临床亚急性联合变性影像表现

脊髓亚急性联合变性概述·

脊髓亚急性联合变性(

SCD):

由于体内维生素B₁2含量降低引起的中枢和周围神经系统变性疾病·

病变部位：颈胸髓的后索、侧索及周围神经·

临床表现：本体感觉异常：肌、腱、关节的位置觉、运动觉和震动觉异常

踩棉花感痉挛性瘫痪：下行锥体束受损

双下肢肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性严重者也可累及视神经、脊髓前索、大脑白质、脑干及小脑，引起相应的临床表现；常与贫血伴发·

脊髓由白质和灰质组成，

灰质和白质在不同平面其

数量及其形状不同，高位

脊髓白质更多·灰质：呈蝴蝶形或“H”状，

横条灰质称灰连合，将左

右两半灰质联在一起。灰

质的每一半由前角和后角

组成·

白质：上行(感觉)和下

行(运动)有髓鞘神经纤

维组成，分为前索、侧索

和后索三部分白质交感(神经)干交感干神经节背根神经节硬脊膜、蛛网

膜、软脊膜

由外向内)脊椎脊神经前根脊神经↓结构解剖C5L₃T₈S₃功能解剖-灰质·位于中央管周围，由神经元胞体、树突、及其突触组成·

灰质前角内运动神经元轴突自前外侧沟走出，组成前根，形成运动

神经纤维；后根经后外侧沟进入脊髓，由脊神节感觉神经元的中枢

突所组成，后角内有痛觉和温度觉的第二级神经元细胞·

参与躯干和四肢的运动支配；后角参与感觉信息的中转后正中沟灰质后连合后外侧沟后角外侧索中央管前角灰质前连合前正中裂前外侧沟

前索后索功能解剖-白质·

后索：主要为上行传导束，包括薄束、楔束

(本体感觉和精细触觉)·

侧索：有上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗触觉)和脊髓小脑束(本体感觉、协调运动);

下行传导束有皮质脊髓侧束/锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)·前索：主要为下行纤维束，如皮质脊髓(锥体)前束、顶盖脊髓束

(视听反射)、内侧纵束(肌肉共济活动)和前庭脊髓束(身体平

衡反射)后正中沟灰质后连合

后

索后外侧沟后角外侧索中央管前外侧沟前索前正中裂颜

行服

部束灰质前连合前角细胞DNA合成障碍

巨幼变·

巨幼细胞性贫血，常

先

于神经系统症状出现摄入不足吸收障碍需求增加内因子缺

乏或抵抗代谢障碍摄取、吸收、结合、代谢任一障碍维生素B₁2缺

乏细胞RNA合成障碍·

髓鞘合成障碍·

髓鞘脱失、变性病理机制有髓鞘的神经传导束功能受损脱髓鞘·人的中枢是由数不清的神经细胞组成的，神经纤维就像一根根的电线，可以传输神经信

号，而髓鞘就包裹在这些电线外表，像“电

线皮”一样起到绝缘作用，保证信号传递的

准确性；致继发性轴索损伤细

胞

体

受到破坏的细胞体

髓鞘质髓鞘质神经纤维神经纤维信息顺利传递

信息遭到损毁原发性：多发性硬化、急性播散性脑

脊髓膜炎….髓鞘营养不良性：肾上腺脑白质营养

不良；中枢神经海绵变性….·

髓鞘损伤后再生能力有限，脱失后还可能导临床表现·

中老年，无性别差异，亚急性或慢性起病·

早期可出现头晕、乏力和皮肤苍白等贫血表现

中枢神经受累：1

、累及后索及侧索，步态不稳、

踩棉花感；振动觉、位置觉

障碍，莱尔米特征

(

Lhermitte

征

);2、可出现精神症状，如易激惹、多疑、情绪不稳、注意力不

集中、定向力障碍，病程晚期可有视神经损害，视力减退或

失明；精神症状等周围神经受累：1

、肢体远端起病，感觉障碍先于运动障碍。多以四肢远端或

双下肢对称性麻木、刺痛、烧灼样感觉异常起病，逐渐发展

成手套、袜套样感觉减退2

、自主神经系统受累时可出现大小便障碍、直立性低血压、阳萎等步态不稳血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸：间接反映细胞内维生素B₁2的真实水平，提示机体内的功能性维生素B₁2水平不足治疗性试验：

