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文档简介
女
性
,29岁主诉:视物模糊40-天,胡言乱语1月,发热20天现病史:40+天前(产前半月)无明显诱因出现视物模糊、自诉双眼发黑伴全身乏力、思睡,无视物重
影、视物旋转、视野缺损,无活动障碍、大小便失禁,自测血压正常。1月前(产后第1天)出现幻觉,伴有胡言乱语,伴精神差、头痛、嗜睡,无恶心、呕吐、活动障碍、四肢抽搐。后患者逐渐出现站立
不稳,行走向左倾斜,伴有大小便失禁,胡言乱语较前加重,后于外院就诊,完善相关检查予以“抗
感染、抗凝、减轻脑水肿、改善循环等治疗”后患者精神、嗜睡较前好转,但胡言乱语较前愈加频繁,为求进一步治疗入我院急诊科。既往史:无特殊。家族史:无特殊。病史专科检查:
嗜睡,意识模糊,反应迟钝,对答部分切题,理解力、定向力、计算力下降,双瞳等
大等圆,直径约3mm,对光反射迟钝,双眼各向运动欠合作,口角无歪斜,伸不合作,左上肢肌
力4+级,左下肢肌力4级,右侧肢体肌力5级,四肢肌张力正常,共济运动和感觉查体不配合,四
肢腱反射活跃,左侧踝阵挛、髌阵孪阳性,右侧踝阵挛阳性,左侧病理征阳性,脑膜刺激征阴性。实验室检查:·
血细胞分析:血小板341×10⁹/L,淋巴细胞绝对值3.41×10⁹/L。·
生化检查:ALT101U/L,AST69U/L,胆固醇9.06
mmol/L,LDL-C7.38mmol/L,CK
263
U/L,LDH3551U/L,钠136.3mmol/L,氯97.8
mmol/L。·心肌标志物:肌红蛋白62.03ng/ml;·
免疫功能:TBNK、TORCH、风疹病毒无异常。·凝血功能:dVVT筛查时间29.8秒,确诊时间27.2秒。蛋白S
活性47.2%。·
肺炎支原体、衣原体、ENA抗体谱、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体阴性。
病史
影像表现T1
FlairT2WIT2
FlairCE-MRV影像表现影像表现ADCDWI影像表现SWI您的诊断是什么?入院后完善脑脊液检查,脑脊液生化、常规未见异常,未见细菌、真菌、抗酸杆菌。核酸检测(结核、疱疹病毒)阴性,自身免疫性脑炎抗体、副瘤抗体阴性;细胞免疫分型
无异常表型细胞群,排除多种感染及自身免疫疾病。予以脱水降颅压,抗凝,动态复查
头部MRI和头颈部CTA。全麻下行全脑血管造影,脑动脉血管未见异常,患者躁动未完
成脑静脉显影,患者家属拒绝再次全脑造影,外院继续治疗。诊疗经过硬脑膜窦:√上硬脑膜窦:上矢状窦、下矢状窦以及直窦,横窦和乙状窦。
√下硬脑膜窦:海绵窦,岩上窦和岩下窦,最终汇入颈静脉球。皮质静脉浅静脉系统:√上组:包括上脑静脉和Trolard
静脉,后者连接浅中脑静脉与上矢状窦。√
中组:包括中浅静脉。√下组:包括下脑静脉和Labbé静脉,后者连接浅中脑静脉与横窦。深静脉系统:大脑内静脉、基底静脉和大脑大静脉;主要收集大脑半球深部髓质、
基底核、内囊、间脑和脑室脉络丛的静脉血。脑静脉解剖皮层静脉和上矢状窦(红色)、中脑静脉和海绵窦(绿色)、横窦和Labbé
静脉(黄色)、以及深脑静脉(紫色)。这些区域内的水肿或出血可能提示相应硬脑膜窦或静脉的血栓(
CVT)。
脑静脉引流脑静脉血栓形成
(
Cerebral
Venous
