第09节 神经-肌肉接头和肌肉疾病.重症肌无力

第九节神经-肌肉接头和肌肉疾病一、重症肌无力重症肌无力（myastheniagravis，MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。定义病因与发病机制

常见诱因：感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等年龄任何年龄临床表现起病隐匿全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉更易受累多表现为眼外肌最先受累，眼睑下垂、斜视和复视，双侧不对称起病方式首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视。面肌受累皱纹减少，表情动作无力口咽肌受累吞咽困难、饮水呛咳、构音不清。颈肌及四肢近端肌群受累屈颈及四肢无力。呼吸肌受累咳嗽无力、呼吸困难。心肌受累心脏骤停，突然死亡。

肌无力分布受累骨骼肌易病态疲劳---晨轻暮重，早晨或经短时休息后可减轻，下午或傍晚劳累后加重。全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉更易受累。肌无力危象累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难，需要呼吸机辅助通气称为肌无力危象。为MG死亡的常见原因。受累骨骼肌病态疲劳表现（1）成人型（Osserman分型）Ⅰ型：眼肌型(15%～20%)，病变限于眼外肌，上睑下垂和复视。ⅡA型：轻度全身型(30%)，累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌常不受累，生活能自理，无危象出现。ⅡB型：中度全身型(25%)，四肢肌群受累明显，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难，呼吸肌受累不明显，生活自理下降，无危象出现。Ⅲ型：急性重症型(15%)，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，有MG危象，死亡率高。Ⅳ型：迟发重症型(10%)，2年内由Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型发展而来，症状同Ⅲ型，常合并胸腺瘤，预后差。Ⅴ型肌萎缩型：较早伴有明显的肌萎缩表现。临床分型（2）儿童型

约占我国MG病人的10%。多数病人仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂。（3）少年型

14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。1．疲劳试验（Jolly试验）2．新斯的明试验3．重复神经电刺激4．AchR-Ab测定：对MG的诊断有特征性意义。5．胸腺CT、MRI或X线断层扫描检查：可发现胸腺增生和胸腺瘤。实验室检查根据病变所累及骨骼肌在活动后出现疲劳无力，休息后减轻和晨轻暮重的特点，肌疲劳和新斯的明试验阳性，血清中AchR-Ab滴定度增高，重复电刺激提示波幅递减，可作出诊断。应行胸腺CT、MRI检查确定有无胸腺增生或胸腺瘤。诊断要点1.药物治疗（1）抗胆碱酯酶药物：第一个有效治疗MG的方法。药物：溴吡斯的明或溴新斯的明特点：初期效果好，对神经肌肉接头的免疫损伤无治疗作用，可能会掩盖疾病，会诱发重症肌无力危象的发生。（2）肾上腺皮质激素：治疗MG的首选方法，适用于各种类型作用机制：抑制自身免疫反应，减少AchR抗体生成，促使运动终板再生和修复，改善神经-肌肉接头传递功能。（3）免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或疗效不佳者

药物：硫唑嘌呤（可长期使用）、环磷酰胺或环孢素。治疗要点用药后的效果图2.胸腺摘除和放射治疗

主要用于胸腺肿瘤、胸腺增生和药物治疗困难者。胸腺切除和胸腺放射治疗。前者适用于大多数病人，后者主要用于少数不能进行手术或术后复发者。3.血浆置换治疗适用于肌无力危象和难治性MG。用正常人血浆或血浆代用品置换病血浆，去除血液中AchR-Ab，起效快，近期疗效好，但不持久，疗效维持1周～2个月血浆置换量每次2000ml，1～2次/周，连用3～8次。

4.大剂量免疫球蛋白治疗

作为辅助治疗缓解病情。外源性IgG0.4g/（kg·d）静脉滴注5日为一疗程。5.危象处理

保持呼吸道通畅，一旦发生呼吸肌麻痹，立即行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。肌无力危象者加大新斯的明用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物的应用并对症治疗。1.潜在并发症：重症肌无力危象。2.自理缺陷与全身肌无力致运动、语言等障碍有关。3.营养失调：低于机体需要量与咀嚼无力、吞咽困难所致进食量减少有关。4．恐惧与呼吸肌麻痹和气管切开有关。5．潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。护理诊断１.潜在并发症：重症肌无力危象的护理

（1）病情观察：密切观察病情，避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。（2）症状护理：鼓励病人咳嗽和深呼吸，及时吸痰，清除口腔和鼻腔分泌物，备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材，尽快解除危象。（3）用药护理：告知病人常用药物的服用方法、不良反应与用药注意事项，避免因用药不当而诱发肌无力危象。护理措施2.生活护理充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，并应自我调节活动量，以不感到疲劳为原则。3.有效沟通鼓励病人采取有效方式表达自己的需求。指导病人采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。（1）疾病知识指导：帮助病人认识疾病，指导病人建立健康的生活方式，规律生活，保证充分休息和睡眠，避免精神创伤、外伤，保持情绪稳定，勿受凉感冒。（2）用药指导与病情监测：向病人和家属说明本病的临床过程和治