(近年来常见)予以维生素B₁2治疗后网织红细胞上升，骨髓中巨幼红细胞转变成正常形态的红系细胞，即可判断为维生素

B₁2缺乏血常规或脊髓涂片：巨幼细胞贫血躯体感觉或视觉诱发电位、肌电图：可以较早的发现出现脊髓后索及周围神经损害而尚未出现临床症状的患者·

影像学检查：MRI对于有典型临床特征者，即使血清维生素

B12

在正常范围内，只要对维生素B12治

疗反应良好，仍应视为有维生素B12

缺

乏·

实验室检查：血清维生素B₁2

:

最直接辅助检查影像表现·

下颈段、上胸段脊髓好发——后索或侧索·

对称性T2WI高信号；·

增强可有强化·

矢状位：长节段纵条状T2WI高信号；倒V征圆点/三角征三点征·

横断位：形态多样影像表现“反兔耳征”或“倒V征”维生素B₁2缺乏的诱因近年来年轻人笑气N₂O滥用值得重视脊髓后索、侧索及周围神经损害发现巨幼细胞贫血时，高度怀疑是否有典型脊髓T2WI高信号诊断依据·临床病史·临床症状+体征·

实验室检查·

影像MRI表现需详细追问，是否有Case2性别：女

年龄：79岁主诉：四肢麻木伴行走不利20余天，20余天前无明显诱因下出现四肢远端麻木感，逐渐加重，伴有行走不利，需拄拐杖

本体感觉异常

查体：双侧指鼻试验、轮替试验欠稳准，闭目难立征睁眼阳性既往史：有胃肿瘤病史10余年，10年前行胃大部切除术，在大细胞性贫血

维生素B₁2缺乏诱因实验室检查：血红蛋白量：79g/L↓;

叶酸>24.10ng/mL↑影像号：

B12缺乏2023-5-16

头颅、颈胸椎MR平扫+头颈部MRA2024-3-18治疗后复查头颅、颈胸椎MR平扫+头颈部MRA贫血、维生素Case

2影像学表现Case

2影像学表现Case

3性别：女

年龄：18岁主诉：间断发热1月余，双下肢麻木乏力20余天查体：双下肢远端深浅感觉减退；

肌电图提示双下肢多发性周围神经损害(程度重；感觉、运动纤维髓鞘合并轴索损害)

本体感觉异常既往史：详细追问病史，患者情绪不稳定、易激惹，本人及父母都否认笑气及药物接触史，两月前在新西兰留学期间有贫血病史，当地医

师建议维生素B12治疗(未治疗),且患者诉近三个月有饮食不佳情

况(每日只吃一碗泡面)

维生素B₁2缺乏诱因实

验室

检

查

：

维

生素

B12:145.86pg/mL↓;血同型

半

胱

氨酸：55.35μmol/L↑

贫血、维生素B₁2缺乏影像号：2024-4-13头颅、颈椎MR平扫+头颈部MRA胸

椎MRI矢状位：胸髓后方局部信号欠均匀MRI轴位：横断位未见明显异常信号，胸髓下段点状强化考虑扩张血管影本例临床症状及实验室检查典型，影像学检查不典型Case

3影像学表现脱髓鞘疾病：多发性硬化MS、视神经脊髓炎NMO、横贯性脊髓炎TM、急性播散性脑脊髓炎ADEM有一些ADEM或TM可以4.InfammatoryVasculitisSarcoidosis5.InfectionHerpes-VZVHIV-VM-TBBacteriaToxo

-FungusCysticercosis1.DemyelinatingTMNMOADEMAstrocytomaEpendymomaHemangioblastomaMetastasesLymphoma脊髓常见病变IschemiaSpinalAVMMultipleSclerosisADEMTMNMOMultiple

