女性生殖器官畸形命名定义共识2026

女性生殖器官畸形命名定义共识Contents目录子宫畸形命名规范阴道畸形术语特殊类型定义分类与鉴别要点子宫畸形命名规范共识推荐使用“子宫纵隔”，因其准确对应英文“septateuterus”中“分隔”之意。“膈”特指膈肌，易造成误解，故废除“子宫纵膈”。“子宫中隔”亦不建议使用，以实现术语标准化。子宫纵隔的规范命名阴道分隔畸形命名统一使用“隔”字，如“阴道纵隔”与“阴道横隔”。此选择取“隔膜”“分隔”之义，准确描述解剖形态，避免“膈”字带来的概念混淆，保持与子宫纵隔命名逻辑一致。阴道纵隔与横隔的用字统一共识系统性修订了“纵隔”相关命名，涵盖子宫与阴道部位。此举旨在确保医学描述精确性，强化“隔”字在生殖道分隔畸形中的专指含义，为临床诊断与学术交流建立清晰统一的术语基础。纵隔相关畸形命名的系统性修订纵隔命名统一统一使用“子宫纵隔”废除“子宫中隔”“阴道纵隔”与“阴道横隔”的规范命名明确“Robert子宫”定义并废除相关旧称共识推荐使用“子宫纵隔”，因其准确对应英文“septateuterus”的“分隔”之意。废除“子宫中隔”的用法，旨在实现术语标准化，避免临床描述混乱，确保学术交流与诊断的精确性。对于阴道分隔畸形，共识统一推荐使用“阴道纵隔”与“阴道横隔”。此命名紧扣“隔膜”与“分隔”的核心含义，摒弃了易混淆的“膈”字，使术语定义更清晰，利于临床统一识别与分类。共识明确推荐使用“Robert子宫”这一国际名称，并废除“斜隔子宫”、“盲角子宫”等旧称。其定义为非对称子宫分隔形成盲腔，外轮廓正常。此举统一了诊断标准，避免了因名称不一导致的认知差异。废除中隔用法根据共识，推荐使用“子宫纵隔”，其英文对应为“septateuterus”。该命名准确传达了“分隔”的本意，同时避免了使用特指膈肌的“膈”字，确保了术语的科学性与准确性。子宫纵隔的英文对应为“septateuterus”共识明确弓形子宫的英文名称为“arcuateuterus”。其定义为子宫外形基本正常，但宫腔底部内膜呈弧形内凹，此命名与国际通用术语接轨，有助于学术交流与诊断标准化。弓形子宫的英文对应为“arcuateuterus”共识推荐使用“MayerRokitanskyKüsterHausersyndrome”这一国际统一英文全称来指代该综合征，并废除了“Rokitansky综合征”等旧称，以促进全球范围内的诊断一致性与学术沟通。MRKH综合征需使用国际统一英文全称明确英文对应阴道畸形术语010203根据专家共识，推荐使用“子宫纵隔”，其英文对应“septateuterus”，意为“分隔”。“膈”字特指膈肌，而“隔”字更贴合“隔膜”或“分隔”的解剖含义，因此应废除“子宫中隔”等不规范名称。共识推荐使用“阴道横隔”和“阴道纵隔”，分别对应英文“transversevaginalseptum”与“longitudinalvaginalseptum”。“隔”字准确体现“隔膜”或“分隔”的形态特征，有助于临床描述的标准化。共识规定废除“鞍状子宫”一词，统一使用“弓形子宫”。其定义为宫底外形正常、无切迹，宫腔底部内膜呈弧形内凹且深度一般小于1厘米，两侧内膜夹角大于90度，以区别于其他畸形。子宫纵隔的规范命名与依据阴道横隔与纵隔的术语统一废除“鞍状子宫”并明确弓形子宫定义横隔纵隔推荐123用字含义说明共识明确区分“膈”与“隔”。“膈”特指解剖学上的膈肌，而“隔”取“隔膜”“分隔”之意。因此，“子宫纵隔”正确对应英文“septateuterus”，而使用“子宫纵膈”则属错误，因“膈”字含义不符。在子宫畸形命名中，推荐统一使用“子宫纵隔”，废除“子宫中隔”这一名称。这旨在实现术语标准化，避免混淆，并准确反映其“分隔”的形态学特征，便于临床诊断与学术交流。对于阴道畸形，同样依据“隔”字表示“隔膜”的原则，规范使用“阴道横隔”与“阴道纵隔”。此统一摒弃了“膈”字的使用，确保了命名的科学性与一致性，准确描述了阴道内横向或纵向的分隔结构。“膈”与“隔”的医学用字规范废除“中隔”与统一“纵隔”阴道隔膜类畸形的用字统一010203根据共识，应统一使用“子宫纵隔”这一规范术语。