法洛四联症根治术右心室流出道重建中国专家共识（2026 版）计划书

法洛四联症根治术右心室流出道重建中国专家共识（2026版）计划书【摘要】

法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是临床最常见的紫绀型先天性心脏病，右心室流出道（rightventricularoutflowtract，RVOT）重建作为根治术的关键环节，直接决定患者的血流动力学转归及远期预后。随着外科技术的进步，TOF术后早期生存率已显著提升，临床关注重心逐渐转向解决右心室功能不全和运动耐量下降等远期并发症。然而，目前在手术时机与远期不良结局的关联、RVOT重建策略的权衡以及RVOT重建修补材料的选择等方面，仍面临诸多挑战且缺乏统一的高级别循证依据。为解决上述问题，规范TOF根治术应用，更好地服务广大TOF患者，国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会对现有高级别证据进行系统梳理，注册并撰写了《法洛四联症根治术右心室流出道重建中国专家共识（2026版）计划书》，详细介绍了该专家共识的制定过程。【关键词】

法洛四联症；右心室流出道重建；手术时机；重建策略；专家共识；计划书法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是临床上常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.3%～0.6%，约占先天性心脏病的5%～7%[1]。病理特征包括右心室流出道（rightventricularoutflowtract，RVOT）狭窄合并多阶段肺动脉发育不良、主动脉骑跨、对位不良型非限制性室间隔缺损和继发性右心室肥厚[2]。RVOT重建是TOF根治术的关键[3-4]。近年来，TOF外科矫治术后早期生存率显著提升，临床关注点从早期生存转向远期预后[5]。现阶段TOF的治疗仍面临以下挑战：第一，不同临床研究中TOF的远期预后常常不一致[6]；第二，部分患者仍面临右心室功能不全、运动耐量下降及心律失常等远期并发症，这些不良结局除了与不同个体RVOT、肺动脉瓣环及瓣叶的发育情况有关以外，也与RVOT重建策略的选择密切相关[5,7]；第三，RVOT重建的材料选择也直接影响RVOT的结构稳定性、血流动力学特性、长期耐久性及再干预风险，尤其是需要满足儿童患者生长发育需求。面对以上挑战，我们通过Meta分析总结近30年文献中TOF矫治术结局，并对RVOT重建技术策略以及材料的选择更新专家共识。最终目标是为TOF患者的风险分层、个体化随访策略以及临床决策提供当前更全面、更高级别的证据支撑，并基于最新证据规范技术应用[7]。本共识讨论内容不包括冠状动脉走行异常等因素，以及需使用各类带瓣管道重建RVOT相关问题。1专家共识制定方法本专家共识的制定流程和方法学框架遵循美国胸外科协会与胸外科医师学会联合制定的临床实践文档规范要求[8]。在循证医学评价方面，本共识采用美国心脏病学会/美国心脏协会（AmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociation，ACC/AHA）的临床实践指南，独立评定推荐等级和证据质量等级[9]。本共识采用改良德尔菲法，制定带有推荐等级和证据质量等级的专家共识，整个过程中，每条推荐意见均经全体团队成员严格审核、修订后进行投票验证。详细的共识制定流程见图1，共识制定进度计划见表1。1.1专家共识制定机构本专家共识由中国医学科学院阜外医院、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心、中国人民解放军北部战区总医院等单位，代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会组织全国多学科专家共同制定。1.2专家共识工作组参照国际临床实践指南/共识制定标准及相关方法学规范，本共识设立以下5个职能工作组。除方法学专家外，原则上要求所有成员均应具备丰富的心血管外科和TOF相关临床经验及深厚的学术造诣。指导委员会：由3位在TOF外科治疗领域享有极高学术声誉的资深专家组成。该委员会负责共识制定的顶层设计与全程把控，具体职责包括：确立共识的整体框架、界定目标人群与临床适用范围、管理利益冲突、监督制定流程的规范性，并对最终推荐意见进行审定与签发。共识专家组：拟涵盖先天性心脏病外科、循证医学方法学等领域的多学科权威专家。其核心职责是构建关键临床问题，对收集的证据进行审核，基于证据和临床经验进行充分讨论，通过正式投票程序达成最终推荐意见，并对共识文稿的学术观点负责。证据评价组：由具备临床流行病学及循证医学背景的专家及青年骨干构成。