妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗规范

妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗规范【诊断】（一）妊娠期的筛查1、产前检查常规询问，有瘙痒者即测定并跟踪甘胆酸或总胆汁酸水平的变化。2、发现黄疸、肝酶和胆红素升高者测定并跟踪甘胆酸或总胆汁酸水平的变化。3、有ICP高危因素者孕28周时测甘胆酸，正常者3~4周后重复。ICP高危因素包括孕妇高危因素（孕妇年龄＞35岁；具有慢性肝胆疾病史；家属中有ICP者；前次妊娠有ICP史）及本次妊娠高危因素（双胎妊娠孕妇ICP发生率增加；人工授精后孕妇ICP发生率增加）。4、一般孕妇32~34周常规测定甘胆酸或总胆汁酸水平。（二）诊断基本要点1、起病：大多在妊娠晚期，少数妊娠中期。2、症状：以皮肤瘙痒为主要症状，以手掌、脚掌及四肢为主，程度轻重不等，无皮疹。少数轻度黄疸。3、全身情况良好，无明显消化道症状。4、可伴肝功轻度异常。5、可伴胆红素轻度升高，以直接胆红素为主。6、分娩后瘙痒及黄疸迅速消退，肝功能也迅速恢复正常。（三）确诊要点一般空腹检测血甘胆酸≥10.75μmol/L（正常5.6lkmol/L）或总胆汁酸≥10μmol/L可诊断为ICP。（四）疾病严重程度的判断常用的分度指标包括：瘙痒程度和时间、血清甘胆酸、总胆汁酸、肝酶、胆红素水平等。轻度：（1）生化指标：血清总胆汁酸10～39μmol/L，甘胆酸≥10.75～43umol/L，总胆红素<21Hmol/L，转氨酶<200U/L。（2）临床症状：瘙痒为主，无明显其他症状。重度：（1）生化指标：血清总胆汁酸≥40μmol/L，甘胆酸43umol/L，总胆红素≥21Hmol/L直接胆红素≥6Hmol/L转氨酶≥200U/L。（2）临床症状：痒严重，伴其他症状；<34孕周发生1CP、合并多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP、曾因ICP致围产儿死亡者。【处理原则】病情监测：1、孕妇生化指标：（1）甘胆酸10.75~21.543Hmol/L，总胆汁酸10~20Hmol/L，转氨酶<100U/L，且无宫缩者，若孕周<32周，1~2周复查：若孕周>32周，1周复查。（2）甘胆酸>21.5μmol/L，总胆汁酸>20Hmo1/L，转氨酶>100U/L者，无论孕周大小，需1周复查。2、胎儿宫内状况监测：胎动计数、胎儿电子监护（33～34周，每周1次；34周后每周2次）脐动脉血流分析、产科超声检查等。（二）ICP患者的门诊管理标准：无症状或轻微症状，总胆汁酸<20μmol/L甘胆酸<21.5μmo1/L，转氨酶<100U/儿且无宫缩。方法：口服降胆酸药物，7~10天为1疗程。评估：症状是否缓解、生化指标是否下降。随访：适当缩短产前检查时间、重点监测生化指标，加强胎心监护，如病情无好转，则需住院治疗。（三）ICP患者住院标准血甘胆酸≥21.5Hmol/L，总胆汁酸≥20Hmol/L，转氨酶>100U/L和（或）出现黄疸；ICP患者出现规律宫缩；ICP患者瘙痒严重者；门诊治疗无效者；伴其他情况需立即终止妊娠者；孕周在28周～32周后的ICP患者。（四）一般处理1、低脂饮食；2、适当休息、左侧卧、胎动计数；3、每日吸氧三次每次30分钟；4、局部皮肤涂润肤霜、炉甘石等：5、重视其它不良产科因素如妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病的治疗。（五）药物治疗1、熊去氧胆酸（UDCA）15mg·kg-1·d-1，分3次口服，严重病例可加大剂量为每日1.5～2.0g。2、S－腺苷蛋氨酸（SAMe）1givd，12-14d或500mgpo.bid。前尚无毒副作用或远期不良反应。3、地塞米松6mgim.q12h，主要用在34孕周前，一周内需终止妊娠者。4、联合治疗：UDCA250mgTid.Po.联合SAMe500mgbid.ivd.5、辅助治疗：护肝治疗、薄荷类等改善瘙痒症状、维生素K的应用等。（六）ICP患者的产科处理1、终止妊娠的时机：孕37周终止妊娠能改善产良结局，避免可能出现的死胎风险。2、病情严重程度：产前总胆汁酸水平>40Hmol/L是预测围产结局不良的较好指标。3、继续严密观察指标：总胆汁酸<30μmol/L，甘胆酸<43μmol/L，转氨酶正常，孕周く34周尽可能延长孕周。4、尽早终止妊娠指标：（1）孕周>37周：血清甘胆酸≥43Hmol/L或总胆汁酸≥30μmol/L，总胆红素>20μmol/L;（2）孕周34～37周：血清甘胆酸≥64.5Hmol/L或总胆汁酸≥40μmol/L，总胆红素＞20Hmol/L；或既往因ICP致围产儿死亡者已达34周，又诊断为重度ICP；（3）孕周32～34周：重度ICP，宫缩>4次/小时保胎药物无效者：（4）重度ICP：孕周＞28周，高度怀疑胎儿宫内窘迫。5、阴道分娩指征：轻度ICP，无产科剖宫产指征者；孕周<40周。6、剖宫产指征：重度ICP，既往不良孕产史、胎盘功能下降、双胎、重