神经内科住院医师规范化培训结业考试试题及答案

神经内科住院医师规范化培训结业考试试题及答案一、单项选择题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：BP185/110mmHg，意识清楚，混合性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力0级，右侧Babinski征（+）。头颅CT未见出血。最适宜的下一步处理是A.立即静脉rt-PA0.9mg/kgB.口服阿司匹林300mgC.静脉滴注尼莫地平D.立即行DSA并机械取栓E.静脉推注甘露醇250ml答案：A2.下列哪项不是吉兰-巴雷综合征的经典脑脊液改变A.细胞-蛋白分离B.蛋白>0.45g/LC.白细胞计数>50×10⁶/LD.寡克隆区带可阳性E.压力正常答案：C3.女，32岁，反复视物成双3年，每次持续24h恢复。本次查体：右眼内收受限，左眼外展可见水平眼震，余神经系统（–）。最可能的诊断是A.脑干梗死B.多发性硬化C.重症肌无力D.周期性动眼神经麻痹E.眼型偏头痛答案：B4.关于帕金森病病理，下列描述正确的是A.黑质致密部多巴胺神经元减少<30%出现症状B.Lewy小体主要含tau蛋白C.蓝斑去甲肾上腺素神经元相对保留D.黑质神经元胞浆内Lewy小体为特征性改变E.尾状核多巴胺含量最早下降答案：D5.男，19岁，晨起双下肢无力，既往类似发作5次，持续6–12h恢复。查体：四肢腱反射消失，血钾2.1mmol/L。心电图示U波。最可能的致病基因A.SCN4AB.CACNA1SC.KCNJ2D.CLCN1E.DMPK答案：B6.下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）常见影像表现A.顶枕叶皮质下白质对称性长T2信号B.DWI低信号ADC高信号C.增强后斑片状强化D.基底节受累>80%病例E.可累及小脑答案：D7.男，65岁，突发剧烈头痛、颈抵抗，CT示鞍上池积血。入院第3天出现左侧瞳孔散大，四肢瘫，去脑强直。最可能并发症A.急性脑积水B.再出血C.症状性血管痉挛D.小脑幕裂孔疝E.癫痫持续状态答案：D8.关于前循环大血管闭塞的NIHSS评分，下列哪项提示预后最差A.总分8分，意识项1分B.总分15分，忽视项2分C.总分18分，语言项3分D.总分22分，肢体共济0分E.总分25分，眼球运动项2分答案：E9.女，28岁，双下肢麻木向上进展3周，小便费力。查体：双下肢肌力4级，腱反射亢进，病理征（+），T8以下痛觉减退。脊髓MRI示T5–T7髓内长T2病灶，增强环形强化。首先考虑A.视神经脊髓炎谱系病B.脊髓梗死C.多发性硬化D.髓内星形细胞瘤E.脊髓结核瘤答案：A10.下列哪项不属于路易体痴呆核心诊断标准A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.快速眼动睡眠行为障碍E.早期出现锥体束征答案：E11.男，55岁，右侧颞叶癫痫术后出现命名性失语，术后第7天突发意识模糊，右侧肢体抽搐。脑电图示左侧额颞区周期性尖波，间隔1.0s。最可能A.非惊厥性癫痫持续状态B.术后脑水肿C.颅内感染D.代谢性脑病E.血管痉挛答案：A12.关于重症肌无力抗体，下列正确的是A.MuSK抗体阳性患者胸腺瘤比例高B.LRP4抗体阳性者眼肌型多见C.抗AChR结合抗体阳性率>85%全身型D.抗RyR抗体与病情轻重无关E.抗titin抗体提示早发型MG答案：C13.男，40岁，夜间睡眠中大喊、挥拳，醒后不能回忆。PSG示REM期肌张力增高，下颌肌电持续活动。首选治疗A.氯硝西泮B.左旋多巴C.卡马西平D.丙戊酸钠E.褪黑素答案：A14.下列哪项不是CIDP电生理特点A.运动神经传导速度<70%正常下限B.远端潜伏期延长>50%C.传导阻滞D.F波消失或潜伏期延长E.感觉神经动作电位波幅>80%正常下限答案：E15.