右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR规范化应用专家共识

右心畸形为主的复杂先天性心脏病根治术后心脏MR规范化应用专家共识先天性心脏病（简称先心病）是最常见的出生缺陷，中国先心病患病率达8.98%。以右心畸形为主的复杂先天性心脏病（以下简称“复杂右心先心病”）是一组以右心系统（右心房、右心室、肺动脉及相关连接血管）结构发育异常为核心特征的先天性心血管疾病，主要包括法洛四联征（tetralogyofFallot，TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（pulmonaryarteryatresiawithventricularseptaldefect，PA/VSD）、肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis，PS）等，此类疾病病理生理机制复杂，根治术操作难度高，术后易出现残余肺动脉梗阻、肺动脉瓣反流、心肌纤维化等并发症，进而导致右心重构、右心功能不全，最终影响患者长期预后[2]。心脏磁共振（cardiacmagneticresonance，CMR）无电离辐射，不受声窗限制，能够“一站式”提供心血管解剖、生理、功能、血流动力学等多维度参数，是目前定量评估右心室容积、功能及血流的金标准，已被国内外心血管专家推荐为复杂先心病术后随访的常规影像检查方法。随着外科手术技术的进步，复杂右心先心病根治手术趋向低龄化、低体重化，手术成功率显著提升，但术后中远期并发症早期症状常不明显，需长期、动态监测以实现早期干预。目前国内关于复杂右心先心病根治术后CMR应用的规范化指南或共识尚不完善，不同中心在检查适应证、扫描方案、图像分析标准等方面存在差异，导致检查结果的一致性和可比性不足，影响临床决策的科学性。为规范CMR在复杂右心先心病根治术后的临床应用，提高诊疗质量，减少临床实践差异，由中华医学会放射学分会儿科学组、中华医学会儿科学分会放射学组牵头，组织国内心血管影像、小儿心血管、成人先天性心脏病等领域专家，结合国内儿童专科医院CMR应用实际，参考2013年美国心脏磁共振学会儿童和成人先心病CMR扫描指南、2022年美国心脏磁共振学会/欧洲心血管影像学会等联合发布的儿童先心病CMR应用指南及2023年美国心脏磁共振学会4DFlowMRI专家共识更新版等国际指南，经过多次研讨，制定本共识，供临床医师、影像医师及相关专业人员参考。本共识聚焦TOF、PA/VSD、PS三类可进行根治手术的复杂右心先心病，PA/IVS、Ebstein畸形等罕见且疾病转归不同的病种不在本次讨论范围内。一、共识制定背景与目的（一）制定背景复杂右心先心病根治术需对异常解剖结构进行矫治、重建，术后心脏血流动力学及解剖结构发生显著改变，长期、动态监测对早期发现并发症、评估手术疗效及指导后续治疗至关重要。目前临床常用的术后评估手段各有局限：超声心动图便捷、经济、可床旁操作，是术后评估的首选方法，但受操作者水平、患者生长发育及术后前胸壁畸形、胸骨钢丝等影响，声窗受限，对肺血管远端分支、心外大血管及心肌纤维化的评估准确性不足，观察者间评估一致性较差；心血管造影为有创检查，存在电离辐射，仅适用于复杂并发症的精准评估或介入治疗引导，限制了其在长期随访中的应用；CMR凭借无电离辐射、大视野、任意平面成像、良好的空间及软组织分辨率，可多维度精准评估右心大小、功能、瓣膜功能、肺血管病变及心肌组织特征，尤其适合儿童、青少年等需长期随访的患者，在复杂右心先心病术后评估中具有不可替代的优势[2]。近年来，CMR技术快速发展，电影序列、对比剂延迟增强（LGE）、T1mapping、T2mapping、四维血流（4DFlow）MRI等技术的应用日益成熟，进一步提升了术后评估的精准度。但目前国内CMR在先心病，尤其是复杂先心病术后的应用仍不够广泛，且不同中心在检查方案、评估标准等方面存在差异，同时部分患者及家属对长期随访重视不足，亟需制定统一的专家共识，规范CMR应用，推动术后随访工作标准化，助力早期干预，改善患者长期预后[2]。（二）制定目的明确复杂右心先心病根治术后CMR检查的适应证、禁忌证及检查时机，为临床合理选择检查手段提供依据，避免过度检查或检查不足；规范CMR扫描方案，包括序列选择、参数设置、扫描体位等，确保图像质量满足临床评估需求，提高不同中心检查结果的一致性；统一图像分析标准，明确术后关键评估指标及正常参考范围，提高不同中心、不同医师间的诊断一致性，为临床诊疗提供可靠依据；规范CMR报告书写，明确报告需包含的核心内容，为临床提供全面、精准的评估信息，助力治疗方案制定及随访策略优化；指导CMR在术后随访中的合理应用，优化随访策略，推动先心病术后中远期随访体系建设，改善患者长期生存质量。二、CMR检查适应证与禁忌证（一）适应证结合临床实践及现有研究，本共识将适应证分为Ⅰ类（强烈推荐）、Ⅱ类（推荐）、Ⅲ类（可选择），明确不同临床场景下CMR检查的应用指征，确保临床合理选用。