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文档简介

病因◄先天性胰胆管合流异常◄胆道发育不良◄遗传因素有关

分型

按扩张的部位范围形态可分为五种类型Ⅰ型:囊性扩张最常见,约占90%Ⅱ型:憩室样扩张Ⅲ型:胆总管开口部囊性脱垂Ⅳ型:肝内外胆管扩张Ⅴ型:肝内胆管扩张(caroli病)

病理胆汁淤积→扩张的囊壁炎症

胆汁潴留→溃疡癌变(10%)结石

临床表现（三联症）腹痛

腹部包块(80%)

黄疸胆汁性肝硬化

诊断

典型的三联症

B超、CT检查

治疗一经确诊应尽早手术（胆管炎囊肿破裂

癌变）

手术有内引流术外引流术囊肿切除胆肠吻合术肝移植

手术方法选择

外引流术重症患儿如严重黄疸；胆道感染非手术疗法无效时；囊肿破裂

囊肿的与肠道间的内引流术方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等

囊肿切除胆道重建切除病灶胰胆分流术前护理争取家属对治疗的理解与配合.术前护肝治疗.术前预防性使用抗生素.对并发症的及时处

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