷、心悸、腹痛，下肢缺血可出现下肢无力、间歇性跛行、下肢发凉，严重时可出现下肢坏死；合并肾动脉受累时，可出现高血压（舒张压＞90mmHg或收缩压＞140mmHg），甚至恶性高血压。肾动脉型：主要累及肾动脉，以高血压为核心表现，可伴有肾功能损伤，严重时可出现肾功能衰竭；静脉造影可见两肾大小差异，患侧肾缩小，两侧肾盂显影时间和浓度差异及有侧支循环所致的输尿管压迹。肺动脉型：累及肺动脉，表现为胸闷、气短、咯血，严重时可出现肺动脉高压、右心衰竭；肺扫描可见肺野放射性分布有明显缺陷。混合型：同时累及上述两种或两种以上血管类型，临床表现复杂，多伴有多系统缺血症状，病情相对严重。并发症相关症状：血管狭窄/闭塞可导致相应器官缺血坏死，如脑梗死、心肌梗死、肾功能衰竭等；血管扩张或动脉瘤破裂可出现剧烈疼痛、休克等急症表现。二、大动脉炎诊断标准（核心规范）大动脉炎诊断需遵循“临床症状+实验室检查+影像学检查”的综合判断原则，结合2022年ACR/EULAR联合制定的分类标准，明确诊断、评估疾病活动度及病变范围，排除其他相似血管疾病，具体标准如下。（一）诊断准入条件（必须同时满足2项）诊断年龄≤60岁；影像学检查存在血管炎证据（如血管壁增厚、管腔狭窄/闭塞、扩张或动脉瘤形成）。（二）分类标准（评分总分≥5分即可诊断）临床标准（共计10分）

女性：1分；血管炎引起的心绞痛或缺血性心脏疼痛：2分；上肢和/或下肢运动障碍：2分；动脉杂音：2分；上肢动脉搏动减弱：2分；颈动脉搏动减弱或触痛：2分；双上肢收缩压差≥20mmHg：1分。影像学标准（共计7分）

受累动脉数（9个血管区：双侧颈动脉、双侧锁骨下动脉、双侧肾动脉、胸主动脉、腹主动脉、肠系膜动脉）：1支1分，2支2分，3支及以上3分；对称动脉成对受累：1分；腹主动脉伴肾动脉或肠系膜动脉受累：3分。（三）辅助检查（核心支撑依据）实验室检查（评估疾病活动度及排除其他疾病）

炎症指标：疾病活动期可见红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）阳性、白细胞计数增多；测定纤维蛋白原的变换和纤维蛋白的活性，有助于发现高凝状态。自身抗体：部分患者可出现抗核抗体（ANA）、抗内皮细胞抗体（AECA）阳性，但无特异性，主要用于排除其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）。其他检查：肾素活性测定有助于预测手术效果；血常规、肝肾功能、电解质等检查可评估患者全身状况及器官功能。影像学检查（明确病变部位、范围及严重程度，核心检查）