主要负责制定严谨的检索策略，系统检索国内外相关数据库，提供可靠的循证医学证据；同时对证据质量进行严格评价与分级，为推荐意见的形成提供数据支撑。外审专家组：由未直接参与本共识制定工作的国内知名同行专家组成。该组不参与推荐意见的投票，旨在以独立第三方的视角对共识草案进行同行评议，重点审查内容的科学性、严谨性及临床适用性，确保共识发布后的公信力。秘书组：负责共识制定过程中的执行与协调工作。具体任务包括：协助证据组进行文献初筛与整理、组织各阶段会议、记录投票结果、汇总专家意见、起草共识初稿，并根据外审意见协助专家组对文稿进行修定与完善。1.3专家共识注册本专家共识已在国际实践专家共识注册与透明化平台（IPGRP）注册（PREPARE-2026CN151）。其中本共识第一部分系统评价与Meta分析遵循PRISMA指南进行报告并在PROSPERO平台注册（CRD420261276831）。1.4专家共识目的和范围目的：为解决TOF手术时机与远期不良结局的因果关联、RVOT重建策略的权衡以及RVOT重建修补材料选择等方面缺乏统一的高级别循证依据的问题，规范TOF根治术应用，更好地服务广大TOF患者。目标人群和范围：TOF患者。使用对象：心脏外科医师等相关领域人员。1.5利益冲突管理所有工作组成员填写国际医学期刊编辑委员会利益冲突声明，并接受利益冲突管理。1.6临床问题收集与筛选专家共识指导委员会和共识专家组通过临床实践问题总结和文献检索收集临床问题，初步形成TOFRVOT重建相关的临床问题（框1）。1.7系统评价与Meta分析方法1.7.1文献纳入标准TOF根治术后相关结局指标的临床随机对照研究和分析性研究，关注的研究因素主要包括：手术年龄、手术策略、手术年代以及是否合并特定遗传综合征等。关注的结局指标包括早期死亡率、晚期死亡率、再手术率、主要不良心脏事件。1.7.2文献排除标准非原始研究、系统评价/Meta分析、病例报告、未发表的研究、样本量<20例的研究、非英文文献、非原发性矫正手术研究、未描述任何结局指标的研究、排除超过10%肺动脉闭锁和/或大型主肺侧支动脉患者的研究。1.7.3数据提取与筛选计算机检索PubMed、Embase、WebofScience、Medline、Ovid和GoogleScholar数据库，收集1994年1月—2025年6月发表的相关研究，最后检索日期为2025年5月22日。文献筛选由两名研究人员独立进行，首先通过阅读标题和摘要进行初筛，随后对可能符合纳入标准的文献进行全文评估以确定最终纳入；同时手工检索纳入研究的参考文献列表以补充获取相关研究。若存在分歧，则与第三位独立评审员协商达成一致。数据提取由两名研究人员独立完成，提取完成后进行交叉核对以确保准确性。若存在分歧，则协商达成一致。提取资料包括研究特征、患者基线和手术特征以及结局指标。结局指标包括早期死亡（以下任一时间段的死亡：手术期死亡、术后30d内死亡、住院期间死亡）率和晚期死亡（超出上述时间段后的任何死亡）率。再干预措施分为因肺动脉瓣反流进行二次手术、因残余室间隔缺损进行二次手术。对于未直接报告总随访患者年数的研究，采用患者例数乘以平均随访时间进行估算。文献检索策略见附件。1.7.4数据分析连续变量以均数±标准差（x±s）表示，分类变量以例数（百分比）表示。若原始研究未报告均值，则以中位数近似代替；若未报告标准差，则分别采用极差/4或四分位距/1.35进行估算。基线特征的汇总采用样本量加权计算。各研究的早期死亡率及晚期并发症、晚期死亡的线性化发生率分别进行计算，并采用逆方差加权的随机效应模型进行合并，研究间方差采用DerSimonianLaird方法估计。由于Shapiro-Wilk检验显示多数结局指标呈显著偏态分布，因此在对数尺度上对效应量进行汇总。早期死亡率按纳入患者例数加权，晚期事件按随访患者年数加权。对于事件数为零的研究，采用连续性校正，在该研究中加0.5个事件后纳入分析。我们根据不同手术方式（经心房入路组和经心室入路组）及手术年龄（年龄>1岁组和年龄≤1岁组），进行亚组分析。研究间异质性通过Cochran’sQ检验和I2统计量评价。为探讨异质性的可能来源，采用单变量随机效应Meta回归分析平均年龄、术前姑息性手术、手术方式及随访时间对主要结局的影响。未报告相应结局的研究不纳入该结局的合并分析。此外，通过排除样本量位于最低四分位数的研究进行敏感性分析，以评价小样本研究对合并结果的潜在影响。所有统计检验均为双侧检验，P≤0.05为差异有统计学意义。数据整理采用MicrosoftExcel2010完成，统计分析在R语言（4.5.1）中完成。1.7.5重复人群处理规则若同一研究人群存在多篇重复发表的文献，针对每个特定结局指标（如死亡率和再干预率等），仅选择总随访患者年数最多的研究或报告该结局指标数据最完整的研究。针对同一队列不同结局指标的研究同时被纳入，分别用于不同结局的分析。