主动脉夹层诊断流程专家共识（2026版）

主动脉夹层诊断流程专家共识（2026版）随着医学影像技术的飞速进步与临床大数据的深度应用，主动脉夹层的早期识别与精准诊断已成为提升急危重症救治成功率的关键环节。为规范各级医疗机构的诊疗行为，优化诊断路径，降低误诊率与漏诊率，特制定本专家共识。本共识基于循证医学证据，结合2026年最新的临床研究成果与技术突破，旨在为临床医师提供一套科学、系统、可落地的主动脉夹层诊断指导方案。一、概述与流行病学特征主动脉夹层是指由于各种原因导致的主动脉内膜撕裂，血液通过内膜破口进入主动脉壁中层，从而形成真假双腔的一种病理状态。其起病急骤、病情凶险，死亡率随时间呈指数级上升。未经治疗的急性主动脉夹层患者，发病后24小时内死亡率每小时增加1%~2%，因此，时间就是生命，快速准确的诊断是后续治疗的前提。流行病学数据显示，主动脉夹层的发病率虽低于急性冠脉综合征，但其危害程度不容小觑。男性发病率显著高于女性，且好发于50至70岁的中老年人群。然而，近年来由于高血压发病的年轻化趋势，青壮年患者的比例也在逐年上升。在病因学方面，高血压是最主要的独立危险因素，约70%~80%的主动脉夹层患者合并有高血压病史。此外，马凡综合征等结缔组织疾病、主动脉瓣二叶畸形、动脉粥样硬化、大动脉炎以及医源性损伤（如心导管检查、心脏外科手术）也是重要的致病因素。临床医师在面对高危人群时，必须保持高度的警惕性。二、临床特征与早期预警主动脉夹层的临床表现复杂多样，极易与其他急性胸腹疾病混淆，如急性心肌梗死、肺栓塞等。因此，深入挖掘其临床特征，建立早期预警机制，是诊断流程的第一道防线。1.症状学分析疼痛是主动脉夹层患者最典型的首发症状，约90%以上的患者表现为突发性、剧烈性的胸背部撕裂样疼痛。这种疼痛往往具有以下特征：起病即达高峰，呈刀割样或撕裂样，难以忍受；常伴有大汗淋漓、濒死感；疼痛部位常随夹层剥离的路径而游走，若疼痛向腹部、腰部或下肢放射，提示夹层可能向下延伸至腹主动脉或髂动脉；若疼痛向颈部、咽喉部放射，则提示升主动脉受累。值得注意的是，部分患者，特别是高龄患者或伴有糖尿病的患者，疼痛症状可能不典型，仅表现为胸闷、腹部不适或意识模糊，这给临床诊断带来了巨大挑战。此外，主动脉分支血管受累会导致相应的缺血症状，如脑卒中（累及头臂干）、急性肾功能衰竭（累及肾动脉）、肠道缺血坏死（累及肠系膜上动脉）或下肢缺血疼痛（累及髂动脉）。这些伴随症状往往是诊断的重要线索。2.体格检查要点在体格检查中，血压与脉搏的asymmetry（不对称）具有极高的提示价值。约50%以上的患者表现为四肢血压不对称，即上肢与下肢血压差异显著，或左右上肢血压差值大于20mmHg。这是由于夹层累及锁骨下动脉或股动脉导致血流阻断或狭窄所致。此外，主动脉瓣听诊区若闻及舒张期叹气样杂音，提示夹层累及主动脉根部，造成主动脉瓣关闭不全。若患者伴有胸腔积液征、心包摩擦音或心音遥远，需警惕夹层破裂入心包导致的心包填塞。对于伴有神经系统症状的患者，应进行详细的神经科查体，评估是否存在偏瘫、截瘫或周围神经缺血表现。三、实验室检查策略虽然实验室检查不能直接确诊主动脉夹层，但在辅助诊断、鉴别诊断以及风险评估中发挥着不可替代的作用。1.D-二聚体的应用价值D-二聚体是反映体内凝血激活及纤溶活性的分子标志物。在急性主动脉夹层中，由于假腔内巨大的血肿形成激活了纤溶系统，导致D-二聚体水平显著升高。2026版共识再次强调了D-二聚体在急性主动脉夹层排除诊断中的重要地位。临床研究表明，发病24小时内的急性主动脉夹层患者，其D-二聚体敏感性极高，几乎接近100%。若采用高敏感度检测方法，且患者发病时间在24小时内，D-二聚体阴性（通常设定为<0.5mg/LFEU）对于排除主动脉夹层具有极高的阴性预测值。