SclerosisMRI诊断思路：纵向：累及节段是短还是长横向：部分累及还是完全累

及横向具体范围：前索、侧索、

后索、整个脊髓脊髓是否肿胀是否强化：大部分强化ShortsegmentMSTM(uncommon)PartialMSEnhancementTMTumorLongsegmentTMNMOIschemiaBoth

halvesTMNMOSwelling++TMTumor诊断思路Swelling+-MSADEM纵向累及节段：短节段：<2个椎体节段

MS常见长节段：≥3个椎体节段

ADEM、

NMO等常见Shortsegment

Longsegmentmyelopathy

myelopathy诊断思路横向累及程度(是否达一半)及范围MS:后索、侧索、表现各异TM、NMO:累及整个脊髓横断SCD:

后索最为常见诊断思路Anteriorhorn

Ischemia

PolioCrosssectionalIschemia

Neuromyelitis

OpticaMultiplesclerosisNeuromyelitisOpticaVit

B12

deficMultipleSclerosis后索侧索累及相应体征·

后索：主要为上行传导束，包括薄束、楔束

(本体感觉和精细触觉)·

侧索：有上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束(痛觉、温度觉和粗触觉)和脊髓小脑束(本体感觉、协调运动);

下行传导束有皮质脊髓侧束/锥体束(随意运动)和红核脊髓束(姿势调节)神经系统症状·

后索：本体感觉+深感觉—踩棉花·

侧索：上行传导束有脊髓丘脑束

(感觉水平)、脊髓小脑束(本体

感觉、协调运动)——闭目难立征·

下行传导束有皮质脊髓侧束(随意

运动)、红核脊髓束(姿势调节)鉴别诊断·

多发性硬化·视神经脊髓炎谱系疾病·急性播散性脑脊髓炎.....·

脊髓梗死(脊髓前动脉综合征)·

脊髓内胶质瘤炎性脱髓鞘性疾病血管性肿瘤性Case

4性别：女

年龄：43岁主诉：四肢进行性麻木20天，症状进行性加重，双上肢、

剑突以下皮肤麻木，乳房至剑突水平束缚感。外院MR提

示颈2-3椎体层面椎管内占位本体感觉异常实验室检查：脑脊液中枢脱髓鞘六项：(-);脑脊液寡克隆带(+)影像号：

(2024-01-30)颅脑+颈椎MRI平扫+增强Case

4影像学表现病例结果：·

多发性硬化MRI

矢状位：颈髓短节段性(<2椎体节段)T2WI

高信号，增强可见强化；脑内垂直于侧脑室的条片状高信号；MRI轴位：颈髓病变位于脊髓后索；脑内病变大多位于侧脑室旁白质；糖皮质激素冲击+免疫球蛋白治疗后好转出院多发性硬化MS·

最常见的脱髓鞘疾病·

多累及脑、脊髓、视神经等中枢神经系统(空间多发性)·以缓解与复发交替(时间多发性)为特征的疾病·中青年、女性多见·50%的患者首发症状为单侧或双侧肢体无力或麻木，部分有视神经炎或其他神经症状；·

脊髓严重受累时，可出现自发性痉挛性疼痛·

寡克隆区带(+)

;激素治疗有效多发性硬化MS·

MRI表现：

T1WI低、T2WI高信号，

急性期可有强化·

脊髓：部位：颈髓多见，后索、侧索>范围：≤50%脊髓平面，≤

2

个椎体节段；直径一般≤1.5cm·

脑内病变：侧脑室旁、深部白质T2WI高信号，可观察到“直角脱髓

鞘征”直角脱

髓鞘征短节段小范围急性播散性脑脊髓炎ADEM·广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，抗MOG抗体

(+)

多见·

儿童或青年人多见，通常发生于感染、出疹及疫苗接种后·早期发热、头痛等一般表现；多灶性神经功能异常；·病变部位：皮层及皮层下白质、侧脑室旁深部白质；基底节、丘脑、起病前感染或疫苗接种史+急性或亚急性+脑或脊髓

