神经内科学主治医师考试模拟试题及答案

神经内科学主治医师考试模拟试题及答案1.单项选择题（每题1分，共30分）1.1下列哪项不是前循环TIA的常见症状A.对侧肢体无力B.同侧单眼黑矇C.对侧同向偏盲D.共济失调答案：D1.265岁男性，突发右侧肢体无力伴混合性失语，NIHSS评分12分，发病2.5h到达卒中中心，血压185/105mmHg，血糖7.8mmol/L，下一步最合理的处理是A.立即静推rt-PA0.9mg/kgB.先静推乌拉地尔25mg，目标血压<185/110mmHg后溶栓C.口服氯吡格雷300mg后收入病房D.急诊DSA并机械取栓答案：B1.3关于Lambert-Eaton肌无力综合征，错误的是A.高频重复电刺激可见复合肌肉动作电位递增>100%B.常合并小细胞肺癌C.新斯的明试验阳性率与重症肌无力相似D.自主神经症状常见答案：C1.4下列哪项检查结果最支持Guillain-Barré综合征轴索型A.脑脊液蛋白0.9g/L，细胞数8×10⁶/LB.远端复合肌肉动作电位波幅降低>50%C.抗GQ1b抗体阳性D.瞬目反射R1延迟答案：B1.5青年女性，反复双下肢麻木伴尿失禁2年，脊髓MRI示T₂加权像胸4-7条索状高信号，增强后边缘强化，脑脊液OB阳性，血清AQP4-IgG阳性，最可能诊断A.多发性硬化B.视神经脊髓炎谱系病C.脊髓亚急性联合变性D.急性播散性脑脊髓炎答案：B1.6癫痫持续状态定义中“持续”时间界值为A.≥3minB.≥5minC.≥10minD.≥30min答案：B1.7下列哪项不属于路易体痴呆核心特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.锥体外系症状D.早期出现锥体束征答案：D1.8关于帕金森病非运动症状，错误的是A.便秘可先于运动症状10年出现B.RBD与α-突触核蛋白病高度相关C.体位性低血压首选多巴胺受体激动剂治疗D.抑郁症状可用SSRIs答案：C1.9脑出血后24h内出现意识障碍加重，最可能原因是A.再出血B.脑积水C.癫痫发作D.低钠血症答案：A1.10下列哪项不是典型偏头痛先兆A.闪光暗点B.单侧肢体麻木C.失语D.双颞侧视野缺损答案：D1.11关于肌萎缩侧索硬化，正确的是A.感觉神经传导异常可早期出现B.延髓起病者平均生存期短于肢体起病C.利鲁唑通过抗谷氨酸作用延长生存期约6个月D.上运动神经元体征必须双侧出现方可诊断答案：C1.12下列哪项基因突变与家族性CJD最常见A.PRNPE200KB.SOD1A4VC.HTTCAG扩增D.LRRK2G2019S答案：A1.13下列哪项不是可逆性后部白质脑病综合征常见诱因A.恶性高血压B.环孢素AC.静脉用免疫球蛋白D.低镁血症答案：D1.14关于正常颅压脑积水，错误的是A.步态障碍常最早出现B.脑室扩大伴Evans指数>0.3C.腰穿放液30mL后步态改善可预测手术疗效D.脑脊液压力持续>200mmH₂O答案：D1.15下列哪项最支持面神经Bell麻痹而非中枢性面瘫A.口角左偏，右侧额纹消失B.口角右偏，右侧额纹消失C.口角左偏，左侧额纹消失D.口角右偏，左侧额纹存在答案：A1.16下列哪项不是他汀相关肌病危险因素A.高龄女性B.甲状腺功能减退C.合用非诺贝特D.维生素D过量答案：D1.17下列哪项抗体与抗NMDA受体脑炎最相关A.抗HuB.抗YoC.抗GAD65D.抗NR1答案：D1.18下列哪项不是脊髓空洞症常见表现A.分离性感觉障碍B.夏科关节C.痉挛性截瘫D.真性球麻痹答案：D1.19下列哪项不是CIDP电生理诊断必备条件A.2条或以上运动神经传导速度降低>30%B.远端潜伏期延长>150%上限C.波形离散D.F波消失或延迟答案：B1.20下列哪项不是肝豆状核变性神经系统表现A.震颤B.肌张力障碍C.舞蹈样动作D.周围神经病答案：D1.21下列哪项不是典型阿尔茨海默病早期表现A.近记忆下降B.视空间障碍C.命名不能D.精神行为异常答案：B1.22下列哪项不是癫痫术前评估必做项目A.高分辨率MRIB.PET-CTC.神经心理评估D.