这意味着，对于临床概率低且D-二聚体阴性的患者，可以基本排除主动脉夹层，从而避免不必要的有创检查或过度医疗。然而，必须注意，D-二聚体升高并非主动脉夹层特有，肺栓塞、深静脉血栓、严重感染或创伤均可导致其升高，因此D-二聚体阳性仅能提示存在高危病理状态，需结合影像学进一步确诊。2.其他生物标志物探索除了D-二聚体，近年来关于平滑肌肌球蛋白重链、可溶性弹力蛋白片段、C反应蛋白（CRP）等生物标志物的研究也取得了一定进展。平滑肌肌球蛋白重链在主动脉中层平滑肌细胞损伤时释放入血，对主动脉夹层具有较高的特异性，但其检测耗时较长，难以满足急诊快速诊断的需求。CRP作为炎症指标，在主动脉夹层患者中常中度升高，且与预后相关，但对早期诊断的特异性有限。目前，这些标志物多作为辅助评估手段，尚未在临床普及。3.常规生化检查血常规常提示白细胞计数轻度升高；血肌酐、尿素氮升高可能提示肾动脉受累；肌钙蛋白升高可见于夹层累及冠状动脉或由于严重应激导致的心肌损伤，需与急性心肌梗死仔细鉴别；转氨酶升高可能提示肝动脉供血受累。这些指标虽然无特异性，但对于全面评估患者病情、指导多学科协作治疗具有重要意义。四、影像学诊断路径与技术规范影像学检查是确诊主动脉夹层的金标准。随着CT、MRI及超声技术的革新，2026版共识对影像学检查的选择流程、技术参数及诊断标准进行了更为细致的规范。1.床旁超声检查对于血流动力学不稳定的危重患者，床旁经胸超声（TTE）和经食道超声（TEE）是首选的快速筛查工具。经胸超声（TTE）：操作便捷、无创、可重复。其直接征象包括主动脉根部扩张、主动脉腔内探及撕裂的内膜片（随心动周期摆动）、主动脉真假双腔。间接征象包括心包积液、主动脉瓣反流、左室功能不全等。TTE对升主动脉病变的显示效果较好，但对降主动脉及腹主动脉的观察受肺气及肠道气体干扰较大，敏感性相对较低。经食道超声（TEE）：敏感性和特异性显著高于TTE，尤其适用于评估升主动脉远端、主动脉弓及降主动脉。TEE能清晰显示内膜破口位置、真假腔血流情况、血栓形成以及冠状动脉受累情况。对于无法耐受或不宜搬运至CT室的患者，TEE是确诊的关键手段。其局限性在于对升主动脉近端（盲区）及腹主动脉远端的显示可能存在盲区，且属于半侵入性检查。2.计算机断层扫描血管成像（CTA）CTA是目前诊断主动脉夹层最常用、最准确的首选影像学方法。2026版共识强烈推荐对于疑诊主动脉夹层的病情稳定患者，首选全主动脉CTA检查。扫描技术规范：建议采用多排螺旋CT（64排或以上）进行扫描。扫描范围应从颈动脉水平至股动脉水平，以覆盖全程主动脉及其主要分支血管。需采用心电门控技术，以消除升主动脉根部搏动伪影，提高内膜片显示的清晰度。图像后处理：常规进行多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）和容积再现（VR）技术处理。MPR有助于观察内膜片形态、破口位置及分支血管受累情况；VR图像能直观显示主动脉的三维解剖结构，为外科手术或介入治疗提供立体导航。诊断征象：内膜片：可见线状低密度影将主动脉分为真假两腔。真假腔：通常假腔较大，真腔较小，受压变形。增强扫描时，假腔常强化密度低于真腔，或出现充盈缺损。内膜破口：可见内膜片连续性中断，真假腔在此交通。分支血管受累：观察头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等起自真腔还是假腔，这对于评估脏器缺血至关重要。伴随征象：主动脉壁钙化内移（钙化的内膜片向腔内移位）、心包或胸腔积液、主动脉周围血肿。3.磁共振血管成像（MRA）MRA是诊断主动脉夹层的另一种高精度影像学方法，其优势在于无电辐射风险、无需含碘对比剂（对于肾功能不全或对比剂过敏患者尤为适用，可行非增强MRA）。