男，30岁，头痛伴发热7天，CSF：压力220mmH₂O，WBC180×10⁶/L，淋巴90%，蛋白1.2g/L，糖1.8mmol/L（同步血糖5.6mmol/L），墨汁染色（+）。治疗首选A.头孢曲松+万古霉素B.两性霉素B+氟胞嘧啶C.阿昔洛韦D.利福平+异烟肼E.甲强龙冲击答案：B16.关于脊髓亚急性联合变性，下列错误的是A.血清维生素B12<200pg/ml可确诊B.后索受累早于侧索C.可伴精神症状D.同型半胱氨酸可升高E.铜缺乏亦可出现类似表现答案：A17.男，50岁，突发眩晕、呕吐、吞咽困难，查体：左侧Horner征，左侧面部痛觉减退，右侧肢体痛温觉减退，共济失调。病变血管A.小脑后下动脉B.小脑前下动脉C.小脑上动脉D.椎动脉颅内段E.基底动脉答案：A18.下列哪项不是良性阵发性位置性眩晕特点A.潜伏期2–20sB.持续时间<1minC.疲劳性D.水平眼震无扭转成分E.仰卧侧头试验可诱向上向地性眼震答案：D19.关于阿尔茨海默病脑脊液生物标志，正确的是A.Aβ42升高，tau降低B.Aβ42降低，p-tau升高C.Aβ42/tau比值>1支持诊断D.14-3-3蛋白阳性E.神经丝轻链降低答案：B20.男，35岁，双下肢无力3年，家族史（+），查体：双下肢痉挛性瘫痪，振动觉消失，弓形足。基因检测FRDA三核苷酸重复，重复次数A.<100B.100–500C.500–900D.900–1200E.>1200答案：D21.下列哪项不是癫痫术前评估“颅内电极”适应证A.头皮脑电非局灶B.MRI阴性C.功能区定位需要D.发作间期痫样放电单侧E.需区分前后语言区答案：D22.女，26岁，产后7天突发头痛、癫痫，MRI示双侧顶枕叶皮质及皮质下长T2，DWI等信号，MRV示上矢状窦充盈缺损。首选A.低分子肝素B.阿司匹林C.甘露醇D.组织型纤溶酶原激活剂E.华法林答案：A23.关于脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri），下列正确的是A.皮质下白质大片长T2，无强化B.脑脊液Aβ抗体阴性C.对激素反应差D.常见癫痫E.平均发病年龄<40岁答案：D24.男，60岁，突发左侧肢体抖动，持续2min恢复，MRI右侧半球多发皮质小梗死，MRA示右侧MCA主干狭窄。诊断A.癫痫B.偏侧舞蹈症C.短暂性脑缺血发作D.肌阵挛E.功能性运动障碍答案：C25.下列哪项不是多系统萎缩特征A.小脑性共济失调B.帕金森综合征C.自主神经功能障碍D.早期出现痴呆E.对左旋多巴反应差答案：D26.关于Lambert-Eaton综合征，下列错误的是A.高频重复电刺激递增>100%B.常伴小细胞肺癌C.下肢近端无力为主D.新斯的明试验阳性率>90%E.电压门控钙通道抗体阳性答案：D27.男，45岁，车祸后昏迷2h，GCS6分，瞳孔左:右=5mm:3mm，左侧对光反射消失。最紧急处理A.气管插管+甘露醇B.立即CTC.颈托固定D.静推地西泮E.备血答案：A28.下列哪项不是Creutzfeldt-Jakob病表现A.肌阵挛B.周期性尖慢波C.14-3-3蛋白阳性D.脑脊液白细胞>100×10⁶/LE.快速进展性痴呆答案：D29.女，38岁，反复肢体麻木，MRI示脑室旁多发垂直于室管膜长T2病灶，增强呈开环征。寡克隆区带阳性。最可能A.多发性硬化B.视神经脊髓炎C.结节病D.淋巴瘤E.小血管病答案：A30.关于脑疝，下列正确的是A.小脑幕裂孔疝瞳孔先缩小后散大B.枕骨大孔疝呼吸骤停出现晚C.大脑镰下疝常致对侧下肢瘫D.中央疝可呈“间脑期”改变E.颞叶钩回疝不影响脑干功能答案：D二、多项选择题（每题2分，共20分。每题至少两个正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于常染色体显性遗传性脑小血管病的有A.CADASILB.CARASILC.MELASD.HERNSE.Fabry病答案：A、D32.