皮肤活检答案：D1.23下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解常见诱因A.快速纠正低钠血症>12mmol/L/24hB.酒精中毒C.肝移植术后D.高钾血症答案：D1.24下列哪项不是多系统萎缩-P型特征A.帕金森样症状对左旋多巴反应差B.早期跌倒C.喘鸣D.垂直性眼震答案：D1.25下列哪项不是重症肌无力危象诱因A.感染B.快速减停激素C.使用氨基糖苷类D.静脉用免疫球蛋白答案：D1.26下列哪项不是脑淀粉样血管病相关出血好发部位A.额叶B.顶叶C.基底节D.枕叶答案：C1.27下列哪项不是可诱发发作性睡病猝倒发作的因素A.大笑B.愤怒C.饥饿D.惊吓答案：C1.28下列哪项不是亚急性联合变性实验室特点A.血清维生素B₁₂降低B.同型半胱氨酸升高C.甲基丙二酸升高D.血清叶酸一定降低答案：D1.29下列哪项不是脑疝早期瞳孔改变A.患侧瞳孔缩小B.患侧瞳孔散大C.对光反射消失D.双侧瞳孔不等大答案：B1.30下列哪项不是脑静脉窦血栓常见影像A.空三角征B.绳索征C.脑室扩大D.出血性梗死答案：C2.多项选择题（每题2分，共20分；每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）2.1下列哪些属于路易体痴呆支持特征A.对神经安定剂高度敏感B.反复跌倒C.视幻觉D.早期显著遗忘答案：A、B、C2.2下列哪些属于CIDP不典型变异型A.MADSAMB.DADSC.纯运动型D.纯感觉型答案：A、B、C、D2.3下列哪些属于癫痫持续状态处理“4线”药物A.咪达唑仑B.丙泊酚C.苯巴比妥D.左乙拉西坦答案：B、C2.4下列哪些属于帕金森病非运动症状A.嗅觉减退B.快速眼动期睡眠行为障碍C.体位性低血压D.肌阵挛答案：A、B、C2.5下列哪些属于抗NMDA受体脑炎常见表现A.精神症状B.运动障碍C.自主神经功能障碍D.低钠血症答案：A、B、C、D2.6下列哪些属于多发性硬化McDonald2017诊断标准中空间播散MRI证据A.脑室周围≥3病灶B.近皮质≥1病灶C.脊髓≥2病灶D.视神经病灶答案：A、B、C2.7下列哪些属于他汀相关肌病临床表现谱A.肌痛无CK升高B.肌炎伴CK>10倍C.横纹肌溶解伴肾衰D.肌萎缩答案：A、B、C2.8下列哪些属于脑出血预后不良因素A.血肿>30mLB.脑室出血C.年龄>80岁D.基底节出血答案：A、B、C2.9下列哪些属于重症肌无力胸腺切除指征A.胸腺瘤B.早发全身型AChR抗体阳性C.眼肌型对激素耐药D.年龄>75岁合并心衰答案：A、B、C2.10下列哪些属于可逆性后部白质脑病综合征影像特点A.顶枕叶对称血管源性水肿B.DWI低或等信号C.可累及基底节D.出血少见答案：A、B、C3.填空题（每空1分，共20分）3.1重症肌无力最常见的自身抗体靶点是________受体，其阳性率约________%。答案：乙酰胆碱受体，803.2帕金森病经典病理改变为________小体，其主要成分蛋白为________。答案：路易，α-突触核蛋白3.3国际卒中试验中，rt-PA静脉溶栓时间窗为发病后________小时内，剂量为________mg/kg。答案：4.5，0.93.4多发性硬化脑脊液IgG指数正常上限为________，OB阳性指出现________条以上区带。答案：0.7，23.5Guillain-Barré综合征脑脊液蛋白-细胞分离定义为蛋白>________g/L且细胞数<________×10⁶/L。答案：0.45，503.6阿尔茨海默病遗传型中APP基因位于________染色体，PSEN1基因位于________染色体。答案：21，143.7肝豆状核变性血清铜蓝蛋白通常<________mg/L，24h尿铜>________μg。答案：200，1003.8正常颅压脑积水三联征为________、________、________。答案：步态障碍，认知障碍，尿失禁3.9癫痫持续状态初始治疗首选________0.1mg/kg静推，继以________mg/kg/min维持。答案：劳拉西泮，0.05–0.13.10脑疝中颞叶钩回疝压迫的颅神经为________，其典型瞳孔改变为________。