髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026_第1页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026_第2页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026_第3页
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026_第4页
全文预览已结束

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病总结2026定义MOGAD（髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病）：是一类由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）的IgG抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，是人体免疫系统产生了攻击自身“髓鞘碱性蛋白”的抗体（MOG抗体），导致视神经、大脑、脊髓等部位的髓鞘受损，从而引发一系列神经系统症状。二、诊断（2025中国指南+国际标准）1.核心诊断标准（需同时满足）临床：至少1次急性/亚急性中枢神经系统脱髓鞘事件（视神经炎、脊髓炎、ADEM（急性播散性脑脊髓炎）、脑干脑炎、大脑皮层脑炎等）。抗体：血清MOGIgG阳性（活细胞CBA法为金标准；固定CBA≥1:100为明确阳性，1:10–<1:100为弱阳性）。排除：AQP4IgG阳性、典型MS、中枢血管炎、结节病、遗传性脑白质病等。2.弱阳性/血清阴性补充诊断血清弱阳性（1:10–<1:100）或血清阴性但脑脊液MOGIgG阳性，需满足至少1项影像附加条件：视神经：长节段病变、视神经鞘强化、视交叉受累。脊髓：长节段横贯性脊髓炎（≥3椎体节段）、H征、中央管强化。脑部：ADEM

样、皮层脑炎、脑干病灶。3.

红旗征（提示非MOGAD）进行性神经功能残疾（PIRA）、病灶持续强化>3个月、典型MS影像（脑室旁、近皮层、脑干、小脑、脊髓多发脱髓鞘病灶，垂直于脑室，呈卵圆形或手指状）+脑脊液寡克隆区带阳性、激素治疗无反应。三、临床表现1.临床表型（成人/儿童差异）视神经炎（最常见，成人60%+）：单/双侧视力骤降、眼眶痛、色觉障碍、瞳孔异常；儿童双侧受累更多、恢复更好。脊髓炎（第二常见）：长节段横贯性脊髓炎（≥3节段），表现为肢体无力、感觉平面、大小便障碍、上运动神经元体征。急性播散性脑脊髓炎（ADEM，儿童为主）：急性多灶缺损+脑病（意识/精神改变）；儿童多单相，成人易复发。脑干脑炎（5%–10%）：眼震、复视、吞咽困难、共济失调；重者呼吸衰竭。大脑皮层脑炎（3%–5%）：癫痫、认知下降、皮层“ribbon征”（大脑皮层（灰质）出现一条连续、细长、像缎带/丝带一样的线样高信号）。2.病程特点约50%–60%为复发型，1/3单相；复发间隔数月至数年，多次发作可致累积残疾。儿童以ADEM多见，成人以视神经炎/脊髓炎为主。四、治疗急性期治疗：通常采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。对于严重发作或激素依赖的患者，可能需要血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。预防复发：并非所有MOGAD患者都需要长期维持治疗。如果患者是单相病程（发作一次后不再发作），通常不需要长期用药。但对于复发性病程（多次发作），为了预防因反复发作导致的神经功能永久性损伤，通常需要进行长期免疫治疗。常用药物包括：霉酚酸酯、利妥昔单抗、常规免疫球

人人文库> 全部分类> 行业资料 > 医学制药

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论