临床肝脏肝母细胞瘤疾病要点

肝静脉小叶下静脉中央静脉肝(血)窦门管三联肝血)窦一中央静脉门管三联肝固有动脉们

版肝总管肝脏供血：由

肝动脉和门静

脉双重供血前者占25%

,后者占75%血管周围纤维(Glisson)囊

沿血管和胆管伸人肝门小叶下静脉肝脏“快进快出”强化方式判断●病灶自身强化，动脉期强化，门脉期下降(速升

速降)·

病灶与周围肝实质密度对比，动脉期高密度，门

脉期低密度CT扫描三期·

动脉晚期(即动脉完全强化，而门静脉初始强化

,大约在主动脉阈值触发扫描起始后15-20

秒

)·

门静脉期(大约扫描启动后30-60

秒)·

延迟期(对比剂注射后>120秒)肝母细胞瘤原发性神经内分泌癌肝腺瘤(20~30%)上皮样血管平滑肌脂肪瘤(90%)血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)“快进快出”肿瘤转移瘤(神经内分泌肿瘤/间质瘤肝转移)肝癌肝细胞癌·

全球范围内癌性致死主要原因之一。多是在肝硬

化基础发生。·

按大体生长方式分为三大类型：结节型，巨块型

,浸润型。·

典型强化方式：快进快出即动脉期明显强化，门

脉期减退，占80%~90%。·

少见表现为动脉期强化不明显；持续强化(双重

供血);边缘持续强化等女，60岁，动脉期CT增强示肝顶部富血供结节。

(b)轴位门脉期呈低密度快速廓清灶伴包膜(箭头)。

(C)

肝标本显示一界限清楚的结节

(箭头)伴局灶性出血肝母细胞瘤》一种高度恶性胚胎上皮组织的肿瘤，好发于婴儿和儿童，尤其多见于

3岁以下，血清AFP明显升高为主要临床特点>

CT平扫多呈低等混杂密度的圆形肿块，边缘清晰或不清晰，具有“六

多、

一

低、一

少”的特点：·

六多：单发病灶多、右叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、

钙

化多；·一低：无论平扫或增强扫描肿瘤与正常肝组织的分界明显；·

一少：肝硬化、大血管侵犯少见单块型呈“快进快出”,多结节融合增强见弧形或网格状强化，延迟至门脉期·

分型：单块型、结节融合型、多结节型(多灶型)、弥漫型和囊肿型上皮样血管平滑肌脂肪瘤·

属血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)家族·

肝

脏PEComas

是起源于血管的罕见的低度恶性肿瘤，恶

性程度介于血管瘤与血管肉瘤间·女性常见，好发30~40岁·

90%快进快出。可见中心强化血管征、引流静脉、“血管奔袭征”·

文献报道CT/MR

增强动脉期及门脉期不同程度强化且动

脉期较门脉期显著·

快进快出原因：√快进：血供丰富√

快出肿瘤细胞周围间质相对少，可见丰富的窦隙状血管，血管壁

较薄图

1

肝

EAML

病例，位于肝左右叶交

界处，a)

动脉期病灶明显均匀强化，边界清晰，边缘见粗大血管引流，手术证实

为回流至下腔静脉；b)门脉期病灶持续

强化，引流静脉显示，并见中心血管强化

影；c)延迟期病灶仍呈相对稍高信号，

边界不清，仍见。

图2肝

EAML

病肝右叶包膜下小结节，平扫呈低密度(2a),CT

值为47HU,肝组织CT值为

69HU;

增强扫描动脉期呈明显高强化(2b),CT

值为115HU,肝组织CT值为

81HU;

门脉期呈病灶密度低于肝组织(2c),病灶CT值为75HU,肝组织CT值为107HU;

强化模式为“快进快出”1例患者既行CT

又行MRI检查，测得病灶内最低密

度区CT

值负49HU,TIWI

反相位较同相位信号不均匀

减低，其内有点状不减低区(图1)。

MR

检查示在T2WI上稍高信号(图1a);DWI

上呈高信号(图1b);同反相位

(图1c

、d)示病灶内见勾边及中心点状高信号；在TIWI压脂像(图1e)

上可见片状低信号区，该区域在非脂肪抑

制的T1WI

序列上(图1d)呈接近脂肪的高信号；;增强扫

描动脉期(图1f)病灶高强化，平衡期(图1g)呈强化低于肝背景，强化模式为“快进快出”。平扫CT

检查(图1h)见病灶内点状低密度，CT

值为-49

HU。病理检查(图

li)

镜下见平滑肌细胞、脂肪细胞。免疫组化：Hep(-)、Actin(+)

、HMB-45(+)

、CK8(-)

、CK10(-)

、Ki67(1-2%+)

、Desmin(-)

、CD34血管(+)、TTF1肝(

-

)

。

特殊染色：网状纤维染色(NS)。图

1

肝血管平滑肌脂肪瘤的MRI表现图1

女性，42岁，肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT

特

点A:

病灶位于肝左外叶，呈低密度，密度均匀，边界尚清；B:动脉期病灶边缘明显强化，可见血管影(黑色箭头);C:门脉期病灶强化程度减低，呈“快进快出”征象。女

52

岁，糖尿病，AFP不高，“快进快出”病理：血管周上皮样细胞分化的肿瘤(

PECcomas)肝腺瘤肝细胞来源良性肿瘤，发病率低，女性多见，破裂

出血、癌变可能>病因不明，口服避孕药有关>平扫低~等密度，出血坏死、脂肪变常见>增强70~80%“快进慢出”,20~30%“快进快出”肝原发神经内分泌癌·较少见的恶性肿瘤，有神经内分泌功能。·

多无肝硬化病史，AFP为阴性，CD56,Syn以及CgA、NSE

阳性对神经内分泌癌具有特异性·

多囊实性(50%),可见包膜，罕见钙化，无门脉癌栓

(少侵犯血管，推