优势：软组织分辨率高，能更准确地评估主动脉壁间血肿（IMH）和穿透性溃疡（PAU），以及血栓形成情况。相位对比MRA还能定量分析真假腔内的血流动力学状态。劣势：检查时间长、噪音大、急救设备不易带入扫描间，不适合急危重症患者的快速筛查。因此，MRA更多用于病情稳定患者的进一步评估、随访观察或肾功能不全患者的替代检查。4.数字减影血管造影（DSA）传统的DSA曾经是诊断主动脉夹层的金标准，但随着CTA和MRA的普及，其在诊断中的应用已大幅减少。目前，DSA主要用于主动脉夹层的腔内介入治疗（如TEVAR手术）中的术中引导和确诊。DSA能直观显示主动脉全貌、分支血管血流及内膜破口，但属于有创检查，存在诱发主动脉破裂或夹层进展的风险，且无法显示血管壁外的血肿情况，诊断效能不及CTA。五、主动脉夹层的分型诊断准确的分型是决定治疗方案（手术、介入或药物保守治疗）的基石。2026版共识继续沿用国际通用的Stanford和DeBakey分型法，并强调了在分型诊断中需明确的关键解剖细节。1.Stanford分型该分型方法临床应用最为广泛，主要依据夹层是否累及升主动脉。StanfordA型：夹层累及升主动脉，无论破口位于何处。此型病情极其凶险，随时可能发生主动脉破裂、心包填塞或急性主动脉瓣关闭不全导致的心衰，死亡率极高，需急诊外科手术干预。StanfordB型：夹层仅累及降主动脉及其分支，未累及升主动脉。此型通常首选腔内介入治疗（TEVAR）或药物保守治疗。2.DeBakey分型该分型方法对夹层的解剖范围描述更为细致。I型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓直至降主动脉。II型：原发破口位于升主动脉，夹层仅局限于升主动脉。III型：原发破口位于降主动脉左锁骨下动脉开口以远。IIIa型：夹层局限于膈肌以上的降主动脉。IIIb型：夹层累及降主动脉直至腹主动脉。3.关键解剖信息的评估除了基本分型，诊断报告中必须详细描述以下关键解剖信息，以指导精准治疗：原发破口位置：明确破口距左锁骨下动脉开口的距离，这对于TEVAR手术中锚定区的选择至关重要。重要分支血管受累情况：明确头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉等是否由真腔供血，是否存在严重狭窄或闭塞。假腔血栓化情况：评估假腔内是否存在血栓，血栓的形成有助于稳定假腔，但也可能堵塞重要分支。主动脉直径：测量主动脉根部、弓部及病变最严重处的最大直径，评估主动脉扩张程度。并发症征象：是否存在心包积液/填塞、胸腔积液、纵隔血肿、腹膜后血肿等破裂征象。六、特殊类型的主动脉病变诊断除了典型的主动脉夹层，主动脉壁间血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）作为主动脉急性综合征的特殊类型，其诊断流程与典型夹层有所不同，需引起高度重视。1.主动脉壁间血肿（IMH）IMH是指没有典型内膜破口和真假腔血流交通的主动脉壁中层血肿，多由主动脉中层滋养血管破裂出血所致。影像学特征：CTA或MRI表现为主动脉壁新月形或环形的增厚（≥5mm），无明显的内膜片及真假腔血流交通。增强扫描可见增厚的主动脉壁无强化或仅有轻微强化。诊断难点：IMH可发展为典型的主动脉夹层，也可自行吸收或导致主动脉破裂。诊断时需与典型夹层及主动脉粥样硬化增厚鉴别。MRI在鉴别IMH与主动脉粥样硬化斑块方面优于CTA。2.穿透性主动脉溃疡（PAU）PAU是指溃疡样病变穿透内弹力层，并在主动脉壁中层形成血肿，多发生于严重的主动脉粥样硬化基础上。影像学特征：CTA表现为主动脉壁上的龛影，深度超过主动脉壁的厚度，常伴有壁间血肿或周围血肿。