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文档简介
◆
女
,39岁◆
主诉:反复阵发性神志丧失、四肢抽搐28年,持续发作半小时。◆既往体健,否认其他病史。◆查体:神清合作,记忆智力无明显缺损,伸舌居中,四肢肌张力正常,克
布巴氏征阴性。临床资料MRI增强MRS少突胶质细胞瘤(WHOI级)10票34%间变性少突胶质细胞瘤9票31%节细胞胶质瘤7票24%海绵状血管瘤2票7%1.您的诊断是?结果◆病理结果:
送检材科/部位:临床诊断:左都叶占位:胶质瘤病理诊断:(左额叶)送检肿瘤组织,结合免疫组化和影像学,考虑节细胞胶质瘤(
H01
级),另外可见较多梭形细胞增生,考虑脑膜组织反应性增生。免疫组化:GFAP(+),R167(
约
1
%
+
)
,P
53(-),IDH1(-),H3K27M(-),011
g2(士
)
,EGFR(-),ATRX(+),EMA(±),SSTR2A(
一),E-cadherin
(-),
CD34(
部分+》,STAT6(
一),Neul(±),NSE(+),MAP2(+),BRAFV600E
(
一
),Syn
(士).特征图像:◆
CT左侧额叶可见团块状囊实性混杂密度灶,见多发小片状钙化,邻近颅骨骨质变
薄
;MRI示左侧额叶可见团块状混杂信号灶,内见囊状长T1长T2信号、片状稍长、
短T1稍长、短T2
号
,DWI病灶实性部分呈等、稍高信号,周围可见轻度水肿信号,
增强扫描病灶未见明显强化。病例分析◆节细胞胶质瘤是一种生长缓慢的中枢神经系统原发肿瘤,由神经元和
神经胶质细胞以不同比例组成。少见,约占颅内肿瘤0.4%-6.25%不等,
但它是混合型神经元-神经胶质肿瘤中最常见的类型,属于良性肿瘤,
WHO为I级。主要见于幕上大脑半球,以颞叶最常见,其次是额叶和顶
叶。肿瘤根据病理特点分为囊性、囊实性和实性。◆临床:主要见于儿童和青少年,男性多于女性,绝大多数发生于30岁
之前。主要临床症状为癫痫,后期可出现颅压增高症状。由于肿瘤生
长缓慢,临床病史通常较长。节细胞胶质瘤◆影像表现:●呈多样性。多呈类圆形,也可形态不规则,边界清楚,肿瘤多为
囊实性,常表现为囊性病变伴有壁结节,壁结节常见钙化。囊性
部分CT平扫呈低密度,
MRI呈长T1长T2信号。增强扫描变化很大,
可不强化到明显强化,可呈结节强化、环形强化。●钙化特点:发生率约30-60%。通常表现为结节状、环状、线状,
可以沿囊壁,也可位于壁结节内或分部分隔上的线状钙化。●瘤周水肿:节细胞胶质瘤生长缓慢,所以周围无水肿或仅有轻度
水肿。节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤◆少突胶质细胞瘤:是一种弥漫浸润、分化良好的成年人胶质瘤。主要见于大脑半
球,约50-60%位于额叶,由少突胶质细胞样瘤细胞构成;WHOII级;大部分患者有癫痫发作;CT多表现为大脑皮层及皮层下白质低或等密度灶,弯曲条带状钙化为
特征性征象;
MRI多呈长T1长T2信号,因伴钙化、囊变、出血信号混杂,周边水肿
不明显,增强扫描强化多不显著。男,33岁,发作抽搐半天,少突胶质细胞瘤鉴别诊断◆
神经节细胞瘤:是一种单纯的神经元肿瘤,缺乏胶质成分。少见,占颅内肿瘤的
0.4%-0.9%,
WHO为I级。常见于儿童和青年,发生于30岁之前。生长缓慢,病史通
常较长,临床症状与肿瘤位置相关,但多以癫痫和头痛为主;颞叶为好发部位,其次是额、顶叶交界区。瘤周一般无水肿或轻度水肿。
CT呈等或低密度。MR多表
现为混杂信号。肿瘤常有囊变(约占50%),囊变区有钙化,钙化率约35%以下。
增强扫描实性部分可见强化。鉴别诊断◆多形性黄色星形细胞瘤:主要发生在在30岁之前,尤其常见儿童,临床病史常较
长,主要表现为癫痫。起源于软脑膜下的星形细胞,常位于脑的浅表部位,常累
及邻近软脑膜。以颞叶最常见,其次顶叶、枕叶和额叶。肿瘤常表现为囊实性,
即大囊性部分及壁结节,实性部分多位于脑膜侧,钙化少见。增强扫描附璧结节
明显强化,有时附着脑膜强化。鉴别诊断◆海绵状血管瘤:属于血管畸形的一种。单发75%,多发25%,幕上多于幕下;以颞
叶多见。可见于任何年龄,部分病人症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。可出血、钙化、含铁血黄素沉着及胶质增生,
CT上多数呈略高密度灶,密度均匀
或不均匀,MRI表现T1WI、T2WI信号多不均匀,“爆米花状”及“铁环征”,颇具特征
性,增强扫描均匀或不均匀强化,甚至无强化。女,16岁,海绵状血管瘤鉴别诊断◆
脑动静脉畸形:为先天性脑血管畸形最常见的一种。可发生于任何年龄,大多数
(70%)40岁之前起病,85%发生于幕上,绝大多数为单发。常合并出血,多见于
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