1.Ⅰ类适应证术后常规随访评估：包括术后3-6个月首次全面评估，以及后续每年1次的常规随访，重点评估心功能、瓣膜功能、吻合口通畅性及肺血管病变，是实现术后中远期并发症早期干预的关键；超声心动图评估结果不确定或无法全面评估时，如肺血管远端分支病变、心肌纤维化、心外大血管异常等，通过CMR弥补超声评估的局限性；出现临床症状或体征，怀疑术后并发症，如右心功能不全、肺动脉反流、吻合口狭窄、血栓形成、心包积液等，其中肺动脉反流是TOF等疾病术后最常见的并发症，需通过CMR精准评估反流程度；术前存在严重肺血管病变，术后需评估肺血管阻力及肺循环血流动力学改变，为后续治疗及康复方案调整提供依据；需评估心肌损伤、纤维化程度，指导后续治疗及预后判断，心肌纤维化是右心功能不全的重要病理基础，精准评估对预后判断至关重要。2.Ⅱ类适应证术后出现心律失常，需评估心脏结构及功能异常与心律失常的相关性，明确心律失常的潜在病因；计划行二次手术或介入治疗，需精准评估解剖结构及血流动力学，为手术方案制定提供依据，降低手术风险，提高手术成功率；儿童患者生长发育过程中，需动态监测心脏大小、功能及肺血管发育情况，结合生长发育评估调整随访及康复策略，避免心脏发育异常影响患儿生长。3.Ⅲ类适应证术后无明显症状，超声心动图评估完全正常，可根据患者情况选择性行CMR检查，尤其对有长期随访需求的患者，可作为超声评估的补充；需进行科研研究，如术后心肌重塑、肺血管重构的长期随访观察，为临床研究提供标准化的影像学数据支撑。（二）禁忌证1.绝对禁忌证体内植入非MR兼容的心脏植入式电子设备，如普通心脏起搏器、植入式心律转复除颤器（ICD）等（2011年后上市的MR兼容型设备除外，此类设备需提前在心血管临床科室进行兼容性设置，必要时关闭处理）；对MR对比剂（钆剂）严重过敏者；幽闭恐惧症患者，无法配合完成检查者（此类患者可考虑提前给予镇静处理，若仍无法配合则视为绝对禁忌）；体内有铁磁性异物，如眼球内金属异物、颅内动脉瘤夹（非MR兼容型）等，可能导致严重安全风险者。2.相对禁忌证严重肝肾功能不全者（钆剂可能加重肝肾功能负担，需评估肾功能后决定是否使用对比剂，eGFR＜30mL/min/1.73m²者慎用）；孕妇（尤其是孕早期），需权衡检查获益与胎儿潜在风险，仅在临床必需时进行检查，检查前需充分告知风险并签署知情同意；严重心力衰竭、呼吸衰竭患者，无法长时间平卧配合检查者，需在病情稳定后再评估是否可行CMR检查。三、CMR检查设备与操作者要求（一）设备要求推荐使用1.5T或3.0TMR设备，设备需具备心脏专用线圈（如相控阵心脏线圈）、呼吸门控或屏气技术、心脏电影成像功能、快速自旋回波序列、对比剂增强扫描功能及4DFlowMRI成像功能，确保能够完成解剖结构、心功能、血流动力学及心肌组织特征的全面评估。设备需定期维护、校准，保证图像质量稳定，满足临床评估需求。对于儿童患者，可配备儿童专用线圈及镇静辅助设备，提高检查配合度。（二）操作者要求CMR检查操作者需具备心血管影像专业资质，熟悉复杂右心先心病的解剖结构、手术方式及术后病理生理改变，熟练掌握心脏MR扫描技术及参数设置。操作者需能够根据患者年龄、体重、病情及手术类型，个性化调整扫描方案，确保扫描切面精准、图像质量达标。同时，需具备一定的应急处理能力，能够应对检查过程中出现的突发情况（如患者烦躁、心律失常等）。影像诊断医师需熟悉复杂右心先心病术后常见并发症的CMR表现，能够精准解读图像，结合临床信息做出合理诊断，为临床提供可靠的评估意见。四、CMR扫描方案规范化CMR扫描需遵循“全面、精准、个性化”的原则，根据患者年龄、手术类型及临床需求，制定标准化扫描方案，重点覆盖右心系统解剖结构、心功能、血流动力学及心肌组织特征，确保能够全面评估术后恢复情况及潜在并发症。扫描前需详细了解患者手术史、临床症状及既往检查结果，必要时与外科医师沟通，明确评估重点。（一）扫描前准备患者准备：检查前需告知患者及家属检查流程、注意事项及可能的风险，签署知情同意书。成人患者检查前4-6小时禁食禁水，避免检查过程中因胃肠道蠕动影响图像质量；儿童患者需根据年龄及配合度，提前给予镇静处理（如口服水合氯醛），确保检查过程中保持安静、固定体位。体位设置：患者取仰卧位，头先进，身体轴线与磁场轴线一致，双臂置于身体两侧或头顶，使用呼吸门控传感器固定于患者胸腹部，确保呼吸门控信号稳定。对比剂准备：如需行对比剂增强扫描，选用钆类对比剂（如钆喷酸葡胺），剂量按0.1-0.2mmol/kg计算，采用高压注射器静脉注射，注射速度2-3mL/s，注射后用20-30mL生理盐水冲管。对于肾功能不全患者，需严格评估对比剂使用风险，必要时减少剂量或避免使用。（二）核心扫描序列与参数1.定位序列采用快速自旋回波（FSE）序列，获取心脏横轴位、冠状位、矢状位定位像，层厚5-8mm，层间距1-2mm，视野（FOV）280-380mm，矩阵