Thrombosis,CVT)是一种少见但潜在严重的脑血管疾病,主要由于脑静脉内形成血栓而导致静脉回流受阻,进一步引
起脑组织缺血、水肿及颅内压升高。高危人群:可发生于任何年龄,主要集中于新生儿和年轻成人(20-40岁),女
性更易受影响,风险因素包括妊娠、产后及避孕药使用。
脑静脉血栓-概述脑静脉血栓的病因多样,常为多因素作用的结果:●局部因素:√创伤:头部受伤可直接引发血栓形成。√感染:感染可导致静脉窦发炎,增加血栓的风险。●
全身因素:√
内分泌和激素状态:如妊娠、产后和口服避孕药。√系统性疾病:如血液系统疾病、癌症、系统性炎症等。
√脱水:血液浓缩,增加血栓形成的可能性。●
特发性:约15-20%的病例没有明确的病因。
脑静脉血栓-病因脑静脉血栓的分型·
硬脑膜窦血栓
(DST):最常累及上矢状窦、横窦和乙状窦,可见静脉扩
张、脑水肿及出血等表现。·
孤立皮质静脉血栓
(
ICVT):
包括大脑表浅静脉,如托罗德静脉、拉贝静
脉等。常见的“绳索征”及邻近皮质的水肿或出血·
深静脉血栓
(
DCVT):双侧丘脑水肿是其典型特征,常伴有基底神经节
和深部白质的扩展。
脑静脉血栓许多患者在首次就诊时未能得到正确诊断,这会延误有效治疗的时机。MRI和CT等影像学检查是脑静脉血栓诊断的关键。由于症状缺乏特异横
(
乙
状
)窦性,影像学检查在鉴别诊断、确定血栓位置和评估受累脑组织方面起着至关重要的作用。功能缺损或精神症状,如谵妄、遗忘、冷漠或缄默症。脑静脉血栓的临床症状多种多样,且与许多其他神经系统疾病相似,意识水平下降(61
.5%)、
恶心、视乳头水肿等。较少见局灶性神经脑深静脉血栓临床表现大脑大静脉皮质静脉上矢状窦窦直(下矢状)颈内静脉
深静脉血栓
(
DCVT):双侧丘脑水肿是其典型特征,伴基底神经节和深部白质的扩展。●静脉引流阻碍,因静脉排空延迟和脑脊液吸收减少引发颅内压增高。·侧支循环良好:症状仅限于颅内高压。·
侧支循环不充分:可能导致脑灌注压下降,引发缺血性损伤和细胞毒性水肿。●血管源性水肿:由静脉淤血和逆行压力增高引起。●细胞毒性水肿:由脑灌注压下降导致脑细胞受损。
脑深静脉血栓●特点:比非增强CT
敏感,可通过流空
效应和信号异常提
示诊断。○适用范围:适
合
慢
性期检测;不使用
对比剂的患者(妊
娠、肾功能不全)。·
特点:显示静脉窦
充盈缺损。·
适用范围:对MRI禁
忌或无条件设备患
者。·优点:快速、经济,
但对慢血流不敏感。·
弥
散
张
量
成
像
(DTI):
评估脑部
水肿和扩散特性。·SWI/DWI联合应用:
检测血栓急性期信
号变化及脑实质受
累。·
特点:增强后敏感
性和准确性最高,
是诊断和再通评估
的首选技术。·
适用范围:用于确
诊CVT及治疗后再通
评估。·特
点
:首选初步筛
查方法。·适用范围:急
诊
神
经症状患者;敏感
性低,仅适用于急
性期检测。脑静脉血栓诊断的影像学技术及适用范围C
T静脉造影
(CTV)非增强CT非增强MRIMR关键序列增强MRI及MRV患者女性,50岁,主诉反应迟钝。影像学检查提示深部脑静脉血栓
:(左)头颅非增强CT横断面显示双侧丘脑低密度影(箭头),考虑水肿可能;
(右)非增强CT横断面显示内侧脑静脉高
密度影(箭头),提示颅内静脉血栓形
成。CT平扫:首选的影像筛查方法,脑静脉和/或直窦在CT平扫上可能表现为高密度。脑深静脉血栓
影像学表现
MRI平扫典型表现:双侧丘脑水肿,见于约86%的患者,单侧受累罕见;水肿可能延伸至基底神经节