临床意义：PAU虽病变范围局限，但极易导致主动脉破裂，特别是位于升主动脉或主动脉弓的PAU，预后极差。七、鉴别诊断流程在临床实践中，主动脉夹层需与多种表现为急性胸痛、腹痛或背痛的疾病进行鉴别。2026版共识构建了系统的鉴别诊断思维导图。1.急性冠脉综合征（ACS）特别是急性心肌梗死（AMI），二者均多发于中老年男性，均可表现为剧烈胸痛。鉴别点：AMI疼痛多为压榨样、闷痛，部位多位于胸骨后或心前区，向左肩左臂放射，常有诱发因素。心电图常有动态ST-T改变或病理性Q波。肌钙蛋白特异性升高。主动脉夹层心电图多无特异性改变（除非累及冠状动脉），肌钙蛋白可轻度升高但不如AMI显著。D-二聚体在AMI中通常正常或轻度升高，而在夹层中显著升高。影像学检查可明确区分。2.急性肺栓塞（APE）大面积肺栓塞可表现为剧烈胸痛、呼吸困难、咯血、晕厥。鉴别点：APE常伴有深静脉血栓病史，查体可见下肢肿胀、呼吸急促、低氧血症。D-二聚体在两者中均可升高。CT肺动脉造影（CTPA）可发现肺动脉内的充盈缺损，而主动脉CTA可发现主动脉夹层征象。对于临床怀疑APE但CTPA阴性的患者，若D-二聚体显著升高，应加做主动脉CTA以排除主动脉夹层。3.急性胰腺炎或急腹症累及腹主动脉的夹层可表现为剧烈腹痛，易误诊为急性胰腺炎、胆囊炎、肠梗阻等。鉴别点：急腹症常有明确的腹部体征（压痛、反跳痛、肌紧张），血尿淀粉酶升高。主动脉夹层腹痛剧烈但腹部体征相对较轻，呈“症状与体征分离”现象。影像学检查可明确鉴别。4.其他还需与气胸、纵隔气肿、胸膜炎、背部肌肉劳损等疾病鉴别。详细的病史采集、体格检查以及针对性的影像学检查是避免误诊的关键。八、诊断流程图与决策逻辑为了提高诊断效率，2026版共识整合了临床评估、实验室检查与影像学检查，制定了标准化的诊断路径。1.初次评估阶段对于所有因急性胸痛、背痛或腹痛就诊的患者，首诊医师应立即进行生命体征评估（血压、心率、血氧）及问诊查体。风险分层：采用“主动脉夹层检测风险评分”（ADD-RS）进行初步筛选。高危特征包括：突发性撕裂样疼痛、病史（高血压、马凡综合征等）、查体异常（血压不对称、主动脉瓣杂音）。即刻处理：对于高危患者，在完善检查的同时，应立即给予控制心率、血压的药物治疗（如β受体阻滞剂），以降低血流剪切力，延缓夹层进展。2.影像学选择策略极不稳定患者：怀疑主动脉夹层且伴有休克、晕厥、心包填塞征象或明显的脏器缺血体征，应立即推至手术室或杂交手术室，或在床旁行TEE检查确诊，优先抢救生命。相对稳定患者：若ADD-RS评分≥1分（低中危），建议立即行D-二聚体检测。若ADD-RS评分≥1分（低中危），建议立即行D-二聚体检测。若D-二聚体阴性，可基本排除主动脉夹层，转向其他疾病排查。若D-二聚体阴性，可基本排除主动脉夹层，转向其他疾病排查。若D-二聚体阳性，需行全主动脉CTA确诊。若D-二聚体阳性，需行全主动脉CTA确诊。若ADD-RS评分≥2分（高危），无论D-二聚体结果如何，应直接行全主动脉CTA。若CTA禁忌或无法立即进行，可行TEE或MRA替代。若ADD-RS评分≥2分（高危），无论D-二聚体结果如何，应直接行全主动脉CTA。若CTA禁忌或无法立即进行，可行TEE或MRA替代。3.确诊后评估一旦CTA或TEE确诊主动脉夹层，应立即完成分型诊断（Stanford/DeBakey），并评估并发症（破裂、脏器缺血、主动脉瓣反流）。启动“主动脉团队”响应机制，由心胸外科、血管外科、影像科、麻醉科、ICU等多学科专家共同制定治疗方案。九、多学科协作与质量控制主动脉夹层的诊断与治疗是一个系统工程，单一科室难以完成全周期的救治。2026版共识特别强调了多学科协作模式（MDT）的重要性。1.主动脉团队建设建议各中心建立常态化的主动脉团队，成员应包括：急诊医师：负责快速初筛、稳定生命体征。影像诊