超声检查：无创首选，可测定病变动脉及其远端动脉搏动强度、血流以及管径和管壁的厚度、有无动脉瘤形成；颈动脉受累者可通过脑血管彩色多普勒显示脑血流量减少和局部血管病变状况。螺旋CT血管造影（CTA）：可明确主动脉及各分支受累情况，显示升主动脉、降主动脉及其分支的各种腔内病变（包括狭窄、闭塞、扩张及动脉瘤），需重点关注肺动脉及冠状动脉受累情况。磁共振成像（MRI）：可观察到动脉壁异常增厚，清晰显示受累的主动脉弓分支、胸腹主动脉及肾动脉狭窄，有助于早期病变的检测。数字减影血管造影（DSA）：诊断大动脉炎的重要方法，可清晰而正确地显示病变部位及其范围，图像更清晰，造影剂用量少，对肾功能损害小，是制定治疗方案的重要依据。其他影像学检查：眼底检查（头臂动脉型可见视乳头苍白、视神经萎缩等）、心电图（胸腹主动脉型和肾动脉型可见左心室肥大或劳损）、X线检查（胸腹主动脉型可见左心室增大、肋骨下缘凹陷缺损）等，可辅助评估受累器官情况。其他特殊检查：节段性肢体血压测定和脉波描记，采用应变容积描记仪（SPG）、光电容积描记仪（PPG），可测定同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位的血压差，＞20mmHg时提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞；红外线热像图适用于小儿或不能作创伤性血管造影者；核素检查放射性核素肾图可显示患侧肾脏有缺血性改变。（四）疾病活动度评估常用评估工具包括4种，临床可根据实际情况选择，用于判断疾病是否处于活动期，指导治疗方案调整：Kerr评分（美国国立卫生院NIH标准）：包括4项指标①全身症状（发热、乏力、疲劳、肌痛）；②受累血管缺血或炎症症状（患肢间歇性活动疲劳、脉搏减弱或消失等）；③ESR升高；④血管造影可见典型血管损害。新出现两项及以上症状，或两项及以上原有症状加重，提示疾病活动。TA疾病活动指数（DEI.TA）：源于伯明翰血管炎活动（BVAS）评分，主要评估临床症状和体征的变化，适用于评估临床症状的活动情况。ITAS2010评分/ITAS.A评分：ITAS2010评分评估近3个月内出现的症状或体征，涉及全身6个系统，总分≥2分为疾病活动；ITAS.A评分在其基础上增加急性期炎症指标，总分≥5分为疾病活动。临床医师对病情的整体评估（PGA）：结合患者临床症状、炎症指标及影像学检查，综合判断疾病活动度。（五）鉴别诊断大动脉炎需与以下疾病相鉴别，避免误诊误治：血栓闭塞性脉管炎：多见于中青年男性，主要累及四肢中小动脉，常与吸烟相关，可形成血栓导致腹主动脉及肾动脉受累引发高血压，可行血管造影鉴别。闭塞性动脉粥样硬化：多见于老年人，常伴有高血压、糖尿病、高血脂等基础疾病，主要累及全身大中动脉，血管造影可见动脉粥样硬化斑块，与大动脉炎的炎症性改变可鉴别。结节性多动脉炎：病变为系统性、坏死性血管炎，很少累及大血管，多与乙肝病毒感染有关，肾功能损坏明显，血管造影常发现肾脏、肝脏等脏器的中小动脉有微小动脉瘤样扩张和节段性狭窄，与大动脉炎的大血管受累特点不同。其他：需与主动脉先天性畸形（如不典型先天性主动脉缩窄）、胸廓出口综合征、创伤或主动脉受压等鉴别，结合影像学检查及临床症状可明确区分。（六）诊断流程第一步：病史采集，详细询问患者年龄、性别、症状（全身症状及局部缺血症状）、既往病史、家族史、吸烟史等，重点关注年轻女性的不明原因高血压、肢体缺血症状。第二步：体格检查，包括全身查体（监测血压、心率，排查发热、贫血等）、局部查体（检查四肢动脉搏动、有无动脉杂音，测量双上肢血压差）。第三步：辅助检查，先完善实验室检查（炎症指标、自身抗体、血常规等）及无创影像学检查（超声、CTA），初步判断疾病活动度及病变范围；必要时行DSA、MRI等检查，明确病变细节。第四步：综合判断，结合准入条件、分类标准评分、辅助检查结果，排除鉴别诊断疾病，明确大动脉炎诊断，同时评估疾病活动度及病变范围，完成诊断。三、诊断注意事项大动脉炎早期症状缺乏特异性，仅表现为全身症状（如发热、乏力）时，易误诊为感冒、结核等疾病，需提高警惕，对年轻女性出现不明原因发热、高血压、肢体缺血症状者，及时完善血管相关检查。影像学检查是诊断的核心，需根据患者病情选择合适的检查方式，无创检查（超声、CTA）优先，DSA可作为明确病变、制定治疗方案的重要补充。疾病活动度评估需结合临床症状、炎症指标及影像学检查综合判断，避免仅依靠单一指标（