(1/3病例)及相邻的深部白质。●
FLAIR和弥散加权MRI(DWI)对水肿检测敏感:包括血管源性水肿
(
ADC值高)和细胞毒
性水肿
(ADC值低),两种类型的水肿可能同时存在。●双侧丘脑水肿可压迫Monro孔或第三脑室,导致脑积水。出血性转化:常见于丘脑,发生率为19%。
脑深静脉血栓-影像学表现21岁女性患者,头痛,有口服避孕药使用史,诊断为深部脑静脉血栓:(a,b)
轴位弥散加权MR图像(a)显示丘脑和基底节区
高信号(箭头),相应的ADC图(b)显示ADC值降低,
提示细胞毒性水肿;(c)矢状位T1加权MR图像显示内侧脑静脉区域异常高
信号(箭头),提示颅内静脉血栓
(CVT);(d)轴位磁敏感加权MR图像显示内侧脑静脉对应的异
常低信号(箭头),左侧丘脑可见出血性病灶。
-脑深静脉血栓
影像学表现MR
静脉造影和SWI序列●当观察到双侧丘脑水肿时
,建议进一步MR静脉造影
(
MRV)和磁敏感加权成像
(SWI)
明确诊断。●随访影像学尚无明确指南,但部分研究报道随访MRI显示丘脑水肿范围减少或完全消
脑深静脉血栓-影像学表现退。脑肿瘤性病变●丘脑肿瘤:·胶质瘤(最常见)、神经细胞瘤、胚胎瘤等可累及丘脑。●最重要的鉴别点:·常伴占位效应,压迫邻近结构。·
对比剂增强后强化。·有些肿瘤含钙化,而DCVT不出现钙化。FLAIR
T1WI增强左侧丘脑椭圆形占位,手术病理为星型细胞瘤Ⅱ级脑深静脉血栓
鉴别诊断
血管病变●丘脑血供:前循环供应前下丘脑;后循环供应内侧丘脑。●特定血管闭塞:·基底动脉尖端闭塞
(基底动脉尖综合征):导致双侧丘脑梗死,因旁正中穿支动脉闭塞所致。·Percheron动脉闭塞:一种罕见变异,由单一动脉干起自一侧后脑动脉近端,可引起双侧丘脑病变。●鉴别要点:·动脉系统影像评估有助于确认闭塞部位。动脉梗死通常发生在丘脑旁正中区域,表现为均匀的弥散受
限,伴轻微肿胀。·
出血性转化模式不同:(1)
DCVT:出血从中心向外扩展。
(2)
动脉梗死:出血从外围向中心扩展。脑深静脉血栓
鉴别诊断
后部可逆性脑病综合征(PRES)●病因:PRES是一种急性可逆性脑病综合征,主要表现为后
部脑区的血管源性水肿,通常与血压波动和内皮功能障碍
相关。●
影像学表现:·MRI
FLAIR序列:显示常见双侧后部脑白质(枕叶、
顶叶及小脑)区域高信号(血管源性水肿)。·T2加权成像:相似高信号表现,严重病例可涉及皮质。·
特殊变异型(中央型PRES):
仅累及脑干和基底神经节,无皮层和皮层下肿胀。·
鉴别要点:
水肿分布是否累及脑干有助于区分。脑深静脉血栓
鉴别诊断可逆性后部白质脑病综合征头
部MRI显示:双侧枕叶白质高信号灶
代谢性疾病·维生素B1缺乏
(Wernicke脑病):·T2高信号累及内侧丘脑、导水管周围区域、
乳头体及顶盖板。·Wilson病:·常染色体隐性遗传病,铜沉积引起。·MRI表现为豆状核、苍白球、尾状核及丘脑
腹外侧区域的T2高信号。
脑深静脉血栓-鉴别诊断Wernicke
脑病:A,
磁共振成像轴向FLAIR图像显示双侧丘脑周围第
三脑室周围异常高信号。
B,中脑导水管周围区域的屋顶高信号。·FLAIR
和DWI:
双侧丘脑及基底神经节水肿,检测水肿类型(血管源性vs.细胞毒性)
|。·T1
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