慢性主动脉周围炎诊疗规范总结2026

慢性主动脉周围炎诊疗规范总结目录Contents疾病概述与分型流行病学与临床表现辅助检查方法诊断与鉴别诊断疾病概述与分型010203定义与特征慢性主动脉周围炎是一组以主动脉壁及周围软组织慢性纤维炎症为共同特征的疾病总称。其典型病理表现为纤维炎性组织包裹主动脉及邻近结构，最常见于腹主动脉和髂动脉，此时亦被称为特发性腹膜后纤维化。疾病定义与核心病理特征该病最初被视为动脉粥样硬化的局部炎症反应，现被认为本质是特发性或免疫相关性。随着对IgG4相关性疾病认识的深入，大量病例被归为其表现之一。目前临床主要分为孤立型以及与多种自身免疫病并发的类型。疾病分类的演变与当前认识当前该病在临床上面临早期识别不足、诊疗流程不统一等突出问题。为提升早期诊断率与综合干预水平，本规范旨在形成符合我国临床实际的多学科协作诊疗建议，以指导并规范临床实践。临床实践面临的挑战与规范目的01”02”03”根据病变累及血管范围分型根据主动脉形态改变分型基于临床病理表现的分型（腹膜后纤维化亚型）临床分型慢性主动脉周围炎可分为局限性与弥漫性两种类型。局限性CP病变仅累及腹主动脉和髂动脉；弥漫性CP除上述血管外，还扩展至胸主动脉等其他血管，后者发病年龄常更大且女性多见。该分型依据主动脉是否存在瘤样扩张，分为动脉瘤型与非动脉瘤型。动脉瘤型CP表现为主动脉壁向外扩张伴周围炎性包裹；非动脉瘤型则无主动脉扩张，以纤维炎性组织增生为主。腹膜后纤维化作为CP常见形式，进一步分为三种亚型：特发性腹膜后纤维化（现多称免疫性）、炎性腹主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化。三者病理特征相似但临床表现不同，共同构成CP疾病谱。010302根据血管受累范围，慢性主动脉周围炎可分为局限性与弥漫性两种类型。局限性CP病变仅累及腹主动脉和髂动脉，而弥漫性CP除上述血管外，还扩展至胸主动脉等其他部位，后者发病年龄常更高且女性多见。基于主动脉是否出现瘤样扩张，CP可分为动脉瘤型与非动脉瘤型。动脉瘤型表现为主动脉扩张伴周围炎性组织包绕；非动脉瘤型则无主动脉扩张，但常有纤维组织包绕并压迫邻近结构，如输尿管或下腔静脉。腹膜后纤维化作为CP常见形式，包括特发性腹膜后纤维化、炎性腹主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化。三者病理特征相似但临床表现不同，分别代表无主动脉扩张、伴主动脉扩张但无压迫、以及伴扩张与压迫的疾病谱。局限性CP与弥漫性CP动脉瘤型与非动脉瘤型CP腹膜后纤维化的三种表现形式血管受累类型流行病学与临床表现01.02.03.慢性主动脉周围炎整体流行病学数据缺乏。其最常见形式特发性腹膜后纤维化的年发病率约为每10万人0.1至1.3例，患病率约为1.4例/10万人。另一种类型，炎性腹主动脉瘤，约占所有腹主动脉瘤的4%至10%。本病平均发病年龄在50至60岁之间，总体男女比例约为2-3:1。但需注意，局限性病变与弥漫性病变存在差异，弥漫性CP患者发病年龄常超过60岁，且以女性更为多见。随着医学界对慢性主动脉周围炎，特别是其与IgG4相关性疾病等自身免疫病关联的认识不断深入，临床上确诊和报告的病例数量正呈现逐渐增加的趋势，其确切的流行病学特征仍有待未来更深入的研究来阐明。整体发病率与常见类型人口学特征与性别差异疾病认知与报告趋势流行病学数据发生率与普遍性主要表现类型与疾病状态关联慢性主动脉周围炎患者中，40%至80%会出现全身症状，这反映了疾病的全身性炎症状态。这些症状虽非特异性，但却是疾病活动的重要标志，有助于临床识别。全身症状主要包括乏力、恶心、厌食和体重减轻等，病程中可能伴有低热。这些表现起病隐匿，常与局部症状并存，是疾病早期不典型临床表现的重要组成部分。全身症状的出现与慢性主动脉周围炎的炎症活动密切相关，尤其常见于疾病活动期。监测这些症状有助于评估病情进展和治疗反应，是临床管理的关键参考指标之一。全身症状约半数患者出现输尿管受累，轻者无症状，重者因狭窄导致肾盂输尿管扩张积水。严重尿路梗阻可引发急慢性肾功能不全，表现为尿少、水肿、恶心呕吐等症状，是CP最常见的局部并发症之一。淋巴管和静脉受压可引起下肢水肿、深静脉血栓形成；髂动脉受累导致下肢疼痛或间歇性跛行。性腺血管受累可致男性睾丸疼痛、精索静脉曲张等，肾静脉受累可能引起肉眼血尿。病变累及肠道可引发肠梗阻、呕吐或大便习惯改变；胆道胰腺受累可能导致胆汁淤积或梗阻性黄疸。胸主动脉病变压迫喉返神经时，可出现声音嘶哑、干咳等神经功能障碍表现。输尿管受累与肾功能损害脉管受压所致循环与功能障碍消化道及神经受压症状局部并发症辅助检查方法123实验室检查常规检查包括血尿常规、肝肾功能、红细胞沉降率和C反应蛋白。超过80%的患者ESR和CRP升高，常反映疾病活动性。