若某结局事件数为零，对该研究添加0.5个事件进行校正，以避免统计学误差。1.8证据质量及推荐强度分级采用ACC/AHA的推荐类别和证据水平体系（表2）[9]。1.9形成推荐意见并达成共识证据评价组首先基于GRADE分级结果，提供初步的证据质量评估报告。随后，共识专家组依据“证据-决策框架”，综合考量临床利弊平衡、医疗资源消耗与成本效益、患者价值观与偏好，以及技术的可行性与可接受性等多维度因素，对草拟条目进行审议。全体专家组成员采用线上匿名投票方式形成推荐意见。对于首轮投票未达到预设共识阈值的条目，工作组将组织针对性讨论，修订措辞或调整推荐方向后，启动第二轮投票，直至达成最终共识。1.10专家共识的撰写与外审待推荐意见达成一致后，由秘书组牵头，联合共识专家组与证据评价组骨干成员共同组建撰写委员会，起草共识全文。初稿完成后，首先提交指导委员会进行首轮内部审读与把关。随后，文稿将送交外审专家组进行独立的同行评议，并获取书面反馈意见。指导委员会将依据外审意见指导秘书组对文稿进行针对性修订；对于未采纳的修改建议，将详细记录并公开说明理由，以确保过程透明。经多轮修订与最终审定后，正式发布专家共识终稿。1.11专家共识的批准与发布专家共识最终版预计于2026年在《中国胸心血管外科临床杂志》发布。1.12专家共识传播本共识正式发布后，将在TOF手术临床研究协作组成员单位、全国TOF手术培训中心及各区域分中心发挥示范引领作用。同时，工作组将构建“学术会议+专题培训+新媒体矩阵”的立体化传播体系：通过国内外学术会议进行深度解读，举办专项技术培训班，并依托微信公众号、视频号及专业学术视频平台（如B站、抖音医疗科普专区）进行数字化推广，以扩大共识的可及性与影响力。此外，工作组将建立常态化反馈机制，持续收集临床应用中的真实世界数据与同行建议，为共识的未来更新与优化提供依据。1.13专家共识更新采用AGREE-REX工具[10]根据实际情况定期评估共识适用性，定期进行完整证据更新。2专家共识的意义与价值随着TOF外科治疗水平的提升，临床关注重点从追求“早期生存”向“远期功能与生活质量”转移，本共识的制定有助于国内同行专家了解TOF治疗现状、RVOT重建技术及材料的选择。参考文献1王辉山,李守军.先天性心脏病外科治疗中国专家共识(十):法洛四联症.中国胸心血管外科临床杂志,2020,27(11):1247-1254.WangHS,LiSJ.Chineseexpertconsensusonsurgicaltreatmentofcongenitalheartdisease(10):tetralogyofFallot.ChinJClinThoracCardiovascSurg,2020,27(11):1247-1254.2ApitzC,WebbGD,RedingtonAN.TetralogyofFallot.Lancet,2009,374(9701):1462-1471.3LoombaRS,BuelowMW,WoodsRK.CompleterepairoftetralogyofFallotintheneonatalversusnon-neonatalperiod:ameta-analysis.PediatrCardiol,2017,38(5):893-901.4PadalinoMA,PradeganN,AzzolinaD,etal.TheroleofprimarysurgicalrepairtechniqueonlateoutcomesoftetralogyofFallot:amulticentrestudy.EurJCardiothoracSurg,2019.5BlaisS,MarelliA,VanasseA,etal.Comparisonoflong-termoutcomesofvalve-sparingandtransannularpatchproceduresforcorrectionoftetralogyofFallot.JAMANetwOpen,2021,4(8):e2118141.6李刚,王强.《新生儿、婴幼儿法洛四联症手术治疗2022AATS专家共识》解读.中华胸心血管外科杂志,2023,39(9):531-534.LiG,WangQ.Interpretationof"TheAmericanAssociationforThoracicSurgery(AATS)2022expertconsensusdocument:managementofinfantsandneonateswithtetralogyofFallot".ChinJThoracCardiovascSurg,2023,39(9):531-534.7IshigamiS,YeXT,BurattoE,etal.Long-termoutcomesoftetralogyofFallotrepair: