第09节 心肌疾病

第九节心肌疾病心肌病的分类扩张型心肌病肥厚型心肌病病毒性心肌炎心肌疾病病人的护理心肌疾病病人的健康指导混合型心肌病遗传性心肌病获得性心肌病心肌疾病的分类肥厚型心肌病右心室发育不良左心室致密化不全离子通道病长QT综合征短QT综合征Brugada综合征儿茶酚胺敏感性室速扩张型心肌病限制型心肌病感染性心肌病心动过速性心肌病心脏气球样变围生期心肌病1扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）

（病因未明）遗传因素感染：以病毒最常见炎症：如肉芽肿性心肌炎其他：嗜酒、心肌淀粉样变性病因与发病机制症状起病隐匿，早期可无症状活动时呼吸困难和运动耐量下降——左心衰竭时食欲下降、腹胀及下肢水肿——右心衰竭时心悸、头晕、黑蒙甚至猝死——合并心律失常时持续顽固低血压——DCM终末期栓塞表现体征心界扩大，听诊心音减弱第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律心尖部闻及收缩期杂音肺循环和体循环淤血的体征临床表现X线检查：心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血征心电图：缺乏诊断特异性ST段压低和T波倒置R波递增不良、室内传导阻滞、QRS波增宽、病理性Q波各类期前收缩、非持续性室速、房颤超声心动图：是诊断和评估DCM最常用的检查手段心腔增大，以左心室扩大为著室壁运动减弱，LVEF明显降低二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等其他：心脏磁共振对于心肌病诊断及预后评估有很高的价值心肌核素显像、心内膜心肌活检心导管检查和心血管造影实验室及其他检查病因治疗控制感染、严格限酒或戒酒等防治心力衰竭早期药物干预治疗抗凝治疗口服华法林心律失常和心脏性猝死的防治植入心脏复律除颤器（ICD）治疗要点2肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）

常染色体显性遗传分型病因与发病机制根据有无左心室流出道梗阻梗阻性HCM非梗阻性HCM症状劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛晕厥——常于运动时出现，与室性心律失常有关是青少年和运动员猝死的主要原因体征梗阻性HCM——胸骨左缘第3、4肋间喷射性收缩期杂音杂音增强：应用正性肌力药物含服硝酸甘油Valsalva动作取站立位杂音减弱：使用β受体阻滞剂、取蹲位临床表现X线检查：心影正常或左心室增大心电图：左心室高电压、ST段压低、倒置T波和异常Q波室内传导阻滞和室性心律失常超声心动图：是临床最主要的诊断手段特征——心室非对称性肥厚而无心室腔增大舒张期室间隔厚度达15mm或与左心室后壁厚度之比≥1.3部分病人心肌肥厚限于心尖部其他：心脏磁共振、心导管检查及心血管造影心内膜心肌活检实验室及其他检查药物治疗：

受体阻滞剂非二氢吡啶类钙通道阻滞剂避免使用：增强心肌收缩力的药物（如洋地黄）减轻心脏负荷的药物（如硝酸甘油）非药物治疗：室间隔部分心肌切除术无水乙醇化学消融术右心室心尖部起搏ICD预防猝死治疗要点3心肌炎（myocarditis）

分类感染性：病毒感染（最常见）细菌、真菌、螺旋体、立克次体等非感染性：放射、药物、毒物、结缔组织病、血管炎等病因与发病机制柯萨奇病毒：柯萨奇B组病毒最常见孤儿（ECHO）病毒脊髓灰质炎病毒流感、风疹、单纯疱疹、肝炎病毒、HIV等病因发病机制①病毒直接作用，造成心肌损害②病毒介导的免疫损伤③多种细胞因子和NO等介导的心肌损害和微血管损伤症状：发病前1～3周有病毒感染前驱症状胸痛、心悸、胸闷、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死绝大部分以心律失常为主诉或首见症状就诊体征：心率可增快且与体温不相称

听诊可闻及第三、第四心音或奔马律

心衰体征、心源性休克体征临床表现阿-斯综合征发作心力衰竭心源性休克持续性室性心动过速伴低血压重症病毒性心肌炎血液检查：血沉增快、C反应蛋白阳性心肌肌酸激酶（CK-MB）及肌钙蛋白增高病毒检测X线检查：可见心影扩大或正常心电图：常见ST段轻度移位和T波倒置多种心律失常超声心动图：可正常，或左心室增大，室壁运动减弱左心室收缩功能减低，附壁血栓等实验室及其他检查避免运动：急性期限制体力活动，一般为起病后6个月对症治疗免疫调节治疗：阿昔洛韦、更昔洛韦干扰素其他治疗：促进心肌代谢药物如三磷酸腺苷、辅酶A治疗要点4心肌疾病病人的护理（1）评估疼痛情况：疼痛的部位、性质、程度、持续时间疼痛的诱因及缓解方式注意血压、心率、心律及心电图变化（2）发作时护理：立即停止活动，卧床休息安慰病人，解除紧张情绪遵医嘱使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂不宜用硝酸酯类药物（3）避免诱因：避免激烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动、饱餐、寒冷刺激，戒烟酒1.疼痛：胸痛与肥厚心肌需氧增加和供血供氧下降有关（1）休息与活动：病毒性心肌炎急性期应以卧床休息为主解释急性期适当休息的重要性评估活动指征，循序渐进增加活动量（2）活动中监测：心率、心律、血压变化（3）心理护理：说明本病的演变过程及预后，使病人安心休养2.活动无耐力与病毒性心肌炎引起的心肌受损、并发心律失常或心力衰竭有关

潜在并发症：心力衰竭、心律失常有受伤的危险与梗阻性肥厚型心肌病所致头晕及晕厥有关潜在并发症：猝死、栓塞焦虑与担心疾病预后、学习和前途有关知识缺乏：缺乏配合治疗等方面的知识

其他护理诊断/问题饮食指导活动指导用药指导病情监测指导亲属指导健康指导DCM：预后较差