肾功能不全者肌酐可能升高，部分患者可见白细胞异常或正细胞正色素性贫血。包括自身抗体检测、血清免疫球蛋白及补体水平评估。约25%-60%患者抗核抗体阳性；IgG升高常见，IgG4相关性CP可伴IgG4和总IgE升高；部分患者出现低补体血症，提示可能合并自身免疫病。实验室检查有助于区分CP类型和排除继发因素。自身抗体阳性可提示合并其他自身免疫病；IgG4水平升高支持IgG4相关性CP诊断；低补体血症可能提示肾脏受累或伴随疾病如系统性红斑狼疮。常规实验室检查项目与意义免疫相关检查的核心内容检查在鉴别与分型中的辅助作用影像学检查CT检查作为诊断CP的首选影像学方法MRI在评估组织成分与疾病活动度中的优势超声与PET-CT在CP诊断中的辅助作用CT是诊断慢性主动脉周围炎最可靠的首选检查，尤其推荐增强CT以清晰评估病变定位、形态、范围及邻近器官受累情况。典型表现为主动脉周围均匀斑块状软组织肿块，可包绕并压迫输尿管、下腔静脉等结构，动脉瘤型则可见瘤样扩张伴周围强化影。MRI与CT在判断病变范围方面能力相当，但其更高的软组织分辨率能更好区分组织成分与炎症活动程度。静止期T2加权像呈低信号，活动期则呈高信号伴强化，有助于动态评估纤维化与水肿、细胞浸润状态。超声可作为初筛手段显示主动脉周围团块及肾积水，但敏感性有限；超声造影可补充评估炎症活动。PET-CT能清晰显示主动脉壁及周围软组织的代谢活跃程度，辅助监测治疗反应与疾病范围，但诊断特异性不高。010203病理学检查组织活检是确诊CP及鉴别分型的关键手段，尤其适用于影像学不典型、需排除恶性肿瘤或感染、计划手术干预及激素治疗反应不佳的病例。活检可明确慢性炎症细胞浸润伴纤维化的特征性改变，为治疗决策提供依据。组织病理学检查的临床指征与价值活检应在影像引导下选择代谢活跃或病变最厚区域进行，常用方式包括CT引导穿刺、超声内镜引导穿刺、腹腔镜或开放手术活检。取材需兼顾安全性与代表性，以获取足以诊断的纤维炎症组织样本。活检方式与取材原则CP典型病理表现为主动脉周围白色质硬斑块，镜下可见慢性炎症细胞浸润与纤维组织增生，伴滋养血管闭塞性脉炎。IgG4相关性CP则具IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润等特征，符合IgG4-RD病理标准。CP的典型病理表现与IgG4相关性特征诊断与鉴别诊断010203慢性主动脉周围炎的诊断主要依赖影像学与病理学。CT或MRI显示主动脉周围软组织增厚或包块是重要依据，但最终确诊需组织活检，显示慢性炎症细胞浸润伴纤维化。若活检困难，典型影像学表现结合糖皮质激素治疗有效也可支持诊断。2018年日本制定了IgG4相关性主动脉周围炎诊断标准，2023年修订后诊断灵敏度为69.8%、特异度100%。该标准强调结合血清IgG4升高、典型病理特征（如IgG4阳性浆细胞浸润）及影像学表现进行综合判断。孤立型CP需符合影像学与病理学基本标准，并排除继发原因及其他自身免疫病。并发型CP除符合CP诊断依据外，还需满足其他自身免疫病（如IgG4-RD、类风湿关节炎等）的诊断标准，且病理学需排除典型IgG4-RD特征。诊断依据与核心方法IgG4相关性CP的诊断标准孤立型与并发型CP的诊断要点诊断标准慢性主动脉周围炎可分为局限性（仅累及腹主动脉/髂动脉）和弥漫性（扩展至胸主动脉等）。根据是否伴动脉瘤样扩张，又分为动脉瘤型与非动脉瘤型，其中腹膜后纤维化具体表现为特发性、炎性腹主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三种形式。CP可分为孤立型（无其他自身免疫病）和与自身免疫病并发型。后者常与IgG4相关性疾病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种自身免疫病共存，体现了其免疫相关性本质，是临床分型与治疗决策的关键依据。诊断需结合影像学显示主动脉周围软组织增厚及典型组织病理学特征，如IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化等。2018年日本制定并于2023年修订的诊断标准具有高特异性，是区分此类CP的重要工具。根据血管受累部位与形态分型根据病因与伴随疾病分型IgG4相关性CP的诊断标准分型诊断鉴别诊断要点需重点鉴别的继发性病因与腹膜后恶性肿瘤的影像学鉴别与其他系统性疾病（如大血管炎）的区分文章明确指出，约30%的腹膜后纤维化可继发于特定原因，首要鉴别点包括药物（如麦角衍生物、β受体阻滞剂）、恶性肿瘤（如淋巴瘤、肉瘤或转移癌）、感染（如结核、组织胞浆菌病）以及放疗、创伤或手术史。这些继发性因素具有不同的发病机制，必须通过详细病史询问、影像学及病理检查予以排除。文章强调，原发性腹膜后肿瘤（如