的神经系统异常+影像MRI白质信号异常为主+排他·

激素治疗或免疫抑制剂治疗后复查，异常信号可减少、吸收合并颅内病变CSF↑脑干少见·

MRI:

首选·

MRI表现：脑内：长T1长T2异常信号，且多为多灶性、非对称性病变脊髓：

长节段异常信号，胸髓更多见，病变可发生融合，累及范围较大，边缘不清急性播散性脑脊髓炎ADEMCase

5性别：女

年龄：66岁主诉：发作性右下肢触电感9

月

，四肢无力6天查体：右侧肢体肌力1级，左侧上肢肌力4级，左下肢肌力3级；双侧巴氏征(+);实验室检查：维生素B₁₂>1500↑pg/mL;寡克隆区带(-);中枢系统脱髓鞘组套：抗AQP4(+),

1:32;抗核抗体、抗SSA抗

体、抗SSB抗体弱阳性影像号：

(2021-03-27)颅脑+颈椎MRI

平扫+增强临床在AQP4抗体结果出来前已诊断，无恶心呕吐，极后区受累?老年女性·

MRI矢状位

T2WI及压脂：

颈髓长节段

高信号，向上延伸至延髓

；轴位T2WI:病变位于中

央

灰

质

，呈H形增强未见明

显强化Case

5

影像学表现病例结果：视神经脊髓炎谱系疾病视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD·

免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎

性脱髓鞘疾病，抗AQP4抗体(+)·

青壮年、女性居多6大核心临床特征①视神经炎(

ON)

特征性影像②

急

性

脊

髓

炎

脊

髓MRI

提示长节段横贯性损害③极后区综合征(APS)④急性脑干综合征⑤症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴NMOSD典型间脑

MRI病灶⑥症状性大脑综合征伴NMOSD典型大脑MRI病

变视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD·

MRI表现：·视神经炎：急性期视神经增粗、强化；慢性期视神经萎缩·

脊髓：颈胸段，可向上延伸至延髓主要累及中央灰质和部分白质，后索易受累，圆形/H形横断面T2WI可见中央管周围点片状高信号，信号可高于脑脊液

增强：亮斑样或线样强化36岁女性NMOSD颈髓长节段T2WI高信号，局部轻度增

粗，增强T1WI轻度强化；右侧视神经

增粗伴强化治疗·

维生素B₁2的补充治疗，同时评估维生素

B₁2的治疗反应·肌肉注射或口服治疗·持续时间取决于维生素B₁2的缺乏原因·

病因治疗·肢体功能锻炼临床病史、症状、体征综合实验室检查、专科检查矢状位：病变信号、节段、形态、位置

横断位：形态、位置、范围、典型征象Teaching

points①

SCD诊断·

第

一

步；评估疑似脊髓病自主神经功地：携批、括的单认识荷修所的监据感

堂

民

慧木

利

施

.

京

禁

感

：

肺

旗

失

禁

、

原

量

增·第二步；病程、发生和演变情况

超急性发作九分钟，几小时急性数目室数目亚急性：数日噪性：九属和九个月世状进修房不前还是不断恶化·

第三步：

MRI

确定脊髓病变的分布临床表现+VB₁2+典型MR表

现(

倒V征

)②脊髓炎性脱髓鞘诊断思路中大医院放射科住培系列讲座2024总

结

：脊髓病/脊髓炎的影像诊断思路具有挑战性的、结合临床的综合考量病变范围M

R

信

号

特

征脊髓亚急性联

合变性长节段；颈胸段脊髓后索和侧索倒V征视神经脊髓炎

谱系疾病长节段；颈胸段向上至延髓；中央

灰质及部分白质H形或亮点征急性播散性脊

髓炎长节段；胸髓多见；多位于白质的

融合性、大范围病变长T1长T2;活动期

强化多发性硬化≤2个椎体节段；颈髓多见；脊髓

后索和侧索；直径一般≤1.5cm脑内病灶可见直角

脱髓鞘征③

鉴别诊断颈椎MRI矢状