关于急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌，正确的是A.症状开始>4.5hB.3月内大手术史C.血小板<100×10⁹/LD.血糖<2.8mmol/LE.收缩压>185mmHg答案：A、B、C、D、E33.下列可表现为“中央轴空”肌病的有A.RYR1突变B.SEPN1突变C.ACTA1突变D.NEB突变E.MTM1突变答案：A、C34.下列属于癫痫持续状态处理原则的有A.气道保护B.立即测血糖C.首选苯巴比妥静脉D.脑电监测E.寻找病因答案：A、B、D、E35.下列属于CIDP变异型的有A.MADSAMB.DADSC.MMND.POEMSE.纯运动型CIDP答案：A、B、E36.下列哪些属于路易体痴呆支持特征A.对抗精神病药敏感B.姿势不稳C.重复跌倒D.早期妄想E.快速眼动睡眠行为障碍答案：A、B、C、D、E37.下列哪些属于脑静脉窦血栓常见危险因素A.口服避孕药B.妊娠C.高同型半胱氨酸血症D.肾病综合征E.缺铁性贫血答案：A、B、C、D38.下列哪些属于肌萎缩侧索硬化诊断标准（Awaji算法）中“上运动神经元征”A.腱反射亢进B.病理征阳性C.痉挛D.假性延髓麻痹E.肌束震颤答案：A、B、C、D39.下列哪些属于抗NMDAR脑炎表现A.精神症状B.癫痫C.运动障碍D.自主神经功能障碍E.低通气答案：A、B、C、D、E40.下列哪些属于可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）特点A.雷击样头痛B.血管造影串珠样狭窄C.3月内可逆D.常伴脑梗死E.钙拮抗剂可能有效答案：A、B、C、E三、填空题（每空1分，共20分）41.重症肌无力最常见的胸腺病理类型为________。答案：胸腺增生42.多发性硬化急性期一线治疗大剂量糖皮质激素常用方案：甲强龙________mg/d，共________天。答案：1000，3–543.蛛网膜下腔出血后症状性血管痉挛高峰时间为出血后第________天。答案：7–1044.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）最常见突变位点为________。答案：m.3243A>G45.阿尔茨海默病早发家族性最常见突变基因是________。答案：PSEN146.脑疝患者紧急降低颅压首选药物________，剂量________g/kg。答案：20%甘露醇，0.25–1.047.吉兰-巴雷综合征电生理诊断标准要求至少________条神经存在传导阻滞或________延长。答案：2，远端潜伏期48.癫痫患者停药后________年无发作，可考虑治愈。答案：549.脊髓型颈椎病最常见受压节段为________。答案：C5–650.正常颅压脑积水三联征：________、________、________。答案：步态障碍，认知障碍，尿失禁四、简答题（共30分）51.简述急性缺血性卒中静脉溶栓后24h内血压管理目标及药物选择。（6分）答案：目标收缩压<180mmHg，舒张压<105mmHg；首选静脉滴注尼卡地平或拉贝洛尔，避免舌下含服硝苯地平防急剧下降。52.试述CIDP与MMN的临床与电生理鉴别要点。（8分）答案：CIDP：对称近远端无力、感觉受累、腱反射消失，电生理示传导速度均匀减慢、传导阻滞多灶；CSF蛋白高。MMN：不对称远端为主纯运动，抗GM1抗体阳性，电生理示多灶传导阻滞，感觉神经正常，CSF蛋白正常或轻度升高，激素可加重。53.简述抗NMDAR脑炎免疫治疗阶梯方案。（6分）答案：一线：甲强龙冲击+IVIG或血浆置换；二线：利妥昔单抗或环磷酰胺；三线：托珠单抗或硼替佐米；维持：吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。54.简述路易体痴呆与帕金森病痴呆临床鉴别（按一年原则）。