“子宫中隔”的表述不够准确，而“纵隔”更能体现宫腔内分隔的解剖特点，且与英文“septateuterus”的“分隔”之意相对应，有利于学术交流与临床诊断的统一性。共识明确推荐使用“弓形子宫”作为标准命名。“鞍状子宫”这一旧称不再采用，因弓形子宫定义为宫底外形正常、宫腔底部内膜呈弧形内凹的形态，其描述更为精确，有助于与双角子宫等其它畸形进行区分。针对非对称性子宫分隔伴经血潴留的畸形，共识推荐统一使用“Robert子宫”这一国际通用名称。旧称“斜隔子宫”“盲角子宫”容易造成概念混淆，规范命名后更利于明确其解剖特征为偏侧盲腔、子宫外形基本正常的罕见情况。废除“子宫中隔”名称废除“鞍状子宫”名称废除“斜隔子宫”“盲角子宫”名称废除不当名称特殊类型定义010203推荐使用的规范名称核心病理定义解剖与功能特点根据专家共识，该畸形的规范名称为“Robert子宫”（Robert'suterus）。同时，明确废除了“斜隔子宫”和“盲角子宫”这两个旧称，以实现命名的统一与标准化。Robert子宫是一种非对称的子宫分隔畸形。其关键特征是分隔从宫底延伸至宫颈内口上方，但偏向一侧，将该侧宫腔完全封闭，形成一个与对侧宫腔及阴道均不相通的盲腔。该盲腔虽然与同侧输卵管相通，但子宫外部轮廓基本正常。由于经血无法排出，会导致盲腔内经血潴留，是引起周期性腹痛等临床症状的主要解剖学基础。Robert子宫描述解剖位置与结构特征形成机制与病理特点临床诊断与鉴别要点子宫附腔是位于圆韧带与子宫连接处下方外侧的孤立圆形空腔肿物，其空腔内衬有功能性子宫内膜，包含腺体和间质结构，但与输卵管无连通，子宫主体发育正常。可能源于胚胎期圆韧带附着区域副中肾管组织的异常重复和持续存在，常与引带功能障碍相关，形成包裹积血的囊腔，且子宫其余部分无腺肌病或腺肌病囊肿。作为一种罕见梗阻性生殖畸形，需通过影像学确认其孤立性空腔肿物特征，并排除双角子宫、残角子宫等畸形，注意其卵巢与输卵管通常发育正常。附腔特征要点MRKH综合征的定义与核心特征阴道斜隔综合征的解剖特点与分型阴道闭锁的分类与临床意义MRKH综合征指双侧副中肾管发育异常导致的无阴道表现，发生率为1/5000～1/4000。解剖特征包括始基子宫结节、阴道缺失或部分缺失，但卵巢功能及染色体核型通常正常，需使用国际统一命名替代旧称。该综合征表现为双子宫、双子宫颈及双阴道，其中一侧阴道完全或不完全闭锁，常伴闭锁侧肾缺如等泌尿畸形。国内采用北京协和医院分型，为临床诊断与交流提供明确标准。阴道闭锁特指子宫发育良好但阴道部分或完全闭锁，多伴有功能正常的子宫内膜。北京协和医院的Ⅰ型、Ⅱ型分型法有助于区分解剖变异，指导临床治疗与预后评估。综合征详解分类与鉴别要点010203弓形子宫定义弓形子宫指子宫外形基本正常，宫底呈圆形无切迹，但宫腔底部内膜呈现弧形内凹，内凹深度通常小于1厘米，且两侧内膜夹角大于90度。该定义明确了其形态特征，有助于与其它畸形区分。弓形子宫的准确定义共识推荐使用“弓形子宫（arcuateuterus）”作为标准命名，并废除以往使用的“鞍状子宫”一词。这实现了术语规范化，避免了因名称混淆导致的诊断不一致问题。弓形子宫与鞍状子宫的名称统一弓形子宫的核心特征是宫腔底部内膜呈弧形凹陷，而非子宫外形改变。其宫底外轮廓仍保持圆形，无切迹，这种宫腔内凹形态是诊断的关键依据，深度一般不超过1厘米。弓形子宫的宫腔形态特点残角子宫根据其发育程度及是否与对侧宫腔相通进行分型，主要分为完全性（无内膜、无症状）和不完全性（有内膜、可能积血）两类，分型指导临床处理策略。采用北京协和医院分型法，将阴道斜隔综合征分为三型：Ⅰ型为无孔斜隔，Ⅱ型为有孔斜隔，Ⅲ型为无孔斜隔合并子宫颈瘘，分型明确且利于临床诊断。推荐使用北京协和医院分型法，Ⅰ型为阴道下段闭锁而子宫颈与子宫体正常，Ⅱ型为阴道完全闭锁伴子宫颈发育异常，此分型便于制定手术方案。残角子宫分型阴道斜隔综合征分型阴道闭锁分型分型方法推荐弓形子宫宫底外轮廓呈圆形无切迹，宫腔底部内膜仅呈弧形内凹且深度通常小于1厘米。纵隔子宫则存在肌性或纤维性隔膜将宫腔分隔，宫底外形可正常，但宫腔内部被隔膜不同程度分开，两者可通过宫腔形态及隔膜存在与否区分。弓形子宫与纵隔子宫的形态学鉴别双角子宫为子宫外轮廓异常，宫底部有明显切迹形成两个“角”，宫腔下部常相连。纵隔子宫子宫