答案：动眼神经，患侧瞳孔散大固定4.简答题（每题10分，共40分）4.1（封闭型）列出2018年国际运动障碍协会帕金森病诊断标准的绝对排除标准（任写5条）。答案：1.小脑性共济失调2.垂直性核上性凝视麻痹3.5年内出现行为变异型额颞叶痴呆4.病情稳定>5年5.早期出现严重自主神经功能障碍（尿潴留/体位性低血压需药物干预）4.2（开放型）试述抗NMDA受体脑炎的免疫治疗阶梯方案并说明证据等级。答案：一线：激素冲击（甲强龙1g×5d）+血浆置换或IVIG（ClassIIa）。二线：利妥昔单抗375mg/m²每周×4或环磷酰胺0.75g/m²每月×6（ClassIIb）。维持：吗替麦考酚酯1.5–2g/d或利妥昔单抗每6个月1次（ClassIII）。证据：LancetNeurol2013;12:157-65队列研究，二线治疗可降低24个月复发率（HR0.3,95%CI0.1–0.7）。4.3（封闭型）写出CIDP电生理诊断的EFNS/PNS2021运动神经传导5条核心参数。答案：1.远端潜伏期延长>50%上限2.运动传导速度降低>30%3.波形离散（CMAP时限增加>30%）4.近端-远端CMAP波幅比<0.75.F波潜伏期延长>130%上限4.4（开放型）结合病例说明脑出血血肿扩大（HE）的影像学预测指标及临床干预。病例：男58岁，高血压，基底节出血3hCT血肿量28mL，CTA见“斑点征”。答案：预测指标：1.CTA斑点征（阳性率约50%，HE风险OR4.5）2.NCCT“黑洞征”“混合征”3.发病到首次影像<3h4.初始血肿量>25mL5.血压>180mmHg干预：1.强化降压目标110–140mmHg（INTERACT2证据）2.立即静推rt-PA拮抗剂无证据，禁用3.纠正凝血障碍：若INR1.5–2.0予PCC25U/kg+VitK10mg静推4.2–8h复查CT，若HE>33%或>6mL考虑外科清除（STICHII亚组）5.应用题（共40分）5.1计算题（10分）患者女62岁，突发左侧肢体无力，NIHSS14分，发病1.8h到达。体重65kg，血压175/95mmHg，血糖8.2mmol/L，既往无特殊。问题：（1）计算rt-PA总剂量、首剂及维持量；（2）若静推后30min血压185/105mmHg，写出降压药物选择及目标。答案：（1）总剂量0.9mg/kg×65=58.5mg；首剂10%即5.85mg静推1min；维持58.5–5.85=52.65mg微泵1h。（2）首选静推乌拉地尔25mg，继以2–6mg/min维持；目标血压<180/105mmHg（溶栓中），若2次测量仍高于此，暂停rt-泵并继续降压。5.2分析题（15分）青年男28岁，四肢无力3周，上行性，无尿便障碍。查体：四肢肌力Ⅲ级，腱反射消失，无感觉平面。实验室：脑脊液蛋白1.2g/L，细胞数5×10⁶/L；电生理：运动神经传导速度38m/s，CMAP波幅降低60%，F波延迟；抗GQ1b抗体阴性。问题：（1）给出最可能诊断及依据；（2）列出2个需鉴别疾病并说明关键区别；（3）写出初始免疫治疗方案及疗程评估指标。答案：（1）CIDP经典型：进展>8周，脑脊液蛋白-细胞分离，电生理脱髓鞘表现。（2）a.GBS：病程<4周，本例>3周不支持；b.多灶性运动神经病（MMN）：仅运动受累，CMAP阻滞，抗GM1抗体阳性，本例感觉亦受累不支持。（3）激素冲击：甲强龙0.5g/d×5d后口服泼尼松1mg/kg/d，每4周评估INCAT残疾评分，若改善<1分则加用IVIG0.4g/kg×5d或利妥昔单抗。5.3综合题（15分）男71岁，记忆力下降2年，MMSE22分，CDR1分，头颅MRI示双侧海马萎缩，Fazekas1级，FDG-PET示双侧颞顶叶低代谢，CSFAβ42↓，t-tau↑，p-tau↑，APOEε4/ε4。问题：（1）给出临床-生物学诊断及证据等级；（2）列出3种可及疾病修饰治疗（DMT）并说明机制；（3）制定12个月随访计划（含影像、认知、安全指标）。答案：（1）典型阿尔茨海默病痴呆期，IWG-2标准“临床-生物