（5分）答案：路易体痴呆：认知障碍≥1年同时伴帕金森征；帕金森病痴呆：运动症状≥1年后出现痴呆。前者早期视幻觉、REM睡眠行为障碍、对抗精神病药敏感更突出。55.简述肌萎缩侧索呼吸功能评估指标及干预时机。（5分）答案：指标：立位FVC<80%预测值，仰卧位下降>10%，SNP<40cmH₂O，MIP<60cmH₂O；干预：FVC<50%或症状性高碳酸血症即启动无创通气。五、案例分析题（共50分）【病例1】（20分）男，66岁，突发右侧肢体无力伴言语不能2h入院。既往：高血压、房颤未抗凝。查体：BP170/100mmHg，NIHSS14，房颤心律，右上下肢肌力0级，右侧Babinski（+）。急诊CT：左侧岛叶隐约低密度，ASPECT9，CTA示左侧MCAM1闭塞。实验室：血小板220×10⁹/L，INR1.0，血糖7.8mmol/L。56.写出目前诊断及诊断依据。（4分）答案：急性缺血性卒中（左侧MCA闭塞型），依据：突发局灶神经功能缺损，NIHSS14，CT早期低密度<1/3MCA供血区，CTA证实M1闭塞。57.写出静脉溶栓与机械取栓适应证评估。（4分）答案：静脉溶栓：发病<4.5h，年龄>18岁，CT排除出血，NIHSS≥4，无禁忌；机械取栓：大血管闭塞，发病<6h，NIHSS≥6，ASPECT≥6，可介入。58.若家属同意，写出具体溶栓方案（剂量、速度、随访影像）。（6分）答案：rt-PA0.9mg/kg，最大90mg，先10%静推1min，余90%静滴60min；24h后复查CT排除出血，无出血则启动抗栓。59.若溶栓后2h症状完全恢复，但24hCT示左岛叶小片状出血转化（HI1型），写出后续处理。（6分）答案：继续停用rt-PA后抗栓，监测神经症状及血压，24–48h后评估出血稳定，可酌情给予阿司匹林100mg/d，避免负荷剂量，严密随访影像。【病例2】（15分）女，28岁，因“双下肢麻木无力4天，小便潴留1天”入院。4天前感冒史。查体：T38℃，双下肢肌力3级，腱反射消失，病理征（–），T10以下痛觉减退，振动觉消失。CSF：WBC45×10⁶/L，淋巴80%，蛋白0.85g/L，糖3.2mmol/L，寡克隆区带阴性；脊髓MRI：T8–T11髓内长T2，轻度肿胀，增强散在点状强化。60.给出初步诊断及鉴别诊断（至少3个）。（5分）答案：急性横贯性脊髓炎；鉴别：视神经脊髓炎谱系病、脊髓梗死、多发性硬化、病毒性脊髓炎、脊髓肿瘤。61.列出需完善的实验室及影像检查。（4分）答案：血清AQP4-IgG、MOG-IgG、NMO谱系抗体；颈椎MRI；视觉诱发电位；胸腹CT排除肿瘤；抗核抗体、SSA/SSB；HTLV-1/2抗体。62.给出急性期治疗方案。（6分）答案：甲强龙1000mg/d×5d，继口服泼尼松1mg/kg递减；若无效5d后IVIG0.4g/kg×5d；必要时血浆置换；预防应激溃疡、补钙、康复训练。【病例3】（15分）男，52岁，渐进性记忆力下降1年，伴视幻觉、反复跌倒。查体：面具脸，四肢肌张力增高，动作迟缓，直立低血压。MMSE20分，MOCA16分。脑电图：枕区见慢波，无癫痫样放电。MRI：双侧顶枕叶皮质萎缩，脑室稍大。123I-FP-CITSPECT示双侧尾状核及壳核摄取显著降低。63.给出最可能诊断及依据。（5分）答案：路易体痴呆；依据：波动性认知、视幻觉、帕金森征、直立低血压、DAT-SPECT突触前多巴胺转运体减少。64.列出药物治疗注意事项（至少4条）。（5分）答案：避免典型抗精神病药（易恶性综合征）；左旋多巴可试用但效果有限；胆碱酯酶抑制剂（利凡斯的明）可改善认知；美金刚可能加重幻觉；直立低血压需非药物及米多君。65.写出随访评估量表及时间点。（5分）答案：MMSE/MOCA每3月评估认知；UPDRS-III每3月评估运动；NPI每3月评估精神症状；Zarit护理负担量表每6月；年度MRI排除脑血管进展。六、计算与综合题（共30分）【计算题】（10分）66.患者男，80kg，拟行rt-PA静脉溶栓，按0.9mg